Paragangliom

Un paragangliom este o creştere celulară care poate apărea în diferite locuri ale corpului. Această creştere, numită tumoră, se formează dintr-un tip important de celulă nervoasă întâlnită în tot corpul. Paraganglioamele apar cel mai frecvent în cap, gât, zona abdominală sau pelvis.

Paraganglioamele sunt rare. Şi, cel mai adesea, nu sunt canceroase. Atunci când o tumoră nu este canceroasă, se numeşte benignă. Uneori, un paragangliom este canceros. O tumoră canceroasă se poate răspândi în alte părţi ale corpului.

Paraganglioamele nu au adesea o cauză clară. Unele paraganglioame sunt cauzate de modificări ale ADN-ului care se transmit de la părinţi la copii.

Paraganglioamele se pot forma la orice vârstă. Profesioniştii din domeniul sănătăţii le descoperă cel mai adesea la adulţii cu vârste cuprinse între 20 şi 50 de ani.

Tratamentul paragangliomului implică, de obicei, o intervenţie chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii. Dacă paragangliomul este canceros şi se răspândeşte în alte zone ale corpului, pot fi necesare mai multe tratamente.

Simptomele paragangliomului pot depinde de locul în care începe tumora. Paraganglioamele încep cel mai adesea în cap, gât, zona stomacului sau pelvis. Simptomele unui paragangliom în cap sau gât pot include: Un sunet ritmic pulsatoriu sau şuierător în urechi, numit tinitus pulsatoriu. Dificultăți la înghițire. Voce răgușită. Pierderea auzului. Vedere încețoșată. Amețeli. Simptomele unui paragangliom în zona capului și gâtului pot apărea pe măsură ce tumora crește. Tumora poate apăsa pe structurile din apropiere. Când paraganglioamele se formează în alte părți ale corpului, simptomele sunt mai probabil să fie cauzate de hormonii pe care îi produce paragangliomul. Hormonii, numiți catecolamine, joacă un rol în modul în care organismul răspunde la stres. Aceștia includ adrenalina, cunoscută și sub numele de hormonul de luptă sau de fugă. Simptomele paraganglioamelor care produc hormoni includ: Tensiune arterială crescută. Senzația de inimă care bate repede, flutură sau pulsează. Pierderea bruscă a culorii feței. Transpirație. Durere de cap. Tremur incontrolabil în mâini sau brațe. Slăbiciune generală. Aceste simptome pot apărea și dispărea. Unele persoane cu paraganglioame nu au niciun simptom. Ele pot afla că au aceste tumori atunci când testele imagistice efectuate din alte motive întâmplător detectează tumorile. Programați o consultație cu un medic sau alt profesionist din domeniul sănătății dacă vă faceți griji că ați putea avea simptome de paragangliom. Acest lucru este important dacă aveți mai multe simptome de paragangliom în același timp. Discutați cu medicul dumneavoastră despre riscul de paragangliom dacă aveți tensiune arterială crescută dificil de controlat. Acest lucru include tensiunea arterială crescută care necesită tratament cu mai mult de un medicament. De asemenea, discutați cu medicul dumneavoastră dacă tensiunea dumneavoastră arterială crește din când în când atunci când dumneavoastră sau un profesionist din domeniul sănătății o măsoară.

Programați o consultație la medic sau la un alt specialist din domeniul sănătății dacă vă faceți griji că ați putea avea simptome de paragangliom. Acest lucru este important dacă aveți mai multe simptome de paragangliom în același timp. Discutați cu medicul dumneavoastră despre riscul de paragangliom dacă aveți hipertensiune arterială dificil de controlat. Aceasta include hipertensiunea arterială care necesită tratament cu mai mult de un medicament. De asemenea, discutați cu medicul dumneavoastră dacă tensiunea dumneavoastră arterială crește uneori brusc atunci când dumneavoastră sau un specialist din domeniul sănătății o măsoară.

Paraganglioamele deseori nu au o cauză clară. Uneori, aceste tumori sunt ereditare. Ele pot fi cauzate de modificări ale ADN-ului care sunt transmise de la părinți la copii. Dar multe persoane cu paraganglioame nu au antecedente familiale ale acestor tumori, iar cauza nu este cunoscută. Un paragangliom este o proliferare celulară. Se formează dintr-un tip de celulă nervoasă numită celulă cromafină. Celulele cromafine îndeplinesc roluri cheie în organism, inclusiv controlul tensiunii arteriale. Un paragangliom începe atunci când celulele cromafine dezvoltă modificări ale ADN-ului lor. ADN-ul unei celule conține instrucțiunile care îi spun celulei ce să facă. În celulele sănătoase, ADN-ul dă instrucțiuni pentru creștere și multiplicare la o rată stabilită. Instrucțiunile le spun, de asemenea, celulelor să moară la un moment stabilit. În celulele paragangliomului, modificările ADN-ului dau instrucțiuni diferite. Modificările le spun celulelor paragangliomului să producă mult mai multe celule rapid. Celulele continuă să trăiască atunci când celulele sănătoase ar muri. Acest lucru provoacă o proliferare celulară numită tumoră. Majoritatea paraganglioamelor rămân în locul în care au început. Ele nu se răspândesc în alte părți ale corpului. Dar uneori, celulele se pot desprinde de un paragangliom și se pot răspândi. Când se întâmplă acest lucru, se numește paragangliom metastatic. Când un paragangliom se răspândește, cel mai adesea se răspândește la ganglionii limfatici din apropiere. De asemenea, se poate răspândi la plămâni, ficat și oase. Un paragangliom este strâns legat de o altă tumoră rară numită feocromocitom. Un feocromocitom este o tumoră care începe în celulele cromafine din glandele suprarenale. Glandele suprarenale sunt două glande care se află deasupra rinichilor.

Riscul de paragangliom este mai mare la persoanele cu antecedente familiale de această tumoră. Unele paraganglioame sunt cauzate de modificări ale ADN-ului care se transmit de la părinți la copii. Antecedentele familiale de paragangliom pot fi un semn că anumite modificări ale ADN-ului sunt prezente în familia dumneavoastră.

Unele alte afecțiuni cauzate de modificări ale ADN-ului care se transmit de la părinți la copii cresc riscul de paraganglioame. Aceste afecțiuni includ:

• Neoplazie endocrină multiplă, tip 2. Neoplazia endocrină multiplă, tip 2, numită și MEN 2, poate provoca tumori într-una sau mai multe dintre glandele care produc hormoni, inclusiv tiroida și glandele paratiroide. Există două tipuri de MEN 2 - tip 2A și tip 2B. Ambele cresc riscul de paraganglioame.
• Boala Von Hippel-Lindau. Boala Von Hippel-Lindau poate provoca formarea de tumori și chisturi în multe părți ale corpului. Locurile posibile includ creierul, măduva spinării și rinichii.
• Neurofibromatoza 1. Neurofibromatoza 1 provoacă formarea de tumori numite neurofibroame în piele. Afecțiunea poate provoca, de asemenea, tumori ale nervului optic. Nervul optic este nervul din spatele ochiului care se conectează la creier.
• Sindroame paragangliomatoase ereditare. Sindroamele paragangliomatoase ereditare pot provoca feocromocitoame sau paraganglioame. Persoanele cu aceste sindroame au adesea mai mult de un paragangliom.
• Diada Carney-Stratakis. Diada Carney-Stratakis provoacă tumori ale tractului digestiv și paraganglioame.

Diagnosticul de paragangliom începe adesea cu analize de sânge și urină. Aceste teste pot căuta semne că o tumoră produce hormoni în exces. Alte teste pot include teste de imagistică și teste genetice.

Analizele de sânge și urină pot măsura nivelurile de hormoni din corp. Acestea pot detecta hormoni catecolaminici în exces produși de un paragangliom. Sau pot găsi alte indicii ale unui paragangliom, cum ar fi o proteină numită cromogranină A.

Profesionistul dumneavoastră din domeniul sănătății vă poate recomanda teste de imagistică dacă simptomele, antecedentele familiale sau analizele de sânge și urină sugerează că ați putea avea un paragangliom. Aceste imagini pot arăta locația și dimensiunea tumorii. De asemenea, pot ajuta la orientarea opțiunilor de tratament.

Următoarele teste de imagistică pot fi utilizate pentru paragangliom:

• Imagistica prin rezonanță magnetică, numită și RMN, folosește unde radio și un câmp magnetic pentru a realiza imagini detaliate.
• Tomografia computerizată, numită și CT, combină o serie de imagini radiografice realizate din diverse unghiuri în jurul corpului.
• Scanarea cu metaiodobenzilguanidină, numită și scanare MIBG, detectează un marker radioactiv injectat care este absorbit de paraganglioame.
• Tomografia cu emisie de pozitroni, numită și PET, detectează, de asemenea, un marker radioactiv absorbit de o tumoră.

Unele modificări ale ADN-ului transmise de la părinți la copii cresc probabilitatea de formare a paraganglioamelor. Dacă aveți un paragangliom, profesionistul dumneavoastră din domeniul sănătății vă poate recomanda teste genetice pentru a căuta aceste modificări ale ADN-ului în corpul dumneavoastră. Rezultatele testelor genetice pot ajuta la prezicerea șanselor de recidivă a tumorii după tratament.

Părinții, copiii sau frații dumneavoastră pot fi, de asemenea, examinați pentru modificări ale ADN-ului care cresc riscul de paraganglioame. Echipa dumneavoastră medicală vă poate trimite la un consilier genetic sau la un alt profesionist din domeniul sănătății specializat în genetică. Această persoană vă poate ajuta pe dumneavoastră și pe cei dragi să decideți dacă să efectuați teste genetice.

Cel mai adesea, tratamentul paragangliomului implică intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii. Dacă tumora produce hormoni, specialiștii din domeniul sănătății folosesc adesea medicamente pentru a bloca hormonii mai întâi. Dacă paragangliomul nu poate fi îndepărtat prin intervenție chirurgicală sau dacă acesta se răspândește, este posibil să aveți nevoie de alte tratamente. Opțiunile dumneavoastră de tratament pentru paragangliom depind de diverși factori. Aceștia includ: Locația tumorii. Dacă este canceroasă și s-a răspândit în alte părți ale corpului. Dacă produce hormoni în plus care provoacă simptome. Opțiunile de tratament includ: Tratamente pentru controlul hormonilor produși de tumoare Dacă paragangliomul dumneavoastră produce catecolamine în exces, probabil că veți avea nevoie de tratamente pentru a bloca efectele sau pentru a reduce nivelurile acestor hormoni. Aceste tratamente scad tensiunea arterială crescută și controlează alte simptome. Este important ca tensiunea arterială și simptomele să fie sub control înainte de începerea altui tratament pentru paragangliom. Acest lucru se datorează faptului că tratamentul poate determina tumora să elibereze cantități foarte mari de catecolamine, ceea ce poate duce la probleme grave. Medicamentele utilizate pentru controlul efectelor catecolaminelor includ unele medicamente pentru tensiunea arterială. Aceste medicamente includ blocante alfa, blocante beta și blocante ale canalelor de calciu. Alte măsuri pot include o dietă bogată în sodiu și consumul abundent de lichide. Intervenție chirurgicală Intervenția chirurgicală poate fi efectuată pentru îndepărtarea unui paragangliom. Chiar dacă un paragangliom nu poate fi îndepărtat complet, medicul dumneavoastră poate recomanda intervenție chirurgicală pentru a îndepărta cât mai mult posibil din tumoare. Tipul de intervenție chirurgicală utilizat pentru îndepărtarea unui paragangliom depinde de locația acestuia. Locația tumorii determină, de asemenea, tipul de chirurg care efectuează procedura. De exemplu: Tumorile din zona capului și gâtului pot fi tratate de chirurgi cap și gât. Tumorile care afectează creierul, coloana vertebrală și nervii pot fi tratate de neurochirurgi. Tumorile care afectează glandele producătoare de hormoni pot fi tratate de chirurgi endocrini. Tumorile care afectează vasele de sânge pot fi tratate de chirurgi vasculari. Uneori, chirurgii din diferite specialități lucrează împreună în timpul intervenției chirurgicale pentru paragangliom. Radioterapie Radioterapia utilizează fascicule puternice de energie pentru a trata tumorile. Energia poate proveni de la raze X, protoni sau alte surse. Medicul dumneavoastră poate recomanda radioterapia dacă paragangliomul dumneavoastră nu poate fi îndepărtat complet prin intervenție chirurgicală. Radioterapia poate ajuta, de asemenea, la ameliorarea durerii cauzate de un paragangliom care s-a răspândit în alte părți ale corpului. Uneori, un tip special de radioterapie numită radiochirurgie stereotactică este utilizată pentru tratarea paraganglioamelor din zona capului și gâtului. Acest tip de radioterapie direcționează multe fascicule de energie către tumoare. Fiecare fascicul nu este foarte puternic. Dar punctul în care se întâlnesc fasciculele primește o doză mare de radiații pentru a distruge celulele tumorale. Terapie de ablație Terapia de ablație utilizează căldura sau frigul pentru a distruge celulele tumorale și a controla creșterea paragangliomului. Aceasta poate fi o opțiune dacă un paragangliom s-a răspândit în alte părți ale corpului. Ablația cu radiofrecvență utilizează energie electrică pentru a încălzi celulele tumorale. Un alt tip de ablație, numită crioablație, utilizează gaz rece pentru a îngheța celulele tumorale. Chimioterapie Chimioterapia este un tratament care utilizează medicamente puternice. Dacă paragangliomul dumneavoastră s-a răspândit, medicul dumneavoastră poate recomanda chimioterapia pentru a ajuta la reducerea tumorilor. Dacă paragangliomul dumneavoastră produce hormoni în exces, veți primi medicamente pentru a controla nivelurile hormonale înainte de începerea chimioterapiei. Terapie țintită Terapia țintită utilizează medicamente care atacă substanțe chimice specifice din celulele tumorale. Prin blocarea acestor substanțe chimice, tratamentele țintite pot provoca moartea celulelor tumorale. Pentru paragangliom, medicamentele pentru terapia țintită pot fi utilizate dacă intervenția chirurgicală nu este o opțiune. Terapia țintită poate fi utilizată și dacă tumora se răspândește în alte părți ale corpului. Terapie cu radionuclizi receptori de peptide Terapia cu radionuclizi receptori de peptide, numită și PRRT, utilizează medicamente pentru a administra radiații direct celulelor tumorale. Medicamentul combină o substanță care găsește celulele tumorale cu o substanță care conține radiații. Medicamentul este administrat intravenos. Medicamentul trece prin corp și se atașează de celulele paragangliomului. În decurs de zile sau săptămâni, medicamentul administrează radiații direct celulelor tumorale. Un medicament care funcționează în acest fel este lutețiul Lu 177 dotatate (Lutathera). Acesta poate fi utilizat atunci când intervenția chirurgicală nu este o opțiune sau când paragangliomul se răspândește în alte părți ale corpului. Studiile clinice Studiile clinice sunt studii privind tratamente noi sau modalități noi de utilizare a tratamentelor mai vechi. Dacă sunteți interesat de studiile clinice pentru paragangliom, discutați cu medicul dumneavoastră despre opțiunile dumneavoastră. Împreună puteți cântări beneficiile și riscurile tratamentelor studiate de cercetători. Așteptare vigilentă Uneori, specialiștii din domeniul sănătății recomandă să nu se înceapă imediat tratamentul paragangliomului. În schimb, aceștia pot prefera să vă monitorizeze îndeaproape starea de sănătate cu controale medicale regulate. Aceasta se numește așteptare vigilentă. De exemplu, așteptarea vigilentă poate fi o opțiune dacă un paragangliom crește lent și nu provoacă simptome. Mai multe informații Terapie de ablație Radioterapie Programați o consultație