Policitemie Vera

Policitemia vera (pol-e-si-te-MI-e-a VE-ra) este un tip de cancer de sânge. Aceasta determină măduva osoasă să producă prea multe globule roșii. Aceste celule în exces îngroașă sângele, încetinindu-i fluxul, ceea ce poate cauza probleme grave, cum ar fi cheagurile de sânge.

Policitemia vera este rară. De obicei se dezvoltă lent, iar dumneavoastră ați putea avea această afecțiune ani de zile fără să știți. Adesea, afecțiunea este descoperită în timpul unui test de sânge efectuat pentru alt motiv.

Fără tratament, policitemia vera poate pune viața în pericol. Însă îngrijirea medicală adecvată poate ajuta la ameliorarea semnelor, simptomelor și complicațiilor acestei boli.

Mulți oameni cu policitemie vera nu au semne sau simptome vizibile. Unii oameni pot dezvolta simptome vagi, cum ar fi dureri de cap, amețeli, oboseală și vedere încețoșată.

Simptomele mai specifice ale policitemiei vera includ:

• Mâncărimi, mai ales după o baie sau un duș cald
• Amorteală, furnicături, arsuri sau slăbiciune la mâini, picioare, brațe sau picioare
• Senzație de sațietate imediat după masă și balonare sau durere în partea superioară stângă a abdomenului din cauza splinei mărite
• Sângerări neobișnuite, cum ar fi epistaxis sau sângerări gingivale
• Umflarea dureroasă a unei articulații, adesea a degetului mare de la picior
• Dificultăți de respirație și dispnee în decubit

Programați o consultație la medicul dumneavoastră dacă aveți semne sau simptome de policitemie vera.

Policitemia vera apare atunci când o mutație genetică provoacă o problemă cu producția de celule sanguine. În mod normal, corpul dumneavoastră reglează numărul fiecărui tip dintre cele trei tipuri de celule sanguine pe care le aveți - globule roșii, globule albe și trombocite. Dar în policitemia vera, măduva osoasă produce prea multe dintre aceste celule sanguine.

Cauza mutației genetice în policitemia vera este necunoscută, dar, în general, nu este moștenită de la părinți.

Policitemia vera poate apărea la orice vârstă, dar este mai frecventă la adulții cu vârste cuprinse între 50 și 75 de ani. Bărbații sunt mai predispuși să dezvolte policitemie vera, dar femeile tind să dezvolte boala la vârste mai tinere.

Posibile complicații ale policitemiei vera includ:

• Cheaguri de sânge. Vâscozitatea crescută a sângelui și fluxul sanguin redus, precum și anomaliile trombocitelor, cresc riscul de cheaguri de sânge. Cheagurile de sânge pot provoca un accident vascular cerebral, un infarct miocardic sau o blocare a unei artere din plămâni sau a unei vene adânc în mușchiul piciorului sau în abdomen.
• Splină mărită. Splina ajută organismul să lupte împotriva infecțiilor și să filtreze materialele nedorite, cum ar fi celulele sanguine vechi sau deteriorate. Numărul crescut de celule sanguine cauzat de policitemia vera face ca splina să muncească mai mult decât în mod normal, ceea ce duce la mărirea acesteia.
• Probleme datorate nivelurilor ridicate de globule roșii. Prea multe globule roșii pot duce la o serie de alte complicații, inclusiv ulcere peptice (ulcerații deschise pe mucoasa stomacului, a intestinului subțire superior sau a esofagului) și inflamații articulare (gută).
• Alte tulburări de sânge. În cazuri rare, policitemia vera poate duce la alte boli de sânge, inclusiv o afecțiune progresivă în care măduva osoasă este înlocuită cu țesut cicatricial, o afecțiune în care celulele stem nu se maturizează sau nu funcționează corect sau cancer al sângelui și măduvei osoase (leucemie acută).

Medicul dumneavoastră vă va lua un istoric medical detaliat și vă va efectua un examen fizic.

Dacă aveți policitemie vera, analizele de sânge ar putea dezvălui:

Dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți policitemie vera, acesta ar putea recomanda recoltarea unui eșantion de măduvă osoasă printr-o aspirație sau biopsie de măduvă osoasă.

Biopsia de măduvă osoasă implică prelevarea unui eșantion de material solid de măduvă osoasă. O aspirație de măduvă osoasă se efectuează de obicei în același timp. În timpul unei aspirații, medicul dumneavoastră prelevează un eșantion din porțiunea lichidă a măduvei osoase.

Într-o aspirație de măduvă osoasă, un furnizor de servicii medicale folosește un ac subțire pentru a îndepărta o cantitate mică de măduvă osoasă lichidă, de obicei dintr-un punct din spatele osului șoldului (bazin). O biopsie de măduvă osoasă se efectuează adesea în același timp. Această a doua procedură îndepărtează o mică bucată de țesut osos și măduva închisă.

Dacă aveți policitemie vera, analiza măduvei osoase sau a sângelui ar putea arăta mutația genetică asociată cu boala.

• Mai multe globule roșii decât în mod normal și, uneori, o creștere a trombocitelor sau a globulelor albe
• Un procent mai mare de globule roșii care alcătuiesc volumul total de sânge (măsurarea hematocritului)
• Niveluri crescute de proteină bogată în fier din globulele roșii care transportă oxigenul (hemoglobină)

Nu există leac pentru policitemia vera. Tratamentul se concentrează pe reducerea riscului de complicații. Aceste tratamente pot, de asemenea, să vă amelioreze simptomele.

Cel mai frecvent tratament pentru policitemia vera este efectuarea de extrageri frecvente de sânge, folosind un ac într-o venă (flebotomie). Este aceeași procedură utilizată pentru donarea de sânge.

Aceasta scade volumul sanguin și reduce numărul de celule sanguine în exces. Cât de des trebuie să vă extrageți sângele depinde de severitatea afecțiunii dumneavoastră.

Dacă aveți mâncărimi deranjante, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente, cum ar fi antihistaminicele, sau vă poate recomanda tratament cu lumină ultravioletă pentru a vă ameliora disconfortul.

Medicamentele care sunt utilizate în mod normal pentru tratarea depresiei, numite inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei (ISRS), au ajutat la ameliorarea mâncărimii în studiile clinice. Exemple de inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei (ISRS) includ paroxetina (Brisdelle, Paxil, Pexeva, altele) sau fluoxetina (Prozac, Sarafem, Selfemra, altele).

Dacă flebotomia singură nu ajută suficient, medicul dumneavoastră vă poate sugera medicamente care pot reduce numărul de globule roșii din fluxul sanguin. Exemple includ:

Medicul dumneavoastră vă va prescrie, de asemenea, probabil medicamente pentru a controla factorii de risc pentru bolile de inimă și ale vaselor de sânge, inclusiv hipertensiunea arterială, diabetul și colesterolul anormal.

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda să luați o doză mică de aspirină pentru a reduce riscul de cheaguri de sânge. Aspirina în doze mici poate ajuta, de asemenea, la reducerea durerii arzătoare din picioare sau mâini.

• Hidroxiuree (Droxia, Hydrea)
• Interferon alfa-2b (Intron A)
• Ruxolitinib (Jakafi)
• Busulfan (Busulfex, Myleran)

Puteți lua măsuri pentru a vă simți mai bine dacă ați fost diagnosticat cu policitemie vera. Încercați să:

Aveți grijă de pielea dumneavoastră. Pentru a reduce mâncărimea, faceți dușuri cu apă rece, folosiți un detergent blând și tamponați-vă pielea până se usucă. Adăugarea de amidon, cum ar fi amidonul de porumb, în apa de baie ar putea ajuta. Evitați jacuzzi-urile, băile cu hidromasaj încălzite și dușurile sau băile fierbinți.

Încercați să nu vă zgâriați, deoarece acest lucru vă poate deteriora pielea și poate crește riscul de infecție. Folosiți loțiune pentru a vă menține pielea hidratată.

• Faceți mișcare. Exercițiile moderate, cum ar fi mersul pe jos, vă pot îmbunătăți circulația sângelui. Acest lucru ajută la scăderea riscului de cheaguri de sânge. De asemenea, exercițiile și întinderile pentru picioare și glezne vă pot îmbunătăți circulația sângelui.
• Evitați tutunul. Consumul de tutun poate determina îngustarea vaselor de sânge, crescând riscul de atac de cord sau accident vascular cerebral din cauza cheagurilor de sânge.
• Evitați mediile cu nivel scăzut de oxigen. Viața la altitudini mari, schiurile sau alpinismul în munți reduc și mai mult nivelul de oxigen din sânge.
• Aveți grijă de pielea dumneavoastră. Pentru a reduce mâncărimea, faceți dușuri cu apă rece, folosiți un detergent blând și tamponați-vă pielea până se usucă. Adăugarea de amidon, cum ar fi amidonul de porumb, în apa de baie ar putea ajuta. Evitați jacuzzi-urile, băile cu hidromasaj încălzite și dușurile sau băile fierbinți.

Încercați să nu vă zgâriați, deoarece acest lucru vă poate deteriora pielea și poate crește riscul de infecție. Folosiți loțiune pentru a vă menține pielea hidratată.

• Evitați temperaturile extreme. Circulația sanguină deficitară vă crește riscul de leziuni din cauza temperaturilor ridicate și scăzute. Pe vreme rece, purtați întotdeauna haine calde, în special pe mâini și picioare. Pe vreme caldă, protejați-vă de soare și beți multe lichide.
• Fiți atenți la răni. Circulația deficitară poate face dificilă vindecarea rănilor, în special pe mâini și picioare. Inspectați-vă picioarele în mod regulat și spuneți medicului dumneavoastră despre orice rană.