Paralizia Supranucleară Progresivă

Deteriorarea celulelor din trunchiul cerebral, cortexul cerebral, cerebel și ganglionii bazali — un grup de celule situate în profunzimea creierului — este cauza problemelor de coordonare și mișcare ale palsiilor supranucleare progresive.

Palsy supranucleară progresivă este o boală cerebrală rară care afectează mersul, echilibrul, mișcările ochilor și deglutiția. Boala rezultă din lezarea celulelor din zonele creierului care controlează mișcarea corpului, coordonarea, gândirea și alte funcții importante. Palsy supranucleară progresivă se mai numește și sindrom Steele-Richardson-Olszewski.

Palsy supranucleară progresivă se agravează în timp și poate duce la complicații periculoase, cum ar fi pneumonia și dificultăți la înghițire. Nu există leac pentru palsy supranucleară progresivă, astfel încât tratamentul se concentrează pe gestionarea simptomelor.

Simptomele palino-supranucleare progresive includ: Pierderea echilibrului în timpul mersului. Poate apărea foarte devreme în boală o tendință de a cădea pe spate. Imposibilitatea de a-ți îndrepta ochii corect. Persoanele cu palino-supranucleară progresivă s-ar putea să nu poată privi în jos. Sau pot prezenta vedere încețoșată și dublă. Imposibilitatea de a focaliza ochii poate face ca unii oameni să verse mâncarea. De asemenea, pot părea dezinteresați de conversație din cauza lipsei de contact vizual. Simptomele suplimentare ale palino-supranucleare progresive variază și pot imita cele ale bolii Parkinson și ale demenței. Simptomele se agravează în timp și pot include: Rigiditate, în special a gâtului, și mișcări stângace. Căderi, în special căderi pe spate. Vorbire lentă sau neclară. Dificultăți la înghițire, ceea ce poate provoca sughiț sau sufocare. Sensibilitate la lumina puternică. Tulburări de somn. Pierderea interesului pentru activități plăcute. Comportament impulsiv sau râs sau plâns fără motiv. Dificultăți de raționament, rezolvare de probleme și luare a deciziilor. Depresie și anxietate. O expresie facială surprinsă sau speriată, rezultând din mușchii faciali rigizi. Amețeli. Programați o întâlnire cu medicul dumneavoastră dacă prezentați oricare dintre simptomele enumerate mai sus.

Programați o consultație cu medicul dumneavoastră dacă prezentați oricare dintre simptomele enumerate mai sus.

Cauza paraliziei supranucleare progresive nu este cunoscută. Simptomele sale rezultă din lezarea celulelor din anumite zone ale creierului, în special zonele care ajută la controlul mișcărilor corpului și la gândire.

Cercetătorii au descoperit că celulele cerebrale lezate ale persoanelor cu paralizie supranucleară progresivă au cantități excesive de proteină numită tau. Acumulări de tau se găsesc și în alte boli cerebrale, cum ar fi boala Alzheimer.

Rareori, paralizia supranucleară progresivă apare în cadrul unei familii. Însă o legătură genetică nu este clară. Majoritatea persoanelor cu paralizie supranucleară progresivă nu au moștenit afecțiunea.

Singurul factor de risc dovedit pentru paralizia supranucleară progresivă este vârsta. Afecțiunea afectează de obicei persoanele în vârstă de peste 60 de ani și 70 de ani. Este practic necunoscută la persoanele sub 40 de ani.

Complicațiile palino-supranucleare progresive rezultă în principal din mișcările musculare lente și dificile. Aceste complicații pot include:

• Căderi, care pot duce la traumatisme craniene, fracturi și alte leziuni.
• Dificultăți de focalizare a ochilor, ceea ce poate duce, de asemenea, la leziuni.
• Dificultăți de somn, ceea ce poate duce la senzația de oboseală și somnolență excesivă în timpul zilei.
• Imposibilitatea de a privi luminile puternice.
• Dificultăți de deglutiție, ceea ce poate duce la sufocare sau inhalarea de alimente sau lichide în căile respiratorii, cunoscută sub numele de aspirație.
• Pneumonie, care poate fi cauzată de aspirație. Pneumonia este cea mai frecventă cauză de deces la persoanele cu palino-supranucleară progresivă.
• Comportamente impulsive. De exemplu, ridicarea în picioare fără a aștepta asistență, ceea ce poate duce la căderi.

Pentru a evita pericolele de sufocare, medicul dumneavoastră vă poate recomanda o sondă de alimentare. Pentru a evita leziunile datorate căderilor, se poate utiliza un mers sau un scaun cu rotile.

Palsy supranucleară progresivă poate fi dificil de diagnosticat deoarece simptomele sunt asemănătoare cu cele ale bolii Parkinson. Profesionistul dumneavoastră din domeniul sănătății poate suspecta că aveți palsy supranucleară progresivă mai degrabă decât boala Parkinson dacă:

• Nu aveți tremurături.
• Aveți multe căderi inexplicabile.
• Aveți un răspuns redus, temporar sau nul la medicamentele pentru boala Parkinson.
• Aveți dificultăți în mișcarea ochilor, în special în jos.

Este posibil să aveți nevoie de o RMN pentru a afla dacă aveți atrofie în anumite regiuni ale creierului asociate cu palsy supranucleară progresivă. O RMN poate ajuta, de asemenea, la excluderea afecțiunilor care pot imita palsy supranucleară progresivă, cum ar fi un accident vascular cerebral.

O scanare cu tomografie cu emisie de pozitroni (PET) poate fi, de asemenea, recomandată pentru a verifica semnele timpurii ale modificărilor din creier care este posibil să nu apară la RMN.