Fibroză Pulmonară

Fibroza pulmonară este țesut cicatrizat și îngroșat în jurul și între sacii de aer numiți alveole din plămâni, așa cum se arată în dreapta. Un plămân sănătos cu alveole sănătoase este prezentat în stânga.

Fibroza pulmonară este o boală pulmonară care apare atunci când țesutul pulmonar este deteriorat și cicatrizat. Acest țesut îngroșat și rigid face mai dificilă funcționarea corectă a plămânilor. Fibroza pulmonară se agravează în timp. Unele persoane pot rămâne stabile pentru o perioadă lungă de timp, dar afecțiunea se agravează mai repede la altele. Pe măsură ce se agravează, persoanele devin din ce în ce mai dificile la respirație.

Cicatrizarea care apare în fibroza pulmonară poate fi cauzată de multe lucruri. Adesea, medicii și alți profesioniști din domeniul sănătății nu pot identifica cauza problemei. Când nu se poate găsi o cauză, afecțiunea se numește fibroză pulmonară idiopatică.

Fibroza pulmonară idiopatică apare de obicei la adulții de vârstă mijlocie și la vârstnici. Uneori, fibroza pulmonară este diagnosticată la copii și sugari, dar acest lucru nu este frecvent.

Leziunile pulmonare cauzate de fibroza pulmonară nu pot fi reparate. Medicamentele și terapiile pot uneori ajuta la încetinirea ratei de fibroză, la ameliorarea simptomelor și la îmbunătățirea calității vieții. Pentru unele persoane, un transplant pulmonar ar putea fi o opțiune.

Simptomele fibrozei pulmonare pot include: Scăderea respirației. Tuse seacă. Oboseală extremă. Scădere ponderală neintenționată. Durere musculară și articulară. Lărgirea și rotunjirea vârfurilor degetelor de la mâini sau de la picioare, numită hipocratism digital. Viteza cu care fibroza pulmonară se agravează în timp și severitatea simptomelor pot varia foarte mult de la o persoană la alta. Unele persoane se îmbălăvesc foarte repede cu o boală gravă. Altele prezintă simptome moderate care se agravează mai lent, pe parcursul lunilor sau anilor. La persoanele cu fibroză pulmonară, în special fibroza pulmonară idiopatică, respirația scurtă se poate agrava brusc în câteva săptămâni sau zile. Aceasta se numește exacerbare acută. Poate fi periculoasă pentru viață. Cauza unei exacerbări acute poate fi o altă afecțiune sau o boală, cum ar fi o infecție pulmonară. Dar, de obicei, cauza nu este cunoscută. Dacă prezentați simptome de fibroză pulmonară, contactați medicul dumneavoastră sau alt profesionist din domeniul sănătătîi încăt posibil. Dacă simptomele dumneavoastră se agravează, în special dacă se agravează rapid, contactați imediat echipa dumneavoastră medicală.

Dacă aveți simptome de fibroză pulmonară, contactați-vă medicul sau un alt profesionist din domeniul sănătății cât mai curând posibil. Dacă simptomele dumneavoastră se agravează, mai ales dacă se agravează rapid, contactați imediat echipa dumneavoastră de asistență medicală. Înregistrați-vă gratuit și primiți conținut despre transplantul pulmonar și fibroză pulmonară, precum și expertiză în sănătatea pulmonară. Selectați o locație

Fibroza pulmonară este o cicatrizare și o îngroșare a țesutului din jurul și dintre sacii de aer numiți alveole din plămâni. Aceste modificări fac mai dificilă trecerea oxigenului în fluxul sanguin.

Leziunile pulmonare care duc la fibroză pulmonară pot fi cauzate de multe lucruri diferite. Exemplele includ expunerea pe termen lung la anumite toxine, radioterapia, unele medicamente și anumite afecțiuni medicale. În unele cazuri, cauza fibrozei pulmonare nu este cunoscută.

Tipul de muncă pe care îl desfășurați și locul în care lucrați sau locuiți ar putea fi cauza sau o parte a cauzei fibrozei pulmonare. Contactul continuu sau repetat cu toxine sau poluanți - substanțe care afectează calitatea apei, aerului sau solului - vă poate afecta plămânii, mai ales dacă nu purtați echipament de protecție. Exemplele includ:

• Praf de siliciu.
• Fibre de azbest.
• Prafuri de metale grele.
• Praf de lemn, cărbune și cereale.
• Mucegai.
• Excremente de păsări și animale.

Unele persoane care primesc radioterapie la nivelul toracelui, cum ar fi pentru cancerul pulmonar sau mamar, prezintă semne de leziuni pulmonare la luni sau uneori ani după tratament. Severitatea leziunilor poate depinde de:

• Cât din plămân a fost expus la radiații.
• Cantitatea totală de radiații administrate.
• Dacă a fost utilizată și chimioterapia.
• Dacă există o boală pulmonară preexistentă.

Multe medicamente pot afecta plămânii. Unele exemple includ:

• Chimioterapia. Medicamentele concepute pentru a distruge celulele canceroase, cum ar fi metotrexatul (Trexall, Otrexup, altele), bleomicina și ciclofosfamida (Cytoxan), pot afecta țesutul pulmonar.
• Medicamente pentru inimă. Unele medicamente utilizate pentru tratarea aritmiilor cardiace, cum ar fi amiodarona (Nexterone, Pacerone), pot afecta țesutul pulmonar.
• Unii antibiotici. Antibiotice precum nitrofurantoina (Macrobid, Macrodantin) sau etambutolul (Myambutol) pot provoca leziuni pulmonare.
• Medicamente antiinflamatoare. Anumite medicamente antiinflamatoare, cum ar fi rituximab (Rituxan) sau sulfasalazina (Azulfidine), pot provoca leziuni pulmonare.

Leziunile pulmonare pot rezulta, de asemenea, dintr-o serie de afecțiuni, inclusiv:

• Dermatomiozită, o boală inflamatorie marcată de slăbiciune musculară și erupție cutanată.
• Lupus, o boală care apare atunci când sistemul imunitar al organismului atacă propriile țesuturi și organe.
• Boală mixtă a țesutului conjunctiv, care are un amestec de simptome ale diferitelor tulburări, cum ar fi lupusul, sclerodermia și polimiozita.
• Pneumonie, o infecție care inflamează sacii de aer dintr-unul sau ambii plămâni.
• Polimiozită, o boală inflamatorie care provoacă slăbiciune musculară pe ambele părți ale corpului.
• Artrită reumatoidă, o boală inflamatorie care afectează articulațiile și alte sisteme ale corpului.
• Sarcoidoză, o boală inflamatorie care afectează cel mai adesea plămânii și ganglionii limfatici.
• Sclerodermie, un grup de boli rare care implică întărirea și strângerea pielii, precum și probleme în interiorul corpului.

Multe substanțe și afecțiuni pot duce la fibroză pulmonară. Cu toate acestea, la multe persoane, cauza nu este niciodată descoperită. Dar factorii de risc, cum ar fi fumatul sau expunerea la poluarea aerului, ar putea fi corelați cu afecțiunea, chiar dacă cauza nu poate fi confirmată. Fibroza pulmonară fără cauză cunoscută se numește fibroză pulmonară idiopatică.

Multe persoane cu fibroză pulmonară idiopatică pot avea, de asemenea, boală de reflux gastroesofagian, numită și GERD. Această afecțiune apare atunci când acidul din stomac curge înapoi în esofag. GERD poate fi un factor de risc pentru fibroza pulmonară idiopatică sau poate provoca agravarea mai rapidă a afecțiunii. Dar sunt necesare mai multe studii.

Fibroza pulmonară a fost identificată la copii și sugari, dar acest lucru nu este frecvent. Fibroza pulmonară idiopatică este mult mai probabil să afecteze adulții de vârstă mijlocie și vârstnicii. Alte tipuri de fibroză pulmonară, cum ar fi cea cauzată de bolile țesutului conjunctiv, pot apărea la persoanele mai tinere.

Factorii care vă pot crește riscul de fibroză pulmonară includ:

• Fumatul. Dacă fumați în prezent sau ați fumat în trecut, aveți un risc mai mare de fibroză pulmonară decât persoanele care nu au fumat niciodată. Persoanele cu emfizem prezintă, de asemenea, un risc mai mare.
• Anumite tipuri de muncă. Aveți un risc mai mare de a dezvolta fibroză pulmonară dacă lucrați în minerit, agricultură sau construcții. Riscul este, de asemenea, mai mare dacă aveți contact continuu sau repetat cu poluanți cunoscuți pentru a deteriora plămânii.
• Tratamentele împotriva cancerului. Supunerea la radioterapie în zona toracică sau utilizarea anumitor medicamente de chimioterapie vă pot crește riscul de fibroză pulmonară.
• Genetica. Unele tipuri de fibroză pulmonară sunt ereditare, deci genele pot juca un rol.

Complicațiile fibrozei pulmonare pot include:

• Insuficiență cardiacă dreaptă. Această afecțiune gravă apare atunci când camera dreaptă a inimii trebuie să pompeze mai puternic decât de obicei pentru a deplasa sângele prin arterele pulmonare parțial blocate.
• Insuficiență respiratorie. Aceasta este adesea ultima etapă a unei boli pulmonare pe termen lung. Apare atunci când nivelurile de oxigen din sânge scad periculos de mult.
• Cancer pulmonar. Fibroza pulmonară de lungă durată crește riscul de a dezvolta cancer pulmonar.
• Alte probleme pulmonare. Pe măsură ce fibroza pulmonară se agravează în timp, poate duce la probleme grave, cum ar fi cheaguri de sânge în plămâni, plămânul colapsat sau infecții pulmonare.

Pentru a diagnostica fibroza pulmonară, medicul dumneavoastră sau alt specialist din domeniul sănătății vă examinează istoricul medical și familial și efectuează un examen fizic. Puteți discuta despre simptomele dumneavoastră și puteți trece în revistă orice medicamente pe care le luați. De asemenea, este probabil să vi se pună întrebări despre orice contact continuu sau repetat cu praf, gaze, substanțe chimice sau substanțe similare, în special prin intermediul muncii.

În timpul examenului fizic, medicul dumneavoastră vă ascultă cu atenție plămânii în timp ce respirați. Fibroza pulmonară apare adesea împreună cu un sunet de cracment la baza plămânilor.

Este posibil să vi se facă unul sau mai multe dintre aceste teste.

• Radiografie toracică. Imaginile toracice pot arăta țesutul cicatricial care face de obicei parte din fibroza pulmonară. Uneori, radiografia toracică nu poate arăta nicio modificare. Pot fi necesare mai multe teste pentru a afla de ce vă este scurtă respirația.
• Tomografie computerizată (CT). O scanare CT combină imaginile cu raze X realizate din multe unghiuri diferite pentru a crea imagini ale structurilor din interiorul corpului. O scanare CT de înaltă rezoluție poate fi utilă în diagnosticarea fibrozei pulmonare și în aflarea cât de multă afectare pulmonară a avut loc. Unele tipuri de fibroză au anumite tipare.

Acestea se mai numesc teste de funcție pulmonară și se efectuează pentru a afla cât de bine funcționează plămânii dumneavoastră:

• Spirometrul. În acest test, expirați rapid și cu forță printr-un tub conectat la un aparat. Aparatul măsoară cât aer pot reține plămânii și cât de repede se mișcă aerul în și din plămâni.
• Testul volumului pulmonar. Acest test măsoară cantitatea de aer pe care o rețin plămânii la momente diferite atunci când inspirați și expirați.
• Testul de difuzie pulmonară. Acest test arată cât de bine se mișcă oxigenul și dioxidul de carbon între plămâni și sânge.
• Puls oximetria. Acest test simplu utilizează un dispozitiv mic plasat pe unul dintre degete pentru a măsura cât oxigen este în sânge. Procentul de oxigen din sânge se numește saturație de oxigen. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda un test de mers pe jos de șase minute cu verificarea saturației de oxigen.
• Test de efort. Un test de efort pe o bandă de alergare sau o bicicletă staționară poate fi utilizat pentru a monitoriza funcția cardiacă și pulmonară în timpul activității.
• Testul gazelor sanguine arteriale. În acest test, se analizează o probă de sânge, de obicei prelevată dintr-o arteră de la încheietura mâinii. Se măsoară nivelurile de oxigen și dioxid de carbon din probă.

Pe lângă faptul că arată dacă aveți fibroză pulmonară, testele imagistice și testele funcției pulmonare pot fi utilizate pentru a verifica starea dumneavoastră în timp și pentru a vedea cum funcționează tratamentele.

Dacă alte teste nu pot găsi cauza afecțiunii dumneavoastră, poate fi necesară îndepărtarea unei mici cantități de țesut pulmonar. Aceasta se numește biopsie. Proba de biopsie este apoi examinată într-un laborator pentru a diagnostica fibroza pulmonară sau pentru a exclude alte afecțiuni. Una dintre aceste metode poate fi utilizată pentru a obține o probă de țesut:

• Biopsie chirurgicală. Deși o biopsie chirurgicală este invazivă și prezintă complicații potențiale, aceasta poate fi singura modalitate de a pune diagnosticul corect. Această procedură poate fi efectuată ca o intervenție chirurgicală minim invazivă numită chirurgie toracoscopică video-asistată (VATS). Biopsia poate fi efectuată și ca o intervenție chirurgicală deschisă numită toracotomie.

  În timpul VATS, un chirurg introduce instrumente chirurgicale și o cameră mică prin două sau trei incizii mici între coaste. Chirurgul examinează plămânii pe un monitor video în timp ce prelevează probe de țesut din plămâni. În timpul intervenției chirurgicale, o combinație de medicamente vă introduce într-o stare de somn numită anestezie generală.

  În timpul unei toracotomii, un chirurg îndepărtează o probă de țesut pulmonar printr-o incizie care deschide pieptul între coaste. Această intervenție chirurgicală deschisă se efectuează, de asemenea, cu anestezie generală.

• Bronhoscopia. În această procedură, se prelevează probe foarte mici de țesut - de obicei nu mai mari decât capul unui ac. Un tub mic, flexibil, numit bronhoscop, este trecut prin gură sau nas în plămâni pentru a preleva probele. Probe de țesut sunt uneori prea mici pentru a pune diagnosticul corect. Dar această formă de biopsie poate fi utilizată și pentru a exclude alte afecțiuni.

Biopsie chirurgicală. Deși o biopsie chirurgicală este invazivă și prezintă complicații potențiale, aceasta poate fi singura modalitate de a pune diagnosticul corect. Această procedură poate fi efectuată ca o intervenție chirurgicală minim invazivă numită chirurgie toracoscopică video-asistată (VATS). Biopsia poate fi efectuată și ca o intervenție chirurgicală deschisă numită toracotomie.

În timpul VATS, un chirurg introduce instrumente chirurgicale și o cameră mică prin două sau trei incizii mici între coaste. Chirurgul examinează plămânii pe un monitor video în timp ce prelevează probe de țesut din plămâni. În timpul intervenției chirurgicale, o combinație de medicamente vă introduce într-o stare de somn numită anestezie generală.

În timpul unei toracotomii, un chirurg îndepărtează o probă de țesut pulmonar printr-o incizie care deschide pieptul între coaste. Această intervenție chirurgicală deschisă se efectuează, de asemenea, cu anestezie generală.

Bronhoscopia. În această procedură, se prelevează probe foarte mici de țesut - de obicei nu mai mari decât capul unui ac. Un tub mic, flexibil, numit bronhoscop, este trecut prin gură sau nas în plămâni pentru a preleva probele. Probe de țesut sunt uneori prea mici pentru a pune diagnosticul corect. Dar această formă de biopsie poate fi utilizată și pentru a exclude alte afecțiuni.

Este posibil să vi se facă analize de sânge pentru a vă verifica funcția hepatică și renală. Analizele de sânge pot, de asemenea, să verifice și să excludă alte afecțiuni.