Sclerodermie

Sclerodermia (sklair-oh-DUR-muh), cunoscută și sub numele de scleroză sistemică, este un grup de boli rare care implică întărirea și strângerea pielii. Sclerodermia poate provoca, de asemenea, probleme la nivelul vaselor de sânge, organelor interne și tractului digestiv.

Sclerodermia este adesea clasificată ca limitată sau difuză, ceea ce se referă doar la gradul de afectare a pielii. Ambele tipuri pot implica oricare dintre celelalte simptome vasculare sau organice care fac parte din boală. Sclerodermia localizată, cunoscută și sub numele de morfee, afectează doar pielea.

Deși nu există leac pentru sclerodermie, tratamentele pot ameliora simptomele, încetini progresia și îmbunătăți calitatea vieții.

Simptomele sclero-dermiei variază de la o persoană la alta, în funcție de părțile corpului afectate. Aproape toți cei care au sclero-dermie experimentează întărirea și încordarea pielii. Primele părți ale corpului afectate sunt, de obicei, degetele, mâinile, picioarele și fața. La unele persoane, îngroșarea pielii poate implica și antebrațele, brațele, pieptul, abdomenul, gambele și coapsele. Simptomele timpurii pot include umflarea și mâncărimea. Culoarea pielii afectate poate deveni mai deschisă sau mai închisă, iar pielea poate arăta lucioasă din cauza strâmtării. Unele persoane au, de asemenea, pete mici roșii, numite telangiectazii, pe mâini și față. Se pot forma depozite de calciu sub piele, în special la vârful degetelor, provocând umflături care pot fi văzute pe radiografii. Feno-menul Raynaud este frecvent în sclero-dermie. Se întâmplă din cauza unei contracții exagerate a vaselor de sânge mici din degete și de la picioare ca răspuns la temperaturi scăzute sau la stres emoțional. Când se întâmplă acest lucru, degetele pot fi dureroase sau amorțite și pot deveni albe, albastre, gri sau roșii. Feno-menul Raynaud poate apărea și la persoanele care nu au sclero-dermie. Sclero-dermia poate afecta orice parte a sistemului digestiv, de la esofag la rect. În funcție de părțile sistemului digestiv afectate, simptomele pot include:

• Arsuri la stomac.
• Dificultate la înghițire.
• Balonare.
• Diaree.
• Constipație.
• Incontinență fecală. Atunci când sclero-dermia afectează inima sau plămânii, poate provoca respirație scurtă, toleranță scăzută la efort și amețeli. Sclero-dermia poate provoca cicatrizarea țesuturilor pulmonare, ceea ce poate duce la respirație din ce în ce mai scurtă în timp. Există medicamente care pot ajuta la încetinirea progresiei acestei leziuni pulmonare. Atunci când sclero-dermia afectează inima, bătăile inimii pot deveni neregulate. Insuficiența cardiacă poate apărea și la unele persoane.

Scleroza sistemică apare atunci când organismul produce prea mult colagen, care se acumulează în țesuturile corpului. Colagenul este un tip de proteină fibroasă care formează țesuturile conjunctive ale corpului, inclusiv pielea.

Experții nu știu exact ce declanșează acest proces, dar sistemul imunitar al organismului pare să joace un rol. Cel mai probabil, scleroza sistemică este cauzată de o combinație de factori, inclusiv probleme ale sistemului imunitar, factori genetici și factori de mediu.

Oricine poate avea scleroză sistemică, dar este mai frecventă la persoanele cărora li s-a atribuit sexul feminin la naștere. De obicei, persoanele se îmbolnăvesc de scleroză sistemică între 30 și 50 de ani. Persoanele de culoare au adesea debutul bolii mai precoce și este mai probabil să aibă implicare cutanată mai extinsă și boală pulmonară.

Mai mulți alți factori combinați par să influențeze riscul de scleroză sistemică:

• Genetica. Persoanele care au anumite modificări genetice par să fie mai predispuse la dezvoltarea sclerozei sistemice. Acest lucru poate explica de ce scleroza sistemică pare să fie ereditară la un număr mic de persoane și de ce unele tipuri de scleroză sistemică sunt mai frecvente la persoanele din anumite grupuri rasiale și etnice.
• Factorii de mediu declanșatori. Cercetările sugerează că, la unele persoane, simptomele sclerozei sistemice pot fi declanșate de expunerea la anumite virusuri, medicamente sau droguri. Expunerea repetată, cum ar fi la locul de muncă, la anumite substanțe sau substanțe chimice dăunătoare poate, de asemenea, crește riscul de scleroză sistemică. Un factor declanșator de mediu nu este identificat pentru majoritatea persoanelor.
• Afecțiuni ale sistemului imunitar. Se crede că scleroza sistemică este o boală autoimună. Aceasta înseamnă că apare parțial deoarece sistemul imunitar al organismului începe să atace țesuturile conjunctive. Persoanele care au scleroză sistemică pot avea, de asemenea, simptome ale unei alte boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă, lupusul sau sindromul Sjogren.

Complicațiile sclerodermiei variază de la ușoare la grave și pot afecta:

• Vârfurile degetelor. În scleroza sistemică, fenomenul Raynaud poate deveni atât de sever încât fluxul sanguin restricționat afectează permanent țesutul de la vârfurile degetelor, provocând gropițe sau răni la nivelul pielii. La unele persoane, țesutul de la vârfurile degetelor poate muri.
• Inima. Cicatrizarea țesutului cardiac crește riscul de bătăi neregulate ale inimii și insuficiență cardiacă. Scleroderma poate provoca, de asemenea, inflamația sacului care înconjoară inima.
• Sistemul digestiv. Complicațiile digestive ale sclerodermiei pot include arsuri la stomac și dificultăți la înghițire. Scleroderma poate provoca, de asemenea, crize de crampe, balonare, constipație sau diaree. Unele persoane care au scleroză pot avea, de asemenea, probleme de absorbție a nutrienților din cauza supracreșterii bacteriilor în intestin.
• Articulații. Pielea de deasupra articulațiilor poate deveni atât de strânsă încât restricționează flexibilitatea și mișcarea, în special la nivelul mâinilor.

Deoarece scleroza sistemică poate lua atât de multe forme și poate afecta atât de multe zone diferite ale corpului, poate fi dificil de diagnosticat.

După un examen fizic complet, medicul dumneavoastră vă poate sugera analize de sânge pentru a verifica nivelurile crescute ale anumitor anticorpi produși de sistemul imunitar.

Medicul dumneavoastră vă poate sugera, de asemenea, alte analize de sânge, imagistică sau teste de funcție a organelor. Aceste teste pot ajuta la determinarea dacă sistemul dumneavoastră digestiv, inima, plămânii sau rinichii sunt afectați.