Акромегалия

Симптомы акромегалии включают увеличение лица и кистей рук. Изменения лица могут привести к выступанию лобной и нижнечелюстной костей, а также к увеличению носа и губ.

Акромегалия — это гормональное расстройство, которое развивается, когда гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста во взрослом возрасте.

Когда у вас слишком много гормона роста, ваши кости увеличиваются в размерах. В детстве это приводит к увеличению роста и называется гигантизмом. Но во взрослом возрасте изменение роста не происходит. Вместо этого увеличение размера костей ограничивается костями кистей, стоп и лица и называется акромегалией.

Поскольку акромегалия встречается редко, а физические изменения происходят медленно в течение многих лет, состояние иногда долгое время не распознается. Нелеченые высокие уровни гормона роста могут влиять на другие части тела в дополнение к костям. Это может привести к серьезным — иногда даже опасным для жизни — проблемам со здоровьем. Но лечение может снизить риск осложнений и значительно улучшить ваши симптомы, включая увеличение черт лица.

Распространенным признаком акромегалии являются увеличенные кисти и стопы. Например, вы можете заметить, что не можете надеть кольца, которые раньше вам подходили, и что ваш размер обуви постепенно увеличился. Акромегалия также может вызывать постепенные изменения формы лица, такие как выступающая нижняя челюсть и надбровная дуга, увеличенный нос, утолщенные губы и более широкое расстояние между зубами. Поскольку акромегалия имеет тенденцию медленно прогрессировать, ранние признаки могут быть не очевидны в течение многих лет. Иногда люди замечают физические изменения только путем сравнения старых фотографий с новыми. В целом, признаки и симптомы акромегалии варьируются от человека к человеку и могут включать в себя следующие: Увеличенные кисти и стопы. Увеличенные черты лица, включая лицевые кости, губы, нос и язык. Грубая, жирная, утолщенная кожа. Чрезмерное потоотделение и запах тела. Небольшие разрастания кожной ткани (кожные бирки). Усталость и слабость в суставах или мышцах. Боль и ограниченная подвижность суставов. Огрубевший, хриплый голос из-за увеличенных голосовых связок и пазух. Сильный храп из-за обструкции верхних дыхательных путей. Проблемы со зрением. Головные боли, которые могут быть постоянными или сильными. Нарушения менструального цикла у женщин. Эректильная дисфункция у мужчин. Потеря интереса к сексу. Если у вас есть признаки и симптомы, связанные с акромегалией, обратитесь к врачу для обследования. Акромегалия обычно развивается медленно. Даже члены вашей семьи могут сначала не заметить постепенных физических изменений, которые происходят при этом заболевании. Но ранняя диагностика важна, чтобы вы могли начать получать надлежащее лечение. Акромегалия может привести к серьезным проблемам со здоровьем, если ее не лечить.

Если у вас есть признаки и симптомы, связанные с акромегалией, обратитесь к врачу для обследования.

Акромегалия обычно развивается медленно. Даже члены вашей семьи могут сначала не заметить постепенных физических изменений, которые происходят при этом заболевании. Но ранняя диагностика важна, чтобы вы могли начать получать надлежащее лечение. Акромегалия может привести к серьезным проблемам со здоровьем, если ее не лечить.

Акромегалия возникает, когда гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста (ГР) в течение длительного периода времени. Гипофиз - это небольшая железа в основании головного мозга, за переносицей. Он вырабатывает ГР и ряд других гормонов. ГР играет важную роль в управлении физическим ростом. Когда гипофиз выделяет ГР в кровоток, это стимулирует печень к выработке гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста-1 (IGF-1) - иногда также называемого инсулиноподобным фактором роста-I или IGF-I. IGF-1 является причиной роста костей и других тканей. Слишком много ГР приводит к слишком большому количеству IGF-1, что может вызывать признаки, симптомы и осложнения акромегалии. У взрослых наиболее частой причиной избыточной выработки ГР является опухоль: Опухоли гипофиза. Большинство случаев акромегалии вызваны доброкачественной (аденомой) опухолью гипофиза. Опухоль производит чрезмерное количество гормона роста, вызывая многие признаки и симптомы акромегалии. Некоторые симптомы акромегалии, такие как головные боли и ухудшение зрения, обусловлены давлением опухоли на близлежащие ткани головного мозга. Опухоли вне гипофиза. У некоторых людей с акромегалией опухоли в других частях тела, таких как легкие или поджелудочная железа, вызывают это расстройство. Иногда эти опухоли выделяют ГР. В других случаях опухоли вырабатывают гормон, называемый гормоном, высвобождающим гормон роста (ГР-РГ), который сигнализирует гипофизу о выработке большего количества ГР.

Люди, страдающие редким генетическим заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией 1 типа (МЕН 1), имеют повышенный риск развития акромегалии. При МЕН 1 в эндокринных железах — обычно паращитовидных железах, поджелудочной железе и гипофизе — растут опухоли и выделяются дополнительные гормоны. Эти гормоны могут спровоцировать акромегалию.

Если акромегалия остаётся без лечения, это может привести к серьёзным проблемам со здоровьем. Осложнения могут включать в себя:

• Высокий уровень холестерина.
• Заболевания сердца, в частности увеличение сердца (кардиомиопатия).
• Остеоартроз.
• Сахарный диабет 2 типа.
• Увеличение щитовидной железы (зоб).
• Доброкачественные образования (полипы) на слизистой оболочке толстой кишки.
• Апноэ во сне, состояние, при котором дыхание неоднократно останавливается и возобновляется во время сна.
• Синдром запястного канала.
• Повышенный риск развития злокачественных опухолей.
• Изменения зрения или потеря зрения.

Раннее лечение акромегалии может предотвратить развитие или ухудшение этих осложнений. Без лечения акромегалия и её осложнения могут привести к преждевременной смерти.

Ваш врач спросит вас о вашей медицинской истории и проведет физикальный осмотр. Затем он или она может порекомендовать следующие шаги: Измерение ИФР-1. После ночного голодания врач возьмет у вас образец крови для измерения уровня ИФР-1 в крови. Повышенный уровень ИФР-1 свидетельствует об акромегалии. Тест на подавление гормона роста. Это лучший метод для подтверждения диагноза акромегалии. Во время этого теста измеряется уровень гормона роста в крови как до, так и после того, как вы выпьете сахаросодержащий раствор (глюкозу). У людей, не страдающих акромегалией, употребление глюкозы обычно приводит к снижению уровня гормона роста. Но если у вас акромегалия, ваш уровень гормона роста, как правило, останется высоким. Визуализация. Ваш врач может порекомендовать визуализирующее исследование, такое как магнитно-резонансная томография (МРТ), чтобы помочь определить местоположение и размер опухоли в гипофизе. Если опухоли гипофиза не обнаружены, ваш врач может назначить другие визуализирующие исследования для поиска опухолей вне гипофиза. Дополнительная информация КТ МРТ

Лечение акромегалии варьируется в зависимости от человека. Ваш план лечения, вероятно, будет зависеть от местоположения и размера опухоли, тяжести ваших симптомов, а также вашего возраста и общего состояния здоровья. Чтобы помочь снизить уровень гормона роста (ГР) и инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1), варианты лечения обычно включают хирургическое вмешательство или лучевую терапию для удаления или уменьшения размера опухоли, вызывающей ваши симптомы, а также медикаментозное лечение для нормализации уровня гормонов. Если у вас возникают проблемы со здоровьем в результате акромегалии, ваш врач может порекомендовать дополнительное лечение для контроля осложнений. Хирургия Эндоскопическая трансназальная транссфеноидальная хирургия Увеличить изображение Закрыть Эндоскопическая трансназальная транссфеноидальная хирургия Эндоскопическая трансназальная транссфеноидальная хирургия При трансназальной транссфеноидальной эндоскопической хирургии хирургический инструмент помещается через ноздрю и вдоль носовой перегородки для доступа к опухоли гипофиза. Врачи могут удалить большинство опухолей гипофиза, используя метод, называемый транссфеноидальной хирургией. Во время этой процедуры ваш хирург работает через нос, чтобы удалить опухоль из гипофиза. Если опухоль, вызывающая ваши симптомы, не находится в гипофизе, ваш врач порекомендует другой тип операции по удалению опухоли. Во многих случаях — особенно если ваша опухоль мала — удаление опухоли возвращает уровень ГР к норме. Если опухоль оказывала давление на ткани вокруг гипофиза, удаление опухоли также помогает облегчить головные боли и изменения зрения. В некоторых случаях ваш хирург не сможет удалить всю опухоль. Если это так, у вас все еще может быть повышенный уровень ГР после операции. Ваш врач может порекомендовать другую операцию, лекарства или лучевую терапию. Лекарства Ваш врач может порекомендовать один из следующих препаратов — или комбинацию препаратов — чтобы помочь вашему уровню гормонов вернуться к норме: Препараты, которые снижают выработку гормона роста (аналоги соматостатина). В организме гормон головного мозга, называемый соматостатином, противодействует (ингибирует) выработке ГР. Препараты октреотид (Сандостатин) и ланреотид (Соматулин Депо) являются искусственными (синтетическими) версиями соматостатина. Прием одного из этих препаратов сигнализирует гипофизу о выработке меньшего количества ГР и может даже уменьшить размер опухоли гипофиза. Как правило, эти препараты вводятся в мышцы ягодиц (ягодичные мышцы) один раз в месяц медицинским работником. Препараты для снижения уровня гормонов (агонисты допамина). Пероральные препараты каберголин и бромокриптин (Парлодел) могут помочь снизить уровень ГР и ИФР-1 у некоторых людей. Эти препараты также могут помочь уменьшить размер опухоли. Для лечения акромегалии эти препараты обычно необходимо принимать в высоких дозах, что может увеличить риск побочных эффектов. Распространенные побочные эффекты этих препаратов включают тошноту, рвоту, заложенность носа, усталость, головокружение, проблемы со сном и изменения настроения. Препарат для блокирования действия ГР (антагонист гормона роста). Препарат пегвисомант (Сомаверт) блокирует действие ГР на ткани организма. Пегвисомант может быть особенно полезен для людей, которые не добились успеха с другими методами лечения. Этот препарат, вводимый ежедневно в виде инъекции, может помочь снизить уровень ИФР-1 и облегчить симптомы, но он не снижает уровень ГР и не уменьшает размер опухоли. Лучевая терапия Если ваш хирург не смог удалить всю опухоль во время операции, ваш врач может порекомендовать лучевую терапию. Лучевая терапия уничтожает оставшиеся опухолевые клетки и медленно снижает уровень ГР. Могут потребоваться годы, чтобы это лечение заметно улучшило симптомы акромегалии. Лучевая терапия часто снижает уровень и других гормонов гипофиза, а не только ГР. Если вы получаете лучевую терапию, вам, вероятно, потребуется регулярное наблюдение у вашего врача, чтобы убедиться, что ваш гипофиз работает правильно, и проверить уровень ваших гормонов. Это последующее наблюдение может длиться всю вашу жизнь. Типы лучевой терапии включают: Конвенциональную лучевую терапию. Этот тип лучевой терапии обычно проводится каждый будний день в течение четырех-шести недель. Вы можете не увидеть полного эффекта конвенциональной лучевой терапии в течение 10 или более лет после лечения. Стереотаксическую радиохирургию. Стереотаксическая радиохирургия использует 3D-визуализацию для доставки высокой дозы излучения к опухолевым клеткам, одновременно ограничивая количество излучения, воздействующего на окружающие нормальные ткани. Она обычно может быть доставлена в одной дозе. Этот тип излучения может вернуть уровень ГР к норме в течение пяти-десяти лет. Дополнительная информация Лучевая терапия Стереотаксическая радиохирургия Записаться на прием