Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета (beh-CHETS), также называемая синдромом Бехчета, — это редкое заболевание, вызывающее воспаление кровеносных сосудов по всему телу. Это заболевание может приводить к многочисленным признакам и симптомам, которые на первый взгляд могут показаться не связанными друг с другом. К ним могут относиться язвы во рту, воспаление глаз, кожные высыпания и поражения, а также генитальные язвы. Лечение включает в себя медикаментозную терапию для уменьшения признаков и симптомов болезни Бехчета и предотвращения серьезных осложнений, таких как слепота.

Симптомы болезни Бехчета варьируются от человека к человеку, могут появляться и исчезать или становиться менее выраженными со временем. Признаки и симптомы зависят от того, какие части тела поражены. Области, обычно поражаемые болезнью Бехчета, включают: Рот. Болезненные язвы во рту, похожие на афты, являются наиболее распространенным признаком болезни Бехчета. Они начинаются как приподнятые, круглые поражения во рту, которые быстро превращаются в болезненные язвы. Язвы обычно заживают в течение одной-трех недель, хотя и рецидивируют. Кожа. У некоторых людей развиваются угреподобные язвы на теле. Другие развивают красные, приподнятые и болезненные узелки на коже, особенно на голенях. Гениталии. Красные, открытые язвы могут возникать на мошонке или вульве. Язвы обычно болезненны и могут оставлять рубцы. Глаза. Воспаление в глазу (увеит) вызывает покраснение, боль и нечеткость зрения, как правило, в обоих глазах. У людей с болезнью Бехчета это состояние может появляться и исчезать. Суставы. Отек и боль в суставах часто поражают колени у людей с болезнью Бехчета. Также могут быть задействованы лодыжки, локти или запястья. Признаки и симптомы могут длиться от одной до трех недель и проходить самостоятельно. Кровяные сосуды. Воспаление вен и артерий может вызывать покраснение, боль и отек в руках или ногах, когда образуется тромб. Воспаление крупных артерий может привести к осложнениям, таким как аневризмы и сужение или закупорка сосуда. Пищеварительная система. Разнообразные признаки и симптомы могут поражать пищеварительную систему, включая боль в животе, диарею и кровотечение. Мозг. Воспаление головного мозга и нервной системы может вызывать головную боль, лихорадку, дезориентацию, плохую координацию или инсульт. Запишитесь на прием к врачу, если вы заметили необычные признаки и симптомы, которые могут указывать на болезнь Бехчета. Если у вас диагностировано это заболевание, обратитесь к врачу, если вы заметили новые признаки и симптомы.

Запишитесь на прием к врачу, если вы заметили необычные признаки и симптомы, которые могут указывать на болезнь Бехчета. Если у вас диагностировано это заболевание, обратитесь к врачу, если вы заметили новые признаки и симптомы.

Болезнь Бехчета может быть аутоиммунным заболеванием, то есть иммунная система организма ошибочно атакует некоторые из собственных здоровых клеток. Вероятно, роль играют генетические и экологические факторы. Признаки и симптомы болезни Бехчета считаются обусловленными воспалением кровеносных сосудов (васкулитом). Заболевание может поражать артерии и вены всех размеров, повреждая их по всему телу. Было обнаружено несколько генов, связанных с этим заболеванием. Некоторые исследователи считают, что вирус или бактерия могут спровоцировать болезнь Бехчета у людей, имеющих определенные гены, которые делают их восприимчивыми к болезни Бехчета.

Факторы, которые могут повысить риск развития болезни Бехчета, включают в себя:

Возраст. Болезнь Бехчета обычно поражает мужчин и женщин в возрасте 20 и 30 лет, хотя это заболевание может развиться и у детей, и у пожилых людей.

Место жительства. Люди из стран Ближнего Востока и Восточной Азии, включая Турцию, Иран, Японию и Китай, чаще заболевают болезнью Бехчета.

Пол. Хотя болезнь Бехчета встречается как у мужчин, так и у женщин, у мужчин она обычно протекает тяжелее.

Гены. Наличие определенных генов связано с повышенным риском развития болезни Бехчета.

Осложнения болезни Бехчета зависят от ваших признаков и симптомов. Например, нелеченный увеит может привести к снижению зрения или слепоте. Людям с глазными признаками и симптомами болезни Бехчета необходимо регулярно посещать офтальмолога, поскольку лечение может помочь предотвратить это осложнение.

Никакие анализы не могут определить, есть ли у вас болезнь Бехчета, поэтому ваш врач будет в основном полагаться на ваши признаки и симптомы. Поскольку почти у каждого больного этим заболеванием развиваются язвы во рту, язвы во рту, которые повторялись не менее трех раз за 12 месяцев, обычно необходимы для диагностики болезни Бехчета. Кроме того, для диагностики болезни Бехчета необходимы как минимум два дополнительных признака, таких как: Повторяющиеся язвы на половых органах Воспаление глаз Кожные язвы Анализы, которые вам могут понадобиться, включают в себя: Анализы крови или другие лабораторные анализы могут исключить другие заболевания. Тест на патергию, при котором ваш врач вводит стерильную иглу в вашу кожу и осматривает область через один-два дня. Если тест положительный, под кожей в месте введения иглы образуется небольшой красный бугорок. Это указывает на то, что ваша иммунная система чрезмерно реагирует на незначительную травму.

Лечение болезни Бехчета невозможно. При легкой форме заболевания врач может порекомендовать медикаменты для контроля боли и воспаления во время обострений. Между обострениями вам может не потребоваться медикаментозное лечение. При более тяжелых признаках и симптомах врач может назначить препараты для контроля болезни Бехчета по всему организму в дополнение к препаратам для лечения обострений.

Лечение отдельных признаков и симптомов болезни Бехчета Медикаменты для контроля признаков и симптомов во время обострений могут включать следующее:

• Кремы, гели и мази для кожи. Местные кортикостероидные препараты наносятся непосредственно на кожные и генитальные язвы для уменьшения воспаления и боли.
• Полоскания для рта. Использование специальных ополаскивателей для рта, содержащих кортикостероиды и другие вещества, может уменьшить боль от язв во рту.
• Глазные капли. Глазные капли, содержащие кортикостероиды или другие противовоспалительные препараты, могут облегчить боль и покраснение глаз, если воспаление незначительное.

Системное лечение болезни Бехчета Если местные препараты не помогают, врач может порекомендовать препарат колхицин (Колкрис, Митигар) при рецидивирующих язвах полости рта и гениталий. Прием колхицина также может улучшить состояние при отеке суставов. Тяжелые случаи болезни Бехчета требуют лечения для контроля повреждений, вызванных болезнью, между обострениями. Если у вас болезнь Бехчета средней или тяжелой степени тяжести, врач может назначить:

• Кортикостероиды для контроля воспаления. Кортикостероиды, такие как преднизон, используются для уменьшения воспаления, вызванного болезнью Бехчета. Врачи часто назначают их вместе с другим лекарством для подавления активности вашей иммунной системы. Побочные эффекты кортикостероидов включают увеличение веса, постоянную изжогу, высокое кровяное давление и истончение костей (остеопороз).
• Препараты, подавляющие вашу иммунную систему. Воспаление, связанное с болезнью Бехчета, может быть уменьшено с помощью препаратов, которые предотвращают атаку вашей иммунной системы на здоровые ткани. К этим препаратам могут относиться азатиоприн (Азасан, Иммуран), циклоспорин (Генграф, Неорал, Сандиммун) и циклофосфамид. Эти препараты могут увеличить риск инфекции. Другие возможные побочные эффекты включают проблемы с печенью и почками, низкий уровень клеток крови и высокое кровяное давление.
• Препараты, изменяющие реакцию вашей иммунной системы. Интерферон альфа-2b (Интрон А) регулирует активность вашей иммунной системы для контроля воспаления. Он может использоваться самостоятельно или с другими препаратами для контроля кожных язв, боли в суставах и воспаления глаз у людей с болезнью Бехчета. Побочные эффекты включают гриппоподобные признаки и симптомы, такие как мышечная боль и усталость.
• Препараты, блокирующие вещество, называемое фактором некроза опухоли (ФНО), эффективны при лечении некоторых признаков и симптомов болезни Бехчета, особенно у людей с более тяжелыми или резистентными симптомами. Примеры включают инфликсимаб (Ремикейд) и адалимумаб (Хумира). Побочные эффекты могут включать головную боль, кожную сыпь и повышенный риск инфекций.

Запишитесь на прием

Непредсказуемость болезни Бехчета может быть особенно расстраивающей. Забота о себе может помочь вам справиться с этим. В целом, старайтесь:

• Отдыхать во время обострений. Когда появляются признаки и симптомы, уделите время себе.
• Будьте гибкими и корректируйте свой график, когда это возможно, чтобы вы могли отдыхать, когда вам это нужно.
• Старайтесь минимизировать стресс.
• Будьте активны, когда у вас есть энергия. Умеренные физические упражнения, такие как ходьба или плавание, могут улучшить ваше самочувствие между обострениями болезни Бехчета. Физические упражнения укрепляют организм, помогают сохранять гибкость суставов и могут улучшить настроение.
• Общайтесь с другими людьми. Поскольку болезнь Бехчета — редкое заболевание, может быть трудно найти других людей с этим заболеванием. Спросите своего врача о группах поддержки в вашем районе. Если нет возможности связаться с кем-то рядом, Американская ассоциация болезни Бехчета предлагает форумы и чаты, где вы можете общаться с другими людьми, страдающими болезнью Бехчета.