Кальцифилаксия

Кальцифилаксия (каль-си-фи-лак-сис) — редкое и серьезное заболевание. Оно характеризуется накоплением кальция в мелких кровеносных сосудах жировой ткани и кожи.

Симптомы кальцифилаксии включают образование тромбов, появление подкожных уплотнений и болезненных открытых язв. Если язва инфицируется, это может угрожать жизни.

Точная причина кальцифилаксии неясна. Но у больных этим заболеванием обычно наблюдается почечная недостаточность. Это состояние, при котором почки перестают функционировать должным образом. Часто эти же люди также получали лечение почечной недостаточности, такое как диализ или трансплантация почки. Кальцифилаксия может возникнуть и у людей без почечных заболеваний.

Лечение кальцифилаксии включает различные лекарственные препараты, процедуры и хирургическое вмешательство. Лечение может помочь предотвратить образование тромбов и инфекций, уменьшить накопление кальция, заживить язвы и облегчить боль.

Симптомы кальцифилаксии включают в себя:

• Крупные сетчатые узоры на коже, которые могут иметь пурпурно-розовый цвет.
• Глубокие, болезненные узелки на коже, которые могут превратиться в язвы. Язвы часто имеют черно-коричневую корку, которая не заживает самостоятельно. Язвы, как правило, появляются в областях с высоким содержанием жира, таких как живот, бедра, ягодицы и грудь. Но они могут образоваться где угодно.
• Инфекции от незаживающих язв.

Точная причина кальцифилаксии неизвестна. Это заболевание связано с накоплением кальция в мельчайших артериях жировой ткани и кожи.

Многие люди, у которых развивается кальцифилаксия, также страдают почечной недостаточностью или проходят диализ. Неизвестно, почему люди с почечной недостаточностью или находящиеся на диализе подвергаются более высокому риску развития кальцифилаксии.

У некоторых людей накопление кальция при кальцифилаксии связано с небольшими органами в шее, называемыми паращитовидными железами. Если железы выделяют слишком много паратиреоидного гормона, это может привести к накоплению кальция. Но связь не ясна. У большинства людей с серьезно повышенной активностью паращитовидных желез кальцифилаксия не развивается. И у многих людей с почечной недостаточностью и кальцифилаксией нет повышенной активности паращитовидных желез.

Другие факторы, которые, по-видимому, играют роль в развитии кальцифилаксии, включают:

• Повышенную склонность к тромбообразованию. Тромбы могут лишать жировую ткань и кожу кислорода и питательных веществ.
• Снижение кровотока в мелких артериях, что может привести к образованию кожных узелков и язв.
• Утолщение или рубцевание ткани, также называемое фиброзом.
• Продолжительное повреждение тонкого слоя клеток, выстилающих кровеносные сосуды. Это также называется повреждением сосудистого эндотелия.
• Отек, называемый воспалением, в организме.

Кальцифилаксия чаще всего поражает людей с почечной недостаточностью. Другие факторы риска включают в себя:

• Женский пол.
• Ожирение.
• Сахарный диабет.
• Печеночная недостаточность, когда печень перестает функционировать должным образом.
• История диализа. Эта процедура удаляет отходы и лишнюю жидкость из крови, когда почки больше не могут это делать.
• Повышенная склонность к свертыванию крови, также называемая гиперкоагуляцией.
• Дисбаланс в организме минералов кальция или фосфата, или белка альбумина.
• Некоторые лекарства, такие как варфарин (Янтавен), связывающие кальций агенты и кортикостероиды.

Осложнения кальцифилаксии включают в себя:

• Сильную боль.
• Крупные, глубокие язвы, которые не заживают самостоятельно.
• Инфекции крови.
• Смерть, в основном из-за инфекции или органной недостаточности.

Часто прогноз для людей с кальцифилаксией неблагоприятный. Раннее выявление и лечение любых инфекций является ключом к предотвращению серьезных осложнений.

Нет четкого способа предотвратить кальцифилаксию. Но если вы находитесь на диализе или у вас снижена функция почек из-за запущенного хронического заболевания почек, важно контролировать уровень кальция и фосфора в крови. Контроль уровня фосфора в крови часто является сложной задачей. Ваш лечащий врач может назначить вам прием лекарств во время еды. Вам также может потребоваться ограничить потребление некоторых продуктов с высоким содержанием фосфора. Очень важно следовать указаниям вашего лечащего врача и посещать все последующие медицинские осмотры. Если у вас кальцифилаксия, ваша медицинская бригада поможет вам предотвратить инфекции язв или другие осложнения. Вам может потребоваться накладывать специальные повязки на раны или ежедневно очищать язвы, чтобы предотвратить размножение бактерий.

Диагностика включает в себя выяснение того, является ли кальцифилаксия причиной ваших симптомов. Ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни, расспросит о ваших симптомах и проведет физикальный осмотр.

Вам также могут потребоваться такие анализы, как:

• Биопсия кожи. В ходе этой процедуры ваш лечащий врач возьмет небольшой образец ткани из пораженного участка кожи. Затем образец будет проверен в лаборатории.
• Анализы крови. Лаборатория может измерить различные вещества в вашей крови. К ним относятся креатинин, кальций, фосфор, паратгормон и витамин D. Результаты помогут вашей медицинской бригаде оценить работу ваших почек.
• Методы визуализации. Они могут быть полезны, если результаты биопсии неясны или если биопсию провести невозможно. Рентгеновские снимки могут показать отложения кальция в кровеносных сосудах. Эти отложения характерны для кальцифилаксии и других заболеваний почек в запущенной стадии.