Малоформа́Ция Арнольда-Киари

Врожденная мальформация Арнольда-Киари встречается нечасто, но увеличение использования методов визуализации привело к увеличению числа диагностированных случаев.

Медицинские работники классифицируют мальформацию Арнольда-Киари на три типа. Тип зависит от анатомии ткани головного мозга, которая выпячивается в спинномозговой канал. Тип также зависит от наличия или отсутствия нарушений развития головного или спинного мозга.

Мальформация Арнольда-Киари 1 типа развивается по мере роста черепа и головного мозга. Симптомы могут не проявляться до позднего детства или взрослого возраста. Детские формы мальформации Арнольда-Киари — это типы 2 и 3. Эти типы присутствуют при рождении, то есть являются врожденными.

Лечение мальформации Арнольда-Киари зависит от типа и симптомов. Вариантами лечения являются регулярное наблюдение, медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство. Иногда лечение не требуется.

У многих людей с мальформацией Арнольда-Киари нет симптомов, и лечение им не требуется. Они узнают о наличии мальформации Арнольда-Киари только тогда, когда проводятся обследования по поводу других заболеваний. Но некоторые типы мальформации Арнольда-Киари могут вызывать симптомы.

Наиболее распространенные типы мальформации Арнольда-Киари:

• Тип 1
• Тип 2

Эти типы менее серьезны, чем более редкая педиатрическая форма, тип 3. Но симптомы все еще могут нарушать жизнь.

При мальформации Арнольда-Киари типа 1 симптомы обычно появляются в позднем детстве или взрослом возрасте.

Сильные головные боли являются классическим симптомом мальформации Арнольда-Киари. Они обычно возникают после внезапного кашля, чихания или напряжения. Люди с мальформацией Арнольда-Киари типа 1 также могут испытывать:

• Боль в шее.
• Неустойчивую походку и проблемы с равновесием.
• Плохую координацию рук.
• Онемение и покалывание в руках и ногах.
• Головокружение.
• Затруднения при глотании. Иногда это сопровождается тошнотой, удушьем и рвотой.
• Изменения речи, такие как охриплость.

Реже люди с мальформацией Арнольда-Киари могут испытывать:

• Звон или гул в ушах, известный как тиннитус.
• Слабость.
• Замедленный сердечный ритм.
• Искривление позвоночника, известное как сколиоз. Искривление связано с нарушением функции спинного мозга.
• Затруднения с дыханием. Это включает в себя центральную апноэ во сне, которая возникает, когда человек перестает дышать во время сна.

При мальформации Арнольда-Киари типа 2 большее количество ткани распространяется в спинномозговой канал по сравнению с мальформацией Арнольда-Киари типа 1.

Симптомы могут включать симптомы, связанные с формой расщелины позвоночника, называемой миеломенингоцеле. Мальформация Арнольда-Киари типа 2 почти всегда встречается вместе с миеломенингоцеле. При миеломенингоцеле позвоночник и спинномозговой канал не закрываются должным образом до рождения.

Симптомы могут включать:

• Изменения дыхательного ритма.
• Затруднения при глотании, такие как тошнота.
• Быстрые нистагмы.
• Слабость в руках.

Мальформация Арнольда-Киари типа 2 обычно выявляется с помощью ультразвукового исследования во время беременности. Она также может быть диагностирована после рождения или в раннем младенческом возрасте.

Мальформация Арнольда-Киари типа 3 является наиболее серьезным типом этого состояния. Часть нижней задней части головного мозга, известная как мозжечок, или ствол головного мозга, распространяется через отверстие в черепе. Эта форма мальформации Арнольда-Киари диагностируется при рождении или во время беременности с помощью ультразвукового исследования.

Мальформация Арнольда-Киари типа 3 вызывает проблемы с головным мозгом и нервной системой и имеет более высокий уровень смертности.

Обратитесь к врачу, если у вас или вашего ребенка есть какие-либо симптомы, которые могут быть связаны с мальформацией Арнольда-Киари. Многие симптомы мальформации Арнольда-Киари также могут быть вызваны другими состояниями. Важно полное медицинское обследование.

Деформация Киари II типа почти всегда связана с формой расщелины позвоночника, называемой миеломенингоцеле.

Когда мозжечок смещается в верхний спинномозговой канал, это может нарушить нормальный отток цереброспинальной жидкости, которая защищает головной и спинной мозг. Цереброспинальная жидкость может скапливаться в головном или спинном мозге. Или это может привести к блокированию сигналов, передаваемых от головного мозга к телу.

Есть данные о том, что мальформация Киари встречается в некоторых семьях. Однако исследования возможного наследственного компонента все еще находятся на ранней стадии.

У некоторых людей мальформация Киари может протекать бессимптомно, и им не требуется лечение. У других мальформация Киари со временем ухудшается и приводит к серьезным осложнениям. Осложнения могут включать:

• Гидроцефалия. Гидроцефалия возникает, когда в головном мозге скапливается слишком много жидкости. Это может вызывать проблемы с мышлением. Людям с гидроцефалией может потребоваться установка гибкой трубки, называемой шунтом. Шунт отводит и отводит избыток спинномозговой жидкости в другую область тела.
• Расщелина позвоночника. Расщелина позвоночника — это состояние, при котором спинной мозг или его оболочка развиты не полностью. Часть спинного мозга остается открытой, что может вызывать серьезные состояния, такие как паралич. Люди с мальформацией Киари 2 типа обычно имеют форму расщелины позвоночника, называемую миеломенингоцеле.
• Синдром прикрепленного спинного мозга. При этом состоянии спинной мозг прикрепляется к позвоночнику, что приводит к растяжению спинного мозга. Это может вызывать серьезные повреждения нервов и мышц в нижней части тела.

Для диагностики мальформации Киари врач изучает вашу медицинскую историю и симптомы, а также проводит физикальный осмотр.

Для диагностики заболевания и определения его причины могут использоваться методы визуализации. Исследования могут включать:

• Компьютерная томография (КТ). Врач может рекомендовать другие методы визуализации, такие как КТ.

КТ использует рентгеновские лучи для получения послойных изображений тела. Это может помочь выявить опухоли головного мозга, повреждения головного мозга, проблемы с костями и кровеносными сосудами, а также другие состояния.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ часто используется для диагностики мальформации Киари. МРТ использует мощные радиоволны и магниты для создания детального изображения тела.

Это безопасное и безболезненное исследование позволяет получить подробные трехмерные изображения структурных изменений в головном мозге, которые могут способствовать появлению симптомов. Оно также может предоставить изображения мозжечка и определить, распространяется ли он в спинномозговой канал.

МРТ может повторяться с течением времени, и её можно использовать для мониторинга состояния.

Компьютерная томография (КТ). Врач может рекомендовать другие методы визуализации, такие как КТ.

КТ использует рентгеновские лучи для получения послойных изображений тела. Это может помочь выявить опухоли головного мозга, повреждения головного мозга, проблемы с костями и кровеносными сосудами, а также другие состояния.

Лечение мальформации Арнольда-Киари зависит от вашего состояния. Если у вас нет симптомов, ваш лечащий врач может порекомендовать воздержаться от лечения, кроме регулярных обследований и МРТ.

Если головные боли или другие виды боли являются основным симптомом, ваш лечащий врач может порекомендовать обезболивающие средства.

Mальформация Арнольда-Киари, вызывающая симптомы, обычно лечится хирургическим путем. Цель состоит в том, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение центральной нервной системы. Хирургическое вмешательство также может облегчить или стабилизировать симптомы.

Во время операции может быть вскрыта оболочка головного мозга, называемая твердой мозговой оболочкой. Также может быть пришита заплатка для увеличения оболочки и обеспечения большего пространства для головного мозга. Эта заплатка может быть из искусственного материала или из ткани, взятой из другой части тела.

Хирургическая методика может варьироваться в зависимости от того, есть ли у вас полость, заполненная жидкостью, называемая сирингомиелией, или жидкость в головном мозге, известная как гидроцефалия. Если у вас есть сирингомиелия или гидроцефалия, вам может потребоваться трубка, называемая шунтом, для удаления избытка жидкости.

Хирургическое вмешательство сопряжено с рисками, включая возможность инфекции, скопления жидкости в головном мозге, утечки спинномозговой жидкости или проблем с заживлением раны. Обсудите риски и преимущества с вашим хирургом, прежде чем принимать решение о том, является ли хирургическое вмешательство наиболее подходящим лечением для вас.

Хирургия уменьшает симптомы у большинства людей. Но если повреждение нервов в спинномозговом канале уже произошло, эта процедура не сможет обратить повреждение вспять.

После операции вам понадобятся регулярные контрольные осмотры у вашего лечащего врача. Это включает в себя регулярные исследования с помощью методов визуализации для оценки результатов операции и оттока спинномозговой жидкости.