Что такое хордома? Симптомы, причины и лечение

Хордома — это редкий вид рака костей, который развивается из остаточных клеток, сохранившихся с периода эмбрионального развития. Эти опухоли медленно растут вдоль позвоночника или у основания черепа, там, где когда-то формировался ваш позвоночник на ранних этапах развития.

Хотя хордомы встречаются редко (только у 1 человека из 1 миллиона в год), понимание этого состояния поможет вам распознать симптомы и обратиться за соответствующей помощью. Эти опухоли, как правило, постепенно растут в течение месяцев или лет, поэтому ранняя диагностика и лечение могут значительно повлиять на результаты.

Что такое хордома?

Хордома развивается из остатков нотохорды — гибкой стержневидной структуры, которая помогает формировать позвоночник во время эмбрионального развития. Обычно эта структура исчезает по мере развития позвоночника, но иногда небольшие скопления этих клеток остаются.

Эти оставшиеся клетки могут в конечном итоге превратиться в опухоли, обычно появляющиеся в двух основных областях. Примерно половина хордом возникает у основания черепа, а другая половина развивается в нижней части позвоночника, особенно в области копчика.

Опухоли растут очень медленно, часто требуются годы, чтобы они стали достаточно большими, чтобы вызвать симптомы. Эта постепенная модель роста означает, что хордомы могут достичь значительных размеров, прежде чем вы заметите какие-либо проблемы, поэтому их иногда называют «безмолвными опухолями».

Каковы симптомы хордомы?

Симптомы хордомы сильно зависят от того, где находится опухоль и насколько она выросла. Поскольку эти опухоли развиваются медленно, симптомы обычно появляются постепенно и сначала могут быть едва заметными.

Когда хордомы возникают у основания черепа, вы можете испытывать:

• Упорные головные боли, которые плохо поддаются лечению обычными обезболивающими
• Двоение в глазах или другие изменения зрения
• Проблемы со слухом или звон в ушах
• Затруднения при глотании или речи
• Онемение или покалывание в лице
• Заложенность носа, которая не проходит
• Носовые кровотечения без очевидной причины

При хордомах в позвоночнике, особенно в нижней части спины или в области копчика, симптомы могут включать:

• Упорная боль в нижней части спины или копчике
• Боль, которая усиливается при сидении или лежании
• Проблемы с контролем кишечника или мочевого пузыря
• Онемение или слабость в ногах
• Заметное уплотнение или образование, которое вы можете почувствовать
• Затруднения при ходьбе или изменения в походке

В редких случаях хордомы могут возникать в средней части позвоночника, вызывая боли в спине, слабость в руках или проблемы с координацией. Эти локализации встречаются реже, но могут вызывать значительные симптомы по мере роста опухоли.

Что вызывает хордому?

Хордома развивается, когда клетки, оставшиеся от эмбрионального развития, начинают аномально расти. На самых ранних этапах вашего развития структура, называемая нотохордой, помогает сформировать ваш позвоночник, а затем обычно исчезает.

Иногда небольшие группы этих примитивных клеток остаются в вашем организме после рождения. У большинства людей эти оставшиеся клетки никогда не вызывают проблем и остаются неактивными в течение всей жизни. Однако в редких случаях эти клетки могут начать делиться и расти, образуя опухоли, хотя мы не до конца понимаем, что запускает этот процесс.

Большинство хордом возникают случайно без какой-либо ясной причины или триггера. В отличие от некоторых видов рака, хордомы обычно не связаны с такими факторами образа жизни, как курение, диета или воздействие окружающей среды. Они также, по-видимому, не вызваны инфекциями или травмами.

В очень редких случаях хордомы могут передаваться по наследству из-за генетических изменений, но это составляет менее 5% всех случаев. Подавляющее большинство людей с хордомой не имеют семейного анамнеза этого заболевания.

Какие существуют типы хордомы?

Врачи классифицируют хордомы на три основных типа в зависимости от того, как они выглядят под микроскопом. Каждый тип имеет немного разные характеристики и поведение, хотя все хордомы считаются редкими видами рака.

Конвенциональная хордома является наиболее распространенным типом, составляя около 85% всех хордом. Эти опухоли растут медленно и имеют характерный вид с клетками, которые под микроскопом выглядят как мыльные пузыри.

Хондроидная хордома составляет около 10% случаев и содержит как клетки хордомы, так и хрящеподобную ткань. Этот тип чаще встречается у основания черепа и может иметь несколько лучший прогноз, чем обычная хордома.

Дедифференцированная хордома является наиболее редким и агрессивным типом, составляя менее 5% всех хордом. Эти опухоли растут быстрее, чем другие типы, и с большей вероятностью распространяются на другие части вашего тела, что делает их более сложными в лечении.

Когда следует обратиться к врачу по поводу хордомы?

Вам следует обратиться к врачу, если вы испытываете постоянные симптомы, которые не улучшаются с помощью обычного лечения или отдыха. Поскольку симптомы хордомы могут быть неявными и развиваться медленно, важно не игнорировать продолжающиеся проблемы.

Обратитесь за медицинской помощью, если у вас головные боли, отличающиеся от ваших обычных головных болей, особенно если они сопровождаются изменениями зрения, проблемами со слухом или онемением лица. Эти сочетания симптомов требуют немедленной оценки.

При симптомах, связанных с позвоночником, обратитесь к врачу, если у вас постоянная боль в спине или копчике, которая не проходит после отдыха, особенно если она сопровождается проблемами с кишечником или мочевым пузырем, слабостью в ногах или онемением. Эти симптомы могут указывать на давление на важные нервы.

Не ждите, если вы заметили какие-либо внезапные изменения в ваших симптомах или если они быстро ухудшаются. Хотя хордомы обычно растут медленно, любая опухоль может иногда вызывать быстрые изменения, которые требуют немедленного внимания.

Какие факторы риска для хордомы?

Возраст является наиболее значительным фактором риска развития хордомы, при этом большинство случаев встречается у взрослых в возрасте от 40 до 70 лет. Однако эти опухоли могут развиваться в любом возрасте, включая детей и подростков, хотя это менее распространено.

Мужчины немного чаще, чем женщины, страдают хордомой, особенно для опухолей, которые возникают в позвоночнике. Для хордом черепа риск более равномерно распределен между мужчинами и женщинами.

Наличие редкого генетического заболевания, называемого туберозным склерозом, несколько увеличивает риск развития хордомы. Однако это составляет лишь очень небольшой процент случаев, и большинство людей с туберозным склерозом никогда не заболевают хордомой.

В крайне редких случаях хордома может передаваться по наследству из-за наследственных генетических изменений. Если у вашего близкого родственника была хордома, ваш риск может быть немного выше, но это все еще очень необычно, и большинство хордом встречаются у людей без семейного анамнеза.

Каковы возможные осложнения хордомы?

Осложнения хордомы в первую очередь связаны с расположением и размером опухоли, а не с ее склонностью распространяться по всему телу. Поскольку эти опухоли растут в критических областях рядом с головным и спинным мозгом, они могут вызывать значительные проблемы по мере увеличения.

Общие осложнения могут включать:

• Постоянное повреждение нервов, вызывающее слабость, онемение или паралич
• Дисфункция кишечника или мочевого пузыря, если опухоль затрагивает спинномозговые нервы
• Потеря зрения или слуха при хордомах черепа
• Затруднения при глотании или речи
• Хроническая боль, которую трудно контролировать
• Проблемы с подвижностью или затруднения при ходьбе

В редких случаях хордома может распространиться на другие части тела, чаще всего на легкие, печень или другие кости. Это происходит примерно в 30% случаев, как правило, через несколько лет после первоначального диагноза. Когда хордома распространяется, ее становится намного сложнее лечить.

Также могут возникнуть осложнения лечения, особенно после операции в этих деликатных областях. К ним могут относиться инфекция, утечка спинномозговой жидкости или дополнительное повреждение нервов. Однако современные хирургические методы значительно снизили эти риски.

Как диагностируется хордома?

Диагностика хордомы обычно начинается с того, что ваш врач подробно изучает ваши симптомы и проводит физикальный осмотр. Поскольку симптомы хордомы могут быть похожи на симптомы других заболеваний, ваш врач, вероятно, назначит методы визуализации, чтобы лучше рассмотреть пораженную область.

МРТ является наиболее полезным методом визуализации для хордомы, поскольку он обеспечивает подробные изображения мягких тканей и может показать точное местоположение и размер опухоли. КТ также может использоваться, чтобы увидеть, как опухоль влияет на близлежащие костные структуры.

Единственный способ окончательно диагностировать хордому — это биопсия, при которой небольшой образец опухоли удаляется и исследуется под микроскопом. Эта процедура требует тщательного планирования, поскольку хордомы возникают в деликатных областях рядом с важными структурами.

Ваш врач также может назначить дополнительные анализы, такие как ПЭТ-сканирование, чтобы определить, распространилась ли опухоль на другие части вашего тела. Анализы крови обычно не помогают в диагностике хордомы, поскольку эти опухоли обычно не выделяют обнаруживаемых маркеров в вашей крови.

Какое лечение хордомы?

Хирургия является основным методом лечения хордомы и дает наилучшие шансы на долгосрочный контроль. Цель состоит в том, чтобы удалить как можно больше опухоли, сохранив при этом важные близлежащие структуры, такие как нервы и кровеносные сосуды.

Полное хирургическое удаление может быть сложным, поскольку хордомы часто растут очень близко к важным структурам. Ваша хирургическая бригада будет включать специалистов, имеющих опыт работы в этих сложных областях, таких как нейрохирурги и ортопедические онкологи.

Лучевая терапия обычно используется после операции для лечения любых оставшихся опухолевых клеток, которые не могли быть безопасно удалены. Передовые методы, такие как протонная лучевая терапия или стереотаксическая радиохирургия, могут доставлять высокие дозы излучения точно к опухоли, минимизируя повреждение окружающих здоровых тканей.

Химиотерапия обычно неэффективна для большинства хордом, но новые таргетные методы лечения показывают многообещающие результаты. Некоторые препараты, которые блокируют специфические сигналы роста в раковых клетках, изучаются и могут быть рекомендованы в определенных ситуациях.

Для опухолей, которые не могут быть удалены хирургическим путем, может использоваться только лучевая терапия для замедления роста и контроля симптомов. Ваша лечебная команда будет работать с вами, чтобы разработать наилучший подход, исходя из вашей конкретной ситуации.

Как справиться с хордомой дома?

Уход за хордомой дома направлен на поддержание качества вашей жизни и поддержку вашего общего состояния здоровья во время лечения. Управление болью часто является важной частью домашнего ухода, и ваш врач может назначить соответствующие лекарства, чтобы обеспечить вам комфорт.

Поддержание активности в пределах ваших физических возможностей может помочь сохранить вашу силу и подвижность. Упражнения лечебной физкультуры, рекомендованные вашей медицинской командой, могут помочь предотвратить мышечную слабость и сохранить функцию в пораженных областях.

Сбалансированная, питательная диета поддерживает способность вашего организма к заживлению и справлению с лечением. Старайтесь получать достаточное количество белка, витаминов и минералов, а также пейте достаточно жидкости во время лечения.

Управление стрессом и эмоциональным благополучием так же важно. Подумайте о том, чтобы присоединиться к группам поддержки для людей с редкими видами рака, практиковать методы релаксации или работать с консультантом, который понимает трудности жизни с редким заболеванием.

Отслеживайте любые новые или меняющиеся симптомы и регулярно общайтесь со своей медицинской командой. Ведение дневника ваших симптомов, уровня боли и вашего самочувствия может помочь вашим врачам скорректировать план лечения по мере необходимости.

Как подготовиться к приему к врачу?

Перед приемом запишите все свои симптомы, включая то, когда они начались, как изменились со временем и что улучшает или ухудшает их. Эта информация поможет вашему врачу лучше понять ваше состояние.

Возьмите с собой полный список всех лекарств, которые вы принимаете, включая рецептурные препараты, безрецептурные лекарства и добавки. Также соберите любые предыдущие медицинские записи, результаты анализов или исследования визуализации, связанные с вашими симптомами.

Подготовьте список вопросов, которые вы хотите задать своему врачу. Важные вопросы могут включать, какие анализы вам нужны, какие варианты лечения доступны и чего ожидать в дальнейшем. Не стесняйтесь просить разъяснений, если что-то неясно.

Подумайте о том, чтобы взять с собой на прием доверенного члена семьи или друга. Они могут помочь вам запомнить важную информацию и оказать эмоциональную поддержку в это, возможно, напряженное время.

Что важно знать о хордоме?

Хордома — это редкое, но серьезное заболевание, которое требует специализированного ухода со стороны опытных медицинских бригад. Хотя диагноз может показаться подавляющим, достижения в хирургических методах и лучевой терапии значительно улучшили результаты для многих людей.

Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение для достижения наилучших возможных результатов. Если вы испытываете постоянные симптомы, особенно те, которые затрагивают вашу голову, шею или позвоночник, не стесняйтесь обратиться за медицинской помощью.

Помните, что наличие хордомы не означает, что вы одиноки. Свяжитесь с медицинскими работниками, специализирующимися на редких видах рака, и подумайте о том, чтобы обратиться в группы поддержки, где вы можете поделиться опытом с другими людьми, сталкивающимися с аналогичными проблемами.

При правильном лечении и поддержке многие люди с хордомой могут поддерживать хорошее качество жизни. Будьте в курсе своего состояния, отстаивайте свои интересы и тесно сотрудничайте со своей медицинской командой, чтобы разработать наилучший план лечения для вашей конкретной ситуации.

Часто задаваемые вопросы о хордоме

В1: Наследуется ли хордома?

Большинство хордом возникают случайно и не передаются по наследству. Менее 5% случаев передаются по наследству из-за генетических изменений. Если у вас есть семейный анамнез хордомы, у вас может быть немного более высокий риск, но это крайне редко, и у большинства людей с хордомой нет семейного анамнеза этого заболевания.

В2: Как быстро растет хордома?

Хордомы обычно растут очень медленно в течение месяцев или лет. Эта медленная модель роста означает, что симптомы часто развиваются постепенно и сначала могут быть едва заметными. Однако дедифференцированный тип хордомы может расти быстрее, чем другие типы, и вести себя более агрессивно.

В3: Можно ли вылечить хордому?

Полное излечение возможно, если всю опухоль можно удалить хирургическим путем, но это может быть сложно из-за расположения хордомы рядом с важными структурами. Многие люди достигают долгосрочного контроля над своим заболеванием с помощью комбинации хирургии и лучевой терапии, даже если некоторые опухолевые клетки остаются.

В4: Распространяется ли хордома на другие части тела?

Хордома может распространиться на другие органы, но это происходит реже, чем у многих других видов рака. Примерно в 30% случаев хордомы в конечном итоге распространяются, чаще всего на легкие, печень или другие кости. Это обычно происходит через несколько лет после первоначального диагноза.

В5: Какова продолжительность жизни при хордоме?

Продолжительность жизни значительно варьируется в зависимости от таких факторов, как расположение, размер, тип опухоли и то, насколько полно ее можно лечить. Многие люди живут годами или даже десятилетиями после диагноза, особенно если опухоль обнаружена рано и лечится агрессивно. Ваша медицинская команда может предоставить более конкретную информацию, исходя из вашей индивидуальной ситуации.