Врожденная Диафрагмальная Грыжа (Вдг)

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — это редкое заболевание, возникающее у ребенка до рождения. Оно развивается на ранних сроках беременности, когда диафрагма ребенка — мышца, разделяющая грудную клетку и брюшную полость — не закрывается должным образом. Это приводит к образованию отверстия в диафрагме. Это отверстие называется грыжей.

Эта грыжа в мышце диафрагмы создает сообщение между брюшной полостью и грудной клеткой. Кишечник, желудок, печень и другие органы брюшной полости могут перемещаться через это отверстие в грудную клетку ребенка. Если кишечник находится в грудной клетке, он не развивает типичные соединения, которые удерживают его на месте в брюшной полости (мальротация). Он может закручиваться на себя, перекрывая кровоснабжение (заворот кишок).

Лечение ВДГ зависит от того, когда было обнаружено заболевание, насколько оно серьезно и есть ли проблемы с сердцем.

Врожденная диафрагмальная грыжа варьируется по степени тяжести. Она может быть легкой и иметь мало или совсем не иметь последствий для ребенка, или она может быть более серьезной и влиять на способность доставлять кислород в остальную часть тела.

У детей, рожденных с ВДГ, могут быть:

• Серьезные проблемы с дыханием из-за малых, плохо функционирующих легких (гипоплазия легких).
• Проблемы с развитием сердца.
• Повреждение кишечника, желудка, печени и других органов брюшной полости, если они перемещаются через грыжу в грудную клетку.

Врожденный порок развития диафрагмы (ВРДД) может быть обнаружен во время планового ультразвукового исследования плода. Ваш лечащий врач может обсудить с вами варианты лечения.

В большинстве случаев причина врожденной диафрагмальной грыжи неизвестна. В некоторых случаях ВДГ может быть связана с генетическим заболеванием или случайными изменениями генов, называемыми мутациями. В этих случаях у ребенка могут быть дополнительные проблемы при рождении, такие как проблемы с сердцем, глазами, руками и ногами или желудком и кишечником.

Осложнения, которые могут возникнуть при диафрагмальной грыже (CDH), включают:

• Заболевания легких.
• Проблемы со желудком, кишечником и печенью.
• Сердечные заболевания.
• Рецидивирующие инфекции.
• Потеря слуха.
• Изменения формы грудной клетки и искривления позвоночника.
• Гастроэзофагеальный рефлюкс — заброс желудочной кислоты в пищевод, соединяющий рот и желудок.
• Проблемы с ростом и увеличением веса.
• Задержка развития и нарушения обучения.
• Другие проблемы, присутствующие с рождения.

Врожденная диафрагмальная грыжа чаще всего обнаруживается во время планового ультразвукового исследования плода, проводимого до рождения ребенка. При пренатальном ультразвуковом исследовании используются звуковые волны для создания изображений матки и плода.

Иногда диагноз может быть поставлен только после рождения. В редких случаях ВДГ может быть диагностирована только в детском возрасте или позже. Это может быть связано с отсутствием признаков или симптомов или с тем, что такие признаки и симптомы, как респираторные и кишечные проблемы, являются легкими.

Ваш лечащий врач использует пренатальное ультразвуковое исследование и другие анализы для отслеживания роста и функции легких, сердца и других органов вашего ребенка во время беременности.

Обычно первое ультразвуковое исследование плода проводится в течение первых нескольких месяцев (первого триместра) беременности. Оно подтверждает беременность и показывает количество и размер вашего ребенка или детей.

Чаще всего проводится еще одно ультразвуковое исследование в течение месяцев с четырех по шесть (второй триместр) беременности. Ваш лечащий врач проверяет рост и развитие вашего ребенка. Ваш врач осматривает размер и расположение легких, сердца и других органов вашего ребенка.

Если у вашего ребенка есть признаки ВДГ, ваш врач может назначить более частые ультразвуковые исследования. Это может показать, насколько тяжела ВДГ и ухудшается ли она.

Могут быть проведены дополнительные анализы для оценки функции органов вашего ребенка. К ним могут относиться:

• Фетомагнитная резонансная томография (МРТ). Это метод медицинской визуализации, использующий магнитное поле и компьютерные радиоволны для создания подробных изображений органов и тканей тела ребенка.
• Фетоэхокардиограмма. Эхокардиограмма использует звуковые волны для получения изображений бьющегося сердца ребенка и перекачивающей кровь. Изображения с эхокардиограммы могут выявлять проблемы с развивающимся сердцем.
• Генетические тесты. Генетическое тестирование может выявлять генетические синдромы или другие изменения генов, которые иногда связаны с ВДГ. Генетическое консультирование может помочь вам понять результаты этих анализов и получить дополнительную информацию о состоянии вашего ребенка.

Лечение врожденной диафрагмальной грыжи зависит от того, когда было обнаружено это состояние и насколько оно серьезно. Ваша медицинская бригада поможет вам решить, что лучше для вас и вашего ребенка.

Ваша медицинская бригада внимательно наблюдает за вами до рождения ребенка. Обычно вам часто делают ультразвуковое исследование и другие анализы, чтобы проверить здоровье и развитие вашего ребенка.

Перспективный метод лечения тяжелой формы ВДГ, который в настоящее время изучается, называется фетоскопическая эндолюминальная трахеальная окклюзия (ФЭТО). Эта операция проводится на вашем ребенке, пока вы еще беременны. Цель состоит в том, чтобы помочь легким ребенка развиться как можно больше до рождения.

ФЭТО выполняется в две процедуры:

• Первая процедура. Первая процедура проводится в начале последних нескольких месяцев (третий триместр) вашей беременности. Ваш хирург делает небольшой разрез в вашем животе и матке. Хирург вставляет специальную трубку с камерой на конце, называемую фетальным эндоскопом, через рот вашего ребенка и в трахею (дыхательное горло). Небольшой баллон помещается в трахею вашего ребенка и надувается.

Естественная жидкость матки во время беременности, называемая амниотической жидкостью, поступает в легкие вашего ребенка через рот и выходит из них. Надувание баллона удерживает амниотическую жидкость в легких вашего ребенка. Жидкость расширяет легкие, помогая им развиваться.

• Вторая процедура. Примерно через 4–6 недель проводится вторая процедура. Баллон удаляется, чтобы ваш ребенок был готов принимать воздух в легкие после рождения.

Может использоваться специальный метод родоразрешения, если роды начинаются до удаления баллона и удаление баллона с помощью эндоскопа невозможно. Этот метод называется процедурой экстренного родоразрешения вне матки (EXIT). Роды проводятся путем кесарева сечения с поддержкой плаценты. Это означает, что ваш ребенок продолжает получать кислород через плаценту до того, как будет перерезана пуповина. Поддержка плаценты продолжается до тех пор, пока баллон не будет удален и не будет установлена дыхательная трубка, позволяющая аппарату взять на себя дыхание.

Первая процедура. Первая процедура проводится в начале последних нескольких месяцев (третий триместр) вашей беременности. Ваш хирург делает небольшой разрез в вашем животе и матке. Хирург вставляет специальную трубку с камерой на конце, называемую фетальным эндоскопом, через рот вашего ребенка и в трахею (дыхательное горло). Небольшой баллон помещается в трахею вашего ребенка и надувается.

Естественная жидкость матки во время беременности, называемая амниотической жидкостью, поступает в легкие вашего ребенка через рот и выходит из них. Надувание баллона удерживает амниотическую жидкость в легких вашего ребенка. Жидкость расширяет легкие, помогая им развиваться.

Вторая процедура. Примерно через 4–6 недель проводится вторая процедура. Баллон удаляется, чтобы ваш ребенок был готов принимать воздух в легкие после рождения.

Может использоваться специальный метод родоразрешения, если роды начинаются до удаления баллона и удаление баллона с помощью эндоскопа невозможно. Этот метод называется процедурой экстренного родоразрешения вне матки (EXIT). Роды проводятся путем кесарева сечения с поддержкой плаценты. Это означает, что ваш ребенок продолжает получать кислород через плаценту до того, как будет перерезана пуповина. Поддержка плаценты продолжается до тех пор, пока баллон не будет удален и не будет установлена дыхательная трубка, позволяющая аппарату взять на себя дыхание.

ФЭТО может быть неподходящим выбором для всех. И нет гарантии результатов операции. Ваша медицинская бригада оценивает вас и вашего ребенка, чтобы определить, являетесь ли вы кандидатами на эту операцию. Поговорите со своей бригадой о преимуществах и возможных осложнениях для вас и вашего ребенка.

Обычно вы можете родить ребенка либо естественным путем, либо путем кесарева сечения. Вы и ваш лечащий врач решаете, какой метод лучше для вас.

После рождения медицинская бригада поможет вам спланировать лечение, которое отвечает потребностям вашего ребенка. Ваш ребенок, вероятно, будет находиться под наблюдением в отделении интенсивной терапии новорожденных (ОИТН).

Возможно, вашему ребенку понадобится дыхательная трубка. Трубка подсоединяется к аппарату, который помогает вашему ребенку дышать. Это дает легким и сердцу время для роста и развития.

Детям с опасными для жизни проблемами с легкими может потребоваться лечение, называемое экстракорпоральной мембранной оксигенацией (ЭКМО). Это также известно как экстракорпоральная система жизнеобеспечения (ЭКЛС). Аппарат ЭКМО выполняет работу сердца и легких вашего ребенка, позволяя этим органам отдыхать и заживать.

Как долго вашему ребенку потребуется поддержка дыхания, зависит от реакции на лечение и других факторов.

Большинству детей с ВДГ делают операцию по закрытию отверстия в диафрагме. Когда проводится эта операция, зависит от состояния здоровья вашего ребенка и других факторов. Последующий уход для обеспечения того, чтобы ремонт оставался на месте, обычно включает в себя рентгенографию грудной клетки.

После выписки из больницы вашему ребенку может потребоваться дополнительная поддержка. Это может включать дополнительный кислород. Кислород подается через тонкие пластиковые трубки с наконечниками, которые вставляются в ноздри, или тонкие трубки, подключенные к маске, надеваемой на нос и рот. Может также потребоваться поддержка кормления, чтобы помочь росту и развитию. Лекарства могут назначаться при состояниях, связанных с ВДГ, таких как кислотный рефлюкс или легочная гипертензия.

Регулярные последующие визиты к лечащему врачу вашего ребенка могут помочь выявить любые проблемы на ранней стадии.

Узнав, что у вашего ребенка врожденная диафрагмальная грыжа, вы можете испытать целый спектр эмоций. У вас может возникнуть много вопросов о плане лечения для вас и вашего ребенка.

Вам не нужно справляться с этим в одиночку. Есть много ресурсов, которые могут поддержать вас и вашего ребенка. Если у вас есть вопросы о состоянии вашего ребенка и лечении, поговорите со своей медицинской бригадой.