Что такое дерматомиозит? Симптомы, причины и лечение

Дерматомиозит — это редкое воспалительное заболевание, поражающее мышцы и кожу. Оно вызывает мышечную слабость и характерную кожную сыпь, из-за чего такие повседневные действия, как подъем по лестнице или поднятие предметов, становятся сложнее, чем обычно.

Это аутоиммунное заболевание возникает, когда ваша иммунная система ошибочно атакует здоровые мышечные и кожные ткани. Хотя это звучит пугающе, понимание того, что происходит в вашем организме, поможет вам сотрудничать с медицинской командой для эффективного управления симптомами.

Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит относится к группе мышечных заболеваний, называемых воспалительными миопатиями. Ваша иммунная система вызывает воспаление в мышечных волокнах и мелких кровеносных сосудах вашей кожи, что приводит к характерному сочетанию мышечной слабости и изменений кожи.

Заболевание может поражать людей любого возраста, хотя чаще всего оно проявляется у взрослых в возрасте 40-60 лет и у детей в возрасте 5-15 лет. Когда оно возникает у детей, врачи называют это ювенильным дерматомиозитом, который часто имеет несколько иной характер симптомов.

В отличие от других мышечных заболеваний, дерматомиозит всегда сопровождается изменениями кожи наряду с мышечной слабостью. Это облегчает врачам его распознавание, хотя тяжесть заболевания может значительно варьироваться от человека к человеку.

Каковы симптомы дерматомиозита?

Симптомы дерматомиозита развиваются постепенно и поражают как ваши мышцы, так и кожу. Позвольте мне рассказать вам о том, что вы можете заметить, помня о том, что каждый человек испытывает это заболевание по-разному.

Мышечные симптомы, которые вы можете испытывать, включают в себя:

• Прогрессирующую мышечную слабость, особенно в плечах, верхней части рук, бедрах и голенях
• Трудности с вставанием со стульев, подъемом по лестнице или поднятием рук вверх
• Трудности с глотанием или изменения в голосе
• Мышечную боль и чувствительность, хотя это не всегда присутствует
• Утомляемость, которая ощущается более интенсивной, чем обычная усталость

Изменения кожи часто являются первым, что замечают люди, и могут появиться до развития мышечной слабости:

• Характерная фиолетовая или красная сыпь вокруг век, часто с отеком
• Красные или фиолетовые бугорки на костяшках пальцев, локтях или коленях (так называемые папулы Готтрона)
• Сыпь на груди, спине или плечах, которая может усиливаться под воздействием солнечных лучей
• Утолщенная, грубая кожа на кончиках пальцев и ладонях
• Изменения вокруг ногтевых лож, когда становятся видны мелкие кровеносные сосуды

Некоторые люди также испытывают менее распространенные симптомы, которые могут поражать другие части тела. К ним могут относиться одышка, если заболевание поражает мышцы легких, боль в суставах без значительного отека или отложения кальция под кожей, которые ощущаются как маленькие твердые шишки.

Важно помнить, что дерматомиозит может выглядеть совершенно по-разному у разных людей. У некоторых людей наблюдаются очень заметные изменения кожи при незначительной мышечной слабости, в то время как другие испытывают обратную картину.

Какие существуют типы дерматомиозита?

Врачи классифицируют дерматомиозит на несколько типов в зависимости от возраста начала заболевания и специфических характеристик. Понимание этих различий может помочь вам лучше общаться с вашей медицинской командой о вашей конкретной ситуации.

Дерматомиозит у взрослых обычно появляется в возрасте 40-60 лет и следует классической схеме мышечной слабости в сочетании с изменениями кожи. Эта форма иногда возникает наряду с другими аутоиммунными заболеваниями или, в редких случаях, может быть связана с наличием злокачественных новообразований.

Ювенильный дерматомиозит поражает детей и подростков, обычно появляясь в возрасте 5-15 лет. Хотя он имеет много общего с взрослой формой, у детей часто чаще развиваются отложения кальция под кожей, и у них может быть более выраженное поражение кровеносных сосудов.

Клинически амиопатический дерматомиозит — это уникальная форма, при которой у вас развиваются характерные изменения кожи без значительной мышечной слабости. Это не означает, что ваши мышцы полностью не затронуты, но слабость может быть настолько незначительной, что вы не замечаете ее в повседневной жизни.

Дерматомиозит, связанный с раком, возникает, когда заболевание появляется наряду с некоторыми видами рака. Эта связь более распространена у взрослых, особенно старше 45 лет, и ваш врач, как правило, будет проверять эту возможность во время вашего обследования.

Что вызывает дерматомиозит?

Дерматомиозит развивается, когда ваша иммунная система сбивается с толку и начинает атаковать ваши собственные здоровые ткани. Точный триггер этой дисфункции иммунной системы до конца не понят, но исследователи считают, что, вероятно, это связано с сочетанием факторов.

Ваш генетический состав, вероятно, играет роль в повышении вашей восприимчивости к развитию дерматомиозита. Определенные генетические вариации, по-видимому, увеличивают риск, хотя наличие этих генов не гарантирует, что у вас разовьется это заболевание.

Факторы окружающей среды также могут способствовать развитию дерматомиозита. К этим потенциальным триггерам относятся вирусные инфекции, воздействие определенных лекарств или даже интенсивное воздействие солнечных лучей. Однако важно понимать, что эти факторы не являются прямой причиной заболевания, но могут активировать его у людей, которые уже генетически предрасположены.

В некоторых случаях, особенно у взрослых, дерматомиозит может развиваться как часть более широкого аутоиммунного ответа, вызванного наличием рака в другом месте организма. Реакция иммунной системы на раковые клетки иногда может перекрестно реагировать с мышечной и кожной тканью.

Важно понимать, что дерматомиозит не заразен, и вы ничего не сделали, чтобы его вызвать. Это не результат чрезмерных физических нагрузок, неправильного питания или образа жизни.

Когда следует обратиться к врачу по поводу дерматомиозита?

Вам следует обратиться за медицинской помощью, если вы заметили сочетание прогрессирующей мышечной слабости и характерных изменений кожи, особенно характерной сыпи вокруг глаз или на костяшках пальцев. Ранняя диагностика и лечение могут значительно улучшить ситуацию с этим заболеванием.

Немедленно свяжитесь со своим врачом, если у вас возникли трудности с глотанием, так как это может повлиять на вашу способность безопасно питаться и может потребовать немедленного внимания. Аналогично, если у вас развивается одышка или боль в груди, эти симптомы могут указывать на поражение легких и требуют срочного обследования.

Не ждите, если вы заметили быстрое ухудшение мышечной слабости, особенно если это влияет на вашу способность выполнять повседневные действия, такие как одевание, ходьба или подъем по лестнице. Быстрое вмешательство может помочь предотвратить дальнейшее повреждение мышц.

Если у вас уже диагностирован дерматомиозит, следите за признаками ухудшения вашего состояния, несмотря на лечение. К ним относятся новые кожные высыпания, усиление мышечной слабости или развитие других симптомов, таких как постоянный кашель или лихорадка.

Какие факторы риска существуют при дерматомиозите?

Несколько факторов могут увеличить вероятность развития дерматомиозита, хотя наличие этих факторов риска не означает, что у вас обязательно разовьется это заболевание. Понимание их может помочь вам быть внимательным к ранним симптомам.

Возраст играет значительную роль, с двумя пиковыми периодами, когда дерматомиозит чаще всего проявляется. Первый — в детском возрасте, обычно в возрасте 5-15 лет, а второй — в среднем взрослом возрасте, обычно в возрасте 40-60 лет.

Женский пол увеличивает ваш риск, так как женщины примерно в два раза чаще, чем мужчины, заболевают дерматомиозитом. Это гендерное различие предполагает, что гормональные факторы могут играть роль, хотя точный механизм неясен.

Наличие других аутоиммунных заболеваний в семейном анамнезе может незначительно увеличить ваш риск. Такие заболевания, как ревматоидный артрит, волчанка или склеродермия у близких родственников, указывают на генетическую предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям в целом.

Определенные генетические маркеры, в частности, специфические вариации генов, связанных с иммунной функцией, чаще встречаются у людей с дерматомиозитом. Однако генетическое тестирование на эти маркеры не проводится в рутинном порядке, поскольку их наличие не гарантирует, что у вас разовьется это заболевание.

У взрослых, особенно старше 45 лет, наличие определенных видов рака может увеличить риск развития дерматомиозита. Эта связь работает в обе стороны — иногда дерматомиозит появляется первым, что приводит к обнаружению основного рака.

Какие возможны осложнения при дерматомиозите?

Хотя дерматомиозит в первую очередь поражает мышцы и кожу, он иногда может затрагивать и другие части вашего тела. Понимание этих потенциальных осложнений помогает вам знать, за какими симптомами следить и когда обращаться за дополнительной медицинской помощью.

У некоторых людей с дерматомиозитом могут развиться осложнения со стороны легких, и они требуют тщательного наблюдения. У вас может возникнуть одышка, постоянный сухой кашель или усталость, которая кажется непропорциональной вашей мышечной слабости. Эти симптомы могут указывать на воспаление в легких или рубцевание легочной ткани.

Трудности с глотанием могут возникнуть, когда мышцы горла и пищевода поражаются. Это может начаться с периодического удушья или ощущения, что пища застревает, но может прогрессировать до более серьезных проблем с питанием и увеличить риск развития пневмонии из-за случайного вдыхания пищи или жидкости.

Поражение сердца встречается реже, но может быть серьезным, когда оно возникает. Ваша сердечная мышца может воспалиться, что приводит к нерегулярному сердцебиению, боли в груди или одышке во время активности, которая раньше вас не беспокоила.

Отложения кальция под кожей, называемые кальцинозом, чаще развиваются у детей с дерматомиозитом, но могут возникать и у взрослых. Они ощущаются как твердые шишки под кожей и иногда могут прорываться на поверхность, вызывая болезненные язвы.

У взрослых, особенно старше 45 лет, повышен риск развития некоторых видов рака до, во время или после диагностирования дерматомиозита. Наиболее часто встречающиеся связанные с ним виды рака включают рак яичников, легких, молочной железы и желудочно-кишечного тракта.

Важно помнить, что у многих людей с дерматомиозитом эти осложнения не развиваются, особенно при правильном лечении и наблюдении. Ваша медицинская команда будет следить за ранними признаками и соответствующим образом корректировать ваш план лечения.

Как можно предотвратить дерматомиозит?

К сожалению, нет известного способа предотвратить дерматомиозит, поскольку это аутоиммунное заболевание с неясными триггерами. Однако есть шаги, которые вы можете предпринять, чтобы защитить себя от факторов, которые могут ухудшить состояние или вызвать обострения.

Защита от солнца особенно важна для людей с дерматомиозитом, так как воздействие ультрафиолетовых лучей может ухудшить кожные симптомы и потенциально вызвать обострения заболевания. Используйте солнцезащитный крем широкого спектра действия с SPF не менее 30, носите защитную одежду и ищите тень в часы пик солнечной активности.

Избегание известных триггеров, когда это возможно, может помочь снизить риск обострений, если у вас уже есть это заболевание. Некоторые люди замечают, что определенные лекарства, инфекции или высокий уровень стресса, по-видимому, ухудшают их симптомы.

Поддержание хорошего общего состояния здоровья благодаря регулярному медицинскому обслуживанию, своевременной вакцинации и лечению других заболеваний может помочь вашему организму лучше справляться с аутоиммунными проблемами.

Если у вас есть семейный анамнез аутоиммунных заболеваний, следите за ранними симптомами и обращайтесь за медицинской помощью при появлении тревожных признаков. Это может привести к более ранней диагностике и лечению, что обычно приводит к лучшим результатам.

Как диагностируется дерматомиозит?

Диагностика дерматомиозита включает в себя сочетание физического осмотра, анализов крови и иногда дополнительных процедур. Ваш врач будет искать характерное сочетание мышечной слабости и изменений кожи, которые определяют это состояние.

Анализы крови играют решающую роль в диагностике и мониторинге. Ваш врач проверит повышенный уровень мышечных ферментов, таких как креатинфосфокиназа, которые попадают в кровоток при повреждении мышечных волокон. Они также проверят наличие специфических антител, которые часто присутствуют у людей с дерматомиозитом.

Может быть проведена электромиография (ЭМГ) для измерения электрической активности в ваших мышцах. Этот тест может показать модели повреждения мышц, которые характерны для воспалительных мышечных заболеваний, таких как дерматомиозит.

Иногда необходима биопсия мышц, когда небольшой образец мышечной ткани удаляется и исследуется под микроскопом. Это может показать характерные модели воспаления и помочь исключить другие мышечные заболевания.

Ваш врач также может рекомендовать методы визуализации, такие как МРТ, чтобы проверить наличие мышечного воспаления и оценить степень поражения. Рентген грудной клетки или КТ могут быть назначены для проверки наличия осложнений со стороны легких.

Если вы взрослый, особенно старше 45 лет, ваш врач, вероятно, проверит наличие связанных с ним видов рака с помощью различных тестов. Этот скрининг является важной частью диагностического процесса и последующего лечения.

Какое лечение применяется при дерматомиозите?

Лечение дерматомиозита направлено на уменьшение воспаления, сохранение мышечной силы и лечение кожных симптомов. Ваш план лечения будет адаптирован к вашим конкретным симптомам и потребностям, и он может меняться со временем.

Кортикостероиды, такие как преднизон, обычно являются препаратами первой линии при лечении дерматомиозита. Эти мощные противовоспалительные препараты могут быстро уменьшить мышечное воспаление и улучшить силу. Ваш врач, как правило, начнет с более высокой дозы и постепенно снизит ее по мере улучшения ваших симптомов.

Иммунодепрессанты часто добавляются, чтобы помочь контролировать заболевание, позволяя вашему врачу снизить дозы стероидов. Распространенные варианты включают метотрексат, азатиоприн или микофенолят мофетил. Эти препараты действуют медленнее, чем стероиды, но обеспечивают важный долгосрочный контроль над заболеванием.

В тяжелых случаях или когда другие методы лечения неэффективны, ваш врач может рекомендовать внутривенную иммуноглобулиновую (ВВИГ) терапию. Это лечение включает в себя получение антител от здоровых доноров, которые могут помочь успокоить вашу чрезмерно активную иммунную систему.

Более новые биологические препараты, такие как ритуксимаб, могут рассматриваться для трудно поддающихся лечению случаев. Эти таргетные методы лечения воздействуют на определенные части иммунной системы и могут быть очень эффективными для некоторых людей.

Лечебная физкультура играет жизненно важную роль в поддержании и улучшении мышечной силы и гибкости. Ваш физиотерапевт разработает упражнения, которые подходят для вашего текущего уровня мышечной функции и помогают предотвратить мышечные контрактуры.

Для лечения кожных симптомов ваш врач может назначить местные препараты или рекомендовать определенные процедуры по уходу за кожей. Противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин, иногда могут помочь при кожных проявлениях.

Как управлять дерматомиозитом дома?

Управление дерматомиозитом дома включает в себя уход за вашими мышцами и кожей, а также поддержку вашего общего состояния здоровья. Эти стратегии могут дополнять ваше медицинское лечение и помочь вам чувствовать себя более уверенно в своем состоянии.

Нежные, регулярные упражнения важны для поддержания мышечной силы и гибкости, но важно найти правильный баланс. Работайте со своим физиотерапевтом, чтобы разработать программу упражнений, которая будет стимулировать ваши мышцы, не вызывая чрезмерной усталости или воспаления.

Защита вашей кожи от воздействия солнца имеет важное значение, так как ультрафиолетовые лучи могут ухудшить кожные симптомы и потенциально вызвать обострения заболевания. Ежедневно используйте солнцезащитный крем широкого спектра действия, носите защитную одежду и рассмотрите возможность использования солнцезащитных пленок для окон вашего автомобиля и дома.

Сбалансированное питание может помочь поддержать вашу иммунную систему и обеспечить энергию, необходимую вашему организму для заживления. Если вы принимаете кортикостероиды, уделяйте внимание продуктам, богатым кальцием, и витамину D, чтобы защитить здоровье ваших костей.

Управление усталостью часто является значительной проблемой при дерматомиозите. Планируйте свою деятельность на то время, когда у вас обычно больше энергии, разделяйте большие задачи на более мелкие и не стесняйтесь просить о помощи, когда она вам нужна.

Методы управления стрессом, такие как медитация, нежная йога или упражнения на глубокое дыхание, могут помочь уменьшить обострения заболевания. Многие люди обнаруживают, что высокий уровень стресса может ухудшить их симптомы.

Следите за своими симптомами, включая то, что улучшает или ухудшает их. Эта информация может быть бесценной для вашей медицинской команды при корректировке вашего плана лечения.

Как подготовиться к визиту к врачу?

Подготовка к визитам к врачу может помочь вам максимально использовать ваше время вместе и гарантировать, что вы получите необходимую информацию и помощь. Хорошая подготовка также помогает вашему врачу лучше понять ваше состояние и соответствующим образом скорректировать лечение.

Ведите дневник симптомов перед визитом к врачу, отмечая изменения в мышечной силе, новые кожные симптомы, уровень усталости и любые побочные эффекты от лекарств. Включайте конкретные примеры того, как симптомы влияют на вашу повседневную жизнь.

Возьмите с собой полный список всех лекарств, которые вы принимаете, включая рецептурные препараты, безрецептурные лекарства и добавки. Укажите дозы и частоту приема каждого из них, так как некоторые лекарства могут взаимодействовать с методами лечения дерматомиозита.

Подготовьте список вопросов, которые вы хотите задать своему врачу. Подумайте о том, чтобы спросить о вашей текущей активности заболевания, любых необходимых корректировках лекарств, когда следует назначить контрольные анализы и какие симптомы должны заставить вас позвонить в клинику.

Если это ваш первый визит по поводу проблем с дерматомиозитом, соберите всю соответствующую информацию о семейном анамнезе, в частности, о любых аутоиммунных заболеваниях или раковых заболеваниях у близких родственников. Также подумайте о любых недавних изменениях в вашей жизни, которые могут быть актуальны, таких как новые лекарства, инфекции или необычное воздействие солнечных лучей.

Подумайте о том, чтобы взять с собой на прием доверенного друга или члена семьи. Они могут помочь вам запомнить важную информацию и обеспечить эмоциональную поддержку, особенно при обсуждении сложных решений по лечению.

Что важно знать о дерматомиозите?

Дерматомиозит — это управляемое состояние, хотя оно может показаться подавляющим, когда вам впервые ставят диагноз. При правильном лечении и уходе многие люди с этим заболеванием могут поддерживать хорошее качество жизни и продолжать заниматься любимыми делами.

Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение для достижения наилучших результатов. Сочетание мышечной слабости и характерных изменений кожи делает дерматомиозит относительно узнаваемым, что означает, что вы можете получить надлежащую помощь относительно быстро после появления симптомов.

Ваш план лечения, вероятно, будет меняться со временем, по мере того как ваши врачи узнают, как ваш организм реагирует на различные лекарства, и по мере появления новых методов лечения. Это нормально и не означает, что ваше состояние ухудшается.

Помните, что вы являетесь важной частью вашей медицинской команды. Ваши наблюдения за симптомами, эффектами лекарств и тем, что помогает или ухудшает ваше состояние, предоставляют ценную информацию, которая направляет ваше лечение.

Хотя дерматомиозит требует постоянного медицинского наблюдения, многие люди обнаруживают, что со временем они разрабатывают эффективные стратегии для управления своими симптомами и могут вернуться ко многим своим обычным занятиям.

Часто задаваемые вопросы о дерматомиозите

Заразен ли дерматомиозит?

Нет, дерматомиозит не заразен. Это аутоиммунное заболевание, при котором ваша собственная иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани. Вы не можете заразиться им от кого-то другого, и вы не можете передать его членам семьи или друзьям через контакт.

Можно ли вылечить дерматомиозит?

В настоящее время нет лекарства от дерматомиозита, но это очень хорошо поддающееся лечению заболевание. Многие люди достигают ремиссии, то есть их симптомы становятся минимальными или полностью исчезают при правильном лечении. Цель лечения — контролировать воспаление, сохранять мышечную функцию и помогать вам поддерживать хорошее качество жизни.

Буду ли я принимать лекарства всю оставшуюся жизнь?

Это значительно варьируется от человека к человеку. Некоторые люди могут в конечном итоге уменьшить или прекратить прием лекарств, если они достигнут устойчивой ремиссии, в то время как другим требуется постоянное лечение, чтобы держать свои симптомы под контролем. Ваш врач будет работать с вами, чтобы найти минимально эффективное лечение, которое поддерживает стабильность вашего состояния.

Можно ли заниматься спортом при дерматомиозите?

Да, соответствующие физические упражнения на самом деле полезны для людей с дерматомиозитом. Однако важно работать с вашей медицинской командой, в частности, с физиотерапевтом, знакомым с воспалительными мышечными заболеваниями, чтобы разработать безопасную программу упражнений. Ключ заключается в том, чтобы найти правильный баланс между поддержанием мышечной силы и отсутствием чрезмерных нагрузок на воспаленные мышцы.

Всегда ли дерматомиозит связан с раком?

Нет, дерматомиозит не всегда связан с раком. Хотя существует повышенный риск некоторых видов рака, особенно у взрослых старше 45 лет, многие люди с дерматомиозитом никогда не заболевают раком. Ваш врач будет проводить скрининг на связанные с ним виды рака в рамках вашего лечения, но это профилактическая мера, а не указание на то, что рак неизбежен.