Дерматомиозит

Дерматомиозит (дер-ма-то-ми-о-зит) — это редкое воспалительное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и характерной кожной сыпью.

Заболевание может поражать как взрослых, так и детей. У взрослых дерматомиозит обычно возникает в возрасте от 45 до 60 лет. У детей он чаще всего проявляется в возрасте от 5 до 15 лет. Дерматомиозит чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Излечения от дерматомиозита нет, но могут быть периоды улучшения симптомов. Лечение может помочь очистить кожную сыпь и восстановить мышечную силу и функцию.

Признаки и симптомы дерматомиозита могут появиться внезапно или развиваться постепенно. Наиболее распространенные признаки и симптомы включают в себя:

• Изменения кожи. Развивается фиолетовая или темно-красная сыпь, чаще всего на лице и веках, а также на суставах пальцев, локтях, коленях, груди и спине. Сыпь, которая может быть зудящей и болезненной, часто является первым признаком дерматомиозита.
• Мышечная слабость. Прогрессирующая мышечная слабость затрагивает мышцы, расположенные ближе к туловищу, такие как мышцы бедер, плеч, верхней части рук и шеи. Слабость затрагивает как левую, так и правую стороны тела и, как правило, постепенно ухудшается.

Обратитесь к врачу, если у вас развивается мышечная слабость или необъяснимая сыпь.

Причина дерматомиозита неизвестна, но это заболевание во многом схоже с аутоиммунными расстройствами, при которых иммунная система ошибочно атакует ткани организма.

Генетические и экологические факторы также могут играть роль. К факторам окружающей среды относятся вирусные инфекции, воздействие солнечных лучей, некоторые лекарства и курение.

Хотя дерматомиозит может развиться у любого человека, он чаще встречается у людей, которым при рождении был присвоен женский пол. Генетические и экологические факторы, включая вирусные инфекции и воздействие солнечных лучей, также могут повышать риск развития дерматомиозита.

Возможные осложнения дерматомиозита включают в себя:

• Затруднение глотания. Если поражены мышцы пищевода, могут возникнуть проблемы с глотанием, что может привести к потере веса и недоеданию.
• Аспирационная пневмония. Затруднение глотания также может привести к попаданию пищи или жидкости, включая слюну, в легкие.
• Проблемы с дыханием. Если заболевание затрагивает грудные мышцы, могут возникнуть проблемы с дыханием, такие как одышка.
• Отложения кальция. Они могут возникать в мышцах, коже и соединительных тканях по мере прогрессирования заболевания. Эти отложения чаще встречаются у детей с дерматомиозитом и развиваются на более ранней стадии заболевания.

Если ваш врач подозревает у вас дерматомиозит, он или она может предложить некоторые из следующих анализов:

• Анализ крови. Анализ крови позволит вашему врачу узнать, повышены ли у вас уровни мышечных ферментов, которые могут указывать на повреждение мышц. Анализ крови также может обнаружить аутоантитела, связанные с различными симптомами дерматомиозита, что может помочь в определении наилучшего лекарства и лечения.
• Рентген грудной клетки. Этот простой тест может проверить наличие признаков повреждения легких, которое иногда возникает при дерматомиозите.
• Электромиография. Врач со специальной подготовкой вводит тонкий игольчатый электрод через кожу в мышцу, которая должна быть проверена. Электрическая активность измеряется, когда вы расслабляете или напрягаете мышцу, и изменения в характере электрической активности могут подтвердить мышечное заболевание. Врач может определить, какие мышцы поражены.
• МРТ. Сканер создает поперечные изображения ваших мышц из данных, генерируемых мощным магнитным полем и радиоволнами. В отличие от биопсии мышц, МРТ может оценить воспаление на большой площади мышцы.
• Биопсия кожи или мышц. Небольшой кусочек кожи или мышцы удаляется для лабораторного анализа. Образец кожи может помочь подтвердить диагноз дерматомиозита. Биопсия мышцы может выявить воспаление в ваших мышцах или другие проблемы, такие как повреждение или инфекция. Если биопсия кожи подтверждает диагноз, биопсия мышцы может быть не нужна.

Дерматомиозит неизлечим, но лечение может улучшить состояние вашей кожи, а также силу и функции мышц.

Препараты, используемые для лечения дерматомиозита, включают:

В зависимости от тяжести ваших симптомов ваш врач может предложить:

• Кортикостероиды. Такие препараты, как преднизон (Райос), могут быстро контролировать симптомы дерматомиозита. Однако длительное применение может иметь серьезные побочные эффекты. Поэтому ваш врач, назначив относительно высокую дозу для контроля ваших симптомов, может постепенно снижать дозу по мере улучшения вашего состояния.

• Препараты, щадящие кортикостероиды. При использовании с кортикостероидом эти препараты могут снизить дозу и побочные эффекты кортикостероида. Двумя наиболее распространенными препаратами для лечения дерматомиозита являются азатиоприн (Азасан, Иммуран) и метотрексат (Трексалл). Микофенолата мофетил (Целлепт) — это еще один препарат, используемый для лечения дерматомиозита, особенно если поражены легкие.

• Ритуксимаб (Ритуксан). Чаще используется для лечения ревматоидного артрита, ритуксимаб является вариантом, если начальная терапия не контролирует ваши симптомы.

• Противомалярийные препараты. При стойкой сыпи ваш врач может назначить противомалярийный препарат, такой как гидроксихлорохин (Плаквенил).

• Солнцезащитные средства. Защита вашей кожи от солнечного излучения путем нанесения солнцезащитного крема и ношения защитной одежды и головных уборов важна для лечения сыпи при дерматомиозите.

• Лечебная физкультура. Физиотерапевт может показать вам упражнения, которые помогут поддерживать и улучшать вашу силу и гибкость, и посоветовать вам подходящий уровень активности.

• Логопедия. Если ваши мышцы, отвечающие за глотание, поражены, логопед может помочь вам научиться компенсировать эти изменения.

• Диетологическая оценка. Позже в течение дерматомиозита жевание и глотание могут стать более трудными. Зарегистрированный диетолог может научить вас, как готовить легко усваиваемые продукты.

• Внутривенный иммуноглобулин (IVIg). IVIg — это очищенный продукт крови, содержащий здоровые антитела от тысяч доноров крови. Эти антитела могут блокировать повреждающие антитела, которые атакуют мышцы и кожу при дерматомиозите. Вводимый в виде инфузии через вену, лечение IVIg дорогостоящее и может потребовать регулярного повторения для поддержания эффекта.

• Хирургия. Хирургическое вмешательство может быть вариантом для удаления болезненных кальциевых отложений и предотвращения рецидивирующих кожных инфекций.