Что такое ФСГН? Симптомы, причины и лечение

ФСГН (фокальный сегментарный гломерулосклероз) — это заболевание почек, поражающее крошечные фильтры в ваших почках, называемые гломерулами. При ФСГН в некоторых участках этих фильтров образуется рубцовая ткань, что затрудняет очистку почками отходов и лишней жидкости из крови.

Это состояние может показаться сложным, когда вы впервые о нем слышите, но понимание того, что происходит в вашем организме, поможет вам чувствовать себя более уверенно. ФСГН поражает людей всех возрастов, хотя чаще встречается в определенных группах, и при надлежащем уходе многие люди живут полноценной, активной жизнью, управляя этим состоянием.

Что такое ФСГН?

ФСГН — это тип заболевания почек, при котором рубцовая ткань развивается в определенных областях фильтрующих единиц вашей почки. Представьте ваши почки как миллионы крошечных ситечек, называемых гломерулами, которые отделяют отходы от полезных веществ, необходимых вашему организму.

Название точно описывает, что происходит: «фокальный» означает, что поражены только некоторые из ваших гломерул, «сегментарный» означает, что повреждены только части каждого пораженного фильтра, а «гломерулосклероз» относится к процессу рубцевания. Это рубцевание делает эти фильтры менее эффективными в выполнении своей работы.

В отличие от некоторых заболеваний почек, которые поражают все фильтры одинаково, ФСГН имеет пятнистый характер. Некоторые из ваших почечных фильтров работают отлично, в то время как другие развивают эти рубцовые участки. Эта картина фактически полезна для врачей при постановке диагноза.

Каковы симптомы ФСГН?

Наиболее распространенным ранним признаком ФСГН является белок в моче, который вы можете заметить как пенящуюся или пузырчатую мочу. Это происходит потому, что ваши поврежденные почечные фильтры начинают пропускать белок, когда они должны удерживать его в кровотоке.

Вот симптомы, которые вы можете испытывать по мере развития ФСГН:

• Пенящаяся или пузырчатая моча, которая не проходит
• Отек в ступнях, лодыжках, ногах или вокруг глаз
• Прибавка в весе из-за задержки жидкости
• Повышенная утомляемость
• Потеря аппетита
• Высокое кровяное давление
• Кровь в моче (менее распространено)

У некоторых людей с легкой формой ФСГН сначала не наблюдается никаких симптомов, поэтому это состояние иногда обнаруживается во время рутинных анализов крови или мочи. Отек обычно начинается постепенно и может быть более заметен утром или после того, как вы долго сидели или стояли.

На более поздних стадиях вы можете испытывать одышку, тошноту или изменения в частоте мочеиспускания. Эти симптомы развиваются, когда функция ваших почек значительно ухудшается.

Какие существуют типы ФСГН?

ФСГН бывает двух основных типов: первичный и вторичный. Первичный ФСГН возникает, когда заболевание развивается само по себе, без другого основного заболевания, вызывающего его.

Первичный ФСГН далее делится на генетические и негенетические формы. Генетический тип передается по наследству и вызывается изменениями в определенных генах, которые влияют на работу ваших почечных фильтров. Негенетический тип развивается по причинам, которые до сих пор полностью неясны.

Вторичный ФСГН возникает, когда другое заболевание или фактор повреждают ваши почки и приводят к рубцеванию. Этот тип может быть вызван инфекциями, такими как ВИЧ, некоторыми лекарствами, ожирением или другими заболеваниями почек.

Существуют также различные модели рубцевания, которые врачи могут видеть под микроскопом, включая коллапсирующие, верхушечные, околопочечные, клеточные и неуточненные варианты. Ваш врач может упомянуть эти термины, но самое главное — как ваш конкретный случай реагирует на лечение.

Что вызывает ФСГН?

Точная причина первичного ФСГН часто остается неизвестной, что может быть неприятно, но это не означает, что вы что-то сделали не так. Во многих случаях это, по-видимому, связано с проблемами с вашей иммунной системой или генетическими факторами.

Когда ФСГН передается по наследству, это обычно вызвано мутациями в генах, которые помогают поддерживать структуру ваших почечных фильтров. Эти генетические изменения могут передаваться от родителей, хотя иногда они возникают как новые мутации.

Вторичный ФСГН имеет более идентифицируемые причины, которые включают:

• Вирусные инфекции, особенно ВИЧ
• Некоторые лекарства, такие как героин, литий или высокие дозы обезболивающих
• Сильное ожирение, создающее дополнительную нагрузку на ваши почки
• Рефлюксная нефропатия от повторяющихся инфекций почек
• Серповидноклеточная анемия
• Другие заболевания почек или структурные аномалии

Иногда ФСГН развивается после того, как ваши почки долгое время подвергались стрессу из-за другого заболевания. Хорошая новость заключается в том, что если вторичный ФСГН выявлен на ранней стадии и устранена основная причина, повреждение почек может быть обратимым.

В редких случаях ФСГН может быть вызван некоторыми аутоиммунными заболеваниями или быть побочным эффектом лекарств, используемых для лечения рака. Ваш врач будет работать над выявлением любых возможных основных причин в рамках вашего плана лечения.

Когда следует обратиться к врачу по поводу ФСГН?

Вам следует обратиться к врачу, если вы заметили постоянную пенящуюся мочу, которая не проходит через день-два. Хотя случайная пенистая моча может быть нормальной, постоянно пузырчатая моча часто сигнализирует о потере белка.

Отек, который не проходит с отдыхом, — еще один важный признак, о котором следует поговорить с вашим врачом. Это особенно верно, если вы замечаете припухлость вокруг глаз утром или если ваша обувь кажется тесной, когда обычно хорошо сидит.

Обратитесь за медицинской помощью в более срочном порядке, если вы испытываете:

• Внезапный сильный отек лица, рук или ног
• Затрудненное дыхание или боль в груди
• Значительно уменьшенное мочеиспускание
• Кровь в моче вместе с другими симптомами
• Сильная усталость, которая мешает повседневной деятельности

Если у вас есть семейный анамнез заболеваний почек, стоит упомянуть любые изменения в мочеиспускании вашему врачу, даже если они кажутся незначительными. Раннее выявление может значительно улучшить лечение ФСГН.

Какие факторы риска ФСГН?

ФСГН может поразить любого, но некоторые факторы могут увеличить вероятность развития этого состояния. Возраст играет роль, при этом ФСГН чаще диагностируется у детей и молодых людей, хотя он может возникнуть в любом возрасте.

Ваша этническая принадлежность влияет на ваш риск, при этом афроамериканцы чаще развивают ФСГН, чем другие этнические группы. Этот повышенный риск, по-видимому, связан с генетическими факторами, которые обеспечивают некоторую защиту от определенных инфекций, но могут увеличить восприимчивость к заболеваниям почек.

Семейный анамнез — еще один важный фактор риска, особенно для генетических форм ФСГН. Если у вас есть родственники с заболеваниями почек, особенно если они начались в молодом возрасте, ваш риск может быть выше.

Другие факторы риска включают:

• Наличие ВИЧ-инфекции
• Сильное ожирение, особенно если оно длительное
• История употребления наркотиков, особенно внутривенных
• Некоторые генетические состояния, такие как серповидноклеточная анемия
• Предыдущая травма или заболевание почек
• Длительное использование некоторых лекарств

Наличие факторов риска не означает, что у вас обязательно разовьется ФСГН, и у многих людей с множественными факторами риска это состояние никогда не развивается. И наоборот, у некоторых людей развивается ФСГН без каких-либо очевидных факторов риска.

Какие возможны осложнения ФСГН?

ФСГН может привести к нескольким осложнениям, но знание о них помогает вам и вашей медицинской бригаде следить за ранними признаками и принимать профилактические меры. Наиболее серьезной проблемой является прогрессирующее повреждение почек, которое может в конечном итоге привести к почечной недостаточности.

Высокое кровяное давление часто развивается при ФСГН и может создать замкнутый круг, когда высокое давление вызывает большее повреждение почек. Вот почему контроль артериального давления становится такой важной частью вашего плана лечения.

Общие осложнения, которые вы можете испытывать, включают:

• Нефротический синдром с серьезной потерей белка и отеками
• Высокий уровень холестерина
• Повышенный риск образования тромбов
• Повышенная восприимчивость к инфекциям
• Заболевание костей из-за изменений функции почек
• Анемия по мере снижения функции почек

Потеря белка при ФСГН иногда может быть настолько сильной, что вызывает нефротический синдром, при котором вы теряете так много белка, что ваш организм не может поддерживать правильный баланс жидкости. Это приводит к значительному отеку и другим метаболическим проблемам.

В редких случаях у людей с ФСГН может развиться острая почечная недостаточность, особенно если состояние прогрессирует быстро или если на почки оказывается дополнительная нагрузка. Однако при правильном наблюдении и лечении многие из этих осложнений можно предотвратить или эффективно контролировать.

Некоторым людям с ФСГН в конечном итоге требуется диализ или трансплантация почки, но этот исход не неизбежен. Многие люди поддерживают стабильную функцию почек в течение многих лет при соответствующем лечении.

Как можно предотвратить ФСГН?

Хотя вы не можете предотвратить генетические формы ФСГН, есть шаги, которые вы можете предпринять, чтобы защитить здоровье ваших почек и потенциально предотвратить вторичный ФСГН. Поддержание здорового веса снижает нагрузку на ваши почки и снижает риск развития связанных с ожирением заболеваний почек.

Если у вас есть состояния, которые могут привести к вторичному ФСГН, важно хорошо их контролировать. Это включает в себя контроль ВИЧ с помощью антиретровирусной терапии, отказ от рекреационных наркотиков и использование рецептурных лекарств только по назначению вашего лечащего врача.

Общие меры по защите почек включают:

• Контроль артериального давления и диабета, если они у вас есть
• Поддержание достаточного, но не чрезмерного, питьевого режима
• Ограничение обработанных продуктов с высоким содержанием натрия
• Отказ от курения или прекращение курения, если вы курите в настоящее время
• Прохождение регулярных обследований, включающих анализы функции почек
• Осторожное отношение к безрецептурным обезболивающим препаратам

Если у вас есть семейный анамнез заболеваний почек, генетическое консультирование может быть полезно для понимания ваших рисков и обсуждения вариантов скрининга. Некоторые генетические формы ФСГН можно обнаружить с помощью тестирования до появления симптомов.

Регулярный медицинский уход — ваша лучшая защита, особенно если у вас есть факторы риска. Раннее выявление и лечение могут значительно замедлить прогрессирование заболевания почек, когда оно развивается.

Как диагностируется ФСГН?

Диагностика ФСГН обычно начинается с рутинных анализов, которые показывают белок в моче или изменения в функции ваших почек. Ваш врач, вероятно, назначит анализы крови и мочи, чтобы измерить, насколько хорошо работают ваши почки и сколько белка вы теряете.

Биопсия почки обычно необходима для подтверждения диагноза ФСГН. Во время этой процедуры берется небольшой образец ткани почки и исследуется под микроскопом, чтобы обнаружить характерную картину рубцевания.

Диагностический процесс обычно включает:

1. Анализы мочи на наличие белка и крови
2. Анализы крови для измерения функции почек и уровня белка
3. Мониторинг артериального давления
4. Ультразвуковое исследование почек для оценки структуры почек
5. Биопсия почки для окончательного диагноза
6. Генетическое тестирование, если подозревается семейный ФСГН

Ваш врач также может проверить наличие состояний, которые могут вызвать вторичный ФСГН, таких как ВИЧ, аутоиммунные заболевания или другие инфекции. Это помогает определить, является ли ваш ФСГН первичным или вторичным по отношению к другому заболеванию.

Результаты биопсии покажут не только наличие ФСГН, но и помогут определить конкретный тип и степень повреждения. Эта информация определяет ваш план лечения и помогает предсказать, как может прогрессировать заболевание.

Какое лечение ФСГН?

Лечение ФСГН направлено на замедление повреждения почек, контроль симптомов и лечение любых основных причин. Конкретный подход зависит от того, есть ли у вас первичный или вторичный ФСГН и насколько серьезно ваше состояние.

При вторичном ФСГН лечение основной причины является приоритетом. Это может означать контроль ВИЧ с помощью лекарств, снижение веса, если фактором является ожирение, или прекращение приема лекарств, которые повреждают ваши почки.

Общие методы лечения ФСГН включают:

• Ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина II для защиты почек и контроля артериального давления
• Кортикостероиды для уменьшения воспаления в некоторых случаях
• Иммуносупрессивные препараты для определенных типов
• Диуретики для облегчения отеков
• Препараты для снижения уровня холестерина
• Ограничение белка в рационе в некоторых случаях

Стероиды, такие как преднизон, часто являются первым методом лечения, который применяется при первичном ФСГН, особенно у детей и молодых людей. Эти лекарства могут помочь уменьшить активность иммунной системы, которая может способствовать повреждению почек.

Если стероиды не работают или вызывают слишком много побочных эффектов, ваш врач может порекомендовать другие иммуносупрессивные препараты, такие как циклоспорин, такролимус или микофенолят. Эти лекарства требуют тщательного наблюдения, но могут быть очень эффективными для некоторых людей.

Контроль артериального давления имеет решающее значение независимо от того, какие другие методы лечения вы используете. Даже если ваше артериальное давление кажется нормальным, лекарства, которые защищают ваши почки, могут помочь замедлить прогрессирование ФСГН.

Как управлять ФСГН дома?

Управление ФСГН дома включает в себя изменение образа жизни, которое поддерживает здоровье ваших почек и общее благополучие. Соблюдение диеты, щадящей почки, может помочь уменьшить нагрузку на ваши почки и контролировать такие симптомы, как отек.

Ваш врач или диетолог могут порекомендовать ограничить потребление белка, чтобы уменьшить нагрузку на ваши почки, хотя это зависит от вашей конкретной ситуации. Сокращение натрия помогает контролировать артериальное давление и отек.

Ежедневные стратегии управления дома включают:

• Прием лекарств точно по назначению
• Ежедневный контроль веса для отслеживания задержки жидкости
• Ограничение натрия до менее чем 2300 мг в день
• Поддержание активности с помощью щадящих упражнений, если это возможно
• Обеспечение достаточного отдыха и управление стрессом
• Избегание безрецептурных НПВП без согласования с врачом

Ведите ежедневный дневник своего веса, артериального давления (если у вас есть домашний монитор) и любых симптомов, таких как отек или изменения в мочеиспускании. Эта информация помогает вашей медицинской бригаде корректировать ваше лечение по мере необходимости.

Своевременно делайте прививки, так как некоторые методы лечения ФСГН могут влиять на вашу иммунную систему. По возможности избегайте людей, которые явно больны, и соблюдайте правила гигиены рук.

Не стесняйтесь обращаться к своему врачу, если вы заметили внезапную прибавку в весе, усиление отека или любые новые симптомы. Раннее вмешательство часто может предотвратить ухудшение осложнений.

Как подготовиться к приему к врачу?

Подготовка к вашему приему помогает обеспечить максимальную отдачу от вашего времени с вашим лечащим врачом. Возьмите с собой список всех лекарств, которые вы принимаете, включая безрецептурные препараты, добавки и растительные средства.

Запишите свои вопросы заранее, чтобы не забыть спросить о том, что вас беспокоит. Полезно расставить приоритеты в своих вопросах, если время приема ограничено.

Информация, которую следует взять на прием:

• Полный список текущих лекарств и дозировок
• Запись ежедневного веса, если вы его отслеживали
• Показания артериального давления, если вы измеряете его дома
• Список симптомов и времени их появления
• Семейный анамнез заболеваний почек
• Результаты предыдущих анализов от других врачей

Подумайте о том, чтобы взять с собой доверенного друга или члена семьи, чтобы помочь вам запомнить важную информацию, обсуждаемую во время визита. Они также могут оказать эмоциональную поддержку и помочь отстаивать ваши потребности.

Будьте готовы обсудить свой распорядок дня, включая диету, физические упражнения и любые трудности, с которыми вы сталкиваетесь в связи с вашим текущим планом лечения. Вашему врачу нужна эта информация, чтобы обеспечить наилучший уход.

Какова основная информация о ФСГН?

ФСГН — это контролируемое заболевание почек, которое по-разному влияет на каждого человека, и наличие этого диагноза не означает, что ваша жизнь должна кардинально измениться. При правильном лечении и изменении образа жизни многие люди с ФСГН поддерживают хорошую функцию почек в течение многих лет.

Самое важное, что вы можете сделать, — это тесно сотрудничать со своей медицинской бригадой и придерживаться своего плана лечения. Регулярный мониторинг позволяет вносить коррективы, которые могут замедлить прогрессирование заболевания и предотвратить осложнения.

Помните, что исследования ФСГН продолжаются, и разрабатываются новые методы лечения. То, что может быть недоступно сегодня, может стать вариантом в будущем, поэтому поддержание здоровья ваших почек сейчас оставляет больше возможностей в будущем.

Хотя ФСГН требует постоянного внимания, он не должен определять вас или ограничивать ваши цели. Многие люди с этим заболеванием продолжают работать, путешествовать, заниматься спортом и наслаждаться полноценной, осмысленной жизнью, контролируя здоровье своих почек.

Часто задаваемые вопросы о ФСГН

Можно ли полностью вылечить ФСГН?

В настоящее время нет лекарства от ФСГН, но это состояние часто можно эффективно контролировать, чтобы замедлить его прогрессирование. У некоторых людей, особенно у тех, у кого вторичный ФСГН, может наблюдаться улучшение, если успешно лечится основная причина. Цель лечения — сохранить функцию почек и предотвратить осложнения, а не полностью устранить заболевание.

Будет ли мне нужен диализ, если у меня ФСГН?

Не всем людям с ФСГН потребуется диализ. Многие люди поддерживают стабильную функцию почек в течение многих лет при правильном лечении. Необходимость диализа зависит от того, насколько быстро снижается функция ваших почек и насколько хорошо вы реагируете на лечение. Регулярный мониторинг помогает вашей медицинской бригаде своевременно вмешаться, чтобы замедлить прогрессирование.

Могу ли я иметь детей, если у меня ФСГН?

Многие женщины с ФСГН могут успешно забеременеть, но это требует тщательного планирования и наблюдения как у вашего нефролога, так и у акушера-гинеколога, имеющего опыт ведения беременностей высокого риска. Некоторые лекарства, используемые для лечения ФСГН, могут потребовать изменения до и во время беременности. Ключ — обсудить ваши планы по планированию семьи со своей медицинской бригадой заранее.

Всегда ли ФСГН генетический?

Нет, ФСГН не всегда генетический. Хотя некоторые формы передаются по наследству из-за генетических мутаций, многие случаи ФСГН не являются наследственными. Вторичный ФСГН вызывается другими состояниями или факторами, и даже первичный ФСГН может возникнуть без семейного анамнеза. Генетическое тестирование может помочь определить, имеет ли ваш ФСГН наследственный компонент.

Как часто мне следует посещать врача, если у меня ФСГН?

Частота посещений зависит от того, насколько стабильно ваше состояние и какое лечение вы получаете. Первоначально вам могут потребоваться приемы каждые несколько месяцев, чтобы контролировать вашу реакцию на лечение. После стабилизации вашего состояния визиты каждые 3-6 месяцев являются типичными, но ваш врач определит правильный график в зависимости от ваших индивидуальных потребностей и результатов анализов.