Уремический Гемолитический Синдром (Угс)

Гемолитический уремический синдром (ГУС) — это состояние, которое может возникнуть, когда мелкие кровеносные сосуды повреждаются и воспаляются. Это повреждение может привести к образованию тромбов в сосудах по всему телу. Тромбы могут повредить почки и другие органы. Гемолитический уремический синдром может привести к почечной недостаточности, которая может угрожать жизни.

Гемолитический уремический синдром может возникнуть у любого человека. Но чаще всего он встречается у маленьких детей. Чаще всего причиной является инфекция, вызванная определенными штаммами бактерий Escherichia coli (E. coli).

Другие инфекции, некоторые лекарства или состояния, такие как беременность, рак или аутоиммунные заболевания, могут вызвать гемолитический уремический синдром. Он также может быть результатом определенных генетических изменений.

Гемолитический уремический синдром — серьезное заболевание. Но своевременное лечение приводит к полному выздоровлению большинства людей, особенно маленьких детей.

Симптомы гемолитического уремического синдрома варьируются в зависимости от причины. Первые симптомы гемолитического уремического синдрома, вызванного бактериями E. coli, могут включать в себя:

• Диарею, которая часто бывает с кровью.
• Боль, спазмы или вздутие живота.
• Лихорадку.
• Рвоту.

Все формы гемолитического уремического синдрома повреждают кровеносные сосуды. Это повреждение приводит к разрушению красных кровяных телец, что называется анемией. Это состояние также вызывает образование тромбов в кровеносных сосудах и, в свою очередь, повреждает почки.

Симптомы этих изменений включают в себя:

• Побледнение кожи.
• Чрезмерную усталость.
• Легкую кровоподтёчность.
• Необычные кровотечения, такие как носовые и ротовые кровотечения.
• Уменьшение мочеиспускания или кровь в моче.
• Отек ног, ступней или лодыжек. Отек реже встречается на лице, руках, ногах или всем теле.
• Спутанность сознания, судороги или инсульт.

Немедленно обратитесь к члену вашей медицинской бригады, если у вас или вашего ребенка кровавый понос или понос в течение нескольких дней, сопровождающийся:

• Уменьшением мочеиспускания.
• Отеком.
• Кровоподтеками.
• Необычными кровотечениями.
• Чрезмерной усталостью.

Обратитесь за неотложной помощью, если вы или ваш ребенок не мочились в течение 12 часов или более.

Наиболее частой причиной гемолитического уремического синдрома является инфекция, вызванная определенными штаммами бактерий E. coli. Это особенно актуально для детей младше 5 лет. Некоторые штаммы E. coli продуцируют токсин, называемый шига-токсином. Эти штаммы называются E. coli, продуцирующими шига-токсин (STEC).

Большинство из сотен типов E. coli являются типичными и безвредными. Но некоторые штаммы E. coli могут привести к гемолитическому уремическому синдрому.

Другие причины гемолитического уремического синдрома могут включать:

• Другие инфекции. Это может включать инфекцию, вызванную пневмококковыми бактериями, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) или вирусом гриппа.
• Определенные лекарства. К ним могут относиться некоторые лекарства, используемые для лечения рака, и некоторые лекарства, используемые для предотвращения отторжения органов у людей, получающих донорские органы.
• Осложнения других состояний. В редких случаях к этим состояниям может относиться беременность или такие состояния, как аутоиммунные заболевания или рак.

Нечастый тип гемолитического уремического синдрома, называемый атипичным, может передаваться по наследству. Люди, унаследовавшие ген, вызывающий эту форму гемолитического уремического синдрома, не всегда заболевают. Но инфекция, прием определенных лекарств или хронические заболевания могут спровоцировать развитие гемолитического уремического синдрома у людей с этим геном.

Гемолитический уремический синдром, вызванный E.coli, может возникнуть, если вы:

• Едите мясо, фрукты или овощи, зараженные бактериями.
• Плаваете в бассейнах или озерах, загрязненных фекалиями, содержащими бактерии.
• Тесно контактируете с инфицированным человеком.

Риск развития гемолитического уремического синдрома наиболее высок для:

• Детей в возрасте 5 лет и младше.
• Людей со ослабленной иммунной системой.
• Людей с определенными генетическими изменениями.

Уремический гемолитический синдром может вызывать опасные для жизни осложнения, включая:

• Почечную недостаточность, которая может быть внезапной (острой) или развиваться постепенно (хронической).
• Инсульт или судороги.
• Кому.
• Проблемы со свертываемостью крови, которые могут привести к кровотечениям.
• Заболевания сердца.
• Проблемы с пищеварительным трактом, такие как проблемы с кишечником, желчным пузырем или поджелудочной железой.

Мясо или продукты, зараженные E. coli, не всегда выглядят, ощущаются или пахнут плохо. Чтобы защититься от инфекции E. coli и других заболеваний, передающихся через продукты питания:

• Не пейте молоко, сок или сидр, которые не подвергались обработке для обеспечения безопасности употребления, называемой пастеризацией.
• Тщательно мойте руки перед едой и после посещения туалета и смены подгузников.
• Регулярно очищайте посуду и поверхности, на которых готовятся продукты.
• Готовьте мясо до внутренней температуры не менее 71 градуса Цельсия (160 градусов по Фаренгейту).
• Размораживайте мясо в микроволновой печи или холодильнике, а не на столе.
• Храните сырые продукты отдельно от других продуктов. Не кладите приготовленное мясо на тарелки, на которых лежало сырое мясо.
• Избегайте загрязненных мест для купания. Не купайтесь, если у вас диарея.

Физический осмотр и лабораторные анализы могут подтвердить диагноз гемолитического уремического синдрома. Лабораторные анализы могут включать в себя:

• Анализы крови. Эти анализы могут показать, повреждены ли красные кровяные тельца. Анализы крови также могут показать низкий уровень тромбоцитов, низкий уровень красных кровяных телец или более высокий, чем обычно, уровень продукта обмена веществ, обычно удаляемого почками, называемого креатинином.
• Анализ мочи. Этот анализ может обнаружить необычные уровни белка и крови, а также признаки инфекции в моче.
• Анализ кала. Этот анализ может обнаружить E. coli и другие бактерии в кале.

Если причина гемолитического уремического синдрома неясна, другие анализы могут помочь установить причину.

Уремический гемолитический синдром требует лечения в стационаре. Лечение включает в себя восполнение потерянной жидкости и минералов, чтобы компенсировать недостаточное выведение почками жидкости и продуктов жизнедеятельности. Также может потребоваться внутривенное питание.

В стационаре вам могут переливать красные кровяные тельца или тромбоциты внутривенно, этот процесс называется переливанием крови.

• Красные кровяные тельца могут помочь обратить вспять симптомы анемии.
• Тромбоциты могут улучшить свертываемость крови у людей, которые легко кровоточат или образуют синяки.

При осложнениях или атипичной форме уремического гемолитического синдрома лечение может включать лекарство под названием экулизумаб (Солирис), чтобы предотвратить дальнейшее повреждение кровеносных сосудов.

Любой, кто принимает экулизумаб, должен пройти вакцинацию для профилактики менингита, возможного серьезного побочного эффекта этого лекарства.

В зависимости от симптомов, причины уремического гемолитического синдрома и наличия осложнений, лечение может включать:

• Гемодиализ. Гемодиализ удаляет отходы и лишнюю жидкость из крови. Гемодиализ часто проводится только до тех пор, пока почки не начнут снова хорошо работать. Но людям с сильным повреждением почек может потребоваться длительный гемодиализ.
• Плазмаферез. Плазма — это жидкая часть крови, которая помогает циркулировать клеткам крови и тромбоцитам. Иногда используется аппарат для очистки крови от собственной плазмы и замены ее свежей или замороженной донорской плазмой.
• Трансплантация почки. Некоторым людям с тяжелым повреждением почек из-за уремического гемолитического синдрома требуется трансплантация почки.