Что такое гемолитический уремический синдром? Симптомы, причины и лечение

Гемолитический уремический синдром (ГУС) — это серьезное заболевание, поражающее кровь и почки. Он возникает, когда крошечные кровеносные сосуды в почках повреждаются и воспаляются, что приводит к проблемам со свертываемостью крови и функцией почек.

Представьте ГУС как реакцию организма на определенные инфекции или триггеры, которые заставляют красные кровяные тельца разрушаться слишком быстро. Когда это происходит, фрагменты разрушенных клеток могут закупоривать мелкие кровеносные сосуды в почках, затрудняя их способность правильно фильтровать отходы из крови.

Какие симптомы гемолитического уремического синдрома?

Симптомы ГУС часто начинаются внезапно и могут быть довольно интенсивными. Заболевание обычно развивается после того, что кажется сильным пищевым отравлением или желудочным гриппом.

Вот основные симптомы, которые вы можете заметить:

• Сильная диарея, которая может содержать кровь или слизь
• Спазмы в животе и боли в животе
• Рвота и тошнота
• Периодическая лихорадка
• Необычная усталость и слабость
• Бледность кожи, особенно вокруг губ и под ногтями
• Уменьшение мочеиспускания или полное его отсутствие
• Отек лица, рук, ног или ступней
• Легкая кровоточивость или необъяснимые синяки
• Дезориентация или раздражительность

У некоторых людей также наблюдаются менее распространенные симптомы, такие как судороги, затрудненное дыхание или пожелтение кожи и глаз. Эти симптомы возникают из-за неправильной работы почек и накопления продуктов жизнедеятельности в крови.

Симптомы обычно появляются постепенно, начиная с проблем с пищеварением, а затем переходя к проблемам с почками и кровью в течение нескольких дней.

Какие типы гемолитического уремического синдрома существуют?

Существует три основных типа ГУС, и понимание того, какой тип у вас есть, помогает врачам выбрать наилучший подход к лечению.

Наиболее распространенным типом является типичный ГУС, также называемый STEC-ГУС. Эта форма развивается после инфекции определенными бактериями, такими как E. coli, которые выделяют токсины, повреждающие ваши кровеносные сосуды. Примерно 90% случаев ГУС у детей относятся к этой категории.

Атипичный ГУС встречается реже, но, как правило, протекает тяжелее. Этот тип не вызван бактериальными инфекциями, а скорее проблемами с способностью вашей иммунной системы контролировать воспаление. Он может возникнуть в любом возрасте и часто передается по наследству.

Вторичный ГУС развивается как осложнение других заболеваний или методов лечения. Это может включать определенные лекарства, аутоиммунные заболевания или осложнения после медицинских процедур, таких как трансплантация костного мозга.

Что вызывает гемолитический уремический синдром?

ГУС развивается, когда что-то вызывает повреждение крошечных кровеносных сосудов в ваших почках. Наиболее распространенной причиной является инфекция бактериями, которые производят специфические токсины.

Вот основные причины каждого типа:

• Бактерии E. coli (особенно штамм O157:H7) из зараженной пищи или воды
• Бактерии Shigella из-за плохих санитарных условий или зараженной пищи
• Генетические мутации, которые влияют на регуляцию свертывания крови
• Определенные лекарства, такие как некоторые химиотерапевтические препараты или иммунодепрессанты
• Аутоиммунные заболевания, при которых ваша иммунная система атакует здоровые ткани
• Осложнения после медицинских процедур или трансплантаций
• Некоторые вирусные инфекции, хотя это встречается реже
• Осложнения беременности в редких случаях

При типичном ГУС вы обычно заболеваете, съев зараженную говядину, немытые овощи или выпив непастеризованное молоко. Бактерии выделяют токсины, которые попадают в кровоток и повреждают выстилку мелких кровеносных сосудов.

Атипичный ГУС часто имеет генетический компонент, то есть вы наследуете гены, которые заставляют вашу систему свертывания крови работать иначе, чем обычно.

Когда следует обратиться к врачу по поводу гемолитического уремического синдрома?

Вам следует немедленно обратиться за медицинской помощью, если у вас или вашего ребенка развивается сильная диарея с кровью, особенно после употребления потенциально зараженной пищи. Раннее выявление и лечение могут предотвратить серьезные осложнения.

Немедленно позвоните своему врачу, если вы заметили уменьшение мочеиспускания, отек лица или ног или необычную усталость после желудочного заболевания. Эти признаки указывают на то, что ваши почки могут работать неправильно.

Немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи, если у вас появились спутанность сознания, судороги, затрудненное дыхание или если ребенок становится необычно раздражительным или вялым. Эти симптомы указывают на то, что ГУС может поражать другие органы, помимо почек.

Не ждите, пока симптомы улучшатся сами по себе. ГУС может быстро прогрессировать, и своевременная медицинская помощь значительно улучшает результаты.

Какие факторы риска гемолитического уремического синдрома?

Определенные факторы могут увеличить вероятность развития ГУС. Понимание этих факторов риска может помочь вам предпринять профилактические меры и рано распознать симптомы.

Возраст играет значительную роль в риске ГУС:

• Дети младше 5 лет имеют самый высокий риск
• Пожилые люди старше 65 лет также более уязвимы
• Взрослые со слабой иммунной системой подвергаются повышенному риску
• Люди с хроническим заболеванием почек более восприимчивы
• Те, кто принимает определенные лекарства, влияющие на иммунную функцию
• Люди с семейным анамнезом атипичного ГУС
• Люди с определенными генетическими мутациями, влияющими на свертывание крови
• Те, кто перенес трансплантацию органов

Также важны экологические и факторы образа жизни. Проживание в районах с плохими санитарными условиями, употребление в пищу недожаренной говядины или употребление непастеризованных молочных продуктов увеличивает вашу подверженность вредным бактериям.

Тем не менее, любой человек может заболеть ГУС, если подвергнется воздействию соответствующих триггеров, независимо от возраста или состояния здоровья.

Какие возможные осложнения гемолитического уремического синдрома?

ГУС может поражать множество органов вашего тела, приводя к краткосрочным и долгосрочным осложнениям. Тяжесть зависит от того, как быстро вы получите лечение и как отреагирует ваш организм.

Наиболее серьезные непосредственные осложнения включают:

• Острая почечная недостаточность, требующая диализа
• Тяжелая анемия из-за разрушения красных кровяных телец
• Опасное снижение количества тромбоцитов, приводящее к кровотечению
• Высокое кровяное давление, которое трудно контролировать
• Судороги или инсульт из-за поражения головного мозга
• Проблемы с сердцем, включая нерегулярный ритм
• Накопление жидкости в легких, затрудняющее дыхание
• Серьезный электролитный дисбаланс, влияющий на функцию сердца и головного мозга

Долгосрочные осложнения могут развиваться даже после того, как острая фаза разрешится. Некоторые люди испытывают хроническое заболевание почек, которое медленно прогрессирует в течение многих лет. Другие могут страдать от высокого кровяного давления, которое требует постоянного приема лекарств.

Неврологические осложнения, такие как трудности с обучением или проблемы с памятью, могут возникать, особенно у детей. Однако при правильном лечении многие люди полностью выздоравливают без длительных последствий.

Как можно предотвратить гемолитический уремический синдром?

Вы можете значительно снизить риск развития типичного ГУС, соблюдая правила безопасности пищевых продуктов и гигиены. Большинство случаев можно предотвратить с помощью соответствующих мер предосторожности.

Безопасность пищевых продуктов — ваша первая линия защиты. Готовьте говяжий фарш до температуры не менее 71°C (160°F) и избегайте употребления сырого или недожаренного мяса. Тщательно мойте все фрукты и овощи, даже если вы планируете их очистить.

Вот основные стратегии профилактики:

• Избегайте непастеризованных молочных продуктов и соков
• Часто мойте руки, особенно после посещения туалета
• Не глотайте воду во время плавания в бассейнах, озерах или ручьях
• Очищайте кухонные поверхности и посуду после приготовления сырого мяса
• Немедленно охлаждайте скоропортящиеся продукты
• Избегайте перекрестного загрязнения между сырыми и приготовленными продуктами
• Будьте особенно осторожны в зоопарках и на фермах, где есть животные
• Пейте только очищенную или бутилированную воду во время путешествий

В случае атипичного ГУС профилактика сложнее, поскольку он часто имеет генетические компоненты. Однако избегание известных триггеров, таких как определенные лекарства, и лечение сопутствующих заболеваний могут помочь снизить риск.

Как диагностируется гемолитический уремический синдром?

Диагностика ГУС включает в себя несколько анализов крови и иногда дополнительные исследования для подтверждения заболевания и определения его тяжести. Ваш врач начнет с того, что спросит о ваших недавних симптомах и любых возможных контактах с зараженной пищей или водой.

Основные диагностические тесты включают общий анализ крови для проверки на анемию и низкий уровень тромбоцитов. Ваш врач также назначит анализы для оценки работы ваших почек и поиска признаков разрушения красных кровяных телец.

Конкретные анализы, которые может назначить ваш врач, включают:

• Анализы крови для проверки количества и формы красных кровяных телец
• Подсчет тромбоцитов для оценки способности к свертыванию крови
• Функциональные тесты почек, включая креатинин и азот мочевины крови
• Анализы мочи для выявления крови и белка
• Посев кала для выявления бактериальных инфекций
• Тесты на специфические бактериальные токсины
• Генетическое тестирование на атипичный ГУС, если это показано
• Исследования комплемента для проверки функции иммунной системы

Ваш врач также может порекомендовать методы визуализации, такие как ультразвуковое исследование почек, чтобы проверить наличие каких-либо структурных проблем. В некоторых случаях дополнительные анализы помогают определить, есть ли у вас типичный или атипичный ГУС, что влияет на решения по лечению.

Какое лечение гемолитического уремического синдрома?

Лечение ГУС направлено на поддержку вашего организма во время заживления и управление осложнениями. Специфического лечения не существует, но надлежащий медицинский уход может помочь вам быстрее выздороветь и предотвратить серьезные проблемы.

Основное лечение включает в себя тщательный мониторинг функции почек и показателей крови. Вам может потребоваться диализ, если ваши почки перестанут работать должным образом, но это обычно временно, пока ваши почки восстанавливаются.

Общие подходы к лечению включают:

• Внутривенные жидкости для поддержания гидратации и электролитного баланса
• Переливание крови, если анемия становится тяжелой
• Переливание тромбоцитов, если кровотечение становится проблемой
• Лекарства для контроля высокого кровяного давления
• Диализ для удаления продуктов жизнедеятельности, если почки откажут
• Плазмаферез при атипичном ГУС
• Питательная поддержка и диетические изменения
• Лекарства для предотвращения судорог, если это необходимо

При атипичном ГУС ваш врач может назначить лекарство под названием экулизумаб, которое помогает контролировать иммунную реакцию, повреждающую кровеносные сосуды. Это лечение значительно улучшило результаты у людей с этой формой ГУС.

Большинство людей с типичным ГУС полностью выздоравливают в течение нескольких недель при поддерживающей терапии, хотя некоторым может потребоваться постоянный мониторинг функции почек.

Как организовать уход на дому во время восстановления после гемолитического уремического синдрома?

Домашний уход во время восстановления после ГУС направлен на поддержку процесса заживления организма и предотвращение осложнений. Ваш врач даст конкретные инструкции в зависимости от вашего состояния и потребностей в лечении.

Отдых имеет решающее значение во время восстановления. Ваш организм усердно работает над заживлением поврежденных кровеносных сосудов и восстановлением нормальной функции почек, поэтому избегайте интенсивных физических нагрузок, пока ваш врач не разрешит.

Следуйте этим рекомендациям по уходу на дому:

• Принимайте все лекарства точно так, как предписано
• Контролируйте потребление и выведение жидкости по указанию
• Следуйте любым диетическим ограничениям, особенно в отношении белка и соли
• Регулярно проверяйте кровяное давление, если у вас есть домашний монитор
• Следите за признаками осложнений, таких как отек или уменьшение мочеиспускания
• Посещайте все последующие приемы
• Ведите дневник симптомов, чтобы поделиться им со своей медицинской командой
• Пейте достаточно жидкости, но не переусердствуйте, если у вас проблемы с почками

Вам потребуются регулярные анализы крови для контроля прогресса вашего выздоровления. Не расстраивайтесь, если улучшение кажется медленным — заживление почек занимает время, и большинство людей в конечном итоге возвращаются к нормальной функции.

Как подготовиться к приему к врачу?

Подготовка к визиту к врачу помогает обеспечить вам максимально всесторонний уход. Возьмите с собой подробную хронологию ваших симптомов и любых недавних контактов, которые могут быть актуальны.

Запишите, когда начались ваши симптомы и как они прогрессировали. Укажите подробности о любых недавних поездках, необычных продуктах, которые вы ели, или контактах с животными или источниками загрязненной воды.

Возьмите с собой на прием следующую информацию:

• Полный список текущих лекарств и добавок
• Хронология симптомов с указанием дат и тяжести
• Недавняя история питания, особенно за последние две недели
• Любой семейный анамнез заболеваний почек или заболеваний крови
• Предыдущие медицинские записи, если вы обращаетесь к новому врачу
• Страховая информация и удостоверение личности
• Список вопросов, которые вы хотите задать
• Контактная информация для членов семьи, которые могут помочь в уходе

Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или друга, чтобы помочь запомнить важную информацию и обеспечить поддержку во время визита. Они также могут помочь отстаивать ваши потребности, если вы чувствуете себя плохо.

Что важно запомнить о гемолитическом уремическом синдроме?

ГУС — это серьезное, но часто излечимое заболевание, которое поражает кровь и почки. Хотя это может быть страшно пережить или наблюдать, как это происходит с близким человеком, большинство людей полностью выздоравливают при надлежащем медицинском уходе.

Самое важное, что нужно помнить, это то, что раннее выявление и лечение значительно влияют на результаты. Не стесняйтесь обращаться за медицинской помощью, если у вас развивается сильная диарея с кровью, особенно после употребления потенциально зараженной пищи.

Профилактика остается вашей лучшей защитой от типичного ГУС. Соблюдайте правила безопасности пищевых продуктов, часто мойте руки и будьте осторожны с источниками пищи, особенно во время путешествий или еды вне дома.

С достижениями в лечении, особенно атипичного ГУС, прогноз продолжает улучшаться. Будьте в курсе, следуйте рекомендациям вашего врача и не стесняйтесь задавать вопросы о вашем лечении.

Часто задаваемые вопросы о гемолитическом уремическом синдроме

Могут ли взрослые заболеть ГУС, или это влияет только на детей?

Взрослые определенно могут заболеть ГУС, хотя это чаще встречается у маленьких детей. Взрослые старше 65 лет имеют более высокий риск, а те, у кого ослаблена иммунная система, также более уязвимы. Случаи у взрослых часто имеют другие причины, чем ГУС у детей, иногда связанные с лекарствами или другими заболеваниями, а не с пищевым отравлением.

Заразен ли ГУС?

Сам по себе ГУС не заразен, но бактериальные инфекции, вызывающие типичный ГУС, могут передаваться от человека к человеку. Бактерии E. coli могут передаваться через зараженную пищу, воду или прямой контакт с инфицированными людьми. Соблюдайте правила гигиены, особенно мойте руки, чтобы предотвратить распространение основной инфекции.

Сколько времени занимает выздоровление от ГУС?

Время восстановления варьируется в зависимости от тяжести и типа ГУС. Многие люди с типичным ГУС начинают чувствовать себя лучше в течение 1-2 недель, хотя полное восстановление почек может занять несколько недель или месяцев. Некоторым людям требуется постоянный мониторинг в течение месяцев или лет, чтобы убедиться, что их почки продолжают работать правильно.

Потребуется ли мне диализ, если у меня ГУС?

Не всем с ГУС нужен диализ. Примерно 50-60% людей с тяжелым ГУС нуждаются во временном диализе, чтобы помочь своим почкам, пока они заживают. Хорошая новость заключается в том, что большинство людей, которым нужен диализ, в конечном итоге могут его прекратить, когда функция почек улучшится. Ваш врач будет тщательно следить за функцией ваших почек, чтобы определить, необходим ли диализ.

Может ли ГУС произойти более одного раза?

Типичный ГУС, вызванный бактериальной инфекцией, редко повторяется. Однако атипичный ГУС может вернуться, особенно если у вас есть генетические факторы риска или постоянные триггеры. Людям с атипичным ГУС часто требуется длительное лечение, чтобы предотвратить рецидив. Ваш врач обсудит ваши специфические факторы риска и разработает план мониторинга в зависимости от вашего типа ГУС.