Интерстициальная Болезнь Легких

Интерстициальная (ин-тер-СТИШ-ул) болезнь легких, также называемая ИБЛ, описывает большую группу заболеваний. Большинство из этих заболеваний вызывают воспаление и прогрессирующее рубцевание легочной ткани. В рамках этого процесса легочная ткань утолщается и уплотняется, что затрудняет расширение легких и наполнение их воздухом.

В какой-то момент рубцевание при интерстициальной болезни легких затрудняет дыхание и поступление достаточного количества кислорода в кровоток. Многие люди с ИБЛ испытывают одышку при физической активности и могут иметь беспокоящий сухой кашель.

Интерстициальная болезнь легких может иметь множество причин, включая длительное воздействие опасных материалов, таких как асбест. Некоторые виды аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, также могут вызывать интерстициальную болезнь легких. Но иногда причина неизвестна. ИБЛ может иметь множество причин, поэтому лечение варьируется.

Заболевание может ухудшаться медленно или быстро, в темпе, который часто невозможно предсказать. После того, как произошло рубцевание легких, оно, как правило, необратимо. Лечение направлено на предотвращение дальнейшего рубцевания, купирование симптомов и улучшение качества жизни. Лекарства могут замедлить повреждение при интерстициальной болезни легких, но многие люди никогда не смогут полностью использовать свои легкие снова. Трансплантация легких является вариантом для некоторых людей с ИБЛ.

Основными симптомами интерстициальных заболеваний легких являются:

• Одышка в покое или одышка, усиливающаяся при физической активности.
• Сухой кашель.

К тому времени, когда появляются симптомы некоторых типов интерстициальных заболеваний легких, уже произошло стойкое повреждение легких. Поэтому важно обратиться к врачу при первых признаках проблем с дыханием. Многие состояния, помимо ИЗЛ, могут влиять на ваши легкие. Ранняя и правильная диагностика важна для надлежащего лечения.

К тому времени, когда появляются симптомы некоторых типов интерстициальных заболеваний легких, уже произошло необратимое повреждение легких. Поэтому важно обратиться к врачу при первых признаках проблем с дыханием. Многие заболевания, помимо ИЛЗ, могут поражать легкие. Ранняя и правильная диагностика важна для надлежащего лечения.

В ваших легких основные дыхательные пути, называемые бронхами, разветвляются на все более мелкие проходы. Самые мелкие дыхательные пути, называемые бронхиолами, ведут к крошечным воздушным мешочкам, называемым альвеолами.

Интерстициальная болезнь легких, по-видимому, возникает, когда повреждение ваших легких вызывает неадекватную реакцию заживления. Обычно ваше тело создает ровно столько ткани, сколько необходимо для восстановления повреждений. Но при ИБЛ процесс восстановления работает неправильно. Ткань в альвеолах и вокруг них, воздушных мешочков легких, воспаляется, образуются рубцы и утолщается. Это затрудняет поступление кислорода в кровоток.

Существует множество типов интерстициальных заболеваний легких. Обычно они группируются по известным или неизвестным причинам:

• Ваша работа или окружающая среда.
• Основное системное заболевание.
• Некоторые виды лекарств или облучение.
• Нет известной причины.

Некоторые интерстициальные заболевания легких могут быть связаны с курением.

Длительное воздействие некоторых токсинов и загрязняющих веществ может повредить ваши легкие. Например:

• Пневмокониоз. Пневмокониоз (пневмо-ко-ни-О-зис) относится к типу интерстициального заболевания легких, вызванного вдыханием определенных видов пыли с места работы или из другой среды в течение длительного времени. Заболевания этой группы могут вызывать рубцевание и повреждение легких с течением времени, приводя к одышке и снижению способности поглощать кислород. Эти симптомы необратимы. Заболевание часто называют по типу воздействия или самой профессии. К ним относятся такие заболевания, как болезнь шахтеров, вызванная вдыханием угольной пыли, и асбестоз, вызванный вдыханием частиц асбеста. К этим заболеваниям также относится силикоз, вызванный вдыханием пыли диоксида кремния.
• Гиперчувствительный пневмонит. Это воспаление легких вызвано вдыханием летучих раздражителей, часто связанных с белками живых организмов. Наиболее распространенными из этих летучих раздражителей являются белок птиц, плесень или бактерии. Условия этого типа также часто называют по типу или источнику воздействия. Например, болезнь голубеводов или любителей птиц связана с воздействием белка птиц, а болезнь фермера связана с воздействием заплесневелого сена. Люди с этим типом воспаления легких могут выздороветь, избегая раздражителя. Но этот тип воспаления легких также может ухудшиться и привести к более длительному повреждению, если люди продолжают вдыхать раздражитель.

Определенные заболевания или состояния могут привести к интерстициальному заболеванию легких. Например:

• Заболевания соединительной ткани. К ним относятся аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, склеродермия и смешанное заболевание соединительной ткани. Эти заболевания приводят к неадекватной иммунной реакции и могут вызывать воспаление и рубцевание тканей в организме, в том числе в легких.
• Саркоидоз. Это заболевание, которое включает рост крошечных скоплений воспалительных клеток, называемых гранулемами, в любой части вашего тела — чаще всего в легких и лимфатических узлах. Другие часто поражаемые органы включают глаза, кожу, сердце, селезенку и печень.

Определенные типы лекарств могут вызывать интерстициальное заболевание легких у некоторых людей. Это может быть обратимо или нет в зависимости от типа и длительности воздействия.

Лекарства, чаще всего связанные с ИБЛ:

• Препараты химиотерапии. Препараты, предназначенные для уничтожения раковых клеток, такие как блеомицин, гемцитабин и ингибиторы контрольных точек иммунитета, могут повреждать легочную ткань.
• Сердечные лекарства. Некоторые препараты, используемые для лечения нарушений сердечного ритма, такие как амиодарон (Некстерон, Пасерон), могут повреждать легочную ткань.
• Некоторые антибиотики. Нитрофурантоин (Макробид, Макродантина и другие) и даптомицин могут вызывать повреждение легких.
• Противовоспалительные препараты. Некоторые противовоспалительные препараты, такие как метотрексат (Трексалл, Ксатмеп и другие) или сульфасалазин (Азульфидин), могут повреждать легкие.

Облучение грудной клетки во время лечения некоторых видов рака — например, рака молочной железы и легких — может привести к повреждению или длительному рубцеванию у некоторых людей. Тяжесть повреждения может зависеть от:

• Сколько легких подверглось облучению.
• Общее количество полученной радиации.
• Применялась ли также химиотерапия.
• Есть ли основное заболевание легких.

Список веществ и состояний, которые могут привести к интерстициальному заболеванию легких, очень длинный. Тем не менее, у некоторых людей причина так и не выясняется. Состояния с неизвестной причиной объединены под названием идиопатические интерстициальные пневмонии. Например:

• Идиопатический фиброзирующий альвеолит, также называемый ИФА. ИФА — это обычно прогрессирующее заболевание легких, которое возникает, когда легочная ткань повреждается и образуются рубцы — то, что известно как фиброз. Идиопатический означает, что причина неизвестна. ИФА можно увидеть на изображениях и биопсии, если взята биопсия легкого. Эта утолщенная, жесткая ткань затрудняет нормальную работу легких. Наиболее распространенный тип ИБЛ, ИФА часто ухудшается и необратим.
• Криптогенная организующаяся пневмония, также называемая КОП. КОП — это редкое заболевание легких, при котором мелкие дыхательные пути, называемые бронхиолами, и крошечные воздухообменные мешочки, называемые альвеолами, воспаляются. Это воспаление затрудняет дыхание. Исследования показывают пневмонию, но КОП не является инфекцией, и причина неизвестна. Рубцевание или фиброз встречаются редко, но могут возникнуть у некоторых пациентов, если состояние возвращается.
• Неспецифическая интерстициальная пневмония. Этот тип интерстициального заболевания легких вызывает воспаление клеток или образование рубцовой ткани в пространствах между воздушными мешочками в легких. Это чаще происходит у людей с заболеваниями соединительной ткани, но также может быть связано с другими состояниями.

Факторы, которые могут повысить вероятность развития интерстициальной болезни легких, включают в себя:

• Возраст. ИБЛ гораздо чаще встречается у взрослых, хотя иногда это заболевание возникает у младенцев и детей.
• Воздействие токсинов на работе или в окружающей среде. Работа в горнодобывающей, сельскохозяйственной или строительной отрасли, а также воздействие по какой-либо причине на загрязняющие вещества, которые, как известно, повреждают легкие, повышает риск развития ИБЛ.
• Курение. Некоторые формы ИБЛ чаще встречаются у людей с историей курения. Активное курение может ухудшить состояние, особенно если у вас также есть эмфизема.
• Облучение и химиотерапия. Лучевая терапия грудной клетки или применение некоторых химиотерапевтических препаратов повышают риск развития легочных заболеваний.
• Заболевания соединительной ткани. Сюда относятся аутоиммунные заболевания, которые могут повысить риск развития ИБЛ.

Интерстициальные заболевания легких могут привести к ряду опасных для жизни осложнений, включая:

• Высокое кровяное давление в легких, также известное как легочная гипертензия. В отличие от системной гипертензии, это состояние затрагивает только артерии в легких. Рубцовая ткань или низкий уровень кислорода сужают самые мелкие кровеносные сосуды, ограничивая кровоток в легких. Это повышает давление в легочных артериях и может ухудшить газообмен, снижая уровень кислорода в крови. Легочная гипертензия — серьезное заболевание, которое может со временем ухудшаться, вызывая правожелудочковую недостаточность.

• Правожелудочковая недостаточность, также известная как cor pulmonale. Это серьезное состояние возникает, когда правая нижняя камера сердца, также известная как правый желудочек, должна качать кровь сильнее обычного, чтобы проталкивать ее через закупоренные легочные артерии. В конце концов, правый желудочек выходит из строя из-за чрезмерной нагрузки. Это часто связано с легочной гипертензией.

• Дыхательная недостаточность. На конечной стадии хронического ИЛД развивается дыхательная недостаточность, когда очень низкий уровень кислорода в крови, наряду с повышением давления в легочных артериях и правом желудочке, приводят к сердечной недостаточности.

Для профилактики интерстициальных заболеваний легких избегайте контакта с токсинами на работе, такими как асбест, угольная пыль и пыль диоксида кремния. Также избегайте контакта с токсинами в окружающей среде, такими как птичий белок, плесень и бактерии. Если вам приходится находиться рядом с этими токсинами, защищайте себя, используя респиратор. Другие способы профилактики ИЛ включают отказ от курения и избегание пассивного курения. Если у вас есть аутоиммунное заболевание или вы принимаете лекарства, повышающие риск развития ИЛ, поговорите со своим врачом о мерах, которые вы можете предпринять для профилактики ИЛ. Также сделайте прививки, поскольку респираторные инфекции могут ухудшить симптомы ИЛ. Обязательно сделайте прививку от пневмонии и прививку от гриппа каждый год. Также спросите своего врача о вакцинации против коклюша, COVID-19 и респираторно-синцитиального вируса, также известного как RSV.

Выявление причины интерстициальной болезни легких может быть сложной задачей, и иногда причину установить не удается. Многие состояния относятся к категории ИБЛ. Кроме того, симптомы широкого спектра заболеваний могут напоминать ИБЛ. Медицинские работники должны исключить эти состояния, прежде чем поставить диагноз. Некоторые из следующих анализов могут потребоваться. Лабораторные анализы Анализы крови. Некоторые анализы крови могут обнаружить белки, антитела и другие маркеры аутоиммунных заболеваний или воспалительных реакций на воздействие окружающей среды, таких как воздействие плесени или птичьего белка. Визуализирующие исследования Компьютерная томография, также называемая КТ-сканированием. Этот метод визуализации является ключом к диагностике интерстициальной болезни легких. Иногда это первый тест при диагностике. КТ-сканеры создают трехмерные изображения внутренних структур. Высокоразрешенная КТ может быть особенно полезна для определения степени повреждения легких. Она может показать детали фиброза, что может помочь сузить диагноз и определить тактику лечения. Эхокардиограмма. Эхокардиограмма использует звуковые волны для визуализации сердца. Она может создавать статические изображения структур вашего сердца и видео, показывающие, как работает ваше сердце. Этот тест может измерить величину давления в правой части вашего сердца. Функциональные исследования легких Спирометр Увеличить изображение Закрыть Спирометр Спирометр Спирометр — это диагностическое устройство, которое измеряет объем воздуха, который вы можете вдохнуть и выдохнуть, и время, необходимое для полного выдоха после глубокого вдоха. Спирометрия и диффузионная емкость. Этот тест требует быстрого и сильного выдоха через трубку, подключенную к аппарату. Аппарат измеряет, сколько воздуха могут удерживать ваши легкие и как быстро вы можете выводить воздух из легких. Он также измеряет, как легко кислород может перемещаться из ваших легких в кровоток. Оксиметрия. Небольшое устройство, помещаемое на один из ваших пальцев, измеряет уровень кислорода в крови. Этот тест может проводиться в состоянии покоя или при физической активности для отслеживания течения легочного заболевания и определения его тяжести. Анализ ткани легких Иногда интерстициальные заболевания легких могут быть диагностированы только путем исследования небольшого количества ткани легких в лаборатории — это называется биопсией. Ваш врач или другой медицинский работник может взять образец ткани одним из следующих способов: Бронхоскопия. В этой процедуре ваш медицинский работник удаляет очень маленькие образцы ткани — обычно не больше головки булавки. Это делается с помощью тонкой гибкой трубки, также известной как бронхоскоп, которая вводится через рот или нос в легкие. Риски бронхоскопии, как правило, незначительны, а именно боль в горле в течение ограниченного времени и охриплость от бронхоскопа. Но образцы ткани иногда бывают слишком малы для постановки диагноза. Бронхоальвеолярный лаваж. В этой процедуре врач вводит примерно столовую ложку стерильной соленой воды через бронхоскоп в участок легкого, а затем немедленно отсасывает ее. Полученный раствор содержит клетки из ваших альвеол. Хотя бронхоальвеолярный лаваж охватывает большую площадь легких, чем другие процедуры, он может не дать достаточно информации, чтобы выяснить, что вызывает легочный фиброз. Хирургическая биопсия. Хотя это более инвазивная процедура с потенциальными осложнениями, она часто является единственным способом получить достаточно большой образец ткани для постановки правильного диагноза. Для этого теста используется общий наркоз. Хирургические инструменты и небольшая камера вводятся через один или несколько небольших разрезов между ребрами. Камера позволяет хирургу видеть легкие на видеомониторе во время взятия образцов ткани из легких. Лечение в клинике Майо Наша заботливая команда экспертов клиники Майо может помочь вам с вашими проблемами со здоровьем, связанными с интерстициальным заболеванием легких Начните здесь Дополнительная информация Лечение интерстициальных заболеваний легких в клинике Майо Бронхоскопия КТ-сканирование Эхокардиограмма Спирометрия Показать больше связанной информации

Уже имеющиеся рубцы в легких при интерстициальных заболеваниях легких необратимы, и лечение не всегда может предотвратить ухудшение заболевания. Некоторые методы лечения могут временно улучшить симптомы или замедлить развитие заболевания. Другие помогают поддерживать качество жизни. Поскольку для многих различных типов заболеваний, связанных с рубцеванием, нет утвержденных или проверенных методов лечения, клинические испытания могут стать вариантом получения экспериментального лечения. Медикаменты Интенсивные исследования для поиска вариантов лечения конкретных типов интерстициальных заболеваний легких продолжаются. Лечение может варьироваться в зависимости от причины ИЗЛ и степени повреждения легких. Основываясь на последних научных данных, ваш лечащий врач может рекомендовать: Кортикостероидные препараты. Сначала многих людей с диагнозом ИЗЛ лечат кортикостероидами, а именно преднизоном (Преднизон Интенол, Райос). Иногда людей лечат другими препаратами, которые подавляют иммунную систему. В зависимости от причины ИЗЛ эти лекарства могут замедлить или даже предотвратить ухудшение заболевания. Препараты, замедляющие ухудшение идиопатического фиброза легких. Пирфенидон (Эсбриет) и нинтеданиб (Офев) — это препараты, которые могут замедлить скорость ухудшения ИФЛ. Офев также был одобрен для людей с фиброзом легких, который ухудшается из-за других типов интерстициальных заболеваний легких. Побочные эффекты обоих препаратов распространены. Поговорите со своим лечащим врачом о плюсах и минусах этих лекарств. Препараты, снижающие кислотность желудка. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, также известная как ГЭРБ, поражает большинство людей с идиопатическим фиброзом легких. ГЭРБ связана с более сильным повреждением легких. Если у вас есть симптомы кислотного рефлюкса, ваш лечащий врач может назначить методы лечения ГЭРБ, которые снижают кислотность желудка. Кислородная терапия Использование кислорода не может остановить повреждение легких, но оно может: облегчить дыхание и физические упражнения; предотвратить или уменьшить осложнения из-за низкого уровня кислорода в крови; снизить кровяное давление в правой части сердца; улучшить сон и самочувствие. Кислород чаще всего назначают во время сна или физических упражнений, хотя некоторые люди могут использовать его круглосуточно. Лечебная физкультура Цель лечебной физкультуры — улучшить ваши функциональные возможности и помочь вам жить полноценной и насыщенной жизнью. Именно поэтому программы лечебной физкультуры ориентированы на: получение дополнительной информации о вашем заболевании легких; физические упражнения, чтобы вы могли быть более физически активны в течение более длительных периодов времени; дыхательные техники, которые повышают эффективность работы легких; эмоциональную поддержку; диетическое консультирование. Хирургия Трансплантация легких может быть крайним вариантом для некоторых людей с тяжелыми интерстициальными заболеваниями легких, когда другие варианты лечения не помогли. Дополнительная информация Лечение интерстициальных заболеваний легких в клинике Майо Трансплантация легких Сервисы по отказу от курения Записаться на прием

Жизнь с хроническим легочным заболеванием является эмоционально и физически сложной. Вам может потребоваться изменить свой распорядок дня и привычную активность — иногда значительно — по мере ухудшения дыхательных проблем или увеличения потребностей в медицинской помощи. Чувства страха, гнева и печали являются типичными, поскольку вы скорбите о потере прежнего образа жизни и беспокоитесь о том, что ждет вас и вашу семью в будущем. Поделитесь своими чувствами с близкими и врачом. Открытое общение может помочь вам и вашим близким справиться с эмоциональными трудностями вашего заболевания. Кроме того, четкое общение может помочь вам и вашей семье спланировать ваши потребности, если ваше заболевание ухудшится. Подумайте о вступлении в группу поддержки, где вы сможете пообщаться с людьми, которые сталкиваются с такими же трудностями, как и вы. Члены группы могут поделиться стратегиями преодоления трудностей, обменяться информацией о новых методах лечения или просто выслушать вас, когда вы выражаете свои чувства. Если группа вам не подходит, вы можете поговорить с консультантом индивидуально.