Параганглиома

Параганглиома представляет собой разрастание клеток, которое может происходить в разных частях тела. Разрастание, называемое опухолью, образуется из важного типа нервных клеток, которые встречаются по всему телу. Параганглиомы чаще всего возникают в области головы, шеи, живота или таза.

Параганглиома встречается редко. И чаще всего она не является раковой. Когда опухоль не является раковой, ее называют доброкачественной. Иногда параганглиома бывает злокачественной. Злокачественная опухоль может распространяться на другие части тела.

Часто параганглиомы не имеют четкой причины. Некоторые параганглиомы вызваны изменениями ДНК, которые передаются от родителей к детям.

Параганглиомы могут образовываться в любом возрасте. Медицинские работники чаще всего обнаруживают их у взрослых в возрасте от 20 до 50 лет.

Лечение параганглиомы обычно включает хирургическое удаление опухоли. Если параганглиома является злокачественной и распространяется на другие области тела, может потребоваться дополнительное лечение.

Симптомы параганглиомы могут зависеть от того, где начинается опухоль. Параганглиомы чаще всего возникают в области головы, шеи, желудка или таза. Симптомы параганглиомы в области головы или шеи могут включать в себя: Ритмичный пульсирующий или шумный звук в ушах, называемый пульсирующим тиннитусом. Затруднение глотания. Осиплость голоса. Потерю слуха. Размытое зрение. Головокружение. Симптомы параганглиомы в области головы и шеи могут возникать по мере роста опухоли. Опухоль может давить на близлежащие структуры. Когда параганглиомы образуются в других частях тела, симптомы с большей вероятностью вызваны гормонами, которые производит параганглиома. Гормоны, называемые катехоламинами, играют роль в реакции организма на стресс. Они включают адреналин, также известный как гормон «бей или беги». Симптомы параганглиом, которые вырабатывают гормоны, включают в себя: Высокое кровяное давление. Ощущение быстрого, трепещущего или учащенного сердцебиения. Внезапную потерю цвета лица. Потливость. Головную боль. Неконтролируемую дрожь в руках или руках. Общую слабость. Эти симптомы могут появляться и исчезать. У некоторых людей с параганглиомами нет никаких симптомов. Они могут узнать о наличии этих опухолей, когда диагностические исследования, проводимые по другим причинам, случайно обнаруживают опухоли. Запишитесь на прием к врачу или другому медицинскому работнику, если вас беспокоят симптомы параганглиомы. Это важно, если у вас одновременно проявляется несколько симптомов параганглиомы. Поговорите со своим врачом о риске развития параганглиомы, если у вас высокое кровяное давление, которое трудно контролировать. Это включает в себя высокое кровяное давление, которое требует лечения более чем одним лекарством. Также поговорите со своим врачом, если ваше кровяное давление время от времени повышается при измерении его вами или медицинским работником.

Запишитесь на прием к врачу или другому медицинскому специалисту, если вас беспокоят симптомы параганглиомы. Это важно, если у вас одновременно проявляется несколько симптомов параганглиомы. Поговорите со своим врачом о риске развития параганглиомы, если у вас высокое кровяное давление, которое трудно контролировать. Это включает в себя высокое кровяное давление, которое требует лечения более чем одним лекарством. Также поговорите со своим врачом, если ваше кровяное давление время от времени резко повышается при измерении его вами или медицинским работником.

Параганглиомы часто не имеют четкой причины. Иногда эти опухоли передаются по наследству. Они могут быть вызваны изменениями ДНК, которые передаются от родителей к детям. Но у многих людей с параганглиомами нет семейного анамнеза этих опухолей, и причина неизвестна. Параганглиома представляет собой разрастание клеток. Она образуется из типа нервных клеток, называемых хромаффинными клетками. Хромаффинные клетки выполняют ключевые функции в организме, в том числе регулируют кровяное давление. Параганглиома начинается, когда хромаффинные клетки развивают изменения в своей ДНК. ДНК клетки содержит инструкции, которые говорят клетке, что делать. В здоровых клетках ДНК дает инструкции расти и размножаться с заданной скоростью. Инструкции также говорят клеткам умереть в заданное время. В клетках параганглиомы изменения ДНК дают другие инструкции. Изменения говорят клеткам параганглиомы производить гораздо больше клеток быстро. Клетки продолжают жить, когда здоровые клетки умерли бы. Это вызывает разрастание клеток, называемое опухолью. Большинство параганглиом остаются там, где они начались. Они не распространяются на другие части тела. Но иногда клетки могут отрываться от параганглиомы и распространяться. Когда это происходит, это называется метастатической параганглиомой. Когда параганглиома распространяется, она чаще всего распространяется на близлежащие лимфатические узлы. Она также может распространяться на легкие, печень и кости. Параганглиома тесно связана с другой редкой опухолью, называемой феохромоцитомой. Феохромоцитома - это опухоль, которая начинается в хромаффинных клетках надпочечников. Надпочечники - это две железы, которые расположены на верху почек.

Риск параганглиомы выше у людей с семейным анамнезом этой опухоли. Некоторые параганглиомы вызваны изменениями ДНК, которые передаются от родителей к детям. Наличие семейного анамнеза параганглиомы может быть признаком того, что определенные изменения ДНК передаются в вашей семье.

Некоторые другие заболевания, вызванные изменениями ДНК, которые передаются от родителей к детям, повышают риск параганглиом. К этим заболеваниям относятся:

• Многоочаговая эндокринная неоплазия 2 типа. Многоочаговая эндокринная неоплазия 2 типа, также называемая MEN 2, может вызывать опухоли в одной или нескольких железах, вырабатывающих гормоны, включая щитовидную и паращитовидные железы. Существует два типа MEN 2 — тип 2A и тип 2B. Оба повышают риск параганглиом.
• Болезнь фон Хиппеля-Линдау. Болезнь фон Хиппеля-Линдау может вызывать образование опухолей и кист во многих частях тела. Возможные места локализации включают головной мозг, спинной мозг и почки.
• Нейрофиброматоз 1 типа. Нейрофиброматоз 1 типа вызывает образование опухолей, называемых нейрофибромами, в коже. Это состояние также может вызывать опухоли зрительного нерва. Зрительный нерв — это нерв на задней поверхности глаза, который соединяется с головным мозгом.
• Наследственные синдромы параганглиомы. Наследственные синдромы параганглиомы могут вызывать феохромоцитомы или параганглиомы. Люди с этими синдромами часто имеют более чем одну параганглиому.
• Диада Карни-Стратакиса. Диада Карни-Стратакиса вызывает опухоли пищеварительного тракта и параганглиомы.

Диагностика параганглиомы часто начинается с анализов крови и мочи. Эти анализы могут выявлять признаки того, что опухоль производит избыток гормонов. Другие анализы могут включать визуализирующие исследования и генетические тесты.

Анализы крови и мочи могут измерять уровни гормонов в организме. Они могут обнаруживать избыток катехоламиновых гормонов, производимых параганглиомой. Или они могут обнаружить другие признаки параганглиомы, такие как белок, называемый хромогранин А.

Ваш лечащий врач может порекомендовать визуализирующие исследования, если ваши симптомы, семейный анамнез или анализы крови и мочи указывают на то, что у вас может быть параганглиома. Эти изображения могут показать расположение и размер опухоли. Они также могут помочь определить варианты лечения.

Для диагностики параганглиомы могут использоваться следующие визуализирующие исследования:

• Магнитно-резонансная томография, также называемая МРТ, использует радиоволны и магнитное поле для создания подробных изображений.
• Компьютерная томография, также называемая КТ, объединяет серию рентгеновских изображений, полученных с различных углов вокруг тела.
• Сканирование с метаиодобензилгуанидином, также называемое MIBG-сканированием, обнаруживает введенный радиоактивный индикатор, который поглощается параганглиомами.
• Позитронно-эмиссионная томография, также называемая ПЭТ, также обнаруживает радиоактивный индикатор, поглощаемый опухолью.

Некоторые изменения ДНК, передающиеся от родителей к детям, повышают вероятность образования параганглиом. Если у вас есть параганглиома, ваш лечащий врач может порекомендовать генетическое тестирование для выявления этих изменений ДНК в вашем организме. Результаты генетического тестирования могут помочь предсказать вероятность возвращения опухоли после лечения.

Ваших родителей, детей или братьев и сестер также можно проверить на наличие изменений ДНК, которые повышают риск развития параганглиом. Ваша медицинская бригада может направить вас к генетическому консультанту или другому медицинскому работнику, имеющему подготовку в области генетики. Этот человек может помочь вам и вашим близким решить, следует ли проводить генетическое тестирование.

Чаще всего лечение параганглиомы включает хирургическое удаление опухоли. Если опухоль вырабатывает гормоны, медицинские работники часто сначала используют лекарства для блокировки гормонов. Если параганглиому нельзя удалить хирургическим путем или если она распространяется, вам могут потребоваться другие методы лечения. Ваши варианты лечения параганглиомы зависят от различных факторов. К ним относятся: местоположение опухоли. Является ли она раковой и распространилась ли на другие части тела. Вырабатывает ли она дополнительные гормоны, вызывающие симптомы. Варианты лечения включают: Лечение для контроля гормонов, производимых опухолью Если ваша параганглиома производит дополнительные катехоламины, вам, вероятно, потребуется лечение для блокировки эффектов или снижения уровня этих гормонов. Это лечение снижает высокое кровяное давление и контролирует другие симптомы. Важно, чтобы артериальное давление и симптомы были под контролем до начала другого лечения параганглиомы. Это связано с тем, что лечение может вызвать высвобождение опухолью очень больших количеств катехоламинов, что может привести к серьезным проблемам. Лекарства, используемые для контроля эффектов катехоламинов, включают некоторые лекарства от артериального давления. К этим лекарствам относятся альфа-блокаторы, бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Другие меры могут включать диету с высоким содержанием натрия и обильное питье. Хирургия Хирургическое вмешательство может быть выполнено для удаления параганглиомы. Даже если параганглиому нельзя полностью удалить, ваш лечащий врач может порекомендовать хирургическое вмешательство для удаления как можно большей части опухоли. Тип хирургического вмешательства, используемого для удаления параганглиомы, зависит от ее местоположения. Местоположение опухоли также определяет тип хирурга, который выполняет процедуру. Например: Опухоли в области головы и шеи могут лечиться челюстно-лицевыми хирургами. Опухоли, поражающие головной мозг, позвоночник и нервы, могут лечиться нейрохирургами. Опухоли, поражающие железы внутренней секреции, могут лечиться эндокринными хирургами. Опухоли, поражающие кровеносные сосуды, могут лечиться сосудистыми хирургами. Иногда во время операции по удалению параганглиомы работают хирурги разных специальностей. Лучевая терапия Лучевая терапия использует мощные энергетические лучи для лечения опухолей. Энергия может поступать от рентгеновских лучей, протонов или других источников. Ваш лечащий врач может порекомендовать лучевую терапию, если вашу параганглиому нельзя полностью удалить хирургическим путем. Лучевая терапия также может помочь облегчить боль, вызванную параганглиомой, которая распространилась на другие части тела. Иногда для лечения параганглиом в области головы и шеи используется специальный вид лучевой терапии, называемый стереотаксической радиохирургией. Этот вид излучения направляет множество лучей энергии на опухоль. Каждый луч не очень мощный. Но в точке, где лучи встречаются, опухолевые клетки получают большую дозу излучения, чтобы убить их. Абляционная терапия Абляционная терапия использует тепло или холод для уничтожения опухолевых клеток и контроля роста параганглиомы. Это может быть вариантом, если параганглиома распространилась на другие части тела. Радиочастотная абляция использует электрическую энергию для нагрева опухолевых клеток. Другой тип абляции, называемый криоабляцией, использует холодный газ для замораживания опухолевых клеток. Химиотерапия Химиотерапия - это лечение, которое использует сильнодействующие лекарства. Если ваша параганглиома распространилась, ваш лечащий врач может порекомендовать химиотерапию, чтобы помочь уменьшить опухоли. Если ваша параганглиома производит дополнительные гормоны, вы получаете лекарства для контроля уровня гормонов до начала химиотерапии. Целевая терапия Целевая терапия использует лекарства, которые атакуют специфические химические вещества в опухолевых клетках. Блокируя эти химические вещества, методы таргетной терапии могут вызывать гибель опухолевых клеток. При параганглиоме лекарства для таргетной терапии могут использоваться, если хирургическое вмешательство невозможно. Таргетная терапия также может использоваться, если опухоль распространяется на другие части тела. Радионуклидная терапия с рецепторами пептидов Радионуклидная терапия с рецепторами пептидов, также называемая ПРРТ, использует лекарство для доставки излучения непосредственно в опухолевые клетки. Лекарство сочетает в себе вещество, которое находит опухолевые клетки, и вещество, содержащее излучение. Лекарство вводится внутривенно. Лекарство проходит через тело и прикрепляется к клеткам параганглиомы. В течение нескольких дней или недель лекарство доставляет излучение непосредственно в опухолевые клетки. Одним из лекарств, которое работает таким образом, является лютеций Lu 177 дотатат (Лутатера). Он может использоваться, когда хирургическое вмешательство невозможно или когда параганглиома распространяется на другие части тела. Клинические исследования Клинические исследования - это исследования новых методов лечения или новых способов использования старых методов лечения. Если вас интересуют клинические исследования параганглиомы, поговорите со своим лечащим врачом о ваших вариантах. Вместе вы можете взвесить преимущества и риски методов лечения, которые изучают исследователи. Выжидательная тактика Иногда медицинские работники рекомендуют не начинать лечение параганглиомы сразу. Вместо этого они могут предпочесть внимательно следить за вашим состоянием с помощью регулярных медицинских осмотров. Это называется выжидательной тактикой. Например, выжидательная тактика может быть вариантом, если параганглиома растет медленно и не вызывает симптомов. Дополнительная информация Абляционная терапия Лучевая терапия Записаться на прием