Что такое пемфигус? Симптомы, причины и лечение

Пемфигус — это редкое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно атакует здоровую кожу и слизистые оболочки. Эта атака вызывает образование болезненных волдырей и язв на коже и внутри полости рта, горла или других участков, где находятся слизистые оболочки.

Хотя пемфигус звучит пугающе, понимание того, что это такое и как это работает, может помочь вам чувствовать себя более подготовленным. Ваша иммунная система, которая обычно защищает вас от инфекций, сбивается с толку и начинает атаковать белки, которые удерживают клетки вашей кожи вместе. Когда эти связи ослабевают, образуются заполненные жидкостью волдыри, которые могут быть болезненными и легко лопаться.

Какие симптомы пемфигуса?

Самым заметным симптомом пемфигуса является образование мягких, наполненных жидкостью волдырей, которые появляются на коже, которая в остальном выглядит нормально. Эти волдыри довольно хрупкие и имеют тенденцию легко лопаться, оставляя после себя болезненные, открытые участки, которые могут заживать долго.

Давайте рассмотрим симптомы, которые вы можете испытывать, помня о том, что опыт каждого человека может быть различным:

• Болезненные волдыри, которые начинаются во рту, горле или на коже головы, прежде чем распространиться на другие участки
• Хрупкая кожа, которая, кажется, отделяется или шелушится при легком надавливании
• Открытые, мокнущие язвы там, где лопнули волдыри
• Трудности с приемом пищи или глотанием, когда волдыри образуются во рту или горле
• Корочки на коже, где язвы пытаются зажить
• Жжение или покалывание в пораженных областях

В редких случаях у некоторых людей образуются волдыри на глазах, носу или гениталиях. Характер и тяжесть заболевания могут значительно варьироваться от человека к человеку. Важно понимать, что эти симптомы требуют медицинской помощи, особенно если они сохраняются или ухудшаются со временем.

Какие бывают типы пемфигуса?

Пемфигус существует в нескольких различных формах, каждая из которых влияет на ваш организм немного по-разному. Основные типы различаются по месту образования волдырей и глубине их проникновения в слои кожи.

Пемфигус обыкновенный — наиболее распространенный тип. Обычно он начинается с болезненных волдырей внутри полости рта, прежде чем распространиться на кожу. Эти волдыри образуются глубоко в слоях кожи, что делает их особенно хрупкими и медленно заживающими.

Листовидный пемфигус поражает верхние слои кожи и редко затрагивает рот или слизистые оболочки. Волдыри, как правило, более поверхностные и часто выглядят как корочки, чешуйчатые пятна, а не глубокие язвы, наблюдаемые при пемфигусе обыкновенном.

К менее распространенным типам относятся вегетирующий пемфигус, при котором в кожных складках развиваются толстые, бородавчатые разрастания, и паранеопластический пемфигус, который может возникать наряду с некоторыми видами рака. Лекарственный пемфигус может развиться в качестве реакции на определенные лекарства, хотя это проходит, когда прекращается прием вызвавшего его препарата.

Что вызывает пемфигус?

Пемфигус развивается, когда ваша иммунная система производит антитела, которые ошибочно атакуют белки, называемые десмоглеинами. Эти белки действуют как молекулярный клей, прочно удерживая клетки вашей кожи вместе, создавая защитный барьер.

Точная причина, по которой ваша иммунная система совершает эту ошибку, до сих пор полностью не изучена. Исследователи считают, что это, вероятно, связано с сочетанием генетических факторов, которые делают вас более восприимчивыми, и факторов окружающей среды, которые могут активировать заболевание.

Несколько факторов могут потенциально спровоцировать пемфигус у людей, генетически предрасположенных к нему:

• Некоторые лекарства, включая ингибиторы АПФ, антибиотики, такие как пенициллин, и некоторые обезболивающие
• Вирусные инфекции, которые могут сбить с толку вашу иммунную систему
• Сильный эмоциональный или физический стресс
• Воздействие определенных химических веществ или токсинов
• Другие аутоиммунные заболевания, которые могут увеличить ваш риск

В редких случаях пемфигус может развиваться наряду с опухолями, в частности, некоторыми типами лимфом. Эта форма, называемая паранеопластическим пемфигусом, часто улучшается, когда успешно лечится основное онкологическое заболевание.

Когда следует обратиться к врачу по поводу пемфигуса?

Вам следует немедленно обратиться к врачу, если у вас появятся волдыри или язвы, которые не заживают в течение нескольких дней, особенно если они появляются во рту или распространяются на несколько участков вашего тела. Ранняя диагностика и лечение могут помочь предотвратить осложнения и уменьшить дискомфорт.

Обратитесь за немедленной медицинской помощью, если у вас возникнут трудности с глотанием, проблемы с дыханием или признаки распространенной инфекции, такие как лихорадка, озноб или быстро распространяющееся покраснение вокруг ваших язв. Эти симптомы могут указывать на то, что заболевание влияет на жизненно важные функции или что развились вторичные инфекции.

Не ждите, если вы заметите, что ваша кожа начинает отделяться или шелушиться при легком надавливании, так как это может быть признаком тяжелого пемфигуса, который требует неотложного лечения. Ваш врач может провести специальные тесты для подтверждения диагноза и начать соответствующее лечение, чтобы помочь улучшить ваши симптомы.

Какие факторы риска пемфигуса?

Определенные факторы могут увеличить вероятность развития пемфигуса, хотя наличие этих факторов риска не означает, что вы обязательно получите это заболевание. Понимание их может помочь вам быть в курсе потенциальных симптомов.

Вот основные факторы, которые выявили исследования:

• Возраст от 40 до 60 лет, хотя он может возникнуть в любом возрасте
• Еврейское или средиземноморское происхождение, особенно ашкеназское еврейское наследие
• Семейный анамнез аутоиммунных заболеваний
• Прием определенных лекарств, которые, как известно, вызывают пемфигус
• Наличие других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит или волчанка
• Воздействие определенных токсинов или химических веществ окружающей среды

В очень редких случаях генетические факторы играют более прямую роль, при этом определенные варианты гена HLA делают некоторых людей более восприимчивыми. Однако даже при генетической предрасположенности большинство людей никогда не заболевают пемфигусом, что говорит о том, что для активации заболевания обычно необходимы факторы окружающей среды.

Какие возможные осложнения пемфигуса?

Хотя пемфигус поддается лечению при правильном лечении, при неэффективном контроле заболевания могут развиться несколько осложнений. Наиболее распространенной проблемой являются вторичные бактериальные инфекции в открытых язвах, где лопнули волдыри.

Давайте рассмотрим осложнения, о которых вам следует знать:

• Инфекции кожи, которые могут распространяться, если бактерии попадают через лопнувшие волдыри
• Образование рубцов в областях, где зажили глубокие язвы
• Обезвоживание из-за потери жидкости из-за обширного повреждения кожи
• Проблемы с питанием, если язвы во рту затрудняют прием пищи
• Нарушение электролитного баланса из-за потери жидкости и минералов
• Социальные и эмоциональные проблемы из-за видимых изменений кожи

В редких, тяжелых случаях распространенный пемфигус может привести к опасным для жизни осложнениям, аналогичным тяжелым ожогам, включая подавляющие инфекции или органную недостаточность. Кроме того, некоторые из лекарств, используемых для лечения пемфигуса, могут иметь свои собственные побочные эффекты, которые ваш врач будет тщательно контролировать во время лечения.

Как диагностируется пемфигус?

Диагностика пемфигуса требует специальных анализов, поскольку это заболевание может быть похоже на другие пузырчатые заболевания кожи. Ваш врач начнет с тщательного осмотра вашей кожи и задаст подробные вопросы о том, когда и как начались ваши симптомы.

Самым важным диагностическим тестом является биопсия кожи, когда ваш врач удаляет небольшой образец пораженной кожи для лабораторного анализа. Обычно проводятся два типа биопсии: один для обычного исследования под микроскопом и другой для прямого иммунофлуоресцентного исследования.

Прямое иммунофлуоресцентное исследование выявляет специфические антитела, которые вызывают пемфигус. Этот тест может показать характерную картину отложений антител между клетками кожи, что помогает подтвердить диагноз и отличить пемфигус от других заболеваний.

Ваш врач также может назначить анализы крови для измерения уровня антител к пемфигусу в вашем кровотоке. Эти анализы, называемые непрямым иммунофлуоресцентным или ELISA-тестами, могут помочь контролировать активность вашего состояния и эффективность лечения.

Какое лечение пемфигуса?

Лечение пемфигуса направлено на подавление чрезмерно активной иммунной системы, чтобы предотвратить образование новых волдырей и помочь заживлению существующих язв. Основными используемыми препаратами являются кортикостероиды и другие иммунодепрессанты, которые могут эффективно контролировать заболевание.

Большинство людей начинают лечение с пероральных кортикостероидов, таких как преднизон, которые могут быстро уменьшить воспаление и остановить образование новых волдырей. Хотя они эффективны, эти лекарства требуют тщательного наблюдения из-за потенциальных побочных эффектов при длительном применении.

Ваш план лечения может включать несколько подходов, работающих вместе:

• Пероральные кортикостероиды для быстрого контроля активного заболевания
• Иммуносупрессивные препараты, такие как метотрексат или азатиоприн, для снижения зависимости от стероидов
• Местное лечение для заживления существующих язв и предотвращения инфекции
• Антибиотики, если развиваются вторичные бактериальные инфекции
• Ритуксимаб для тяжелых случаев, которые не реагируют на стандартное лечение
• Плазмаферез для удаления вредных антител из крови в экстренных ситуациях

В тяжелых или резистентных к лечению случаях могут быть рассмотрены новые биологические препараты или внутривенная иммуноглобулиновая терапия. Ваш врач будет работать с вами, чтобы найти правильное сочетание методов лечения, которое контролирует ваши симптомы, минимизируя побочные эффекты.

Как справиться с пемфигусом дома?

Уход за собой дома играет важную роль в лечении пемфигуса наряду с вашим медицинским лечением. Нежный уход за кожей и защита вашей хрупкой кожи от дальнейшего повреждения могут помочь предотвратить осложнения и улучшить ваше самочувствие.

Держите кожу чистой и сухой, но избегайте использования жесткого мыла или сильного трения, которые могут повредить хрупкие участки. Используйте теплую воду для купания и аккуратно промокните кожу полотенцем, а не трите.

Вот практические шаги, которые вы можете предпринять ежедневно:

• Наносите назначенные местные препараты точно так, как указано
• Используйте мягкие увлажняющие средства без отдушек, чтобы поддерживать здоровье неповрежденной кожи
• Носите мягкую, свободную одежду, чтобы избежать трения о кожу
• Ешьте мягкую, не острую пищу, если у вас есть язвы во рту
• Пейте достаточно жидкости, особенно если у вас обширное поражение кожи
• Избегайте действий, которые могут привести к травме или повреждению кожи

Следите за признаками инфекции, такими как повышенное покраснение, тепло, гной или красная полоса вокруг ваших язв. Немедленно свяжитесь со своим врачом, если вы заметите эти изменения, так как своевременное лечение инфекций имеет решающее значение для людей с пемфигусом.

Как подготовиться к визиту к врачу?

Подготовка к вашему приему может помочь обеспечить вам максимально всесторонний уход. Возьмите с собой список всех лекарств, которые вы принимаете в настоящее время, включая безрецептурные препараты и добавки, так как некоторые из них могут спровоцировать или ухудшить пемфигус.

Запишите, когда впервые появились ваши симптомы и как они изменились со временем. Отметьте любые потенциальные триггеры, которые вы можете вспомнить, такие как новые лекарства, инфекции или стрессовые события, которые произошли до начала ваших симптомов.

Сделайте четкие фотографии пораженных участков, если возможно, особенно если ваши симптомы появляются и исчезают. Эта визуальная документация может помочь вашему врачу понять характер и тяжесть вашего состояния, даже если симптомы не активны во время вашего визита.

Подготовьте вопросы о вашем состоянии, вариантах лечения и о том, чего ожидать в будущем. Не стесняйтесь спрашивать о побочных эффектах предлагаемых методов лечения и о том, как они будут отслеживать ваш прогресс со временем.

Что важно знать о пемфигусе?

Пемфигус — это серьезное, но излечимое аутоиммунное заболевание, которое требует постоянного медицинского наблюдения и терпения, поскольку вы и ваша медицинская команда найдете правильный подход к лечению. При правильном лечении большинство людей могут добиться хорошего контроля над своими симптомами и поддерживать хорошее качество жизни.

Ключ к успешному лечению — это ранняя диагностика, постоянное лечение и тесное сотрудничество с медицинскими работниками, которые понимают это сложное заболевание. Хотя пемфигус может сначала показаться подавляющим, помните, что существуют эффективные методы лечения, и многие люди живут полноценной, активной жизнью, управляя этим заболеванием.

Оставайтесь на связи со своей медицинской командой, внимательно следуйте плану лечения и не стесняйтесь обращаться, если у вас есть вопросы или опасения. Со временем и при надлежащем уходе вы можете научиться эффективно управлять пемфигусом и сосредоточиться на том, что для вас наиболее важно.

Часто задаваемые вопросы о пемфигусе

В1: Заразен ли пемфигус?

Нет, пемфигус совсем не заразен. Вы не можете заразиться им от кого-то другого или передать его другим людям при контакте. Это аутоиммунное заболевание, которое развивается, когда ваша собственная иммунная система ошибочно атакует вашу кожу, а не инфекция, вызванная бактериями, вирусами или другими микробами.

В2: Можно ли полностью вылечить пемфигус?

В настоящее время нет лекарства от пемфигуса, но это заболевание можно очень эффективно контролировать при правильном лечении. Многие люди достигают длительной ремиссии, когда у них нет активных симптомов в течение месяцев или лет. Некоторые люди могут в конечном итоге уменьшить или прекратить прием лекарств, сохраняя при этом хороший контроль, хотя это требует тщательного медицинского наблюдения.

В3: Нужно ли мне принимать лекарства всю оставшуюся жизнь?

Не обязательно. Хотя некоторым людям действительно требуется длительное лечение для контроля пемфигуса, другие могут постепенно уменьшать лечение со временем и в конечном итоге прекратить прием лекарств, оставаясь в состоянии ремиссии. Ваши индивидуальные потребности в лечении будут зависеть от того, как ваш организм реагирует на терапию и насколько стабильным становится ваше состояние.

В4: Могут ли изменения в диете помочь при пемфигусе?

Хотя нет никакой специальной диеты при пемфигусе, которая может вылечить это заболевание, правильное питание может поддержать ваше общее здоровье и выздоровление. Если у вас есть язвы во рту, избегание острой, кислой или грубой пищи может уменьшить дискомфорт. Некоторые люди обнаруживают, что определенные продукты, по-видимому, вызывают обострения, хотя это сильно варьируется от человека к человеку.

В5: Безопасно ли забеременеть, если у меня пемфигус?

Многие женщины с пемфигусом могут успешно забеременеть, но это требует тщательного планирования и наблюдения как у вашего дерматолога, так и у акушера-гинеколога. Некоторые лекарства от пемфигуса необходимо корректировать или менять во время беременности, и ваше состояние может колебаться во время и после беременности. Ранняя консультация с вашей медицинской командой важна для планирования.