Health Library Logo

Health Library

Пемфигус

Обзор

Пемфигус — это редкое кожное заболевание, характеризующееся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках. Наиболее распространенным типом является пузырчатка обыкновенная (pemfigus vulgaris), которая проявляется болезненными язвами и пузырями на коже и во рту.

Пузырчатка листовидная (pemphigus foliaceus) обычно не поражает слизистые оболочки. Пузыри могут появляться на лице и коже головы, а затем распространяться на грудь и спину. Они могут быть покрыты коркой, вызывать зуд и боль.

Пемфигус — это группа редких кожных заболеваний, вызывающих образование пузырей и язв на коже или слизистых оболочках, таких как полость рта или гениталии. Он чаще всего встречается у людей среднего и старшего возраста.

Пемфигус легче контролировать, если его диагностировать и начать лечение на ранней стадии. Обычно его лечат с помощью лекарств, которые принимают длительное время. Язвы могут заживать медленно или вообще не заживать. Состояние может стать опасным для жизни, если язвы инфицируются.

Симптомы

Пемфигус вызывает образование пузырей на коже и слизистых оболочках. Пузыри легко лопаются, оставляя открытые язвы. Язвы могут инфицироваться и гноиться. Симптомы двух распространенных типов пемфигуса следующие: Вульгарный пемфигус. Этот тип обычно начинается с пузырей во рту, а затем на коже или слизистых оболочках половых органов. Они часто болезненны, но не зудят. Пузыри во рту или горле могут затруднять речь, питье и прием пищи. Листовидный пемфигус. Этот тип вызывает образование пузырей на груди, спине и плечах. Пузыри могут зудеть или быть болезненными. Листовидный пемфигус не вызывает пузырей во рту. Пемфигус отличается от буллезного пемфигоида, который является другим типом пузырчатого кожного заболевания, поражающего пожилых людей. Обратитесь к врачу, если у вас есть пузыри, которые не заживают во рту, на коже или слизистых оболочках половых органов.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас появились волдыри, которые не заживают во рту, на коже или на слизистых оболочках половых органов.

Причины

Пемфигус – это аутоиммунное заболевание, то есть ваше иммунная система ошибочно атакует здоровые клетки вашего организма. При пемфигусе иммунная система атакует клетки кожи и слизистых оболочек. Пемфигус не передается от человека к человеку. В большинстве случаев неизвестно, что вызывает это заболевание. В редких случаях заболевание может развиться как побочный эффект лекарств, таких как пеницилламин и некоторые препараты от артериального давления. Такой тип заболевания обычно проходит после прекращения приема лекарства.

Факторы риска

Риск развития пемфигуса повышается в среднем и пожилом возрасте. Это заболевание также чаще встречается у людей еврейского, индийского, южно-европейского или ближневосточного происхождения.

Осложнения

Возможные осложнения пемфигуса включают в себя:

  • Инфекцию кожи.
  • Инфекцию, распространяющуюся на кровоток, также называемую сепсисом. Этот тип инфекции может угрожать жизни.
  • Образование рубцов и изменение цвета кожи после заживления пораженных участков. Это называется постинфламматорной гиперпигментацией, когда кожа темнеет, и постинфламматорной гипопигментацией, когда кожа теряет цвет. Люди с коричневой или черной кожей имеют более высокий риск длительных изменений цвета кожи.
  • Недоедание, поскольку болезненные язвы во рту затрудняют прием пищи.
  • Смерть, в редких случаях, если некоторые типы пемфигуса остаются без лечения.
Диагностика

Ваш лечащий врач может начать с разговора о вашей медицинской истории и симптомах, а также осмотра пораженного участка. Кроме того, вам могут назначить анализы, включая:

  • Биопсия. Биопсия - это процедура, при которой берется образец ткани для лабораторного исследования. Для проверки на наличие пузырчатки используется фрагмент пузыря.
  • Анализы крови. Одна из целей этих анализов - выявление и идентификация антител в вашей крови, которые, как известно, присутствуют при пузырчатке.

Ваш лечащий врач может направить вас к специалисту по кожным заболеваниям. Этот тип специалиста - дерматолог.

Лечение

Лечение пемфигуса обычно начинается с лекарств для облегчения симптомов и предотвращения появления новых волдырей. Это могут быть стероиды и лекарства, воздействующие на иммунную систему. Если ваши симптомы были вызваны приемом определенных лекарств, прекращения приема этого лекарства может быть достаточно, чтобы устранить ваши симптомы.

Некоторым людям может потребоваться госпитализация для получения жидкости, питания или другого лечения.

Ваш лечащий врач может предложить одно или несколько из следующих лекарств. Выбор лекарств зависит от типа пемфигуса, тяжести ваших симптомов и наличия других заболеваний.

  • Кортикостероиды. Для людей с легким течением заболевания кортикостероидной мази или инъекций может быть достаточно для его контроля. Для других основным методом лечения является пероральный прием кортикостероидов, таких как таблетки преднизона.

Длительное применение кортикостероидов или их применение в высоких дозах может вызывать серьезные побочные эффекты. К ним относятся диабет, потеря костной массы, повышенный риск инфекций, язвы желудка и перераспределение жировой ткани. Это перераспределение жира может привести к округлению лица, также называемому лунообразным лицом. Чтобы избежать этих побочных эффектов, стероиды могут использоваться только в течение коротких периодов времени для контроля обострений. А другие лекарства, воздействующие на иммунную систему, могут использоваться в течение длительного времени для контроля заболевания.

  • Лекарства, воздействующие на иммунную систему. Некоторые лекарства могут предотвратить атаку вашей иммунной системы на здоровые ткани. Примерами являются азатиоприн (Имуран, Азасан), микофенолят (Целцепт) и циклофосфамид. Они также могут иметь серьезные побочные эффекты, включая повышенный риск инфекций.
  • Другие лекарства. Если основные лекарства не помогают, ваш лечащий врач может предложить другое лекарство, такое как дапсон, внутривенный иммуноглобулин или ритуксимаб-pvvr (Ruxience). Вам могут потребоваться антибиотики для лечения инфекций.

Кортикостероиды. Для людей с легким течением заболевания кортикостероидной мази или инъекций может быть достаточно для его контроля. Для других основным методом лечения является пероральный прием кортикостероидов, таких как таблетки преднизона.

Длительное применение кортикостероидов или их применение в высоких дозах может вызывать серьезные побочные эффекты. К ним относятся диабет, потеря костной массы, повышенный риск инфекций, язвы желудка и перераспределение жировой ткани. Это перераспределение жира может привести к округлению лица, также называемому лунообразным лицом. Чтобы избежать этих побочных эффектов, стероиды могут использоваться только в течение коротких периодов времени для контроля обострений. А другие лекарства, воздействующие на иммунную систему, могут использоваться в течение длительного времени для контроля заболевания.

Многие люди с пемфигусом выздоравливают, особенно если лечение начато рано. Но это может занять годы и потребовать длительного приема лекарств.

Адрес: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Отказ от ответственности: August — это информационная платформа о здоровье, и его ответы не являются медицинской консультацией. Всегда консультируйтесь с лицензированным врачом рядом с вами, прежде чем вносить какие-либо изменения.

Сделано в Индии, для всего мира