Феохромоцитома

Феохромоцитома (фе-о-кро-мо-ци-то-ма) — это редкая опухоль, которая растет в надпочечнике. Чаще всего опухоль не является раковой. Когда опухоль не является раковой, ее называют доброкачественной. У вас есть две надпочечные железы — по одной на верху каждой почки. Надпочечники вырабатывают гормоны, которые помогают контролировать ключевые процессы в организме, такие как кровяное давление. Обычно феохромоцитома образуется только в одной надпочечниковой железе. Но опухоли могут расти в обеих надпочечниках. При феохромоцитоме опухоль высвобождает гормоны, которые могут вызывать различные симптомы. К ним относятся высокое кровяное давление, головная боль, потливость и симптомы панической атаки. Если феохромоцитому не лечить, могут возникнуть серьезные или опасные для жизни повреждения других систем организма. Хирургическое удаление феохромоцитомы часто возвращает кровяное давление в здоровый диапазон.

Феохромоцитома часто вызывает следующие симптомы: Высокое кровяное давление. Головная боль. Сильное потоотделение. Учащенное сердцебиение. У некоторых людей с феохромоцитомами также наблюдаются такие симптомы, как: Нервная дрожь. Кожа бледнеет (бледность). Одышка. Симптомы, похожие на паническую атаку, которые могут включать внезапный сильный страх. Тревога или чувство обреченности. Проблемы со зрением. Запор. Потеря веса. У некоторых людей с феохромоцитомами симптомы отсутствуют. Они не подозревают о наличии опухоли, пока ее случайно не обнаружат во время исследования с помощью методов визуализации. Чаще всего симптомы феохромоцитомы появляются и исчезают. Когда они начинаются внезапно и повторяются, их называют приступами или атаками. Эти приступы могут быть спровоцированы какими-либо факторами, а могут и нет. К определенным видам деятельности или состояниям могут привести приступы, таким как: Тяжелая физическая работа. Тревога или стресс. Изменение положения тела, например, наклон вперед или переход из положения сидя или лежа в положение стоя. Роды. Хирургическое вмешательство и медикаментозный сон во время операции (наркоз). Продукты с высоким содержанием тирамина, вещества, влияющего на кровяное давление, также могут вызывать приступы. Тирамин часто содержится в ферментированных, выдержанных, маринованных, копченых, перезревших или испорченных продуктах. К таким продуктам относятся: Некоторые сыры. Некоторые сорта пива и вина. Соевые бобы или продукты из сои. Шоколад. Сушеное или копченое мясо. К определенным лекарствам и наркотикам, которые могут вызывать приступы, относятся: Антидепрессанты трициклической группы. Примерами трициклических антидепрессантов являются амитриптилин и дезипрамин (Норпрамин). Ингибиторы моноаминоксидазы (ИМАО), такие как фенелзин (Нардил), транилципромин (Парнат) и изокарбоксазид (Марплан). Риск приступов еще выше, если эти лекарства принимаются вместе с продуктами или напитками с высоким содержанием тирамина. Стимуляторы, такие как кофеин, амфетамины или кокаин. Высокое кровяное давление является одним из основных симптомов феохромоцитомы. Но у большинства людей с высоким кровяным давлением нет опухоли надпочечников. Обратитесь к врачу, если у вас есть какие-либо из этих факторов: Приступы симптомов, связанных с феохромоцитомой, такие как головная боль, потливость и учащенное сердцебиение. Трудности с контролем высокого кровяного давления с помощью вашего текущего лечения. Высокое кровяное давление, начавшееся до 20 лет. Повторяющиеся большие скачки кровяного давления. Семейный анамнез феохромоцитомы. Семейный анамнез связанного генетического заболевания. К ним относятся множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН 2), болезнь фон Хиппеля-Линдау, наследственные синдромы параганглиомы и нейрофиброматоз 1.

Высокое кровяное давление является одним из основных симптомов феохромоцитомы. Но у большинства людей с высоким кровяным давлением нет опухоли надпочечников. Обратитесь к врачу, если у вас есть какие-либо из следующих факторов: Приступы симптомов, связанных с феохромоцитомой, такие как головная боль, потливость и учащенное сердцебиение. Трудности с контролем высокого кровяного давления с помощью текущего лечения. Высокое кровяное давление, начавшееся до 20 лет. Повторяющиеся большие скачки кровяного давления. Семейный анамнез феохромоцитомы. Семейный анамнез связанного генетического заболевания. К ним относятся множественная эндокринная неоплазия типа 2 (MEN 2), болезнь фон Хиппеля-Линдау, наследственные синдромы параганглиомы и нейрофиброматоз 1.

Исследователи точно не знают, что вызывает феохромоцитому. Опухоль образуется в клетках, называемых хромаффинными клетками. Эти клетки расположены в центре надпочечника. Они выделяют определенные гормоны, в основном адреналин и норадреналин. Эти гормоны помогают контролировать многие функции организма, такие как частота сердечных сокращений, кровяное давление и уровень сахара в крови. Адреналин и норадреналин запускают реакцию организма «бей или беги». Эта реакция происходит, когда организм считает, что существует угроза. Гормоны вызывают повышение кровяного давления и учащение сердцебиения. Они также готовят другие системы организма, чтобы вы могли быстро реагировать. Феохромоцитома приводит к выбросу большего количества этих гормонов. И она вызывает их выброс, когда вы не находитесь в опасной ситуации. Большинство хромаффинных клеток находятся в надпочечниках. Но небольшие скопления этих клеток также находятся в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, области желудка и вдоль позвоночника. Опухоли хромаффинных клеток, расположенные за пределами надпочечников, называются параганглиомами. Они могут вызывать такие же эффекты на организм, как и феохромоцитома.

Люди с MEN 2B имеют опухоли нервов в губах, полости рта, глазах и пищеварительном тракте. У них также может быть опухоль надпочечной железы, называемая феохромоцитомой, и медуллярный рак щитовидной железы.

Возраст человека и некоторые заболевания могут повышать риск развития феохромоцитомы.

Большинство феохромоцитом обнаруживаются у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Но опухоль может образоваться в любом возрасте.

Люди, у которых есть определенные редкие генетические заболевания, имеют более высокий риск развития феохромоцитом. Опухоли могут быть доброкачественными, то есть не являться раком. Или они могут быть злокачественными, то есть раковыми. Часто доброкачественные опухоли, связанные с этими генетическими заболеваниями, образуются в обеих надпочечных железах. Генетические заболевания, связанные с феохромоцитомой, включают:

• Многоочаговая эндокринная неоплазия 2 типа (MEN 2). Это заболевание может вызывать опухоли в более чем одной части гормональной системы организма, называемой эндокринной системой. Существует два типа MEN 2 — тип 2A и тип 2B. Оба могут включать феохромоцитомы. Другие опухоли, связанные с этим заболеванием, могут появляться в других частях тела. К этим частям тела относятся щитовидная железа, паращитовидные железы, губы, рот и пищеварительная система.
• Болезнь фон Хиппеля — Линдау. Это заболевание может вызывать опухоли во многих частях тела. Возможные места включают головной и спинной мозг, эндокринную систему, поджелудочную железу и почки.
• Нейрофиброматоз 1. Это заболевание вызывает опухоли кожи, называемые нейрофибромами. Оно также может вызывать опухоли нерва на задней части глаза, который соединяется с головным мозгом, называемого зрительным нервом.
• Наследственные синдромы параганглиомы. Эти заболевания передаются по наследству. Они могут приводить к феохромоцитомам или параганглиомам.

• Заболевания сердца.
• Инсульт.
• Почечная недостаточность.
• Потеря зрения.

В редких случаях феохромоцитома является злокачественной, и раковые клетки распространяются на другие части тела. Раковые клетки феохромоцитомы или параганглиомы чаще всего попадают в лимфатическую систему, кости, печень или легкие.

Чтобы выяснить, есть ли у вас феохромоцитома, ваш медицинский работник, вероятно, назначит различные анализы.

Эти анализы измеряют уровень гормонов адреналина и норадреналина, а также веществ, которые могут образовываться из этих гормонов, называемых метанефринами. Повышенный уровень метанефринов чаще встречается у людей с феохромоцитомой. Уровень метанефринов с меньшей вероятностью будет высоким, если у человека симптомы вызваны чем-то другим, помимо феохромоцитомы.

• Анализ крови. Медицинский работник берет образец крови для анализа в лаборатории.

Для обоих типов анализов спросите у своего медицинского работника, нужно ли вам что-то сделать для подготовки. Например, вас могут попросить не есть в течение определенного времени перед анализом. Это называется голоданием. Или вас могут попросить пропустить прием определенного лекарства. Не пропускайте прием лекарства, если член вашей медицинской бригады не скажет вам об этом и не даст указаний.

Если результаты лабораторных анализов выявляют признаки феохромоцитомы, необходимы методы визуализации. Ваш медицинский работник, вероятно, назначит один или несколько из этих анализов, чтобы выяснить, есть ли у вас опухоль. Эти анализы могут включать:

• КТ-сканирование, которое объединяет серию рентгеновских снимков, сделанных с разных углов вокруг вашего тела.
• МРТ, которая использует радиоволны и магнитное поле для создания подробных изображений.
• Изображение с помощью М-йодобензилгуанидина (MIBG), сканирование, которое может обнаруживать крошечные количества введенного радиоактивного соединения. Соединение поглощается феохромоцитомами.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), сканирование, которое также может обнаруживать радиоактивные соединения, поглощаемые опухолью.

Опухоль в надпочечнике может быть обнаружена во время исследований визуализации, проводимых по другим причинам. Если это произойдет, медицинские работники часто будут назначать дополнительные анализы, чтобы выяснить, нужно ли лечить опухоль.

Ваш медицинский работник может рекомендовать генетические анализы, чтобы выяснить, связана ли феохромоцитома с генетическим заболеванием. Информация о возможных генетических факторах может быть важна по многим причинам:

• Некоторые генетические заболевания могут вызывать более чем одну медицинскую проблему. Таким образом, результаты анализов могут указывать на необходимость скрининга на другие медицинские состояния.
• Некоторые генетические заболевания с большей вероятностью повторяются или являются раковыми. Таким образом, ваши результаты анализов могут повлиять на решения о лечении или долгосрочные планы по отслеживанию вашего здоровья.
• Результаты анализов могут указывать на то, что другие члены семьи должны пройти скрининг на феохромоцитому или связанные с ней состояния.

Генетическое консультирование может помочь вам понять результаты вашего генетического тестирования. Это также может помочь вашей семье справиться с любыми проблемами психического здоровья, связанными со стрессом генетического тестирования.