Что такое первичный склерозирующий холангит? Симптомы, причины и лечение

Первичный склерозирующий холангит (ПСК) — это хроническое заболевание печени, вызывающее воспаление и рубцевание желчных протоков внутри и вне печени. Эти протоки обычно переносят желчь из печени в тонкую кишку, помогая переваривать жиры, но ПСК постепенно повреждает их с течением времени.

Представьте ваши желчные протоки как сеть труб, которые выводят желчь из печени. При развитии ПСК эти трубы воспаляются, рубцуются и сужаются, затрудняя нормальный отток желчи. Застой желчи может в конечном итоге повредить вашу печень и привести к серьезным осложнениям, если его не лечить.

Какие симптомы первичного склерозирующего холангита?

Многие люди с ПСК не испытывают симптомов на ранних стадиях, поэтому заболевание часто остается незамеченным в течение многих лет. Когда симптомы появляются, они обычно развиваются постепенно по мере повреждения желчных протоков.

Наиболее распространенные симптомы, которые вы можете заметить, включают:

• Постоянная усталость, которая не проходит после отдыха
• Зуд кожи (зуд), который может быть сильным и распространенным
• Пожелтение кожи и белков глаз (желтуха)
• Боль в животе, особенно в правом верхнем квадранте
• Темная моча и светлый стул
• Необъяснимая потеря веса
• Лихорадка и озноб во время инфекций

Зуд может быть особенно мучительным и часто усиливается ночью. Некоторые люди описывают его как ощущение, что они не могут почесаться достаточно глубоко, чтобы получить облегчение. Это происходит потому, что желчные кислоты накапливаются в коже, когда желчь не может нормально оттекать.

По мере прогрессирования ПСК вы также можете испытывать симптомы, связанные с осложнениями со стороны печени, такие как скопление жидкости в животе, спутанность сознания или легкие кровоподтеки и кровотечения.

Какие типы первичного склерозирующего холангита существуют?

ПСК обычно классифицируется на два основных типа в зависимости от того, какие желчные протоки поражены. Понимание этих типов помогает вашему врачу определить наилучший подход к лечению и предсказать, как может прогрессировать болезнь.

ПСК крупных протоков поражает основные желчные протоки, которые видны на таких методах визуализации, как МРХПГ (магнитно-резонансная холангиопанкреатография). Это наиболее распространенная форма, составляющая около 90% случаев. Люди с ПСК крупных протоков обычно имеют классический вид суженных и расширенных желчных протоков, которые на изображениях выглядят как «бусы на нитке».

ПСК мелких протоков поражает только крошечные желчные протоки внутри печени, которые не видны на стандартных методах визуализации. Эта форма диагностируется с помощью биопсии печени и, как правило, прогрессирует медленнее, чем ПСК крупных протоков. Однако у некоторых людей с ПСК мелких протоков со временем могут также развиться изменения в более крупных протоках.

Существует также редкий вариант, называемый ПСК с синдромом перекрытия аутоиммунного гепатита, когда у вас есть признаки обоих заболеваний. Эта комбинация требует специальных методов лечения, которые направлены на борьбу с обеими болезнями.

Что вызывает первичный склерозирующий холангит?

Точная причина ПСК остается неизвестной, но исследователи считают, что она является результатом сочетания генетической предрасположенности и факторов окружающей среды. Ваша иммунная система, по-видимому, ошибочно атакует ваши собственные желчные протоки, вызывая воспаление и рубцевание, которые характеризуют это состояние.

Несколько факторов могут способствовать развитию ПСК:

• Генетические факторы — некоторые гены делают вас более восприимчивыми
• Аутоиммунная дисфункция — ваша иммунная система атакует здоровые ткани
• Бактериальные инфекции в желчных протоках
• Токсические вещества, повреждающие клетки желчных протоков
• Аномальный состав желчных кислот
• Проблемы с кровеносными сосудами, влияющие на кровоснабжение желчных протоков

Наиболее сильная связь существует с воспалительным заболеванием кишечника, особенно язвенным колитом. Примерно у 70–80% людей с ПСК также есть ВЗК, хотя связь между этими состояниями до конца не изучена. Наличие ВЗК не означает, что вы обязательно разовьете ПСК, но это увеличивает ваш риск.

Некоторые редкие причины вторичного склерозирующего холангита могут имитировать ПСК, включая некоторые лекарства, инфекции или повреждения желчных протоков в результате операции. Однако истинный первичный склерозирующий холангит развивается без какой-либо известной внешней причины.

Когда следует обратиться к врачу по поводу первичного склерозирующего холангита?

Вам следует обратиться к врачу, если у вас есть постоянные симптомы, которые могут указывать на проблемы с печенью. Раннее выявление и лечение могут помочь замедлить прогрессирование заболевания и предотвратить осложнения.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если вы заметили:

• Пожелтение кожи или белков глаз
• Сильный, постоянный зуд без очевидной причины
• Темная моча в сочетании со светлым стулом
• Постоянная усталость, мешающая повседневной деятельности
• Необъяснимая боль в животе, особенно в правом верхнем квадранте
• Непреднамеренная потеря веса

Если у вас уже есть воспалительное заболевание кишечника, важно регулярно контролировать ПСК, поскольку эти два состояния часто встречаются вместе. Ваш гастроэнтеролог может рекомендовать периодические анализы функции печени и исследования визуализации.

Обратитесь за неотложной медицинской помощью, если у вас одновременно развиваются лихорадка, озноб и боль в животе, так как это может указывать на серьезную инфекцию желчных протоков, называемую холангитом, которая требует неотложного лечения.

Какие факторы риска первичного склерозирующего холангита?

Несколько факторов могут увеличить вероятность развития ПСК, хотя наличие этих факторов риска не гарантирует, что вы получите это заболевание. Понимание вашего риска может помочь в раннем выявлении и мониторинге.

Наиболее значимые факторы риска включают:

• Наличие воспалительного заболевания кишечника, особенно язвенного колита
• Мужской пол — мужчины страдают примерно в два раза чаще, чем женщины
• Возраст от 30 до 50 лет, хотя он может возникнуть в любом возрасте
• Североевропейское или скандинавское происхождение
• Семейный анамнез ПСК или других аутоиммунных заболеваний
• Наличие определенных генетических маркеров, таких как HLA-B8 и HLA-DR3

Некоторые менее распространенные факторы риска включают наличие других аутоиммунных заболеваний, таких как аутоиммунный гепатит, заболевание щитовидной железы или целиакия. Могут быть также экологические факторы, которые мы еще не до конца понимаем.

Интересно, что курение, по-видимому, оказывает защитный эффект против ПСК у людей с язвенным колитом, хотя врачи, безусловно, не рекомендуют курить из-за его многочисленных других рисков для здоровья.

Какие возможные осложнения первичного склерозирующего холангита?

ПСК может привести к нескольким серьезным осложнениям по мере прогрессирования заболевания и ухудшения рубцевания желчных протоков. Осознание этих возможностей помогает вам и вашей медицинской бригаде отслеживать предупреждающие признаки и вмешиваться на ранней стадии, когда это необходимо.

Наиболее распространенные осложнения включают:

• Цирроз печени и последующая печеночная недостаточность
• Портальная гипертензия, приводящая к увеличению селезенки и варикозному кровотечению
• Рецидивирующие бактериальные инфекции желчных протоков (холангит)
• Образование камней в желчных протоках из-за плохого оттока желчи
• Дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, E, K)
• Остеопороз из-за дефицита витамина D и заболевания печени

Одной из самых серьезных проблем является холангиокарцинома — тип рака желчных протоков, который развивается примерно у 10–15% людей с ПСК. Этот рак часто трудно обнаружить на ранней стадии, поэтому так важно регулярное наблюдение с помощью визуализации и анализов крови.

Люди с ПСК и воспалительным заболеванием кишечника также имеют повышенный риск развития рака толстой кишки, что требует более частого скрининга колоноскопии. Кроме того, повышен риск рака желчного пузыря, хотя это осложнение относительно редкое.

Хорошая новость заключается в том, что многие осложнения можно предотвратить или эффективно контролировать с помощью надлежащего медицинского обслуживания и наблюдения. Регулярные последующие визиты помогают выявить проблемы на ранней стадии, когда они наиболее лечимы.

Как диагностируется первичный склерозирующий холангит?

Диагностика ПСК обычно включает в себя сочетание анализов крови, исследований визуализации и иногда взятия образцов ткани. Ваш врач будет искать характерные изменения желчных протоков, а также специфические лабораторные отклонения.

Диагностический процесс обычно начинается с анализов крови, которые проверяют функцию вашей печени. Повышенный уровень щелочной фосфатазы и билирубина являются распространенными находками, наряду с другими печеночными ферментами. Ваш врач также может проверить наличие специфических антител, хотя они не всегда присутствуют при ПСК.

Ключевым методом визуализации является МРХПГ (магнитно-резонансная холангиопанкреатография), которая обеспечивает подробные изображения ваших желчных протоков без необходимости инвазивных процедур. Этот тест может показать характерный вид «бусинок на нитке» суженных и расширенных желчных протоков, что свидетельствует о ПСК.

В некоторых случаях ваш врач может рекомендовать ЭРХПГ (эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию), которая включает в себя введение тонкой трубки через рот для непосредственного исследования желчных протоков. Эта процедура также может использоваться для взятия образцов ткани или проведения лечения.

Если подозревается ПСК мелких протоков, может потребоваться биопсия печени, поскольку пораженные протоки слишком малы, чтобы их можно было увидеть на изображениях. Биопсия может показать воспаление и рубцевание вокруг мелких желчных протоков в ткани печени.

Какое лечение первичного склерозирующего холангита?

В настоящее время нет лекарства от ПСК, но различные методы лечения могут помочь контролировать симптомы, замедлить прогрессирование заболевания и предотвратить осложнения. Ваш план лечения будет адаптирован к вашей конкретной ситуации и может меняться по мере изменения вашего состояния.

Основные подходы к лечению включают:

• Урсодезоксихолевую кислоту (УДХК) для улучшения оттока желчи и уменьшения воспаления печени
• Лекарства для контроля зуда, такие как холестирамин или рифампин
• Антибиотики при инфекциях желчных протоков
• Витаминные добавки, особенно жирорастворимые витамины A, D, E и K
• Эндоскопические процедуры для открытия суженных желчных протоков
• Лечение основного воспалительного заболевания кишечника, если оно присутствует

При сильном зуде ваш врач может назначить такие лекарства, как антигистаминные препараты, антидепрессанты или специализированные препараты, которые помогают выводить желчные кислоты из организма. В крайних случаях некоторые люди находят облегчение с помощью УФ-терапии или плазмафереза.

Если у вас развиваются стриктуры желчных протоков (сильное сужение), эндоскопическое баллонное расширение или установка стента могут помочь восстановить отток желчи. Эти процедуры обычно проводятся во время ЭРХПГ и могут потребоваться периодически повторять.

При запущенном заболевании с печеночной недостаточностью может потребоваться трансплантация печени. ПСК является одним из основных показаний к трансплантации печени, и эта процедура обычно имеет хорошие результаты у людей с этим заболеванием.

Как справиться с первичным склерозирующим холангитом дома?

Хотя медицинское лечение имеет важное значение, вы можете многое сделать дома, чтобы поддержать свое здоровье и улучшить качество жизни при ПСК. Эти стратегии самообслуживания работают лучше всего в сочетании с регулярным медицинским наблюдением.

Сосредоточьтесь на поддержании хорошего питания, поскольку ПСК может мешать усвоению жиров и усвоению витаминов. Придерживайтесь сбалансированной диеты, богатой фруктами, овощами и нежирными белками. Вам может потребоваться ограничить потребление жиров, если у вас есть проблемы с их перевариванием, и ваш врач может рекомендовать добавки с триглицеридами со средней длиной цепи.

Регулярный прием назначенных витаминных добавок имеет решающее значение, особенно жирорастворимых витаминов. У многих людей с ПСК развивается дефицит, который может привести к проблемам с костями, проблемам со зрением и плохому заживлению ран, если его не лечить.

Для борьбы с зудом дома старайтесь поддерживать кожу увлажненной с помощью лосьонов без отдушек, принимать прохладные ванны с овсянкой или пищевой содой и носить свободную, дышащую одежду. Подстригайте ногти коротко, чтобы минимизировать повреждение кожи от царапин.

Своевременно проходите все рекомендуемые обследования, включая колоноскопию, если у вас есть ВЗК, и регулярные исследования визуализации для мониторинга осложнений. Полностью откажитесь от алкоголя, так как он может ухудшить повреждение печени, и будьте осторожны с безрецептурными лекарствами, которые могут повлиять на вашу печень.

Как подготовиться к визиту к врачу?

Хорошая подготовка к вашим визитам помогает обеспечить максимальную отдачу от времени, проведенного с вашей медицинской бригадой. Хорошая подготовка также помогает вашему врачу принимать обоснованные решения о вашем лечении.

Перед визитом составьте список всех ваших текущих симптомов, включая то, когда они начались и как изменились с течением времени. Заметьте любые закономерности, которые вы заметили, например, усиливается ли зуд в определенное время суток или улучшается ли усталость после отдыха.

Возьмите полный список всех лекарств, добавок и безрецептурных препаратов, которые вы принимаете, включая дозировки. Также соберите любые недавние результаты анализов, отчеты о визуализации или записи от других медицинских работников, которые участвовали в вашем лечении.

Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу. Это могут быть опасения по поводу лечения симптомов, вариантов лечения, изменений образа жизни или того, чего ожидать по мере прогрессирования вашего состояния. Не беспокойтесь о том, что вы задаете слишком много вопросов — ваша медицинская бригада хочет помочь вам понять ваше состояние.

Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или доверенного друга, который поможет вам запомнить важную информацию, обсуждаемую во время приема. Они также могут оказать эмоциональную поддержку и помочь отстаивать ваши потребности, если это необходимо.

Что важно знать о первичном склерозирующем холангите?

ПСК — это серьезное, но управляемое состояние, которое требует постоянного медицинского наблюдения и корректировки образа жизни. Хотя в настоящее время нет лекарства, многие люди с ПСК живут полноценной, осмысленной жизнью при надлежащем лечении и наблюдении.

Ранняя диагностика и лечение могут значительно улучшить ваши перспективы и качество жизни. Ключ к успеху — тесное сотрудничество с медицинской бригадой, имеющей опыт лечения ПСК, постоянное лечение и наблюдение, а также активное участие в собственном лечении.

Помните, что ПСК влияет на каждого по-разному. У некоторых людей заболевание медленно прогрессирует и остается стабильным в течение многих лет, в то время как другим может потребоваться более интенсивное вмешательство. Ваше индивидуальное путешествие будет уникальным, и ваш план лечения должен отражать ваши конкретные потребности и обстоятельства.

Оставайтесь полны надежды и информированы. Исследования методов лечения ПСК продолжают развиваться, и разрабатываются новые методы лечения, которые могут предложить лучшие варианты в будущем. Сосредоточьтесь на том, что вы можете контролировать сегодня, работая со своей медицинской бригадой, чтобы планировать на завтра.

Часто задаваемые вопросы о первичном склерозирующем холангите

В1. Является ли первичный склерозирующий холангит наследственным?

ПСК не передается по наследству напрямую, как некоторые генетические заболевания, но, по-видимому, существует генетический компонент, который увеличивает восприимчивость. Наличие члена семьи с ПСК или другими аутоиммунными заболеваниями может незначительно увеличить ваш риск, но у большинства людей с ПСК нет больных родственников. Определенные генетические маркеры чаще встречаются у людей с ПСК, но наличие этих маркеров не гарантирует, что вы разовьете это заболевание.

В2. Могут ли изменения в диете помочь при первичном склерозирующем холангите?

Хотя изменения в диете не могут вылечить или остановить прогрессирование ПСК, хорошее питание важно для контроля симптомов и предотвращения осложнений. Вам может потребоваться ограничить потребление жиров, если у вас есть проблемы с их перевариванием, и часто необходим прием добавок жирорастворимых витаминов. Некоторые люди обнаруживают, что полный отказ от алкоголя и употребление меньших, более частых приемов пищи помогает в контроле симптомов. Работайте со своей медицинской бригадой или диетологом, знакомым с заболеваниями печени, чтобы разработать план питания, который подходит именно вам.

В3. Как быстро прогрессирует первичный склерозирующий холангит?

Прогрессирование ПСК сильно варьируется от человека к человеку. У некоторых людей заболевание очень медленно прогрессирует и остается стабильным в течение многих лет, в то время как у других оно может прогрессировать быстрее до таких осложнений, как цирроз. Факторы, которые могут влиять на прогрессирование, включают ваш возраст на момент диагностики, наличие воспалительного заболевания кишечника и то, как хорошо вы реагируете на лечение. Регулярное наблюдение помогает вашей медицинской бригаде отслеживать ваше индивидуальное прогрессирование и соответствующим образом корректировать лечение.

В4. Может ли первичный склерозирующий холангит перейти в ремиссию?

ПСК обычно не переходит в полную ремиссию, как некоторые другие аутоиммунные заболевания. Однако болезнь может оставаться стабильной в течение длительных периодов, а симптомы могут улучшаться при лечении. Некоторые люди испытывают периоды, когда их состояние, кажется, стабилизируется или даже немного улучшается, но основные изменения в желчных протоках обычно сохраняются. Цель лечения — замедлить прогрессирование, контролировать симптомы и предотвращать осложнения, а не достигать ремиссии.

В5. Какова продолжительность жизни при первичном склерозирующем холангите?

Продолжительность жизни при ПСК сильно варьируется в зависимости от таких факторов, как возраст на момент диагностики, тяжесть заболевания, ответ на лечение и наличие осложнений. Многие люди с ПСК живут десятилетиями после постановки диагноза, особенно если заболевание обнаружено на ранней стадии и хорошо контролируется. Среднее время от диагностики до трансплантации печени или серьезных осложнений часто составляет 10–20 лет, но некоторые люди никогда не достигают этой точки. Сосредоточьтесь на сотрудничестве со своей медицинской бригадой для оптимизации вашего индивидуального лечения, а не на беспокойстве по поводу статистики, которая может не относиться к вашей конкретной ситуации.