Первичный Склерозирующий Холангит

Желчные протоки переносят желчь из печени в тонкую кишку. Когда желчные протоки повреждаются, желчь может забрасываться обратно в печень, вызывая повреждение печеночных клеток. Это повреждение может привести к печеночной недостаточности.

Первичный склерозирующий холангит (skluh-ROHS-ing) — это заболевание желчных протоков. Желчные протоки переносят пищеварительную жидкость желчь из печени в тонкую кишку. При первичном склерозирующем холангите воспаление вызывает образование рубцов в желчных протоках. Эти рубцы делают протоки твердыми и узкими и постепенно вызывают серьезное повреждение печени. У большинства людей с первичным склерозирующим холангитом также есть воспалительное заболевание кишечника, такое как язвенный колит или болезнь Крона.

У большинства людей с первичным склерозирующим холангитом заболевание прогрессирует медленно. В конечном итоге это может привести к печеночной недостаточности, повторным инфекциям и опухолям желчных протоков или печени. Трансплантация печени является единственным известным методом лечения запущенного первичного склерозирующего холангита, но у небольшого числа пациентов заболевание может рецидивировать в пересаженной печени.

Лечение первичного склерозирующего холангита направлено на мониторинг функции печени, купирование симптомов и, когда это возможно, проведение процедур, которые временно открывают закупоренные желчные протоки.

Первичный склерозирующий холангит часто диагностируется до появления симптомов, когда при рутинном анализе крови или рентгенологическом исследовании, проведенном по поводу другого заболевания, обнаруживаются аномалии печени. Ранние признаки и симптомы часто включают в себя: Усталость Зуд Желтушность глаз и кожи (желтуха) Боль в животе Многие люди, у которых диагностирован первичный склерозирующий холангит до появления симптомов, в течение нескольких лет чувствуют себя в целом хорошо. Но нет надежного способа предсказать, как быстро или медленно будет прогрессировать болезнь у конкретного человека. Признаки и симптомы, которые могут появиться по мере прогрессирования заболевания, включают в себя: Лихорадка Озноб Ночная потливость Увеличение печени Увеличение селезенки Потеря веса Запишитесь на прием к врачу, если у вас сильный, необъяснимый зуд на большей части тела — зуд, который сохраняется независимо от того, как сильно вы чешетесь. Также обратитесь к врачу, если вы постоянно чувствуете сильную усталость, независимо от того, что вы делаете. Особенно важно обратить внимание врача на необъяснимую усталость и зуд, если у вас язвенный колит или болезнь Крона, которые являются типами воспалительного заболевания кишечника. У большинства людей с первичным склерозирующим холангитом также есть одно из этих заболеваний.

Запишитесь на прием к врачу, если у вас сильный, необъяснимый зуд на большей части тела — зуд, который не проходит, как бы сильно вы ни чесались. Также обратитесь к врачу, если вы постоянно чувствуете сильную усталость, несмотря ни на что. Особенно важно сообщить врачу о необъяснимой усталости и зуде, если у вас язвенный колит или болезнь Крона, которые являются типами воспалительного заболевания кишечника. У большинства людей с первичным склерозирующим холангитом также есть одно из этих заболеваний.

Причины первичного склерозирующего холангита неизвестны. У генетически предрасположенных людей это заболевание может быть спровоцировано иммунной реакцией на инфекцию или токсин.

У значительной части людей с первичным склерозирующим холангитом также наблюдается воспалительное заболевание кишечника — общий термин, включающий язвенный колит и болезнь Крона.

Однако первичный склерозирующий холангит и воспалительное заболевание кишечника не всегда появляются одновременно. В некоторых случаях первичный склерозирующий холангит присутствует в течение многих лет до появления воспалительного заболевания кишечника. При диагностировании первичного склерозирующего холангита важно обследовать на наличие воспалительного заболевания кишечника, поскольку существует повышенный риск развития рака толстой кишки.

Несколько реже у людей, получающих лечение от воспалительного заболевания кишечника, также обнаруживается первичный склерозирующий холангит. И редко у людей с первичным склерозирующим холангитом развивается воспалительное заболевание кишечника только после трансплантации печени.

Факторы, которые могут повысить риск первичного склерозирующего холангита, включают:

• Возраст. Первичный склерозирующий холангит может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего диагностируется в возрасте от 30 до 40 лет.
• Пол. Первичный склерозирующий холангит чаще встречается у мужчин.
• Воспалительное заболевание кишечника. У значительной части людей с первичным склерозирующим холангитом также есть воспалительное заболевание кишечника.
• Географическое положение. Люди с североевропейским происхождением имеют более высокий риск первичного склерозирующего холангита.

Осложнения первичного склерозирующего холангита могут включать в себя:

• Заболевания печени и печеночная недостаточность. Хроническое воспаление желчных протоков по всей печени может привести к рубцеванию тканей (цирроз), гибели клеток печени и, в конечном итоге, к потере функции печени.
• Повторные инфекции. Если рубцевание желчных протоков замедляет или останавливает отток желчи из печени, у вас могут возникать частые инфекции в желчных протоках. Риск инфекции особенно высок после хирургического вмешательства по расширению сильно рубцово измененного желчного протока или удалению камня, блокирующего желчный проток.
• Истончение костей. Люди с первичным склерозирующим холангитом могут испытывать истончение костей (остеопороз). Ваш врач может рекомендовать обследование плотности костной ткани для проверки на остеопороз каждые несколько лет. Для предотвращения потери костной массы могут быть назначены добавки кальция и витамина D.
• Рак желчных протоков. При первичном склерозирующем холангите повышен риск развития рака желчных протоков или желчного пузыря.
• Рак толстой кишки. Люди с первичным склерозирующим холангитом, связанным с воспалительным заболеванием кишечника, имеют повышенный риск развития рака толстой кишки. Если у вас диагностирован первичный склерозирующий холангит, ваш врач может рекомендовать обследование на воспалительное заболевание кишечника, даже если у вас нет признаков или симптомов, поскольку риск рака толстой кишки повышен, если у вас есть оба заболевания.

Портальная гипертензия может привести к вытеканию жидкости из печени в брюшную полость (асцит). Она также может перенаправлять кровь из воротной вены в другие вены, вызывая их расширение (варикозное расширение вен). Варикозные вены — это слабые вены, и они склонны к легкому кровотечению, что может быть опасно для жизни.

Ретроградная панкреатохолангиография (РПХГ) использует краситель для выделения желчных протоков на рентгеновских снимках. Тонкая гибкая трубка с камерой на конце, называемая эндоскопом, проходит через горло и в тонкую кишку. Краситель поступает в протоки через тонкую полая трубку, называемую катетером, которая проходит через эндоскоп. Крошечные инструменты, пропущенные через катетер, также могут использоваться для удаления желчных камней.

Биопсия печени — это процедура по взятию небольшого образца ткани печени для лабораторного исследования. Биопсия печени обычно выполняется путем введения тонкой иглы через кожу в печень.

Исследования и процедуры, используемые для диагностики первичного склерозирующего холангита, включают:

• Анализ крови на функцию печени. Анализ крови для проверки функции вашей печени, включая уровни печеночных ферментов, может дать вашему врачу подсказки о вашем диагнозе.
• МРТ желчных протоков. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (холангиопанкреатография) использует магнитно-резонансную томографию (МРТ) для получения изображений вашей печени и желчных протоков и является предпочтительным методом диагностики первичного склерозирующего холангита.
• Биопсия печени. Биопсия печени — это процедура по взятию кусочка ткани печени для лабораторного исследования. Ваш врач вводит иглу через кожу в вашу печень, чтобы взять образец ткани.

Биопсия печени может помочь определить степень повреждения вашей печени. Тест используется только тогда, когда диагноз первичного склерозирующего холангита остается неясным после менее инвазивных тестов.

Рентгеновские снимки желчных протоков. Может потребоваться тип рентгеновского снимка желчных протоков, называемый ретроградной панкреатохолангиографией (РПХГ), в дополнение к МРТ или вместо нее. Но этот тест редко используется для диагностики из-за риска осложнений.

Чтобы сделать ваши желчные протоки видимыми на рентгеновском снимке, ваш врач использует гибкую трубку, введенную через горло, чтобы ввести краситель в область вашей тонкой кишки, где ваши желчные протоки впадают.

РПХГ является предпочтительным методом исследования, если признаки и симптомы сохраняются, несмотря на отсутствие аномалий на МРТ. РПХГ часто является первоначальным тестом, если вы не можете сделать МРТ из-за металлического имплантата в вашем теле.

Биопсия печени. Биопсия печени — это процедура по взятию кусочка ткани печени для лабораторного исследования. Ваш врач вводит иглу через кожу в вашу печень, чтобы взять образец ткани.

Биопсия печени может помочь определить степень повреждения вашей печени. Тест используется только тогда, когда диагноз первичного склерозирующего холангита остается неясным после менее инвазивных тестов.