Легочная Атрезия

При легочной атрезии клапан, который позволяет крови поступать из сердца в легкие, не формируется должным образом. Вместо этого некоторое количество крови может поступать в легкие через временное соединение, называемое артериальным протоком. Артериальный проток находится между главной артерией ребенка, называемой аортой, и легочной артерией. Правая нижняя камера сердца, называемая правым желудочком, может быть маленькой у некоторых детей с легочной атрезией.

Легочная атрезия (uh-TREE-zhuh) — это проблема сердца, присутствующая при рождении. Это означает, что это врожденный порок сердца. При этом состоянии клапан, который помогает перемещать кровь из сердца в легкие, формируется неправильно. Этот клапан называется легочным клапаном.

Вместо клапана, который открывается и закрывается, образуется сплошная ткань. Таким образом, кровь не может пройти свой обычный путь, чтобы получить кислород из легких. Вместо этого некоторое количество крови поступает в легкие через другие естественные проходы внутри сердца и его артерий.

Младенец в утробе матери нуждается в этих других проходах. Но они обычно закрываются вскоре после рождения.

Легочная атрезия — это опасное для жизни состояние, требующее неотложного лечения. Лечение включает в себя хирургическое вмешательство для восстановления сердца и лекарства, которые помогают сердцу работать лучше.

Симптомы легочной атрезии могут проявляться вскоре после рождения. К ним могут относиться:

Синеватый или серый цвет кожи, губ или ногтей из-за низкого уровня кислорода. В зависимости от цвета кожи эти изменения могут быть более или менее заметными.

Учащенное дыхание или одышка.

Быстрая утомляемость.

Плохое сосание.

Легочная атрезия чаще всего обнаруживается вскоре после рождения. Если у вашего ребенка появились симптомы легочной атрезии после выписки из больницы, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Легочная атрезия чаще всего обнаруживается вскоре после рождения. Если у вашего ребенка появились симптомы легочной атрезии после выписки из больницы, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Типичное сердце имеет два верхних и два нижних отдела. Верхние камеры, правое и левое предсердия, принимают поступающую кровь. Нижние камеры, более мускулистые правые и левые желудочки, выталкивают кровь из сердца. Сердечные клапаны помогают поддерживать поток крови в правильном направлении.

Причина легочной атрезии неясна. В течение первых шести недель беременности сердце ребенка начинает формироваться и биться. Крупные кровеносные сосуды, идущие к сердцу и от сердца, также начинают развиваться в это критическое время. Именно на этом этапе развития ребенка может начать развиваться врожденный порок сердца, такой как легочная атрезия.

Чтобы понять, как возникает легочная атрезия, может быть полезно знать, как работает сердце.

Типичное сердце состоит из четырех камер. Есть две верхние камеры, называемые предсердиями, и две нижние камеры, называемые желудочками.

Правая сторона сердца переносит кровь в легкие. В легких кровь поглощает кислород, а затем возвращает его в левую сторону сердца. Затем левая сторона сердца перекачивает кровь через главную артерию организма, называемую аортой. Кровь поступает в остальную часть тела.

При легочной атрезии легочный клапан не формируется как обычно, поэтому он не может открыться. Кровь не может поступать из правого желудочка в легкие.

До рождения отсутствие открытия легочного клапана не влияет на поступление кислорода к ребенку. Это потому, что ребенок получает кислород от ткани, которая соединяет ребенка с маткой, называемой плацентой. Богатая кислородом кровь из плаценты поступает в правое верхнее предсердие ребенка.

Кровь, поступающая в правую сторону сердца ребенка, затем проходит через отверстие между верхними камерами сердца ребенка. Это отверстие называется овальным окном. Оно позволяет обогащенной кислородом крови поступать в остальную часть тела ребенка через аорту.

После рождения для получения кислорода необходимы легкие. При легочной атрезии без функционирующего легочного клапана кровь должна найти другой путь к легким ребенка.

Кровь из правой стороны сердца может переходить через овальное окно в левое сердце. Оттуда она может перекачиваться в аорту. У новорожденных есть временное отверстие, называемое артериальным протоком, между аортой и легочной артерией. Это отверстие позволяет некоторой крови поступать в легкие. Там кровь поглощает кислород, чтобы отправить его в остальную часть тела ребенка.

Артериальный проток чаще всего закрывается вскоре после рождения. Но лекарства могут поддерживать его открытым.

Иногда есть второе отверстие в ткани между основными перекачивающими камерами сердца ребенка. Это отверстие представляет собой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

ДМЖП позволяет крови течь из правой нижней камеры сердца в левую нижнюю камеру сердца. Люди с легочной атрезией и ДМЖП часто имеют другие изменения в легких и артериях, которые доставляют кровь в легкие.

Если ДМЖП отсутствует, правая нижняя камера сердца получает небольшой кровоток до рождения. Камера часто не формируется полностью. Это состояние называется легочной атрезией с интактной межжелудочковой перегородкой (ЛА/ИМЖП).

Легочная атрезия возникает во время формирования сердца ребенка во время беременности. Некоторые состояния здоровья или употребление наркотиков во время беременности могут увеличить риск развития легочной атрезии или других врожденных пороков сердца у ребенка. Факторы риска включают в себя: Ожирение. Употребление алкоголя или табака. Сахарный диабет. Применение некоторых лекарств во время беременности, таких как некоторые лекарства от угревой сыпи и препараты для снижения артериального давления. Некоторые типы врожденных пороков сердца встречаются в семьях. Это означает, что они передаются по наследству. Если у вас или кого-то из вашей семьи был врожденный порок сердца, включая легочную атрезию, спросите свою медицинскую бригаду, подходит ли вам генетическое обследование. Обследование может помочь определить риск развития определенных врожденных пороков сердца у будущих детей.

Без лечения легочная атрезия чаще всего приводит к смерти. После операции по поводу легочной атрезии младенцам необходимы регулярные медицинские осмотры в течение всей жизни для наблюдения за осложнениями.

Осложнения легочной атрезии могут включать:

• Бактериальную инфекцию внутренней оболочки сердца и клапанов, называемую инфекционным эндокардитом.
• Неправильный сердечный ритм, называемый аритмией.
• Ослабление функции сердца.

Возможно, предотвратить легочную атрезию невозможно. Но важно получать хорошее дородовое наблюдение. Некоторые действия, которые вы можете предпринять до или во время беременности, могут помочь снизить риск врожденных пороков сердца у вашего ребенка. К ним относятся:

• Контроль других состояний здоровья. Если у вас диабет, следите за уровнем сахара в крови. Что касается других состояний, требующих приема лекарств, поговорите со своим врачом о приеме этих лекарств во время беременности.
• Не курите и не находитесь рядом с курящими. Если вы курите, бросьте курить. Курение во время беременности увеличивает риск развития у ребенка врожденного порока сердца.
• Стремитесь к здоровому весу. Ожирение увеличивает риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца.
• Сделайте рекомендуемые прививки. Краснуха, также называемая немецкой корью, во время беременности может вызвать проблемы в развитии сердца ребенка. Анализ крови, сделанный до беременности, может определить, есть ли у вас иммунитет к краснухе. Для тех, у кого нет иммунитета, доступна вакцина.

Легочная атрезия обычно диагностируется вскоре после рождения. Проводятся обследования для проверки здоровья сердца ребенка.

Обследования для диагностики легочной атрезии могут включать:

• Пульсоксиметрия. Датчик, помещаемый на кончик пальца, регистрирует количество кислорода в крови. Слишком низкое содержание кислорода может быть признаком проблемы с сердцем или легкими.
• Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки показывает размер и форму сердца и легких.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Это быстрое и безболезненное обследование регистрирует электрическую активность сердца. Оно показывает, как бьется сердце. Клеищиеся пластины, называемые электродами, помещаются на грудь, а иногда и на руки и ноги. Провода соединяют пластины с компьютером, который печатает или отображает результаты.
• Эхокардиограмма. Это обследование использует звуковые волны для создания изображений бьющегося сердца. Эхокардиограмма обычно является основным обследованием для диагностики легочной атрезии. Она показывает, как кровь движется через сердце и сердечные клапаны. Если эхокардиограмма проводится у ребенка до рождения, она называется фетальной эхокардиограммой.
• Катетеризация сердца. Врач вводит тонкую трубку, называемую катетером, через кровеносный сосуд в руке или паху в артерию сердца. Краситель подается через катетер. Это делает артерии сердца более четкими на рентгеновском снимке. Обследование может предоставить подробную информацию о кровотоке и работе сердца. Некоторые методы лечения сердца могут проводиться во время катетеризации сердца.