Что такое легочная атрезия? Симптомы, причины и лечение

Легочная атрезия — это серьезный порок сердца, присутствующий при рождении, при котором легочный клапан не формируется должным образом или полностью блокируется. Это означает, что кровь не может нормально поступать из сердца в легкие, чтобы насыщаться кислородом.

Это состояние встречается примерно у 1 из 10 000 новорожденных. Хотя это звучит пугающе, медицинский прогресс позволил многим детям с легочной атрезией жить полноценной, активной жизнью при надлежащем лечении и уходе.

Что такое легочная атрезия?

Легочная атрезия возникает, когда легочный клапан, расположенный между правым желудочком сердца и легочной артерией, не развивается должным образом. Представьте это как дверь, которая не открывается между двумя важными комнатами в вашем сердце.

В здоровом сердце правый желудочек перекачивает кровь через легочный клапан в легкие. При легочной атрезии этот путь либо полностью блокируется, либо отсутствует вовсе. Организм вашего ребенка находит творческие способы доставить кровь в легкие через другие соединения, но они не предназначены для постоянного использования.

Существует два основных типа этого состояния. Тип зависит от того, развился ли правый желудочек нормально или остался маленьким и недоразвитым.

Какие существуют типы легочной атрезии?

Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой означает, что стенка между нижними камерами сердца целая, но правый желудочек обычно мал и недоразвит. Этот тип часто требует более сложного лечения, поскольку правый желудочек может быть недостаточно сильным для эффективной перекачки крови.

Легочная атрезия с дефектом межжелудочковой перегородки включает в себя отверстие в стенке между нижними камерами сердца, а правый желудочек обычно имеет нормальные размеры. Этот тип часто имеет дополнительные кровеносные сосуды, которые помогают переносить кровь в легкие, что может изменить планирование лечения.

Каковы симптомы легочной атрезии?

У большинства младенцев с легочной атрезией появляются признаки в течение первых нескольких дней или недель жизни. Наиболее заметным симптомом является цианоз, то есть кожа, губы или ногти вашего ребенка могут выглядеть синими или сероватыми, потому что их кровь несет недостаточно кислорода.

Вы можете заметить несколько других тревожных признаков, которые указывают на то, что ваш ребенок не получает достаточно кислорода:

• Затрудненное дыхание или учащенное дыхание
• Плохое питание или быстрая утомляемость во время кормления
• Чрезмерная сонливость или отсутствие энергии
• Плохой набор веса, несмотря на нормальный аппетит
• Раздражительность или необычная капризность
• Потливость во время кормления или легкой активности

У некоторых младенцев могут быть более слабые симптомы, особенно если у них хороший альтернативный кровоток в легкие. Однако даже слабые симптомы не следует игнорировать, поскольку состояние может ухудшиться по мере закрытия естественных резервных путей после рождения.

Что вызывает легочную атрезию?

Легочная атрезия развивается в течение первых восьми недель беременности, когда формируется сердце вашего ребенка. Точная причина до конца не выяснена, но, по-видимому, это сочетание генетических и экологических факторов.

В большинстве случаев это происходит случайно, без семейного анамнеза пороков сердца. Структуры сердца вашего ребенка формируются в результате сложного процесса, и иногда легочный клапан просто не развивается так, как следует. Это не вызвано чем-либо, что вы сделали или не сделали во время беременности.

Некоторые факторы могут незначительно повысить риск, хотя они не являются прямой причиной заболевания. К ним относятся наличие диабета во время беременности, прием определенных лекарств или семейный анамнез врожденных пороков сердца. Однако многие дети с легочной атрезией рождаются у родителей, у которых нет ни одного из этих факторов риска.

Когда следует обратиться к врачу по поводу легочной атрезии?

Если у вашего ребенка наблюдается синюшность вокруг губ, ногтей или кожи, вам следует немедленно обратиться за медицинской помощью. Этот синеватый оттенок означает, что ваш ребенок не получает достаточно кислорода и нуждается в неотложной медицинской помощи.

Вам также следует быстро связаться со своим педиатром, если у вашего ребенка проблемы с кормлением, он кажется необычно усталым, дышит часто или не набирает вес в норме. Эти симптомы могут развиваться постепенно, но они указывают на то, что сердце вашего ребенка работает больше, чем должно.

Во время плановых осмотров ваш врач будет выслушивать сердце вашего ребенка и может услышать сердечный шум. Хотя многие сердечные шумы безвредны, некоторые могут указывать на серьезные состояния, такие как легочная атрезия, которые требуют немедленной оценки педиатрическим кардиологом.

Какие факторы риска легочной атрезии?

Несколько факторов могут повысить вероятность рождения ребенка с легочной атрезией, хотя наличие этих факторов риска не означает, что у вашего ребенка обязательно будет это состояние. Большинство детей с легочной атрезией рождаются у родителей без каких-либо из этих факторов.

Генетические факторы играют роль в некоторых случаях. Если у вас есть семейный анамнез врожденных пороков сердца, ваш риск может быть немного выше. Некоторые генетические синдромы, такие как синдром Ди Джорджа или синдром Нунан, также связаны с повышенным риском пороков сердца.

Состояние здоровья матери во время беременности также может влиять на риск. Наличие диабета, особенно если он плохо контролируется, может увеличить вероятность пороков сердца. Прием некоторых лекарств в начале беременности, в частности, некоторых противосудорожных препаратов или средств от угревой сыпи, также может повлиять на развитие сердца.

Факторы окружающей среды, такие как курение, употребление алкоголя или воздействие определенных химических веществ во время беременности, могут способствовать риску. Однако у многих матерей, которые подвергаются этим воздействиям, рождаются дети с совершенно здоровыми сердцами.

Каковы возможные осложнения легочной атрезии?

Без лечения легочная атрезия может привести к серьезным осложнениям, потому что организм вашего ребенка не получает достаточно кислорода. Наиболее серьезной проблемой является то, что уровень кислорода у вашего ребенка может опасно снизиться, особенно по мере закрытия естественных резервных соединений в первые дни после рождения.

Со временем нелеченная легочная атрезия может вызвать ряд проблем во всем организме вашего ребенка:

• Сердечная недостаточность из-за того, что сердце слишком сильно работает, чтобы перекачивать кровь
• Задержка роста и развития из-за недостаточного снабжения кислородом
• Повышенный риск образования тромбов и инсульта
• Проблемы с почками из-за снижения кровотока
• Повреждение головного мозга из-за недостатка кислорода
• Частые респираторные инфекции

Даже при лечении у некоторых детей могут возникнуть долгосрочные проблемы. К ним может относиться необходимость проведения нескольких операций в детстве, пожизненный прием лекарств или ограничения в активности. Однако при надлежащем медицинском уходе большинство детей могут жить относительно нормальной, активной жизнью.

Хорошая новость заключается в том, что ранняя диагностика и лечение могут предотвратить большинство этих осложнений. Современные хирургические методы значительно улучшили результаты лечения детей с легочной атрезией.

Как диагностируется легочная атрезия?

Легочная атрезия часто диагностируется в течение первых нескольких дней жизни, когда у младенцев появляются признаки низкого уровня кислорода. Ваш педиатр сначала выслушает сердце вашего ребенка и может услышать необычные звуки, которые указывают на проблему с сердцем.

Основным тестом, используемым для диагностики легочной атрезии, является эхокардиография, которая использует звуковые волны для создания движущихся изображений сердца вашего ребенка. Этот тест безболезненный и показывает врачам структуру сердца и то, как кровь течет через него. Эхокардиография может четко показать, заблокирован или отсутствует легочный клапан.

Ваш врач также может назначить дополнительные анализы, чтобы получить полную картину сердца вашего ребенка. Рентген грудной клетки может показать размер и форму сердца и легких. Электрокардиограмма (ЭКГ) измеряет электрическую активность сердца и может показать, работает ли сердце сильнее, чем обычно.

В некоторых случаях врачи могут использовать катетеризацию сердца, при которой тонкая трубка вводится в кровеносный сосуд и направляется к сердцу. Этот тест предоставляет подробную информацию о кровотоке и давлении внутри сердца и иногда может использоваться для лечения одновременно.

Какое лечение легочной атрезии?

Лечение легочной атрезии почти всегда требует хирургического вмешательства, но время и тип зависят от конкретного состояния вашего ребенка и тяжести его симптомов. Цель состоит в том, чтобы создать путь для поступления крови в легкие и обеспечить адекватное снабжение ребенка кислородом.

Многие младенцы нуждаются в немедленном лечении, чтобы оставаться стабильными. Ваш врач может назначить лекарство, называемое простагландином E1, чтобы временно поддерживать открытыми определенные кровеносные сосуды. Это лекарство помогает поддерживать кровоток в легкие до проведения операции.

Хирургический подход зависит от того, какой тип легочной атрезии у вашего ребенка. Для младенцев с правым желудочком нормального размера врачи часто стремятся провести полную коррекцию, которая позволит правому желудочку нормально перекачивать кровь в легкие. Это может включать в себя открытие заблокированного клапана и закрытие любых отверстий между камерами сердца.

Для младенцев с маленьким правым желудочком лечение обычно включает в себя серию операций, называемых паллиацией одножелудочкового сердца. Эти процедуры перенаправляют кровоток так, что один желудочек выполняет работу обоих, эффективно обходя недоразвитый правый желудочек.

Некоторым детям могут потребоваться дополнительные процедуры по мере их роста. Сердечные клапаны могут потребовать замены, а кровеносные сосуды могут потребовать ремонта или расширения. Кардиологическая бригада вашего ребенка будет внимательно следить за ним и рекомендовать лечение по мере необходимости.

Как обеспечить домашний уход во время лечения?

Уход за ребенком с легочной атрезией дома требует внимания к его особым потребностям, но многие аспекты ухода аналогичны уходу за любым другим ребенком. Вам нужно будет следить за признаками того, что ваш ребенок не получает достаточно кислорода, такими как усиление синюшности, затруднение кормления или необычная усталость.

Кормление может занять больше времени и потребовать больше терпения. Ваш ребенок может быстро уставать во время кормления, поэтому вам может потребоваться предлагать более мелкие, частые приемы пищи. Если грудное вскармливание становится затруднительным, ваша медицинская бригада поможет вам найти лучший подход к кормлению, соответствующий потребностям вашего ребенка.

Поддерживайте спокойную и без стресса окружающую среду для вашего ребенка. Чрезмерный плач или возбуждение могут затруднить получение достаточного количества кислорода. Нежные успокаивающие методы и поддержание комфортной температуры могут помочь сохранить спокойствие вашего ребенка.

Точно следуйте назначенному графику приема лекарств. Многие младенцы с легочной атрезией нуждаются в лекарствах, чтобы помочь их сердцу работать более эффективно или предотвратить образование тромбов. Никогда не пропускайте дозы и не прекращайте прием лекарств, не посоветовавшись предварительно с врачом.

Регулярные контрольные осмотры имеют решающее значение. Вашему ребенку потребуются частые осмотры у кардиолога, чтобы контролировать его состояние и планировать будущие методы лечения. Эти визиты помогают своевременно выявлять любые изменения и гарантируют, что ваш ребенок растет и развивается как можно лучше.

Как подготовиться к визиту к врачу?

Перед приемом запишите все свои вопросы или опасения. Легко забыть важные вопросы, когда вы беспокоитесь о своем ребенке, поэтому наличие списка поможет вам получить необходимую информацию.

Ведите учет симптомов вашего ребенка, включая время их появления и степень тяжести. Записывайте любые изменения в режиме питания, уровне активности или цвете кожи. Эта информация поможет вашему врачу понять, как себя чувствует ваш ребенок между визитами.

Возьмите список всех лекарств, которые принимает ваш ребенок, включая дозировку и время приема. Также возьмите результаты предыдущих анализов или записи от других врачей. Если это первый визит к новому специалисту, особенно важно иметь полную медицинскую историю вашего ребенка.

Подумайте о том, чтобы взять с собой на прием человека для поддержки. Наличие еще одного взрослого может помочь вам запомнить важную информацию и обеспечить эмоциональную поддержку в то, что может быть напряженным временем.

Подготовьте практические вопросы о повседневном уходе за вашим ребенком, такие как рекомендации по кормлению, ограничения в активности и признаки, за которыми нужно следить. Понимание этих деталей поможет вам чувствовать себя увереннее, заботясь о своем ребенке дома.

Что важно знать о легочной атрезии?

Легочная атрезия — это серьезное заболевание сердца, которое требует немедленного медицинского вмешательства и лечения, но благодаря современному кардиологическому уходу большинство детей могут жить полноценной, активной жизнью. Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение для достижения наилучших результатов.

Хотя путь может включать в себя несколько операций и постоянный медицинский уход, многие дети с легочной атрезией вырастают и участвуют в обычных детских мероприятиях, посещают школу и преследуют свои мечты. Ваша медицинская бригада будет работать с вами, чтобы создать наилучшее возможное будущее для вашего ребенка.

Помните, что вы не одиноки в этом путешествии. Педиатрические кардиологические бригады включают в себя специалистов, которые понимают как медицинские, так и эмоциональные аспекты ухода за детьми с заболеваниями сердца. Группы поддержки и другие семьи, которые прошли этот путь, также могут предоставить ценные советы и поддержку.

Часто задаваемые вопросы о легочной атрезии

Можно ли обнаружить легочную атрезию до рождения?

Да, легочную атрезию иногда можно обнаружить во время плановых пренатальных ультразвуковых исследований, обычно во втором триместре беременности, примерно на 18-22 неделе. Однако не все случаи обнаруживаются до рождения, и некоторые дети диагностируются только после появления симптомов после родов. Если она обнаружена до рождения, ваш врач направит вас к педиатрическому кардиологу и поможет вам спланировать роды в больнице, оснащенной для удовлетворения немедленных потребностей вашего ребенка.

Сможет ли мой ребенок заниматься спортом и физическими упражнениями в обычном режиме?

Многие дети с легочной атрезией могут заниматься физической активностью, но уровень активности зависит от их конкретной функции сердца и результатов хирургического вмешательства. Кардиолог вашего ребенка будет регулярно оценивать функцию его сердца и давать конкретные рекомендации по физическим упражнениям и участию в спорте. У некоторых детей может не быть ограничений, в то время как другим может потребоваться избегать очень интенсивных занятий. Ключ в том, чтобы работать с вашей медицинской командой, чтобы найти правильный баланс активности для конкретной ситуации вашего ребенка.

Сколько операций потребуется моему ребенку?

Количество операций сильно варьируется в зависимости от типа легочной атрезии и того, насколько хорошо ваш ребенок реагирует на лечение. Некоторым детям с благоприятной анатомией может потребоваться только одна или две процедуры, в то время как другим может потребоваться несколько операций в детстве и во взрослом возрасте. Ваша хирургическая бригада обсудит вероятный план лечения для конкретной ситуации вашего ребенка, хотя планы могут меняться по мере роста вашего ребенка и изменения его потребностей.

Каков долгосрочный прогноз для детей с легочной атрезией?

Долгосрочный прогноз значительно улучшился за последние несколько десятилетий благодаря достижениям в хирургических методах и медицинском уходе. Многие дети с легочной атрезией вырастают и живут относительно нормальной жизнью, посещают школу, работают и даже создают свои семьи. Однако большинству потребуется пожизненное кардиологическое наблюдение, и им могут потребоваться дополнительные процедуры во взрослом возрасте. Конкретный прогноз вашего ребенка зависит от многих факторов, включая тип легочной атрезии, успех его операций и общее состояние здоровья.

Может ли это состояние повлиять на будущие беременности?

Если у вас есть один ребенок с легочной атрезией, ваш риск рождения другого ребенка с врожденным пороком сердца немного выше среднего, но все еще относительно низкий. Большинство семей, у которых есть один ребенок с легочной атрезией, продолжают рожать других детей со здоровыми сердцами. Ваш врач может порекомендовать генетическое консультирование, чтобы помочь вам понять ваши индивидуальные факторы риска и обсудить такие варианты, как расширенный пренатальный скрининг в будущих беременностях.