Фиброз Легких

Фиброз легких представляет собой рубцовую и утолщенную ткань вокруг и между воздушными мешочками, называемыми альвеолами, в легких, как показано справа. Здоровое легкое со здоровыми альвеолами показано слева.

Фиброз легких — это заболевание легких, которое возникает, когда легочная ткань повреждается и рубцуется. Эта утолщенная, жесткая ткань затрудняет нормальную работу легких. Фиброз легких со временем ухудшается. Некоторые люди могут оставаться стабильными в течение длительного времени, но у других состояние ухудшается быстрее. По мере ухудшения состояния у людей все сильнее развивается одышка.

Рубцевание, которое происходит при фиброзе легких, может быть вызвано многими факторами. Часто врачи и другие медицинские работники не могут точно определить причину проблемы. Когда причину установить не удается, это состояние называется идиопатическим фиброзом легких.

Идиопатический фиброз легких обычно встречается у людей среднего и пожилого возраста. Иногда фиброз легких диагностируется у детей и младенцев, но это нечасто.

Повреждение легких, вызванное фиброзом легких, необратимо. Лекарства и терапия иногда могут помочь замедлить скорость развития фиброза, облегчить симптомы и улучшить качество жизни. Для некоторых людей может быть вариантом трансплантация легкого.

Симптомы легочного фиброза могут включать в себя:

• Одышку.
• Сухой кашель.
• Чрезмерную усталость.
• Непреднамеренную потерю веса.
• Боль в мышцах и суставах.
• Утолщение и закругление кончиков пальцев рук или ног, называемое «барабанными палочками».

Скорость ухудшения легочного фиброза со временем и тяжесть симптомов могут сильно различаться у разных людей. Некоторые люди очень быстро заболевают тяжелым заболеванием. У других наблюдаются умеренные симптомы, которые ухудшаются медленнее, в течение месяцев или лет. У людей с легочным фиброзом, особенно с идиопатическим легочным фиброзом, одышка может внезапно ухудшиться в течение нескольких недель или дней. Это называется острым обострением. Оно может быть опасным для жизни. Причиной острого обострения может быть другое заболевание или болезнь, например, инфекция легких. Но обычно причина неизвестна.

Если у вас есть симптомы легочного фиброза, обратитесь к врачу или другому медицинскому работнику как можно скорее. Если ваши симптомы ухудшаются, особенно если они ухудшаются быстро, немедленно свяжитесь со своей медицинской бригадой.

Если у вас есть симптомы легочного фиброза, как можно скорее обратитесь к врачу или другому медицинскому работнику. Если ваши симптомы ухудшаются, особенно если они ухудшаются быстро, немедленно свяжитесь со своей медицинской бригадой. Зарегистрируйтесь бесплатно и получайте информацию о трансплантации легких и легочном фиброзе, а также советы экспертов по здоровью легких. ОшибкаВыберите местоположение

Фиброз легких представляет собой рубцевание и утолщение ткани вокруг и между альвеолами — воздушными мешочками в легких. Эти изменения затрудняют поступление кислорода в кровоток.

Повреждение легких, приводящее к фиброзу легких, может быть вызвано множеством различных факторов. Примеры включают длительное воздействие определенных токсинов, лучевую терапию, некоторые лекарства и определенные заболевания. В некоторых случаях причина фиброза легких неизвестна.

Ваш род деятельности и место работы или жительства могут быть причиной или частью причины фиброза легких. Постоянный или повторный контакт с токсинами или загрязнителями — веществами, которые вредят качеству воды, воздуха или земли — может повредить ваши легкие, особенно если вы не используете средства защиты. Примеры включают:

• Кварцевую пыль.
• Волокна асбеста.
• Пыль твердых металлов.
• Пыль древесины, угля и зерна.
• Плесень.
• Птичий и животный помет.

У некоторых людей, получающих лучевую терапию в грудную клетку, например, при раке легких или молочной железы, появляются признаки повреждения легких через несколько месяцев или иногда лет после лечения. Тяжесть повреждения может зависеть от:

• Площади легких, подвергшейся облучению.
• Общей дозы облучения.
• Применения ли химиотерапии.
• Наличия ли основного заболевания легких.

Многие лекарства могут повредить легкие. Некоторые примеры включают:

• Химиотерапию. Лекарства, предназначенные для уничтожения раковых клеток, такие как метотрексат (Трексалл, Отрексуп и другие), блеомицин и циклофосфамид (Цитоксан), могут повреждать легочную ткань.
• Сердечные лекарства. Некоторые лекарства, используемые для лечения нарушений сердечного ритма, такие как амиодарон (Некстерон, Пацерон), могут повреждать легочную ткань.
• Некоторые антибиотики. Антибиотики, такие как нитрофурантоин (Макробид, Макродантина) или этамбутол (Миамбутол), могут вызывать повреждение легких.
• Противовоспалительные препараты. Некоторые противовоспалительные препараты, такие как ритуксимаб (Ритуксан) или сульфасалазин (Азульфидин), могут вызывать повреждение легких.

Повреждение легких также может быть результатом ряда заболеваний, включая:

• Дерматомиозит, воспалительное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и кожной сыпью.
• Красную волчанку, заболевание, которое возникает, когда иммунная система организма атакует собственные ткани и органы.
• Смешанное заболевание соединительной ткани, которое имеет сочетание симптомов различных расстройств, таких как волчанка, склеродермия и полимиозит.
• Пневмонию, инфекцию, которая вызывает воспаление альвеол в одном или обоих легких.
• Полимиозит, воспалительное заболевание, вызывающее мышечную слабость с обеих сторон тела.
• Ревматоидный артрит, воспалительное заболевание, поражающее суставы и другие системы организма.
• Саркоидоз, воспалительное заболевание, которое чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы.
• Склеродермию, группу редких заболеваний, которые включают затвердение и уплотнение кожи, а также проблемы внутри организма.

Многие вещества и состояния могут привести к фиброзу легких. Тем не менее, у многих людей причина так и не выясняется. Но такие факторы риска, как курение или воздействие загрязнения воздуха, могут быть связаны с этим состоянием, даже если причину нельзя подтвердить. Фиброз легких с неизвестной причиной называется идиопатическим фиброзом легких.

У многих людей с идиопатическим фиброзом легких также может быть гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, также называемая ГЭРБ. Это состояние возникает, когда кислота из желудка забрасывается в пищевод. ГЭРБ может быть фактором риска идиопатического фиброза легких или ускорять развитие этого состояния. Однако необходимы дополнительные исследования.

Фиброз легких встречается у детей и младенцев, но это нечастое явление. Идиопатический фиброз легких гораздо чаще поражает людей среднего и пожилого возраста. Другие типы фиброза легких, такие как фиброз, вызванный заболеваниями соединительной ткани, могут встречаться у более молодых людей.

Факторы, которые могут повысить риск развития фиброза легких:

• Курение. Если вы курите сейчас или курили раньше, у вас выше риск развития фиброза легких, чем у тех, кто никогда не курил. Люди с эмфиземой также подвергаются более высокому риску.
• Определенные виды работы. У вас выше риск развития фиброза легких, если вы работаете в горнодобывающей промышленности, сельском хозяйстве или строительстве. Риск также выше, если вы постоянно или неоднократно контактируете с загрязнителями, которые, как известно, повреждают легкие.
• Лечение рака. Лучевая терапия грудной клетки или применение некоторых химиотерапевтических препаратов могут повысить риск развития фиброза легких.
• Генетика. Некоторые типы фиброза легких передаются по наследству, поэтому гены могут играть определенную роль.

Осложнения при легочном фиброзе могут включать в себя:

• Правожелудочковая сердечная недостаточность. Это серьезное состояние возникает, когда правая камера сердца вынуждена работать интенсивнее обычного, чтобы перекачивать кровь через частично заблокированные легочные артерии.
• Дыхательная недостаточность. Это часто является последней стадией длительного заболевания легких. Она возникает, когда уровень кислорода в крови падает до опасно низкого уровня.
• Рак легких. Длительно существующий легочный фиброз повышает риск развития рака легких.
• Другие проблемы с легкими. По мере ухудшения легочного фиброза со временем он может привести к серьезным проблемам, таким как тромбоэмболия легочной артерии, коллапс легкого или инфекции легких.

Для диагностики фиброза легких ваш врач или другой медицинский работник изучает вашу медицинскую и семейную историю и проводит физикальный осмотр. Вы можете рассказать о своих симптомах и перечислить принимаемые вами лекарства. Вас также, вероятно, спросят о любом постоянном или повторяющемся контакте с пылью, газами, химическими веществами или аналогичными веществами, особенно в связи с работой.

Во время физикального осмотра ваш медицинский работник внимательно выслушивает ваши легкие во время дыхания. Фиброз легких часто сопровождается потрескивающими звуками в основании легких.

Вам могут назначить одно или несколько из этих исследований.

• Рентгенография грудной клетки. Снимки грудной клетки могут показать рубцовую ткань, которая обычно является частью фиброза легких. Иногда на рентгенограмме грудной клетки могут не наблюдаться изменения. Для выяснения причины одышки могут потребоваться дополнительные исследования.
• Компьютерная томография (КТ). КТ-сканирование объединяет рентгеновские изображения, полученные под множеством различных углов, для создания изображений структур внутри тела. КТ высокого разрешения может быть полезна для диагностики фиброза легких и определения степени повреждения легких. Некоторые виды фиброза имеют определенные закономерности.

Также называемые исследованиями функции легких, они проводятся для выяснения того, насколько хорошо работают ваши легкие:

• Спирометрия. В этом исследовании вы быстро и сильно выдыхаете через трубку, подключенную к аппарату. Аппарат измеряет, сколько воздуха могут удерживать легкие и как быстро воздух перемещается в легкие и из них.
• Исследование объема легких. Это исследование измеряет количество воздуха, которое удерживают легкие в разные моменты времени при вдохе и выдохе.
• Исследование диффузии легких. Это исследование показывает, насколько хорошо организм перемещает кислород и углекислый газ между легкими и кровью.
• Пульсоксиметрия. Это простое исследование использует небольшое устройство, помещаемое на один из пальцев, для измерения количества кислорода в крови. Процентное содержание кислорода в крови называется сатурацией кислорода. Ваш медицинский работник может рекомендовать шестиминутную ходьбу с проверкой сатурации кислорода.
• Нагрузочная проба с физической нагрузкой. Для мониторинга функции сердца и легких во время активности может использоваться тест на беговой дорожке или велотренажере.
• Анализ артериальной крови. В этом исследовании анализируется образец крови, обычно взятый из артерии на запястье. Измеряются уровни кислорода и углекислого газа в образце.

Помимо выявления фиброза легких, методы визуализации и исследования функции легких могут использоваться для контроля вашего состояния с течением времени и оценки эффективности лечения.

Если с помощью других исследований не удается установить причину вашего состояния, может потребоваться удаление небольшого количества ткани легкого. Это называется биопсией. Образец биопсии затем исследуется в лаборатории для диагностики фиброза легких или исключения других заболеваний. Для получения образца ткани можно использовать один из следующих методов:

• Хирургическая биопсия. Хотя хирургическая биопсия является инвазивной процедурой и имеет потенциальные осложнения, она может быть единственным способом поставить правильный диагноз. Эта процедура может проводиться в виде малоинвазивной операции, называемой видео-ассистированной торакоскопической хирургией (ВАТС). Биопсия также может проводиться в виде открытой операции, называемой торакотомией.

  Во время ВАТС хирург вводит хирургические инструменты и небольшую камеру через два или три небольших разреза между ребрами. Хирург осматривает легкие на видеомониторе, одновременно извлекая образцы ткани из легких. Во время операции комбинация лекарств вводит вас в состояние, подобное сну, называемое общей анестезией.

  Во время торакотомии хирург извлекает образец ткани легкого через разрез, который открывает грудную клетку между ребрами. Эта открытая операция также проводится под общей анестезией.

• Бронхоскопия. При этой процедуре удаляются очень маленькие образцы ткани — обычно не больше головки булавки. Для удаления образцов через рот или нос в легкие вводится тонкая гибкая трубка, называемая бронхоскопом. Образцы ткани иногда бывают слишком малы для постановки правильного диагноза. Но эта форма биопсии также может использоваться для исключения других заболеваний.

Хирургическая биопсия. Хотя хирургическая биопсия является инвазивной процедурой и имеет потенциальные осложнения, она может быть единственным способом поставить правильный диагноз. Эта процедура может проводиться в виде малоинвазивной операции, называемой видео-ассистированной торакоскопической хирургией (ВАТС). Биопсия также может проводиться в виде открытой операции, называемой торакотомией.

Во время ВАТС хирург вводит хирургические инструменты и небольшую камеру через два или три небольших разреза между ребрами. Хирург осматривает легкие на видеомониторе, одновременно извлекая образцы ткани из легких. Во время операции комбинация лекарств вводит вас в состояние, подобное сну, называемое общей анестезией.

Во время торакотомии хирург извлекает образец ткани легкого через разрез, который открывает грудную клетку между ребрами. Эта открытая операция также проводится под общей анестезией.

Бронхоскопия. При этой процедуре удаляются очень маленькие образцы ткани — обычно не больше головки булавки. Для удаления образцов через рот или нос в легкие вводится тонкая гибкая трубка, называемая бронхоскопом. Образцы ткани иногда бывают слишком малы для постановки правильного диагноза. Но эта форма биопсии также может использоваться для исключения других заболеваний.

Вам могут назначить анализы крови для оценки функции печени и почек. Анализы крови также могут помочь выявить и исключить другие заболевания.