Саркоидоз

Саркоидоз — это заболевание, характеризующееся ростом крошечных скоплений воспалительных клеток (гранулём) в любой части тела, чаще всего в лёгких и лимфатических узлах. Но оно также может поражать глаза, кожу, сердце и другие органы.

Причина саркоидоза неизвестна, но эксперты считают, что он возникает в результате реакции иммунной системы организма на неизвестное вещество. Некоторые исследования предполагают, что инфекционные агенты, химические вещества, пыль и потенциальная аномальная реакция на собственные белки организма (аутоиммунные белки) могут быть причиной образования гранулём у генетически предрасположенных людей.

Излечения от саркоидоза нет, но большинство людей чувствуют себя очень хорошо без лечения или при умеренном лечении. В некоторых случаях саркоидоз проходит сам по себе. Однако саркоидоз может длиться годами и вызывать повреждение органов.

Признаки и симптомы саркоидоза варьируются в зависимости от пораженных органов. Саркоидоз иногда развивается постепенно и вызывает симптомы, которые длятся годами. В других случаях симптомы появляются внезапно и затем исчезают так же быстро. У многих людей с саркоидозом нет симптомов, поэтому заболевание может быть обнаружено только при рентгенографии грудной клетки, выполненной по другой причине.

Саркоидоз может начинаться со следующих признаков и симптомов:

• Усталость
• Увеличение лимфатических узлов
• Потеря веса
• Боль и припухлость в суставах, таких как лодыжки

Саркоидоз чаще всего поражает легкие и может вызывать проблемы с легкими, такие как:

• Упорный сухой кашель
• Одышка
• Хрипы
• Боль в груди

Саркоидоз может вызывать проблемы с кожей, которые могут включать:

• Сыпь из красных или красно-фиолетовых бугорков, обычно расположенных на голенях или лодыжках, которые могут быть теплыми и болезненными на ощупь
• Обезображивающие язвы (поражения) на носу, щеках и ушах
• Участки кожи, которые темнее или светлее по цвету
• Подкожные образования (узелки), особенно вокруг рубцов или татуировок

Саркоидоз может поражать глаза, не вызывая никаких симптомов, поэтому важно регулярно проверять зрение. Когда появляются признаки и симптомы со стороны глаз, они могут включать:

• Нечеткость зрения
• Боль в глазах
• Жжение, зуд или сухость глаз
• Сильное покраснение
• Чувствительность к свету

Признаки и симптомы, связанные с кардиальным саркоидозом, могут включать:

• Боль в груди
• Одышка (диспноэ)
• Обморок (синокопа)
• Усталость
• Неправильный сердечный ритм (аритмии)
• Учащенное или трепещущее сердцебиение (пароксизмальная тахикардия)
• Отек, вызванный избытком жидкости (отеки)

Саркоидоз также может влиять на кальциевый обмен, нервную систему, печень и селезенку, мышцы, кости и суставы, почки, лимфатические узлы или любой другой орган.

Обратитесь к врачу, если у вас есть признаки и симптомы саркоидоза. — Джим, пациент, саркоидоз Джим, пациент: Вскоре после выхода на пенсию у нас родились две прекрасные внучки. Это две особенные маленькие девочки, и это действительно делает жизнь прекрасной. У меня не было ни одного симптома до того первого дня, когда случился инфаркт. У меня была 100-процентная закупорка. Диана, супруга: Ему поставили 2 или 3 стента — врачи — и через несколько месяцев у Джима снова появились такие же симптомы. Джим: Я снова попал в больницу, и на этот раз это была операция на открытом сердце. Диана: О, Боже мой, когда он вскрыл Джима, он сказал: «Сегодня я увидел то, чего никогда не видел ни у кого». Джим: Тогда-то и обнаружили, что у меня саркоидоз. Диана: Лечение, врачи, командная работа были невероятными. Лесли Купер, доктор медицины: Мы взяли уже известный препарат из другой области и впервые применили его при кардиальном саркоидозе. Диана: Это было экспериментально, но это привело саркоидоз в ремиссию, и это вернуло Джиму жизнь. Оказалось, что это действительно хороший риск.

Врачи не знают точную причину саркоидоза. У некоторых людей, по-видимому, есть генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания, которое может быть вызвано бактериями, вирусами, пылью или химическими веществами. Это провоцирует чрезмерную реакцию иммунной системы, и иммунные клетки начинают скапливаться в виде воспаления, называемого гранулемами. По мере накопления гранулем в органе может нарушаться функция этого органа.

Хотя саркоидоз может развиться у любого человека, факторы, которые могут увеличить ваш риск, включают в себя:

• Возраст и пол. Саркоидоз может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается в возрасте от 20 до 60 лет. Женщины немного чаще подвержены этому заболеванию.
• Раса. Люди африканского происхождения и люди северноевропейского происхождения имеют более высокую частоту заболеваемости саркоидозом. У афроамериканцев чаще наблюдается поражение других органов наряду с легкими.
• Семейный анамнез. Если у кого-то в вашей семье был саркоидоз, у вас больше шансов заболеть.

Иногда саркоидоз вызывает долгосрочные проблемы.

• Легкие. Нелеченный легочный саркоидоз может привести к образованию постоянных рубцов в легких (фиброз легких), затрудняя дыхание и иногда вызывая легочную гипертензию.
• Глаза. Воспаление может поражать почти любую часть глаза и может вызывать повреждение сетчатки, что в конечном итоге может привести к слепоте. В редких случаях саркоидоз также может вызывать катаракту и глаукому.
• Почки. Саркоидоз может влиять на то, как ваше тело обрабатывает кальций, что может привести к образованию камней в почках и снижению функции почек. В редких случаях это может привести к почечной недостаточности.
• Сердце. Кардиальный саркоидоз приводит к образованию гранулем в сердце, которые могут нарушать сердечный ритм, кровоток и нормальную функцию сердца. В редких случаях это может привести к смерти.
• Нервная система. Небольшое количество людей с саркоидозом испытывают проблемы, связанные с центральной нервной системой, когда гранулемы образуются в головном и спинном мозге. Воспаление лицевых нервов, например, может вызвать паралич лица.

Саркоидоз может быть трудно диагностировать, поскольку заболевание часто дает мало признаков и симптомов на ранних стадиях. Когда симптомы появляются, они могут имитировать симптомы других заболеваний.

Ваш врач, вероятно, начнет с физического осмотра и обсуждения ваших симптомов. Он или она также внимательно выслушает ваше сердце и легкие, проверит ваши лимфатические узлы на наличие отека и осмотрит любые кожные поражения.

Диагностические тесты могут помочь исключить другие заболевания и определить, какие системы организма могут быть затронуты саркоидозом. Ваш врач может порекомендовать такие тесты, как:

• Анализы крови и мочи для оценки вашего общего состояния здоровья и функции почек и печени
• Рентген грудной клетки для проверки легких и сердца
• Компьютерная томография (КТ) грудной клетки для проверки легких
• Функциональные исследования легких (пульмонологические) для измерения объема легких и количества кислорода, поступающего из легких в кровь
• Электрокардиограмма (ЭКГ) для выявления проблем с сердцем и контроля состояния сердца
• Осмотр глаз для проверки проблем со зрением, которые могут быть вызваны саркоидозом
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), если саркоидоз, по-видимому, поражает ваше сердце или центральную нервную систему

При необходимости могут быть добавлены другие тесты.

Ваш врач может назначить взятие небольшого образца ткани (биопсию) из части вашего тела, которая, как считается, поражена саркоидозом, чтобы проверить наличие гранулем, обычно наблюдаемых при этом заболевании. Например, биопсия может быть взята из вашей кожи, если у вас есть кожные поражения, и из легких и лимфатических узлов, если это необходимо.

Нет лекарства от саркоидоза, но во многих случаях он проходит сам по себе. Вам может даже не потребоваться лечение, если у вас нет симптомов или только легкие симптомы заболевания. Тяжесть и распространенность вашего состояния определят, потребуется ли лечение и какое именно. Лекарства Если ваши симптомы тяжелые или угрожают функции органов, вам, вероятно, назначат медикаментозное лечение. Это могут быть: Кортикостероиды. Эти мощные противовоспалительные препараты обычно являются лечением первой линии при саркоидозе. В некоторых случаях кортикостероиды можно применять непосредственно на пораженный участок — в виде крема на кожные поражения или капель в глаза. Препараты, подавляющие иммунную систему. Такие препараты, как метотрексат (Трексалл) и азатиоприн (Азасан, Иммуран), уменьшают воспаление, подавляя иммунную систему. Гидроксихлорохин. Гидроксихлорохин (Плаквенил) может быть полезен при кожных поражениях и повышенном уровне кальция в крови. Ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа). Эти препараты обычно используются для лечения воспаления, связанного с ревматоидным артритом. Они также могут быть полезны при лечении саркоидоза, который не реагирует на другие методы лечения. Другие лекарства могут использоваться для лечения специфических симптомов или осложнений. Другие методы лечения В зависимости от ваших симптомов или осложнений могут быть рекомендованы другие методы лечения. Например, вам может быть назначена физиотерапия для уменьшения усталости и улучшения мышечной силы, лечебная физкультура для уменьшения респираторных симптомов или имплантированный кардиостимулятор или дефибриллятор при сердечных аритмиях. Регулярное наблюдение Как часто вы будете посещать врача, может варьироваться в зависимости от ваших симптомов и лечения. Регулярное посещение врача важно — даже если вам не требуется лечение. Ваш врач будет следить за вашими симптомами, определять эффективность лечения и проверять наличие осложнений. Мониторинг может включать регулярные анализы в зависимости от вашего состояния. Например, вам могут назначить регулярные рентгенограммы грудной клетки, лабораторные и анализы мочи, ЭКГ и обследования легких, глаз, кожи и любого другого пораженного органа. Последующее наблюдение может быть пожизненным. Хирургия Трансплантация органов может рассматриваться, если саркоидоз серьезно повредил ваши легкие, сердце или печень. Дополнительная информация Трансплантация печени Трансплантация легких Записаться на прием

Хотя саркоидоз может пройти сам по себе, жизнь некоторых людей навсегда меняется из-за этой болезни. Если вам трудно справиться с этим, подумайте о том, чтобы поговорить с консультантом. Участие в группе поддержки людей с саркоидозом также может быть полезным.