Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — это сочетание четырех пороков сердца, присутствующих при рождении. В сердце имеется отверстие, называемое дефектом межжелудочковой перегородки. Также наблюдается сужение легочного клапана или другого участка вдоль пути между сердцем и легкими. Сужение легочного клапана называется легочным стенозом. Главная артерия организма, называемая аортой, смещена. Стенка правого нижнего желудочка сердца утолщена, это состояние называется гипертрофией правого желудочка. Изменения при тетраде Фалло влияют на то, как кровь течет через сердце и в остальную часть тела.

Тетрада Фалло (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) — это редкое заболевание сердца, присутствующее при рождении. Это означает, что это врожденный порок сердца. У ребенка, родившегося с этим заболеванием, есть четыре разные проблемы с сердцем.

Эти проблемы с сердцем влияют на структуру сердца. Заболевание вызывает изменение кровотока через сердце и в остальную часть тела. У детей с тетрадой Фалло часто наблюдается синюшный или серый цвет кожи из-за низкого уровня кислорода.

Тетрада Фалло обычно диагностируется во время беременности или вскоре после рождения ребенка. Если изменения в сердце и симптомы незначительны, тетрада Фалло может не быть замечена или диагностирована до взрослого возраста.

Людям, у которых диагностирована тетрада Фалло, необходима операция для исправления сердца. Им потребуется регулярное медицинское обследование на протяжении всей жизни.

Оптимальный подход к лечению остается спорным, но в целом рекомендуется полная коррекция в первые три-шесть месяцев жизни. Важно отметить, что применение модифицированного шунта Блалока-Тауссига в качестве паллиативной процедуры в настоящее время проводится гораздо реже. Целью хирургического вмешательства является полная коррекция, которая включает в себя закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение обструкции выходного тракта правого желудочка, что в идеале выполняется с сохранением функции легочного клапана. Наиболее распространенной врожденной операцией на сердце, выполняемой во взрослом возрасте, является замена легочного клапана после коррекции тетрады Фалло в младенческом или детском возрасте.

Существует два стандартных подхода к полной коррекции. Первый — трансатриально-трансплевральный подход, а второй — трансвенозный подход. Трансатриально-трансплевральный подход имеет явное преимущество в сохранении функции легочного клапана, но может быть лучше выполнен, и немного проще, после четырех месяцев жизни. Селективное использование небольшого инфундибулярного разреза может быть полезно для полного устранения обструкции выходного тракта правого желудочка и/или улучшения визуализации дефекта межжелудочковой перегородки в некоторых ситуациях. Применяются согласованные усилия, чтобы оставаться ниже легочного кольца и сохранять легочный клапан при выполнении этой процедуры, особенно если размер легочного кольца приемлем, таким образом, требуется только легочная вальвотомия. Трансвенозный подход может применяться в любом возрасте. Хотя он выдержал испытание временем, мы узнали, что многим пациентам в конечном итоге требуется замена легочного клапана позже в жизни из-за легочной регургитации. Следовательно, если применяется трансвенозный подход, обширное трансанулярное наложение заплаты избегается, чтобы минимизировать позднее расширение правого желудочка и дисфункцию правого желудочка, тяжелую легочную регургитацию и избежать желудочковых аритмий. Хотя важно адекватно устранить обструкцию выходного тракта правого желудочка, оставление некоторой остаточной обструкции считается приемлемым, особенно если можно сохранить функцию легочного клапана. В целом, остаточный градиент от 20 до 30 миллиметров ртутного столба через легочный клапан обычно хорошо переносится и допустим.

Наличие аномальной левой передней нисходящей коронарной артерии обычно не является противопоказанием к полной коррекции в настоящее время. Может быть выполнено короткое трансанулярное рассечение, которое избегает аномальной левой передней нисходящей коронарной артерии и может быть использовано для дальнейшего устранения обструкции выходного тракта правого желудочка, если необходимо. Решение о закрытии открытого овального окна в значительной степени определяется возрастом пациента и тем, применялась ли трансанулярная коррекция. В целом, открытое овальное окно оставляют открытым, когда полная коррекция выполняется у новорожденного или когда была выполнена трансанулярная коррекция и присутствует тяжелая легочная регургитация. Применение монокуспидной коррекции для улучшения компетентности легочного клапана может быть полезно в этой ситуации и может сгладить ранний послеоперационный период.

В современную эпоху коррекция тетрады Фалло может быть выполнена с очень низкой смертностью, около 1%, а поздняя выживаемость и качество жизни отличные для большинства пациентов. В целом, дети посещают школу и могут участвовать в большинстве детских спортивных мероприятий без ограничений. Ранняя коррекция в первые шесть месяцев жизни является правилом, а сохранение легочного клапана и минимизация легочной регургитации являются целью. Нельзя переоценить необходимость тщательного пожизненного наблюдения, чтобы можно было оптимизировать правильное время любых потенциальных последующих вмешательств.

Симптомы тетрады Фалло зависят от того, насколько сильно блокируется кровоток из сердца в легкие. Симптомы могут включать в себя:

Синий или серый цвет кожи.

Одышка и учащенное дыхание, особенно во время кормления или физических упражнений.

Трудности с набором веса.

Быстрая утомляемость во время игры или физических упражнений.

Раздражительность.

Длительный плач.

Обмороки. У некоторых младенцев с тетрадой Фалло внезапно появляется глубокий сине-серый цвет кожи, ногтей и губ. Это обычно происходит, когда ребенок плачет, ест или расстроен. Эти эпизоды называются тетра-приступами. Тетра-приступы вызваны быстрым снижением количества кислорода в крови. Они чаще всего встречаются у маленьких детей в возрасте от 2 до 4 месяцев. Тетра-приступы могут быть менее заметны у малышей и детей старшего возраста. Это потому, что они обычно приседают, когда им не хватает дыхания. Приседание направляет больше крови в легкие. Серьезные врожденные пороки сердца часто диагностируются до или сразу после рождения ребенка. Обратитесь за медицинской помощью, если вы заметили у своего ребенка следующие симптомы:

Трудности с дыханием.

Синеватый цвет кожи.

Снижение активности.

Судороги.

Слабость.

Большая раздражительность, чем обычно. Если ваш ребенок посинел или посерял, положите его на бок и подтяните колени к груди. Это помогает увеличить кровоток в легкие. Немедленно позвоните по номеру 911 или в местную службу экстренной помощи.

Серьезные врожденные пороки сердца часто диагностируются до или сразу после рождения ребенка. Обратитесь за медицинской помощью, если вы заметили у своего ребенка следующие симптомы:

• Затрудненное дыхание.
• Синеватый оттенок кожи.
• Снижение активности.
• Судороги.
• Слабость.
• Раздражительность выше обычной.

Если ваш ребенок посинел или стал серым, положите его на бок и подтяните колени к груди. Это помогает увеличить кровоток в легкие. Немедленно позвоните в службу спасения по номеру 911 или местный номер экстренной помощи.

Тетрада Фалло возникает по мере роста сердца ребенка во время беременности. Обычно причина неизвестна.

Тетрада Фалло включает четыре проблемы со структурой сердца:

• Сужение клапана между сердцем и легкими, называемое стенозом легочной артерии. Это состояние уменьшает кровоток от сердца к легким. Сужение может затрагивать только клапан. Или это может произойти более чем в одном месте вдоль пути между сердцем и легкими. Иногда клапан не формируется. Вместо этого твердая пластинка ткани блокирует кровоток от правой стороны сердца. Это называется атрезией легочной артерии.
• Отверстие между нижними камерами сердца, называемое дефектом межжелудочковой перегородки. Дефект межжелудочковой перегородки изменяет то, как кровь течет через сердце и легкие. Бедная кислородом кровь в нижней правой камере смешивается с богатой кислородом кровью в нижней левой камере. Сердце должно работать усерднее, чтобы перекачивать кровь по телу. Проблема может ослабить сердце с течением времени.
• Смещение основной артерии тела. Основная артерия тела называется аортой. Она обычно прикреплена к левой нижней камере сердца. При тетраде Фалло аорта находится не на своем месте. Она смещена вправо и расположена прямо над отверстием в стенке сердца. Это изменяет то, как кровь течет из аорты в легкие.
• Утолщение правой нижней камеры сердца, называемое гипертрофией правого желудочка. Когда сердце вынуждено работать слишком усердно, стенка правой нижней камеры сердца утолщается. Со временем это может привести к ослаблению сердца и, в конечном итоге, к его недостаточности.

У некоторых людей с тетрадой Фалло есть другие проблемы, которые затрагивают аорту или артерии сердца. Также может быть отверстие между верхними камерами сердца, называемое дефектом межпредсердной перегородки.

Точная причина тетрады Фалло неизвестна. Некоторые факторы могут повысить риск рождения ребенка с тетрадой Фалло. Факторы риска включают в себя:

• Семейный анамнез.
• Наличие вирусной инфекции во время беременности. Это включает в себя краснуху, также известную как немецкая корь.
• Употребление алкоголя во время беременности.
• Неправильное питание во время беременности.
• Курение во время беременности.
• Возраст матери старше 35 лет.
• Синдром Дауна или синдром Ди Джорджа у ребенка.

Нелеченная тетрада Фалло обычно приводит к опасным для жизни осложнениям. Эти осложнения могут привести к инвалидности или смерти к раннему взрослому возрасту.

Возможным осложнением тетрады Фалло является инфекция внутренней оболочки сердца или сердечных клапанов. Это называется инфекционным эндокардитом. Иногда перед стоматологическими процедурами назначаются антибиотики для предотвращения этого типа инфекции. Спросите свою медицинскую бригаду, подходят ли вам или вашему ребенку профилактические антибиотики.

Осложнения также возможны после операции по коррекции тетрады Фалло. Но большинство людей чувствуют себя хорошо после такой операции. Когда возникают осложнения, они могут включать в себя:

• Обратный ток крови через сердечный клапан.
• Аритмия.
• Незаращение дефекта межжелудочковой перегородки после операции.
• Изменения размеров камер сердца.
• Расширение аортального корня.
• Внезапная сердечная смерть.

Для устранения этих осложнений может потребоваться другая процедура или операция.

Люди, рожденные с врожденным пороком сердца сложной структуры, могут подвергаться риску осложнений во время беременности. Поговорите со своей медицинской бригадой о возможных рисках и осложнениях беременности. Вместе вы можете обсудить и спланировать необходимый особый уход.

Поскольку точная причина большинства врожденных пороков сердца неизвестна, предотвратить эти состояния может быть невозможно. Если у вас высок риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца, во время беременности может быть проведено генетическое тестирование и скрининг. Есть несколько шагов, которые вы можете предпринять, чтобы помочь снизить общий риск врожденных дефектов у вашего ребенка, таких как:

• Получение надлежащего дородового ухода. Регулярные осмотры у медицинской бригады во время беременности могут помочь сохранить здоровье матери и ребенка.
• Принимайте поливитамины с фолиевой кислотой. Было показано, что прием 400 микрограммов фолиевой кислоты ежедневно снижает количество врожденных дефектов головного и спинного мозга. Это также может помочь снизить риск пороков сердца.
• Не пейте и не курите. Эти привычки могут навредить здоровью ребенка. Также избегайте пассивного курения.
• Сделайте прививку от краснухи (германской кори). Инфекция краснухи во время беременности может повлиять на развитие сердца ребенка. Сделайте прививку до того, как попытаетесь забеременеть.
• Контролируйте уровень сахара в крови. Если у вас диабет, хороший контроль уровня сахара в крови может снизить риск врожденных пороков сердца.
• Управляйте хроническими заболеваниями. Если у вас есть другие заболевания, включая фенилкетонурию, поговорите со своей медицинской бригадой о лучшем способе их лечения и контроля.
• Избегайте вредных веществ. Во время беременности поручите кому-нибудь другому выполнять покраску и уборку с использованием сильно пахнущих продуктов.
• Проконсультируйтесь со своей медицинской бригадой перед приемом любых лекарств. Некоторые лекарства могут вызывать врожденные дефекты. Сообщите своей медицинской бригаде обо всех лекарствах, которые вы принимаете, включая те, которые куплены без рецепта.

Тетрада Фалло часто диагностируется вскоре после рождения. Кожа вашего ребенка может выглядеть синей или серой. При прослушивании сердца ребенка стетоскопом может быть слышен шум. Это называется сердечным шумом.

Тесты для диагностики тетрады Фалло включают:

• Измерение уровня кислорода. Небольшой датчик, помещаемый на палец или палец ноги, быстро проверяет количество кислорода в крови. Это называется пульсоксиметрией.
• Эхокардиограмма. Этот тест использует звуковые волны для создания изображений сердца в движении. Он показывает сердце и сердечные клапаны, а также насколько хорошо они работают.
• Электрокардиограмма, также называемая ЭКГ. Этот тест регистрирует электрическую активность сердца. Он показывает, как бьется сердце. Клеищиеся пластины, называемые электродами, крепятся к груди, а иногда и к рукам или ногам. Провода соединяют пластины с компьютером. Компьютер печатает или отображает результаты. Электрокардиограмма может помочь диагностировать нерегулярное сердцебиение. Изменения в сердечных сигналах также могут быть связаны с увеличенным сердцем.
• Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки показывает форму и состояние сердца и легких. Распространенным признаком тетрады Фалло на рентгеновском снимке является сердце в форме башмака. Это означает, что правая нижняя камера слишком большая.
• Катетеризация сердца. Этот тест помогает диагностировать или лечить определенные заболевания сердца. Он может быть выполнен для планирования операции. Врач вводит одну или несколько тонких гибких трубок в кровеносный сосуд, обычно в паху. Трубки называются катетерами. Врач направляет трубки к сердцу. Во время теста врачи могут проводить различные сердечные тесты или процедуры.