Что такое макроглобулинемия Вальденстрема? Симптомы, причины и лечение

Макроглобулинемия Вальденстрема — это редкий вид рака крови, который влияет на способность вашей иммунной системы бороться с инфекциями. Это происходит, когда определенные белые кровяные клетки, называемые В-лимфоцитами, начинают бесконтрольно размножаться и производить слишком много белка, называемого IgM-антителом.

Это заболевание развивается медленнее по сравнению с другими видами рака крови, что означает, что многие люди могут жить с ним годами, контролируя свои симптомы. Хотя поначалу это может показаться пугающим, понимание того, что происходит в вашем организме, поможет вам чувствовать себя более уверенно в своем здоровье.

Что такое макроглобулинемия Вальденстрема?

Макроглобулинемия Вальденстрема, часто называемая МВ, — это рак, который начинается в костном мозге, где образуются клетки крови. Раковые клетки представляют собой особый тип лейкоцитов, которые обычно помогают защищать вас от инфекций.

Эти аномальные клетки производят большое количество белка, называемого иммуноглобулином М или IgM. Когда в вашей крови накапливается слишком много IgM, она становится гуще, чем обычно, как мед, а не вода. Эта густота может вызывать проблемы с кровотоком по всему телу.

МВ считается типом лимфомы, а именно подтипом неходжкинской лимфомы. Она также классифицируется как лимфоплазмоцитарная лимфома, потому что раковые клетки под микроскопом выглядят как смесь лимфоцитов и плазматических клеток.

Каковы симптомы макроглобулинемии Вальденстрема?

У многих людей с МВ поначалу нет симптомов, и заболевание часто обнаруживается во время обычных анализов крови. Когда симптомы появляются, они развиваются постепенно и могут ощущаться как общая усталость или незначительные проблемы со здоровьем.

Наиболее распространенные симптомы, которые вы можете испытывать, включают в себя:

• Постоянная усталость, которая не проходит после отдыха
• Слабость, которая затрудняет выполнение повседневных дел
• Легкие синяки или кровотечения даже от незначительных ударов
• Частые носовые кровотечения или кровоточивость десен
• Увеличенные лимфатические узлы на шее, в подмышках или паху
• Ночная потливость, которая пропитывает вашу одежду или простыни
• Непреднамеренная потеря веса в течение нескольких месяцев
• Повторяющиеся инфекции, которые заживают дольше

У некоторых людей также развиваются симптомы, связанные с утолщением крови, которое врачи называют синдромом гипервязкости. Эти симптомы возникают потому, что густая кровь с трудом проходит через мелкие сосуды в вашем теле.

Признаки густой крови включают в себя:

• Размытое зрение или изменения зрения
• Головные боли, которые отличаются от ваших обычных головных болей
• Головокружение или ощущение легкости в голове
• Дезориентация или трудности с концентрацией внимания
• Одышка во время обычной активности

Реже вы можете заметить покалывание или онемение в руках и ногах. Это происходит, когда дополнительный белок IgM влияет на ваши нервы, состояние, называемое периферической невропатией.

Что вызывает макроглобулинемию Вальденстрема?

Точная причина МВ полностью не изучена, но исследователи считают, что она начинается, когда в В-лимфоцитах происходят изменения ДНК. Эти генетические изменения заставляют клетки расти и делиться, когда они не должны, что приводит к накоплению аномальных клеток.

Большинство случаев МВ происходят случайно без какой-либо четкой причины. Изменения ДНК, вызывающие МВ, обычно происходят в течение жизни человека, а не наследуются от родителей.

Однако ученые выявили некоторые факторы, которые могут увеличить вероятность развития МВ. Примерно у 20% людей с МВ есть члены семьи, у которых также есть МВ или связанные с кровью заболевания, что говорит о том, что генетика может играть роль в некоторых случаях.

Возраст является наиболее сильным фактором риска, о котором мы знаем. МВ в основном поражает пожилых людей, и большинство людей получают диагноз в возрасте 60 или 70 лет. Мужчины также немного чаще, чем женщины, заболевают МВ.

Когда следует обратиться к врачу по поводу макроглобулинемии Вальденстрема?

Вам следует обратиться к врачу, если вы испытываете постоянные симптомы, которые не улучшаются в течение нескольких недель. Хотя у этих симптомов может быть много причин, важно обследоваться, особенно если у вас есть несколько симптомов одновременно.

Запишитесь на прием, если вы заметили постоянную усталость, которая мешает вашей повседневной жизни, необъяснимую потерю веса или частые инфекции. Эти симптомы требуют медицинского внимания независимо от их причины.

Обратитесь за неотложной медицинской помощью, если у вас внезапно изменилось зрение, сильные головные боли, спутанность сознания или значительная одышка. Это могут быть признаки того, что утолщенная кровь влияет на важные органы и требует немедленного лечения.

Не беспокойтесь о том, что вы кажетесь слишком осторожным. Ваш врач скорее оценит симптомы, которые окажутся чем-то незначительным, чем пропустит то, что требует внимания.

Какие факторы риска макроглобулинемии Вальденстрема?

Несколько факторов могут увеличить ваши шансы на развитие МВ, хотя наличие факторов риска не означает, что вы обязательно получите это заболевание. У большинства людей с факторами риска МВ никогда не развивается, а у некоторых людей без каких-либо известных факторов риска он развивается.

Основные факторы риска включают в себя:

• Возраст старше 60 лет, риск увеличивается с возрастом
• Мужской пол, так как мужчины немного чаще, чем женщины, заболевают МВ
• Наличие семейного анамнеза МВ или связанных с кровью видов рака
• Наличие состояния, называемого моноклональной гаммапатией неопределенного значения (МГНЗ)
• Предыдущее заражение вирусом гепатита С
• Определенные аутоиммунные заболевания

МГНЗ — это состояние, при котором ваш организм производит аномальные белки, похожие на те, что содержатся в МВ, но в меньших количествах. У большинства людей с МГНЗ рак никогда не развивается, но это немного увеличивает риск МВ и других видов рака крови.

Факторы окружающей среды, такие как воздействие определенных химических веществ или радиации, изучались, но четких связей с МВ установлено не было. Хорошая новость заключается в том, что большинство факторов риска МВ — это то, что вы не можете контролировать, а это значит, что вы ничего не сделали, чтобы вызвать это заболевание.

Какие возможные осложнения макроглобулинемии Вальденстрема?

МВ может привести к нескольким осложнениям, главным образом из-за густой крови и влияния раковых клеток на вашу иммунную систему. Понимание этих возможностей может помочь вам распознать, когда следует обратиться за медицинской помощью.

Наиболее серьезным осложнением является синдром гипервязкости, при котором кровь становится слишком густой, чтобы нормально циркулировать. Это влияет примерно на 10-30% людей с МВ и может вызывать проблемы со зрением, кровотечения и, в редких случаях, инсульт или проблемы с сердцем.

Общие осложнения включают в себя:

• Повышенный риск инфекций из-за ослабленной иммунной системы
• Анемия, вызывающая усталость и одышку
• Проблемы с кровотечением из-за низкого количества тромбоцитов
• Увеличенная селезенка, которая может вызывать дискомфорт в животе
• Почечная недостаточность из-за накопления белка
• Повреждение нервов, вызывающее онемение или покалывание

У некоторых людей развивается состояние, называемое криоглобулинемией, при котором белки в крови слипаются при низких температурах. Это может вызывать боли в суставах, кожные высыпания или проблемы с кровообращением в холодную погоду.

В редких случаях МВ может превратиться в более агрессивный тип лимфомы, называемый диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой. Это происходит менее чем в 10% случаев и обычно происходит через много лет после первоначального диагноза МВ.

Хорошая новость заключается в том, что современные методы лечения могут эффективно предотвращать или контролировать большинство этих осложнений. Регулярный мониторинг помогает выявлять проблемы на ранней стадии, когда их легче лечить.

Как диагностируется макроглобулинемия Вальденстрема?

Диагностика МВ включает в себя несколько анализов для подтверждения наличия раковых клеток и измерения уровня белка IgM в вашей крови. Ваш врач начнет с анализов крови и может потребовать дополнительных процедур, чтобы получить полную картину.

Процесс диагностики обычно начинается с анализа крови, который показывает аномальные уровни белка или количество клеток крови. Ваш врач назначит специальные анализы для измерения уровня IgM и поиска характерной белковой картины МВ.

Основные диагностические тесты включают в себя:

1. Общий анализ крови для проверки всех типов клеток крови
2. Комплексный метаболический анализ для оценки функции органов
3. Электрофорез сывороточных белков для выявления аномальных белков
4. Иммунофиксация для подтверждения типа аномального белка
5. Биопсия костного мозга для непосредственного исследования раковых клеток
6. Проточная цитометрия для идентификации специфических клеточных маркеров

Биопсия костного мозга обычно проводится в амбулаторных условиях с местной анестезией. Ваш врач возьмет небольшой образец костного мозга из вашей бедренной кости для исследования под микроскопом.

Дополнительные анализы могут включать КТ для проверки увеличенных лимфатических узлов или органов, а иногда и генетическое тестирование раковых клеток для выбора лечения. Ваш врач также может проверить густоту вашей крови, если у вас есть симптомы синдрома гипервязкости.

Какое лечение макроглобулинемии Вальденстрема?

Лечение МВ зависит от ваших симптомов, результатов анализов крови и общего состояния здоровья. Многим людям с МВ не требуется немедленное лечение, и их можно наблюдать с помощью регулярных осмотров, подход, называемый «выжидательная тактика».

Ваш врач порекомендует лечение, если у вас появятся симптомы, если ваш уровень клеток крови значительно снизится или если ваш уровень IgM станет очень высоким. Цель состоит в том, чтобы контролировать болезнь, уменьшать симптомы и поддерживать ваше качество жизни.

Общие варианты лечения включают в себя:

• Химиотерапевтические препараты, такие как бендамустин или флударабин
• Препараты таргетной терапии, такие как ибрутиниб или ритуксимаб
• Комбинации иммунотерапии, которые работают с вашей иммунной системой
• Плазмаферез для удаления избытка белка из крови
• Трансплантация стволовых клеток у отдельных молодых пациентов

Ритуксимаб часто используется, потому что он специально нацелен на тип клеток, участвующих в МВ. Он обычно вводится в виде инфузии в клинике и часто сочетается с химиотерапевтическими препаратами для достижения лучших результатов.

Плазмаферез — это процедура, которая фильтрует вашу кровь для удаления избытка белка IgM. Он часто используется как быстрый способ уменьшить густоту крови, пока другие методы лечения не вступят в силу.

Лечение обычно проводится циклами с перерывами между ними, чтобы дать вашему организму возможность восстановиться. Большинство людей могут продолжать свою обычную деятельность во время лечения, хотя вы можете чувствовать себя более уставшим, чем обычно.

Как справиться с макроглобулинемией Вальденстрема дома?

Жизнь с МВ включает в себя заботу о вашем общем здоровье и управление любыми симптомами, которые у вас могут быть. Простые изменения образа жизни могут помочь вам чувствовать себя лучше и снизить риск осложнений.

Сосредоточьтесь на поддержании вашей энергии, получая достаточный отдых и употребляя питательную пищу. Вашему организму нужна дополнительная энергия, чтобы справиться с этим состоянием, поэтому не чувствуйте себя виноватым, если вам нужно больше сна, чем раньше.

Важные шаги по уходу за собой включают в себя:

• Сбалансированное питание, богатое фруктами, овощами и белками
• Поддержание водного баланса, выпивая много воды
• Регулярные, щадящие физические упражнения по мере сил
• Избегание толпы в период простуды и гриппа
• Частое мытье рук для предотвращения инфекций
• Прием назначенных лекарств точно по назначению

Следите за своими симптомами и записывайте любые изменения. Некоторым людям полезно вести простой дневник о том, как они себя чувствуют, что может быть полезной информацией для вашей медицинской бригады.

Своевременно делайте прививки, но сначала проконсультируйтесь с врачом, так как некоторые вакцины могут не рекомендоваться во время лечения. Ваша иммунная система может не реагировать на вакцины так же хорошо, как обычно, но какая-то защита лучше, чем никакой.

Не стесняйтесь просить помощи в выполнении повседневных дел, когда вы чувствуете усталость или недомогание. Принятие поддержки от семьи и друзей — важная часть заботы о себе.

Как подготовиться к визиту к врачу?

Подготовка к вашим визитам может помочь вам максимально эффективно использовать время с вашей медицинской бригадой. Запишите свои вопросы и опасения заранее, чтобы не забыть обсудить важные темы.

Возьмите с собой полный список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете, включая дозы и частоту приема. Это поможет вашему врачу избежать потенциально вредных взаимодействий.

Перед визитом подготовьте:

• Список всех ваших симптомов и времени их начала
• Вашу медицинскую историю, включая другие заболевания и лечение
• Семейный анамнез заболеваний крови или рака
• Вопросы о вашем диагнозе, вариантах лечения и прогнозе
• Надежного друга или члена семьи, чтобы пойти с вами

Подумайте о том, чтобы взять с собой кого-нибудь на ваши визиты, особенно когда вы обсуждаете варианты лечения или получаете результаты анализов. Они могут помочь вам запомнить важную информацию и оказать эмоциональную поддержку.

Не бойтесь попросить вашего врача объяснить все, что вы не понимаете. Совершенно нормально, если вам нужно, чтобы медицинские термины были объяснены на более простом языке, и хорошие врачи ценят пациентов, которые хотят понимать свое состояние.

Что важно запомнить о макроглобулинемии Вальденстрема?

МВ — это управляемое состояние, которое часто медленно прогрессирует, давая вам и вашей медицинской бригаде время для планирования наилучшего подхода к вашей ситуации. Многие люди с МВ живут полноценной, активной жизнью в течение многих лет.

Самое главное, что нужно помнить, это то, что МВ влияет на каждого по-разному. Некоторым людям требуется немедленное лечение, в то время как другие могут обходиться без лечения годами. Ваш врач будет работать с вами, чтобы определить лучшее время и подход для вашей конкретной ситуации.

Современные методы лечения значительно улучшили результаты для людей с МВ. Постоянно разрабатываются новые лекарства, и многие люди достигают длительных периодов, когда их болезнь хорошо контролируется.

Сосредоточьтесь на том, что вы можете контролировать: поддерживайте здоровье, следуйте плану лечения, посещайте врачей и поддерживайте открытое общение с вашей медицинской бригадой. При надлежащем уходе и наблюдении большинство людей с МВ могут продолжать наслаждаться жизнью и любимыми делами.

Часто задаваемые вопросы о макроглобулинемии Вальденстрема

Наследуется ли макроглобулинемия Вальденстрема?

Хотя большинство случаев МВ возникают случайно, примерно у 20% людей с МВ есть члены семьи с тем же заболеванием или связанными с кровью расстройствами. Это говорит о том, что генетика может играть роль в некоторых семьях, но наличие члена семьи с МВ не означает, что вы обязательно ее получите.

Если у вас есть семейный анамнез МВ, обсудите это со своим врачом. Он может рекомендовать более частые анализы крови для мониторинга ранних признаков, но нет специфического скринингового теста на МВ у людей без симптомов.

Как долго человек может жить с макроглобулинемией Вальденстрема?

МВ, как правило, медленно развивающийся рак, и многие люди живут много лет после постановки диагноза. Средняя продолжительность жизни часто измеряется десятилетиями, а не годами, особенно с учетом современных методов лечения.

Ваш индивидуальный прогноз зависит от таких факторов, как ваш возраст, общее состояние здоровья, симптомы при постановке диагноза и то, как хорошо вы реагируете на лечение. Ваш врач может предоставить вам более конкретную информацию, исходя из вашей конкретной ситуации.

Можно ли вылечить макроглобулинемию Вальденстрема?

В настоящее время МВ неизлечима, но это очень излечимое состояние. Многие люди достигают длительной ремиссии, когда болезнь не обнаруживается или контролируется в течение многих лет.

Цель лечения — контролировать симптомы, предотвращать осложнения и поддерживать качество жизни. При правильном лечении многие люди с МВ могут жить нормальную продолжительность жизни и продолжать свою обычную деятельность.

В чем разница между МВ и множественной миеломой?

И МВ, и множественная миелома — это рак крови, который поражает плазматические клетки, но это разные заболевания. МВ в основном производит IgM-антитела и редко поражает кости, в то время как множественная миелома обычно производит другие антитела и часто вызывает повреждение костей.

Методы лечения этих состояний различны, поэтому точный диагноз очень важен. Ваш врач будет использовать специальные анализы, чтобы отличить их от других связанных состояний.

Смогу ли я продолжать работать при макроглобулинемии Вальденстрема?

Многие люди с МВ продолжают работать, особенно если у них нет симптомов или если их симптомы хорошо контролируются с помощью лечения. Влияние на вашу трудовую жизнь зависит от ваших конкретных симптомов, побочных эффектов лечения и типа вашей работы.

Некоторым людям необходимо внести коррективы, например, работать из дома во время лечения или брать отпуск на прием. Откровенно поговорите со своим врачом о вашей рабочей ситуации, чтобы он мог помочь вам спланировать лучший подход к поддержанию вашей карьеры, управляя своим здоровьем.