Липодистрофия Кишечника

Болезнь Уиппла — это редкая бактериальная инфекция, которая чаще всего поражает суставы и пищеварительную систему. Болезнь Уиппла нарушает нормальное пищеварение, ухудшая расщепление пищи и препятствуя способности организма усваивать питательные вещества, такие как жиры и углеводы.

Распространенные признаки и симптомы

Пищеварительные признаки и симптомы являются распространенными при болезни Уиппла и могут включать в себя:

• Диарею
• Спазмы и боли в животе, которые могут усиливаться после еды
• Потерю веса, связанную с нарушением всасывания питательных веществ

Другие частые признаки и симптомы, связанные с болезнью Уиппла, включают в себя:

• Воспаление суставов, особенно лодыжек, коленей и запястий
• Утомляемость
• Слабость
• Анемию

Болезнь Уиппла потенциально опасна для жизни, но обычно излечима. Обратитесь к врачу, если у вас появятся необычные признаки или симптомы, такие как необъяснимая потеря веса или боли в суставах. Ваш врач может провести обследования, чтобы определить причину ваших симптомов.

Даже после того, как инфекция диагностирована и вы получаете лечение, сообщите врачу, если ваши симптомы не улучшаются. Иногда антибиотикотерапия неэффективна, потому что бактерии устойчивы к конкретному препарату, который вы принимаете. Заболевание может рецидивировать, поэтому важно следить за симптомами, которые появляются снова.

Болезнь Уиппла вызывается бактерией Tropheryma whipplei. Бактерии поражают сначала слизистую оболочку тонкой кишки, образуя небольшие язвы (поражения) в стенке кишки. Бактерии также повреждают тонкие, волосовидные выступы (ворсинки), выстилающие тонкую кишку.

Многое о бактерии неизвестно. Хотя они, по-видимому, легко присутствуют в окружающей среде, ученые не знают, откуда они берутся и как передаются человеку. Не каждый, кто является носителем бактерии, заболевает. Некоторые исследователи считают, что у людей с этим заболеванием может быть генетический дефект в иммунном ответе, который делает их более склонными к заболеванию при контакте с бактериями.

Болезнь Уиппла чрезвычайно редка и встречается реже, чем у 1 человека из 1 миллиона.

Поскольку о бактериях, вызывающих болезнь Уиппла, известно очень мало, факторы риска этого заболевания не были четко идентифицированы. Согласно имеющимся сообщениям, заболевание чаще встречается у:

• Мужчин в возрасте от 40 до 60 лет
• Белых людей в Северной Америке и Европе
• Фермеров и других людей, работающих на открытом воздухе и часто контактирующих со сточными водами

Внутренняя поверхность тонкой кишки покрыта тонкими, волосовидными выростами (ворсинками), которые помогают организму усваивать питательные вещества. Болезнь Уиппла повреждает ворсинки, нарушая всасывание питательных веществ. Дефицит питательных веществ является распространенным явлением у людей с болезнью Уиппла и может приводить к усталости, слабости, потере веса и болям в суставах.

Болезнь Уиппла — это прогрессирующее и потенциально смертельное заболевание. Хотя инфекция встречается редко, сообщения о связанных с ней смертельных случаях продолжают поступать. Это во многом связано с поздней диагностикой и задержкой лечения. Смерть часто наступает из-за распространения инфекции на центральную нервную систему, что может привести к необратимым повреждениям.

Процесс диагностики болезни Уиппла обычно включает следующие анализы:

Биопсия. Важным этапом диагностики болезни Уиппла является взятие образца ткани (биопсия), обычно из слизистой оболочки тонкой кишки. Для этого врач обычно проводит верхнюю эндоскопию. Процедура использует тонкую гибкую трубку (эндоскоп) со светом и камерой, которая проходит через рот, горло, трахею и желудок в тонкую кишку. Эндоскоп позволяет врачу осмотреть пищеварительные пути и взять образцы ткани.

В ходе процедуры врачи берут образцы ткани из нескольких участков тонкой кишки. Врач исследует эту ткань под микроскопом в лаборатории. Он или она ищет наличие болезнетворных бактерий и их язв (поражений), и в частности бактерий Tropheryma whipplei. Если эти образцы ткани не подтверждают диагноз, врач может взять образец ткани из увеличенного лимфатического узла или провести другие анализы.

В некоторых случаях врач может попросить вас проглотить капсулу, содержащую миниатюрную камеру. Камера может делать снимки ваших пищеварительных путей для просмотра врачом.

ДНК-тест, известный как полимеразная цепная реакция, который доступен в некоторых медицинских центрах, может обнаружить бактерии Tropheryma whipplei в образцах биопсии или образцах спинномозговой жидкости.

• Физикальный осмотр. Врач обычно начинает с физикального осмотра. Он или она будет искать признаки и симптомы, которые указывают на наличие этого состояния. Например, врач может искать болезненность в животе и потемнение кожи, особенно на участках тела, подверженных воздействию солнца.
• Биопсия. Важным этапом диагностики болезни Уиппла является взятие образца ткани (биопсия), обычно из слизистой оболочки тонкой кишки. Для этого врач обычно проводит верхнюю эндоскопию. Процедура использует тонкую гибкую трубку (эндоскоп) со светом и камерой, которая проходит через рот, горло, трахею и желудок в тонкую кишку. Эндоскоп позволяет врачу осмотреть пищеварительные пути и взять образцы ткани.

В ходе процедуры врачи берут образцы ткани из нескольких участков тонкой кишки. Врач исследует эту ткань под микроскопом в лаборатории. Он или она ищет наличие болезнетворных бактерий и их язв (поражений), и в частности бактерий Tropheryma whipplei. Если эти образцы ткани не подтверждают диагноз, врач может взять образец ткани из увеличенного лимфатического узла или провести другие анализы.

В некоторых случаях врач может попросить вас проглотить капсулу, содержащую миниатюрную камеру. Камера может делать снимки ваших пищеварительных путей для просмотра врачом.

ДНК-тест, известный как полимеразная цепная реакция, который доступен в некоторых медицинских центрах, может обнаружить бактерии Tropheryma whipplei в образцах биопсии или образцах спинномозговой жидкости.

• Анализы крови. Врач также может назначить анализы крови, такие как общий анализ крови. Анализы крови могут обнаружить определенные состояния, связанные с болезнью Уиппла, в частности анемию, которая представляет собой снижение количества красных кровяных телец, и низкую концентрацию альбумина, белка в крови.

Лечение болезни Уиппла заключается в применении антибиотиков, как в монотерапии, так и в комбинации, которые могут уничтожить бактерии, вызывающие инфекцию.

Лечение длительное, обычно длится один-два года, с целью уничтожения бактерий. Но облегчение симптомов обычно наступает гораздо быстрее, часто в течение первой или двух недель. Большинство людей без поражения головного или нервной системы полностью выздоравливают после полного курса антибиотиков.

При выборе антибиотиков врачи часто выбирают те, которые уничтожают инфекции в тонком кишечнике, а также проникают через слой ткани вокруг головного мозга (гематоэнцефалический барьер). Это делается для уничтожения бактерий, которые могли проникнуть в головной и центральный мозг.

Из-за длительного применения антибиотиков ваш врач должен будет контролировать ваше состояние на предмет развития резистентности к препаратам. Если во время лечения произойдет рецидив, ваш врач может изменить антибиотики.

В большинстве случаев терапия болезни Уиппла начинается с двух-четырех недельного внутривенного введения цефтриаксона или пенициллина. После этой начальной терапии вы, вероятно, будете принимать пероральный курс сульфаметоксазола-триметоприма (Бактрим, Септра) в течение одного-двух лет.

Возможные побочные эффекты цефтриаксона и сульфаметоксазола-триметоприма включают аллергические реакции, легкую диарею или тошноту и рвоту.

Другие препараты, которые были предложены в качестве альтернативы в некоторых случаях, включают пероральный доксициклин (Вибрамицин, Дорикс и другие) в сочетании с противомалярийным препаратом гидроксихлорохином (Плаквенил), который вам, вероятно, потребуется принимать в течение одного-двух лет.

Возможные побочные эффекты доксициклина включают потерю аппетита, тошноту, рвоту и чувствительность к солнечному свету. Гидроксихлорохин может вызывать потерю аппетита, диарею, головную боль, спазмы в животе и головокружение.

Ваши симптомы должны улучшиться в течение одной-двух недель после начала антибиотикотерапии и полностью исчезнуть примерно через месяц.

Но даже несмотря на то, что симптомы быстро улучшаются, дальнейшие лабораторные анализы могут выявлять наличие бактерий в течение двух и более лет после начала приема антибиотиков. Контрольные анализы помогут вашему врачу определить, когда вы можете прекратить прием антибиотиков. Регулярный мониторинг также может выявить развитие резистентности к конкретному препарату, часто указываемое отсутствием улучшения симптомов.

Даже после успешного лечения болезнь Уиппла может рецидивировать. Врачи обычно советуют регулярные обследования. Если у вас произошел рецидив, вам потребуется повторить антибиотикотерапию.

Из-за трудностей с усвоением питательных веществ, связанных с болезнью Уиппла, ваш врач может рекомендовать принимать витаминные и минеральные добавки для обеспечения адекватного питания. Вашему организму может потребоваться дополнительный витамин D, фолиевая кислота, кальций, железо и магний.