Что такое опухоль Вильмса? Симптомы, причины и лечение

Опухоль Вильмса — это тип рака почки, который в основном поражает детей, обычно развиваясь до 5 лет. Эта опухоль развивается из клеток, образующих почки во время развития ребенка в утробе матери, поэтому она почти всегда появляется у очень маленьких детей.

Хотя слова «рак почки» могут звучать пугающе, есть повод для надежды. Опухоль Вильмса имеет один из самых высоких показателей излечения среди детских онкологических заболеваний: более 90% детей живут здоровой, нормальной жизнью после лечения. Понимание того, с чем вы столкнулись, поможет вам чувствовать себя более подготовленными и уверенными в преодолении этого пути.

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса — это рак почки, который начинается в развивающейся ткани почки у детей. Она названа в честь доктора Макса Вильмса, который впервые подробно описал ее более столетия назад.

Эта опухоль образуется, когда определенные клетки почки, которые должны были исчезнуть во время нормального развития, продолжают аномально расти. Представьте это как строительные материалы, которые должны были быть убраны после постройки дома, но вместо этого продолжали накапливаться в неправильном месте. В большинстве случаев поражается только одна почка, хотя примерно у 5-10% детей развиваются опухоли в обеих почках.

Опухоль Вильмса является наиболее распространенным типом рака почки у детей, поражая примерно 1 из каждых 10 000 детей. В целом она довольно редка: ежегодно в Соединенных Штатах диагностируется примерно 500-600 новых случаев.

Какие симптомы опухоли Вильмса?

Наиболее распространенным признаком является безболезненное вздутие или уплотнение в животе вашего ребенка, которое вы можете заметить во время купания или когда ваш ребенок лежит. Многие родители описывают его как твердую массу на одной стороне живота.

Вот симптомы, на которые следует обратить внимание, помня о том, что у многих детей может быть только один или два из этих признаков:

• Безболезненное уплотнение или вздутие в животе, которое вы можете прощупать
• Кровь в моче, которая может выглядеть розовой, красной или цвета колы
• Боль или дискомфорт в животе
• Лихорадка без очевидной причины
• Потеря аппетита или быстрое ощущение сытости
• Тошнота или рвота
• Запор из-за давления опухоли на близлежащие органы
• Высокое кровяное давление (хотя для его обнаружения обычно требуется медицинское оборудование)

Реже некоторые дети могут испытывать одышку, если рак распространился на легкие, или чувствовать себя плохо и устало. Помните, что эти симптомы могут иметь много других, более распространенных причин, поэтому обнаружение одного из них не обязательно означает наличие рака.

Что вызывает опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса развивается, когда клетки почки, которые должны прекратить рост во время нормального развития, продолжают аномально размножаться. Точный триггер этого процесса до конца не понятен, но исследователи выявили несколько способствующих факторов.

Большинство случаев происходят случайно без какой-либо явной причины. Однако некоторые дети рождаются с генетическими изменениями, которые делают их более склонными к развитию этой опухоли. Эти генетические факторы составляют около 10-15% случаев.

Вот известные способствующие факторы:

• Генетические мутации, которые происходят во время развития почек в утробе матери
• Наследственные генетические синдромы, такие как синдром WAG или синдром Беквита-Видемана
• Врожденные дефекты, затрагивающие гениталии или мочевыделительную систему
• Семейный анамнез опухоли Вильмса (хотя это довольно редкое явление)
• Определенные генетические состояния, которые влияют на нормальный рост клеток

Важно понимать, что ничто из того, что вы делали или не делали во время беременности, не вызвало эту опухоль. Опухоль Вильмса не вызывается факторами окружающей среды, диетой или образом жизни. Это просто неудачный результат того, как развиваются почки у некоторых детей.

Когда следует обратиться к врачу по поводу опухоли Вильмса?

Вам следует немедленно связаться с врачом вашего ребенка, если вы заметили уплотнение или вздутие в животе вашего ребенка, которое сохраняется более нескольких дней. Хотя большинство уплотнений в животе у детей не являются раком, всегда стоит пройти обследование.

Обратитесь за медицинской помощью в течение дня или двух, если у вашего ребенка кровь в моче, особенно если она сопровождается другими симптомами, такими как боль в животе или лихорадка. Хотя кровь в моче может иметь много причин у детей, это то, что всегда должно быть оценено медицинским работником.

Немедленно позвоните своему врачу, если у вашего ребенка сильная боль в животе, постоянная рвота или он кажется необычно больным. Доверьтесь своей интуиции как родителя — если что-то кажется неправильным или необычным в состоянии здоровья вашего ребенка, всегда можно обратиться за медицинской помощью.

Какие факторы риска для опухоли Вильмса?

Несколько факторов могут увеличить шансы ребенка на развитие опухоли Вильмса, хотя наличие этих факторов риска не означает, что у вашего ребенка обязательно разовьется рак. У большинства детей с этими факторами опухоли никогда не развиваются.

Наиболее сильными факторами риска являются определенные генетические состояния и врожденные дефекты, которые влияют на нормальное развитие:

• Синдром WAG (влияет на глаза, гениталии и умственное развитие)
• Синдром Беквита-Видемана (вызывает чрезмерный рост частей тела)
• Синдром Дениса-Драша (влияет на функцию почек и развитие гениталий)
• Врожденные дефекты гениталий или мочевыделительной системы
• Нисходящее яичко
• Семейный анамнез опухоли Вильмса (хотя это составляет менее 2% случаев)

Некоторые менее распространенные факторы риска включают определенные генетические мутации и рождение с тканью почки, которая развивалась ненормально. У афроамериканских детей немного более высокий риск, чем у других этнических групп, хотя причины этого до конца не поняты.

Возраст также является фактором, при этом большинство случаев происходит в возрасте от 2 до 5 лет. Это крайне редко встречается у детей старше 10 лет.

Какие возможные осложнения опухоли Вильмса?

При раннем обнаружении и соответствующем лечении большинство детей с опухолью Вильмса полностью выздоравливают без долгосрочных проблем. Однако, как и любое серьезное заболевание, могут быть осложнения, связанные как с самой опухолью, так и с ее лечением.

Осложнения со стороны опухоли могут включать:

• Рост опухоли до такой степени, что она оказывает давление на близлежащие органы
• Высокое кровяное давление из-за поражения почек
• Проблемы с функцией почек, если поражены обе почки
• Распространение на другие части тела, чаще всего на легкие или печень
• Разрыв опухоли, который может произойти во время обследования или операции

Осложнения, связанные с лечением, хотя и управляемы, могут включать последствия химиотерапии, такие как временная потеря волос, повышенный риск инфекций или тошнота. Лучевая терапия может вызвать раздражение кожи или, редко, повлиять на рост обработанных участков. Риски хирургического вмешательства включают типичные хирургические осложнения, такие как кровотечение или инфекция.

Долгосрочные последствия редки, но могут включать проблемы со слухом из-за некоторых противораковых препаратов или, очень редко, развитие других видов рака в более позднем возрасте. Ваша медицинская бригада будет следить за этими возможностями и предпринимать шаги для минимизации рисков.

Как диагностируется опухоль Вильмса?

Диагностика обычно начинается с того, что ваш педиатр осматривает вашего ребенка и проверяет наличие каких-либо уплотнений или вздутий в животе. Если обнаруживается что-то вызывающее беспокойство, вас, вероятно, направят к детскому специалисту для дальнейшего обследования.

Процесс диагностики обычно включает в себя несколько методов визуализации, чтобы получить четкое представление о том, что происходит. Ультразвуковое исследование часто является первым тестом, потому что оно безболезненно и не использует излучение. Это может показать, есть ли масса в почке и помочь определить ее размер и характеристики.

Дополнительные тесты обычно включают:

1. КТ-сканирование или МРТ для получения подробных изображений опухоли и проверки того, распространилась ли она
2. Рентген грудной клетки или КТ-сканирование для поиска признаков распространения на легкие
3. Анализы крови для проверки функции почек и общего состояния здоровья
4. Анализы мочи для поиска крови или других аномалий
5. Иногда небольшой образец ткани (биопсия) для подтверждения диагноза

Весь процесс диагностики обычно занимает от нескольких дней до недели. Хотя ожидание результатов может быть напряженным, помните, что получение точного диагноза — это первый шаг к наиболее эффективному плану лечения вашего ребенка.

Какое лечение опухоли Вильмса?

Лечение опухоли Вильмса очень эффективно, с показателями излечения, превышающими 90%, когда рак обнаруживается на ранней стадии. План лечения зависит от размера, местоположения опухоли и того, распространилась ли она, но обычно включает в себя сочетание хирургического вмешательства и химиотерапии.

Большинство детей будут оперированы для удаления пораженной почки (так называемая нефрэктомия) вместе с опухолью. Не беспокойтесь — люди могут жить совершенно нормальной жизнью с одной здоровой почкой. Перед операцией ваш ребенок может пройти химиотерапию, чтобы уменьшить опухоль и облегчить ее безопасное удаление.

Типичный подход к лечению включает:

1. Химиотерапия перед операцией (обычно 4-6 недель) для уменьшения опухоли
2. Операция по удалению почки и опухоли
3. Дополнительная химиотерапия после операции (обычно 6-24 недели)
4. Лучевая терапия в некоторых случаях, особенно если рак распространился
5. Регулярные последующие визиты для наблюдения за выздоровлением и выявления любых рецидивов

Для детей с опухолями в обеих почках подход более сложный и направлен на сохранение как можно большей функции почек. Это может включать частичное удаление ткани почки, а не полное удаление почки.

Лечение обычно завершается в течение 6-9 месяцев, и большинство детей довольно быстро возвращаются к своей обычной деятельности после завершения терапии.

Как обеспечить уход на дому во время лечения?

Уход за вашим ребенком дома во время лечения сосредоточен на обеспечении его комфорта, предотвращении инфекций и поддержании как можно большей нормальности. Ваша медицинская бригада даст вам конкретные указания, но есть общие принципы, которые могут помочь.

Управление побочными эффектами лечения часто является самой большой проблемой. При тошноте предлагайте небольшие, частые приемы пищи с простой пищей, которая нравится вашему ребенку. Очень важно поддерживать водный баланс, поэтому поощряйте глотки воды, ледяные кубики или фруктовое мороженое в течение дня.

Вот основные стратегии домашнего ухода:

• Держите вашего ребенка подальше от людей, которые болеют, так как химиотерапия может ослабить иммунную систему
• Часто мойте руки и поощряйте вашего ребенка делать то же самое
• Следите за лихорадкой и немедленно звоните в свою медицинскую бригаду, если она возникает
• Обеспечьте дополнительное время для отдыха и не беспокойтесь, если ваш ребенок спит больше обычного
• Предлагайте питательную пищу, когда ваш ребенок хочет есть, но не заставляйте его есть
• Держите послеоперационное место чистым и сухим в соответствии с инструкциями вашего хирурга
• Давайте лекарства точно так, как предписано, даже если вашему ребенку стало лучше

В эмоциональном плане, по возможности придерживайтесь распорядка дня и продолжайте заниматься деятельностью, которая нравится вашему ребенку, с учетом его уровня энергии. Многие семьи считают, что поддержание связи с друзьями из школы и увлечений помогает детям чувствовать себя более нормальными во время лечения.

Как подготовиться к визиту к врачу?

Подготовка к медицинским осмотрам может помочь вам максимально эффективно использовать время с медицинской бригадой и убедиться, что все ваши опасения учтены. Начните с того, что запишите свои вопросы перед каждым визитом — легко забыть важные вещи, когда вы чувствуете себя напряженными или подавленными.

Возьмите полный список всех лекарств, которые принимает ваш ребенок, включая безрецептурные лекарства и любые добавки. Также ведите простой дневник симптомов, побочных эффектов или изменений, которые вы заметили с момента последнего визита.

Рассмотрите возможность подготовки следующих материалов:

• Список текущих симптомов и времени их начала
• Вопросы о ходе лечения и о том, чего ожидать дальше
• Любые опасения по поводу побочных эффектов или повседневной деятельности вашего ребенка
• Страховые полисы и любые необходимые документы
• Доверенный член семьи или друг для поддержки и помощи в запоминании информации
• Что-то, чтобы занять вашего ребенка во время ожидания
• Закуски и напитки на случай, если прием продлится долго

Не стесняйтесь просить разъяснений, если медицинские термины непонятны, и запрашивайте письменные инструкции для сложных указаний по уходу. Многие родители считают полезным делать заметки или спрашивать, могут ли они записать важные части разговора, чтобы просмотреть их позже.

Какова основная информация об опухоли Вильмса?

Самое главное, что нужно помнить, это то, что опухоль Вильмса, хотя и серьезное заболевание, имеет отличный прогноз при надлежащем лечении. Более 90% детей, у которых диагностирован этот рак, живут совершенно нормальной, здоровой жизнью после лечения.

Раннее выявление имеет решающее значение для успеха лечения, поэтому доверьтесь своей интуиции, если вы заметите какие-либо вызывающие беспокойство изменения в состоянии здоровья вашего ребенка. Сочетание хирургического вмешательства и химиотерапии очень эффективно, и большинство детей завершают лечение менее чем за год.

Хотя предстоящий путь может показаться сейчас сложным, вы не одиноки. Бригады по лечению детских онкологических заболеваний специально обучены для ухода как за детьми, так и за семьями в течение этого процесса. Многие семьи считают, что общение с другими родителями, которые прошли через подобный опыт, обеспечивает ценную поддержку и перспективу.

Помните также о заботе о себе — ваш ребенок нуждается в том, чтобы вы были как можно здоровее и сильнее. Принимайте помощь от друзей и семьи и не стесняйтесь использовать услуги поддержки, предоставляемые вашим медицинским центром.

Часто задаваемые вопросы об опухоли Вильмса

Может ли мой ребенок жить нормальной жизнью с одной почкой?

Да, конечно. Люди могут жить совершенно нормальной жизнью с одной здоровой почкой. Остающаяся почка постепенно увеличит свою функцию, чтобы компенсировать удаленную. Ваш ребенок сможет участвовать в большинстве видов деятельности, включая спорт, хотя ваш врач может порекомендовать избегать контактных видов спорта, которые могут повредить оставшуюся почку.

Развивается ли опухоль Вильмса у моих других детей?

Вероятность очень низка. Только около 1-2% случаев опухоли Вильмса являются наследственными, то есть передаются по наследству. Однако, если у вашего ребенка есть определенные генетические синдромы, связанные с опухолью Вильмса, ваш врач может порекомендовать генетическое консультирование, чтобы оценить риск для братьев и сестер и будущих детей.

Как долго моего ребенка будут наблюдать после лечения?

Большинство детей будут проходить регулярные последующие осмотры в течение как минимум пяти лет после завершения лечения. Эти визиты обычно начинаются каждые несколько месяцев и постепенно становятся реже. Мониторинг включает в себя физические осмотры, анализы крови и периодические исследования визуализации, чтобы убедиться, что рак не вернулся и что ваш ребенок развивается нормально.

Может ли опухоль Вильмса вернуться после лечения?

Рецидив встречается редко, но возможен, возникая примерно в 10-15% случаев. Большинство рецидивов происходит в течение первых двух лет после лечения, поэтому последующий уход так важен. Если рак возвращается, его часто можно успешно лечить, хотя подход может отличаться от первоначального лечения.

Что мне сказать своему ребенку о его диагнозе?

Будьте честны, учитывая возраст ребенка. Маленьким детям нужны простые, конкретные объяснения, например: «У тебя есть больные клетки в почке, которые врачи должны удалить, чтобы ты выздоровел». Старшие дети могут понимать больше подробностей о лечении и о том, почему оно необходимо. Специалисты по работе с детьми в вашей больнице могут помочь вам подобрать правильные слова и предоставить ресурсы, которые помогут вашему ребенку справиться.