Čo je to Achalázia? Príznaky, príčiny a liečba

Achalázia je zriedkavá porucha, pri ktorej má váš pažerák problémy s prepravou potravy do žalúdka. Pažerák je trubica, ktorá spája ústa so žalúdkom, a normálne stláča potravu nadol, zatiaľ čo sval v spodnej časti sa uvoľní, aby umožnil prechod potravy.

Pri achalázii sa tento koordinovaný systém rozpadá. Pažerák stráca schopnosť efektívne tlačiť potravu nadol a sval v spodnej časti zostáva stiahnutý namiesto toho, aby sa uvoľnil. To spôsobuje hromadenie potravy a tekutín v pažeráku, čo vedie k ťažkostiam s prehĺtaním a iným nepríjemným príznakom.

Aké sú príznaky achalázie?

Najčastejším príznakom, ktorý si všimnete, je ťažkosti s prehĺtaním, ktoré lekári nazývajú dysfágia. Toto zvyčajne začína postupne a zhoršuje sa v priebehu mesiacov alebo rokov. Najprv si možno všimnete problémy s tuhou stravou a neskôr budete mať problémy aj s prehĺtaním tekutín.

Tu sú hlavné príznaky, ktoré ľudia s achaláziou pociťujú:

• Ťažkosti s prehĺtaním tuhej stravy aj tekutín
• Vrátenie potravy alebo tekutín (regurgitácia), najmä v ľahu
• Bolesť na hrudi alebo tlak, najmä po jedle
• Pálenie záhy, ktoré nereaguje dobre na typické lieky proti refluxu kyseliny
• Neúmyselná strata hmotnosti v dôsledku ťažkostí s jedením
• Kašeľ alebo dusenie sa, najmä v noci
• Zlý dych z potravy zostávajúcej v pažeráku

Tieto príznaky sa často vyvíjajú pomaly, takže si možno prispôsobíte svoje stravovacie návyky bez toho, aby ste si to uvedomovali. Mnoho ľudí začne jesť pomalšie, dôkladnejšie žuť potravu alebo piť viac tekutín k jedlu.

Aké sú typy achalázie?

Lekári klasifikujú achaláziu do troch hlavných typov na základe toho, ako sa váš pažerák správa počas špeciálnych testov. Pochopenie vášho typu pomáha určiť najlepší prístup k liečbe.

Achalázia typu I vykazuje málo alebo žiadne svalové kontrakcie v pažeráku. Váš pažerák sa v podstate stáva pasívnou trubicou, ktorá sa spolieha na gravitáciu pri preprave potravy nadol. Tento typ často dobre reaguje na liečbu, ktorá rozširuje sval v spodnej časti pažeráka.

Achalázia typu II zahŕňa niektoré svalové kontrakcie, ale nie sú správne koordinované. Namiesto vlnovitého pohybu, ktorý by mal tlačiť potravu nadol, sa váš pažerák sťahuje v segmentoch. Tento typ má zvyčajne najlepšie výsledky liečby.

Achalázia typu III obsahuje silné, spastické kontrakcie, ktoré môžu skutočne pôsobiť proti pohybu potravy. Tieto silné, ale nekoordinované kontrakcie môžu spôsobiť značnú bolesť na hrudi. Tento typ môže byť náročnejší na liečbu a môže vyžadovať rôzne prístupy.

Čo spôsobuje achaláziu?

Presná príčina achalázie nie je úplne pochopená, ale výskumníci sa domnievajú, že zahŕňa poškodenie nervov, ktoré ovládajú váš pažerák. Tieto nervy normálne koordinujú svalové kontrakcie, ktoré pohybujú potravou smerom k žalúdku.

Väčšina prípadov sa považuje za primárnu achaláziu, čo znamená, že sa vyvíja bez jasnej základnej príčiny. Vedci si myslia, že to môže zahŕňať autoimunitný proces, pri ktorom imunitný systém vášho tela omylom napáda nervové bunky v pažeráku, hoci táto teória sa stále skúma.

Sekundárna achalázia sa môže vyskytnúť v dôsledku iných stavov, ktoré poškodzujú pažerákové nervy. Patria sem niektoré druhy rakoviny, infekcie, ako je Chagasova choroba (častejšia v Južnej Amerike), alebo predchádzajúca operácia v oblasti hrudníka. Sekundárne príčiny sú však oveľa menej časté ako primárna achalázia.

Niektoré výskumy naznačujú, že genetické faktory môžu hrať úlohu, pretože veľmi zriedkavo sa achalázia môže vyskytovať v rodinách. Environmentálne faktory a vírusové infekcie boli tiež navrhnuté ako potenciálne spúšťače, ale nebola identifikovaná žiadna definitívna príčina.

Kedy vyhľadať lekára kvôli achalázii?

Mali by ste vyhľadať lekára, ak máte pretrvávajúce problémy s prehĺtaním, najmä ak sa časom zhoršujú. Nečakajte, ak ťažkosti s prehĺtaním ovplyvňujú vašu schopnosť normálne jesť alebo ak neúmyselne chudnete.

Vyhľadajte lekársku pomoc okamžite, ak pociťujete častú regurgitáciu, najmä v noci, pretože to môže viesť k aspiračnej pneumónii. Bolesť na hrudi, ktorá sa pravidelne vyskytuje pri jedení, si tiež vyžaduje vyšetrenie, aj keď si myslíte, že by to mohlo byť pálenie záhy.

Kontaktujte svojho lekára okamžite, ak nemôžete prehĺtať tekutiny, ak často vraciate alebo ak máte silnú bolesť na hrudi. Tieto príznaky môžu naznačovať, že sa váš stav zhoršuje alebo že sa u vás vyvíjajú komplikácie, ktoré potrebujú urgentnú liečbu.

Aké sú rizikové faktory pre achaláziu?

Vek je najvýznamnejším rizikovým faktorom, pričom achalázia sa zvyčajne vyvíja medzi 30. a 60. rokom života. Môže sa však vyskytnúť v akomkoľvek veku, vrátane detí a starších dospelých, hoci to je menej časté.

Stav postihuje mužov a ženy rovnako a vyskytuje sa vo všetkých etnických skupinách na celom svete. Geografická poloha môže mierne ovplyvniť riziko, pretože určité infekcie, ako je Chagasova choroba, ktoré môžu spôsobiť sekundárnu achaláziu, sú častejšie v určitých regiónoch.

Rodinná anamnéza achalázie mierne zvyšuje vaše riziko, hoci rodinné prípady sú mimoriadne zriedkavé. Väčšina ľudí, ktorí sa u nich vyvinie achalázia, nemá rodinnú anamnézu tohto ochorenia. Autoimunitné ochorenia môžu potenciálne zvýšiť riziko, ale toto spojenie nie je definitívne stanovené.

Aké sú možné komplikácie achalázie?

Bez liečby môže achalázia viesť k niekoľkým komplikáciám, ktoré významne ovplyvňujú vaše zdravie a kvalitu života. Pochopenie týchto potenciálnych problémov pomáha vysvetliť, prečo je skorá diagnostika a liečba dôležitá.

Strata hmotnosti a podvýživa sa môžu vyvinúť, keď sa jedenie stáva čoraz ťažším. Vaše telo nemusí dostávať dostatok kalórií alebo živín, čo vedie k slabosti, únave a iným zdravotným problémom. Toto je často jedna z prvých vážnych komplikácií, ktorých si ľudia všimnú.

Aspiračná pneumónia je znepokojivá komplikácia, ktorá sa vyskytuje, keď potrava alebo tekutina z pažeráka vstúpi do pľúc. Toto sa zvyčajne stáva v noci, keď ležíte a regurgitovaný materiál ide nesprávnym smerom. Opakované epizódy môžu spôsobiť vážne pľúcne infekcie.

Váš pažerák sa môže časom zväčšiť, keď sa potrava a tekutina hromadia nad stiahnutým svalom. Toto zväčšenie, nazývané megaezofág, môže zhoršiť príznaky a zvýšiť riziko aspirácie. V závažných prípadoch sa pažerák môže výrazne zdeformovať.

Ľudia s dlhodobou achaláziou majú mierne zvýšené riziko vzniku rakoviny pažeráka, hoci toto riziko zostáva relatívne nízke. Pravidelné monitorovanie u vášho lekára pomáha odhaliť akékoľvek znepokojivé zmeny včas. Riziko rakoviny sa zdá byť spojené s chronickým zápalom a podráždením pažeráka.

Ako sa diagnostikuje achalázia?

Diagnostika achalázie zvyčajne zahŕňa niekoľko testov, ktoré pomôžu vášmu lekárovi vidieť, ako váš pažerák funguje. Proces zvyčajne začína podrobným rozhovormi o vašich príznakoch a anamnéze.

Bariétový prehľad je často prvým testom, ktorý váš lekár nariadi. Vypijete kriedovitú tekutinu obsahujúcu bárium a potom vám urobia röntgenové snímky, keď tekutina prechádza pažerákom. Tento test môže ukázať, či sa potrava alebo tekutina zasekáva a odhalí charakteristický vzhľad pažeráka v tvare „vtáčieho zobáka“ pri achalázii.

Horná endoskopia zahŕňa zavedenie tenkej, ohybnej trubice s kamerou do hrdla, aby sa priamo preskúmal váš pažerák a žalúdok. Tento test pomáha vylúčiť iné stavy a môže ukázať zadržiavanie potravy v pažeráku. Váš lekár môže tiež odobrať vzorky tkaniva, ak je to potrebné.

Pažeráková manometria sa považuje za zlatý štandard pri diagnostikovaní achalázie. Tenká trubica s tlakovými senzormi sa zavádza cez nos do pažeráka, aby sa zmerali svalové kontrakcie a tlak. Tento test definitívne diagnostikuje achaláziu a určuje, ktorý typ máte.

Vysokorozlišovacia manometria poskytuje ešte podrobnejšie informácie o funkcii pažeráka a stala sa preferovanou metódou v mnohých zdravotníckych strediskách. CT vyšetrenia sa môžu použiť na vylúčenie iných stavov alebo na vyhodnotenie komplikácií.

Aká je liečba achalázie?

Liečba achalázie sa zameriava na zníženie tlaku v spodnej časti pažeráka, aby sa potrava ľahšie prechádzala. Hoci neexistuje žiadna liečba, ktorá by obnovila normálnu funkciu pažeráka, niekoľko účinných liečebných postupov môže výrazne zlepšiť vaše príznaky a kvalitu života.

Pneumatická dilatácia je zákrok, pri ktorom lekár používa balón na natiahnutie stiahnutého svalu v spodnej časti pažeráka. Balón sa nafúkne s kontrolovaným tlakom, aby sa čiastočne roztrhli svalové vlákna, čo umožní ľahší prechod potravy. Táto liečba je účinná pre mnohých ľudí, hoci príznaky sa môžu časom vrátiť.

Laparoskopická Heller myotómia je minimálne invazívny chirurgický zákrok, ktorý zahŕňa rezanie svalových vlákien, ktoré sa nebudú správne uvoľňovať. Tento zákrok sa často kombinuje s fundoplikáciou, pri ktorej sa časť žalúdka obalí okolo pažeráka, aby sa zabránilo refluxu kyseliny. Operácia zvyčajne poskytuje dlhodobú úľavu.

Perorálna endoskopická myotómia (POEM) je novšia technika, pri ktorej chirurg pristupuje k svalu cez ústa pomocou endoskopu. Tento prístup sa vyhýba vonkajším rezom a môže byť veľmi účinný, hoci sa stále zhromažďujú dlhodobé údaje. Môže spôsobiť viac refluxu kyseliny ako tradičná operácia.

Injekcie botulotoxínu môžu dočasne oslabiť stiahnutý sval a poskytnúť úľavu od príznakov na niekoľko mesiacov. Táto liečba sa často používa u ľudí, ktorí nie sú vhodnými kandidátmi na operáciu alebo dilatáciu, alebo ako dočasné opatrenie pri plánovaní iných liečebných postupov.

Lieky, ako sú blokátory vápnikových kanálov alebo nitráty, môžu pomôcť uvoľniť pažerákový sval, hoci sú všeobecne menej účinné ako iné liečby. Môžu sa použiť ako počiatočná terapia alebo v kombinácii s inými prístupmi.

Ako zvládať achaláziu doma?

Zatiaľ čo lekárska liečba je nevyhnutná, niekoľko stratégií vám môže pomôcť zvládať príznaky a jesť pohodlnejšie doma. Tieto prístupy fungujú najlepšie v kombinácii s náležitou lekárskou starostlivosťou od vášho zdravotníckeho tímu.

Jedenie menších, častejších jedál môže uľahčiť prehĺtanie a znížiť pocit zaseknutia potravy. Pri jedení si dajte na čas a dôkladne žujte potravu. Pitie teplých tekutín k jedlu môže pomôcť potrave ľahšie prechádzať pažerákom.

Spánok s vyvýšenou hlavou môže znížiť nočnú regurgitáciu a znížiť riziko aspirácie. Používajte extra vankúše alebo zdvihnite hlavu postele o 6 až 8 palcov. Vyhnite sa jedeniu veľkých jedál tesne pred spaním, pretože to zvyšuje pravdepodobnosť regurgitácie v ľahu.

Dôležité je zostať dobre hydratovaný, najmä preto, že v dôsledku ťažkostí s prehĺtaním môžete jesť menej. Izbová teplota alebo teplé tekutiny sa často ľahšie prehĺtajú ako veľmi studené nápoje. Vyhnite sa sýteným nápojom, pretože môžu zvýšiť tlak v pažeráku.

Všímajte si, ktoré potraviny sú pre vás ľahšie alebo ťažšie prehĺtať a prispôsobte tomu svoju stravu. Mnohí ľudia zistia, že mäkšie potraviny a tekutiny sú zvládnuteľnejšie. Neváhajte upraviť textúru potravín alebo použiť mixér, ak vám to pomôže udržiavať dobrú výživu.

Ako sa pripraviť na návštevu lekára?

Príprava na vašu návštevu môže pomôcť zabezpečiť, aby ste z vašej návštevy vyťažili maximum a poskytli vášmu lekárovi informácie potrebné pre presnú diagnostiku a plánovanie liečby.

Vedenie podrobného denníka príznakov aspoň týždeň pred vašou návštevou. Poznačte si, kedy sa príznaky vyskytnú, čo ste jedli alebo pili a aké boli príznaky závažné. Zahrňte informácie o akýchkoľvek stratách hmotnosti, o tom, ako vaše príznaky ovplyvňujú každodenné aktivity a o akýchkoľvek vzorcoch, ktoré ste si všimli.

Urobte si zoznam všetkých liekov, doplnkov a vitamínov, ktoré užívate, vrátane dávkovania. Prineste informácie o všetkých predchádzajúcich liečbach, ktoré ste vyskúšali pre svoje príznaky, vrátane voľnopredajných antacíd alebo iných liekov.

Napíšte si otázky, ktoré chcete položiť svojmu lekárovi. Zvážte otázky týkajúce sa možností liečby, očakávaných výsledkov, úprav životného štýlu a následnej starostlivosti. Neváhajte požiadať o objasnenie, ak vám lekárske termíny alebo pojmy nie sú jasné.

Prineste si so sebou člena rodiny alebo priateľa, ak je to možné, pretože vám môžu pomôcť zapamätať si dôležité informácie, ktoré sa počas stretnutia preberali. Podpora môže byť tiež užitočná, ak máte obavy z vašich príznakov alebo potenciálnych liečebných postupov.

Čo je hlavným záverom o achalázii?

Achalázia je zvládnuteľný stav, aj keď môže spočiatku významne ovplyvniť váš každodenný život. Kľúčom je správna diagnostika a liečba, ktorá môže dramaticky zlepšiť vaše príznaky a pomôcť vám vrátiť sa k užívaniu si jedál a normálnych aktivít.

Zatiaľ čo achalázia je chronický stav, ktorý si vyžaduje prebiehajúce zvládnutie, väčšina ľudí dosiahne dobrú kontrolu príznakov s vhodnou liečbou. Rôzne dostupné možnosti liečby znamenajú, že ak jeden prístup pre vás nefunguje dobre, existujú aj iné účinné alternatívy, ktoré môžete vyskúšať.

Úzka spolupráca s vaším zdravotníckym tímom a dodržiavanie ich odporúčaní vám dáva najlepšiu šancu na úspešné zvládnutie vašich príznakov. S vhodnou liečbou môžu mnohí ľudia s achaláziou udržiavať dobrú kvalitu života a naďalej si užívať jedenie, aj keď sú potrebné určité úpravy stravovacích návykov.

Často kladené otázky o achalázii

Otázka 1: Je achalázia dedičná?

Achalázia je zriedkavo dedičná. Hoci bolo hlásených len veľmi málo prípadov achalázie vyskytujúcich sa v rodinách, prevažná väčšina prípadov sa vyskytuje sporadicky bez rodinnej anamnézy. Ak máte achaláziu, riziko vašich detí, že sa u nich vyvinie tento stav, je len mierne vyššie ako riziko v bežnej populácii, ktoré je už veľmi nízke.

Otázka 2: Dá sa achalázia úplne vyliečiť?

V súčasnosti neexistuje žiadna liečba, ktorá by obnovila normálnu funkciu pažeráka pri achalázii. Liečba však môže byť veľmi účinná pri zvládaní príznakov a umožňuje vám normálne jesť. Mnohí ľudia dosahujú vynikajúcu dlhodobú kontrolu príznakov s vhodnou liečbou, hoci niektorí môžu potrebovať ďalšie zákroky v priebehu času, pretože príznaky sa môžu občas vrátiť.

Otázka 3: Budem musieť dodržiavať špeciálnu diétu navždy?

Väčšina ľudí sa môže vrátiť k normálnemu jedeniu po úspešnej liečbe achalázie. Možno budete musieť urobiť niektoré trvalé úpravy, ako je pomalšie jedenie alebo vyhýbanie sa veľmi veľkým jedlám, ale tieto zmeny sú zvyčajne malé. Počas počiatočného liečebného obdobia vám lekár môže odporučiť úpravy stravy, ale tieto sú zvyčajne dočasné.

Otázka 4: Ako rýchlo sa príznaky zlepšia po liečbe?

Zlepšenie príznakov zvyčajne začína v priebehu dní až týždňov po úspešnej liečbe. Pneumatická dilatácia a chirurgické liečby často poskytujú pomerne rýchlu úľavu, hoci môže trvať niekoľko týždňov, kým sa prejaví plný úžitok. Niektorí ľudia si všimnú zlepšenie prehĺtania už v prvých dňoch, zatiaľ čo iní môžu potrebovať dlhšie, aby pocítili výraznú úľavu.

Otázka 5: Môžu sa príznaky achalázie vrátiť po liečbe?

Áno, príznaky sa môžu časom vrátiť, najmä po pneumatickej dilatácii, ktorá sa môže musieť opakovať. Chirurgické liečby majú tendenciu poskytovať dlhšie trvajúcu úľavu, ale niektorí ľudia môžu nakoniec potrebovať ďalšie zákroky. Pravidelné sledovanie u vášho lekára pomáha monitorovať váš stav a riešiť akékoľvek sa vracajúce príznaky okamžite s vhodnými úpravami liečby.