Akromegália

Príznakmi akromegálie sú zväčšená tvár a ruky. Zmeny na tvári môžu spôsobiť vyčnievanie čelovej kosti a dolnej čeľuste a zväčšenie nosa a pier.

Akromegália je hormonálna porucha, ktorá sa vyvíja, keď vaša hypofýza produkuje príliš veľa rastového hormónu v dospelosti.

Keď máte príliš veľa rastového hormónu, vaše kosti sa zväčšujú. V detstve to vedie k zvýšeniu výšky a nazýva sa to gigantizmus. Ale v dospelosti sa zmena výšky nevyskytuje. Namiesto toho sa zväčšenie kostí obmedzuje na kosti rúk, nôh a tváre a nazýva sa to akromegália.

Pretože akromegália je neobvyklá a fyzické zmeny sa vyskytujú pomaly počas mnohých rokov, stav sa niekedy dlho rozpoznáva. Neliečené vysoké hladiny rastového hormónu môžu okrem kostí ovplyvniť aj iné časti tela. To môže viesť k vážnym – niekedy dokonca život ohrozujúcim – zdravotným problémom. Liečba však môže znížiť riziko komplikácií a výrazne zlepšiť vaše príznaky vrátane zväčšenia vašich čŕt.

Častým príznakom akromegálie sú zväčšené ruky a nohy. Môžete si napríklad všimnúť, že si už nemôžete nasadiť prstene, ktoré vám predtým sedeli, a že sa vám postupne zväčšila veľkosť obuvi. Akromegália môže tiež spôsobiť postupné zmeny tvaru tváre, ako je vyčnievajúca dolná čeľusť a nadočnicový oblúk, zväčšený nos, zahustené pery a širšie rozostupy medzi zubami. Pretože akromegália má tendenciu pomaly postupovať, skoré príznaky nemusia byť roky zrejmé. Niekedy si ľudia všimnú fyzické zmeny až porovnaním starých fotografií s novšími. Celkovo sa príznaky a symptómy akromegálie líšia od človeka k človeku a môžu zahŕňať niektoré z nasledujúcich: Zväčšené ruky a nohy. Zväčšené črty tváre vrátane tvárových kostí, pier, nosa a jazyka. Hrubá, mastná, zahustená koža. Nadmerné potenie a telesný pach. Malé výrastky kožného tkaniva (kožné výrastky). Únava a slabosť kĺbov alebo svalov. Bolesť a obmedzená pohyblivosť kĺbov. Zhlbočený, chrapľavý hlas v dôsledku zväčšených hlasiviek a dutín. Silné chrápanie v dôsledku obštrukcie horných dýchacích ciest. Problémy so zrakom. Bolesť hlavy, ktorá môže byť pretrvávajúca alebo silná. Menštruačné nepravidelnosti u žien. Erektilná dysfunkcia u mužov. Strata záujmu o sex. Ak máte príznaky spojené s akromegáliou, kontaktujte svojho lekára na vyšetrenie. Akromegália sa zvyčajne vyvíja pomaly. Dokonca ani členovia vašej rodiny si spočiatku nemusia všimnúť postupné fyzické zmeny, ktoré sa pri tomto ochorení vyskytujú. Ale skorá diagnóza je dôležitá, aby ste mohli začať dostávať náležitú starostlivosť. Akromegália môže viesť k vážnym zdravotným problémom, ak sa nelieči.

Ak máte príznaky spojené s akromegaliou, kontaktujte svojho lekára na vyšetrenie.

Akromegália sa zvyčajne vyvíja pomaly. Spočiatku si možno ani vaši rodinní príslušníci nevšimnú postupných fyzických zmien, ktoré sa pri tomto ochorení vyskytujú. Skorá diagnóza je však dôležitá, aby ste mohli začať dostávať náležitú starostlivosť. Akromegália môže viesť k vážnym zdravotným problémom, ak sa nelieči.

Akromegália vzniká vtedy, keď hypofýza produkuje príliš veľa rastového hormónu (GH) počas dlhého časového obdobia. Hypofýza je malá žľaza v spodnej časti mozgu, za koreňom nosa. Produkuje GH a niekoľko ďalších hormónov. GH hrá dôležitú úlohu pri riadení fyzického rastu. Keď hypofýza uvoľňuje GH do krvného obehu, spúšťa produkciu hormónu v pečeni, ktorý sa nazýva inzulínovo podobný rastový faktor-1 (IGF-1) - niekedy tiež nazývaný inzulínovo podobný rastový faktor-I alebo IGF-I. IGF-1 spôsobuje rast kostí a iných tkanív. Príliš veľa GH vedie k príliš veľkému množstvu IGF-1, čo môže spôsobiť príznaky, symptómy a komplikácie akromegálie. U dospelých je najčastejšou príčinou nadmernej produkcie GH nádor: Hypofyzárne nádory. Väčšinu prípadov akromegálie spôsobuje nezhubný (benígny) nádor (adenóm) hypofýzy. Nádor produkuje nadmerné množstvo rastového hormónu, čo spôsobuje mnoho príznakov a symptómov akromegálie. Niektoré z príznakov akromegálie, ako sú bolesti hlavy a zhoršené videnie, sú spôsobené tlakom nádoru na okolité tkanivá mozgu. Nádory mimo hypofýzy. U niektorých ľudí s akromegáliou spôsobujú poruchu nádory v iných častiach tela, ako sú pľúca alebo pankreas. Niekedy tieto nádory vylučujú GH. V iných prípadoch nádory produkujú hormón nazývaný rastový hormón uvoľňujúci hormón (GH-RH), ktorý signalizuje hypofýze, aby vytvorila viac GH.

Ľudia s vzácnym genetickým ochorením nazývaným mnohočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN 1) majú vyššie riziko vzniku akromegálie. Pri MEN 1 endokrinné žľazy – zvyčajne príštitné telieska, pankreas a hypofýza – rastú nádory a uvoľňujú nadbytok hormónov. Tieto hormóny môžu vyvolať akromegáliu.

Ak sa akromegália nelieči, môže viesť k závažným zdravotným problémom. Komplikácie môžu zahŕňať:

• Vysoký cholesterol.
• Problémy so srdcom, najmä zväčšenie srdca (kardiomyopatia).
• Osteoartróza.
• Diabetes 2. typu.
• Zväčšenie štítnej žľazy (struma).
• Predrakovinové výrastky (polypy) na sliznici hrubého čreva.
• Spánková apnoe, stav, pri ktorom sa dýchanie počas spánku opakovane zastavuje a začína.
• Karpálny tunelový syndróm.
• Zvýšené riziko nádorových ochorení.
• Zmeny zraku alebo strata zraku.

Včasná liečba akromegálie môže zabrániť rozvoju alebo zhoršeniu týchto komplikácií. Nelená akromegália a jej komplikácie môžu viesť k predčasnej smrti.

Váš lekár sa vás opýta na vašu anamnézu a vykoná fyzikálne vyšetrenie. Potom môže odporučiť nasledujúce kroky: Meranie IGF-1. Po celonočnom hladovaní vám lekár odoberie vzorku krvi na zmeranie hladiny IGF-1 v krvi. Zvýšená hladina IGF-1 naznačuje akromegaliu. Test potlačenia rastového hormónu. Toto je najlepšia metóda na potvrdenie diagnózy akromegalie. Počas tohto testu sa meria hladina rastového hormónu (GH) v krvi pred a po vypití prípravku s cukrom (glukóza). U ľudí, ktorí nemajú akromegaliu, pitie glukózy zvyčajne spôsobí pokles hladiny GH. Ak však máte akromegaliu, vaša hladina GH bude mať tendenciu zostať vysoká. Zobrazovacie vyšetrenie. Váš lekár môže odporučiť zobrazovacie vyšetrenie, ako je magnetická rezonancia (MRI), aby pomohlo určiť polohu a veľkosť nádoru na hypofýze. Ak sa nezistia žiadne nádory hypofýzy, váš lekár môže nariadiť ďalšie zobrazovacie vyšetrenia na vyhľadanie mimohypofýznych nádorov. Ďalšie informácie CT vyšetrenie MRI

Liečba akromegálie sa líši v závislosti od osoby. Váš liečebný plán bude pravdepodobne závisieť od umiestnenia a veľkosti nádoru, závažnosti vašich príznakov a vášho veku a celkového zdravotného stavu. Na pomoc pri znižovaní hladín GH a IGF-1 zahŕňajú možnosti liečby typicky chirurgický zákrok alebo ožiarenie na odstránenie alebo zmenšenie veľkosti nádoru, ktorý spôsobuje vaše príznaky, a lieky na normalizáciu hladín hormónov. Ak máte zdravotné problémy v dôsledku akromegálie, váš lekár môže odporučiť ďalšie liečby na zvládnutie vašich komplikácií. Chirurgia Endoskopická transsfenoidálna chirurgia cez nos Zväčšiť obrázok Zatvoriť Endoskopická transsfenoidálna chirurgia cez nos Endoskopická transsfenoidálna chirurgia cez nos Pri endoskopickej transsfenoidálnej chirurgii cez nos sa chirurgický nástroj umiestni cez nosnú dierku a pozdĺž nosovej priehradky, aby sa dostal k nádoru hypofýzy. Lekári môžu odstrániť väčšinu nádorov hypofýzy metódou nazývanou transsfenoidálna chirurgia. Počas tohto zákroku váš chirurg pracuje cez nos, aby odstránil nádor z vašej hypofýzy. Ak sa nádor, ktorý spôsobuje vaše príznaky, nenachádza na vašej hypofýze, váš lekár odporučí iný typ chirurgického zákroku na odstránenie nádoru. V mnohých prípadoch – najmä ak je váš nádor malý – odstránenie nádoru vráti vaše hladiny GH do normálu. Ak nádor vyvíjal tlak na tkanivá okolo vašej hypofýzy, odstránenie nádoru tiež pomáha zmierniť bolesti hlavy a zmeny zraku. V niektorých prípadoch váš chirurg nemusí byť schopný odstrániť celý nádor. Ak je to tak, po operácii môžete stále mať zvýšené hladiny GH. Váš lekár môže odporučiť ďalšiu operáciu, lieky alebo ožiarenie. Lieky Váš lekár môže odporučiť jeden z nasledujúcich liekov – alebo kombináciu liekov – aby sa vaše hladiny hormónov vrátili do normálu: Lieky, ktoré znižujú produkciu rastového hormónu (analógy somatostatínu). V tele pracuje mozgový hormón nazývaný somatostatín proti (inhibuje) produkcii GH. Lieky oktreotid (Sandostatin) a lanreotid (Somatuline Depot) sú umelo vyrobené (syntetické) verzie somatostatínu. Užívanie jedného z týchto liekov signalizuje hypofýze, aby produkovala menej GH, a môže dokonca zmenšiť veľkosť nádoru hypofýzy. Tieto lieky sa zvyčajne injekčne aplikujú do svalov zadku (gluteálne svaly) raz mesačne zdravotníckym pracovníkom. Lieky na zníženie hladín hormónov (agonisty dopamínu). Perorálne lieky kabergolín a bromokriptín (Parlodel) môžu pomôcť znížiť hladiny GH a IGF-1 u niektorých ľudí. Tieto lieky môžu tiež pomôcť zmenšiť veľkosť nádoru. Na liečbu akromegálie sa tieto lieky zvyčajne musia užívať vo vysokých dávkach, čo môže zvýšiť riziko vedľajších účinkov. Medzi bežné vedľajšie účinky týchto liekov patrí nevoľnosť, vracanie, upchatý nos, únava, závraty, problémy so spánkom a zmeny nálady. Liek na blokovanie účinku GH (antagonista rastového hormónu). Liek pegvisomant (Somavert) blokuje účinok GH na tkanivá tela. Pegvisomant môže byť obzvlášť užitočný pre ľudí, ktorí nemali dobrý úspech s inými liečbami. Tento liek, ktorý sa podáva denne injekčne, môže pomôcť znížiť hladiny IGF-1 a zmierniť príznaky, ale neznižuje hladiny GH ani nezmenšuje veľkosť nádoru. Ožiarenie Ak váš chirurg počas operácie nedokázal odstrániť celý nádor, váš lekár môže odporučiť ožiarenie. Radiačná terapia ničí všetky pretrvávajúce nádorové bunky a pomaly znižuje hladiny GH. Môže trvať roky, kým sa príznaky akromegálie vďaka tejto liečbe zreteľne zlepšia. Radiačná terapia často znižuje aj hladiny iných hormónov hypofýzy – nielen GH. Ak dostanete radiačnú terapiu, budete pravdepodobne potrebovať pravidelné následné návštevy u svojho lekára, aby sa ubezpečil, že vaša hypofýza funguje správne, a aby skontroloval vaše hladiny hormónov. Táto následná starostlivosť môže trvať po zvyšok vášho života. Medzi typy radiačnej terapie patria: Konvenčná radiačná terapia. Tento typ radiačnej terapie sa zvyčajne podáva každý pracovný deň počas obdobia štyroch až šiestich týždňov. Úplný účinok konvenčnej radiačnej terapie sa nemusí prejaviť 10 alebo viac rokov po liečbe. Stereotaktická rádiochirurgia. Stereotaktická rádiochirurgia využíva 3D zobrazovanie na dodanie vysokej dávky žiarenia do nádorových buniek, pričom sa obmedzuje množstvo žiarenia na normálne okolité tkanivá. Zvyčajne sa môže podať v jednej dávke. Tento typ ožiarenia môže vrátiť hladiny GH do normálu do piatich až desiatich rokov. Viac informácií Radiačná terapia Stereotaktická rádiochirurgia Vyžiadajte si stretnutie