Castlemanova Choroba

Castlemanova choroba je skupina zriedkavých porúch, ktoré zahŕňajú zväčšené lymfatické uzliny a široké spektrum príznakov. Najčastejšou formou poruchy je jedna zväčšená lymfatická uzlina. Táto lymfatická uzlina sa zvyčajne nachádza v hrudníku alebo na krku, ale môže sa vyskytnúť aj v iných oblastiach tela. Táto forma poruchy sa nazýva unicentrická Castlemanova choroba (UCD).

Multicentrická Castlemanova choroba (MCD) zahŕňa viacero oblastí zväčšených lymfatických uzlín, zápalové príznaky a problémy s funkciou orgánov. Existujú tri typy MCD:

• MCD spojená s HHV-8. Tento typ je spojený s ľudským herpesvírusom typu 8, nazývaným HHV-8, a vírusom ľudskej imunodeficiencie (HIV).

• Idiopatická MCD. Príčina tohto typu nie je známa. Nazýva sa tiež HHV-8-negatívna MCD.

  Najzávažnejšou formou tohto typu MCD je iMCD-TAFRO. Tento stav dostal názov podľa príznakov, ktoré spôsobuje.

• MCD spojená s POEMS. Tento typ je spojený s iným ochorením nazývaným POEMS syndróm. POEMS syndróm je zriedkavá porucha krvi, ktorá poškodzuje nervy a ovplyvňuje iné časti tela.

Idiopatická MCD. Príčina tohto typu nie je známa. Nazýva sa tiež HHV-8-negatívna MCD.

Najzávažnejšou formou tohto typu MCD je iMCD-TAFRO. Tento stav dostal názov podľa príznakov, ktoré spôsobuje.

Niekedy môžu ľudia mať 2-3 zväčšené lymfatické uzliny a mierne príznaky, ktoré nespĺňajú diagnostické kritériá pre MCD. Títo ľudia môžu mať iné ochorenie alebo môžu mať nedávno opísaný podtyp Castlemanovej choroby nazývaný oligocentrická Castlemanova choroba. Tento podtyp je zriedkavý.

Liečba a prognóza sa líšia v závislosti od typu Castlemanovej choroby, ktorú máte. Unicentrická Castlemanova choroba, ktorá je typom, ktorý zahŕňa iba jednu zväčšenú lymfatickú uzlinu, sa zvyčajne dá úspešne liečiť chirurgicky.

Najlepšia liečba oligocentrickej Castlemanovej choroby, ktorá zahŕňa niekoľko zväčšených lymfatických uzlín a má obmedzené príznaky, nie je známa, ale predpokladá sa, že je podobná liečbe unicentrickej Castlemanovej choroby.

Hoci nie všetci ľudia s MCD reagujú na prvú liečbu, existujú lieky, ktoré účinne liečia MCD spojenú s HHV-8 a idiopatickú MCD.

Mnohí ľudia s unicentrickou Castlemanovou chorobou si nevšimnú žiadne známky ani príznaky. Zväčšená lymfatická uzlina sa môže nájsť počas fyzikálneho vyšetrenia alebo zobrazovacieho vyšetrenia pre iný problém. Niektorí ľudia s unicentrickou Castlemanovou chorobou môžu mať známky a príznaky, ktoré sa častejšie vyskytujú pri multicentrickej Castlemanovej chorobe. Medzi ne môžu patriť: Horúčka. Úbytok hmotnosti, ku ktorému dochádza bez snahy. Únava. Nočné potenie. Opuchy. Zväčšená pečeň alebo slezina. Nízky počet červených krviniek, tiež nazývaný anémia. Vysoký alebo nízky počet krvných doštičiek. Vyššie hladiny kreatinínu, ku ktorým dochádza v dôsledku nesprávnej funkcie obličiek. Vyššie hladiny protilátok známych ako imunoglobulíny. Nízke hladiny krvného proteínu nazývaného albumín. Príznaky závažnejšej formy idiopatickej MCD nazývanej iMCD-TAFRO sú: Nízky počet krvných doštičiek, tiež nazývaný trombocytopénia. Opuchy a tekutiny v tele, známe ako anasarka. Horúčka alebo vyššia hladina C-reaktívneho proteínu, marker zápalu. Retikulová fibróza, ktorá sa kontroluje odberom vzorky kostnej drene. Opuch orgánov, tiež nazývaný organomegália. Ak si všimnete zväčšenú lymfatickú uzlinu na strane krku alebo v podpazuší, na kľúčnej kosti alebo v slabinách, porozprávajte sa so svojím zdravotníckym pracovníkom. Zavolajte tiež svojmu zdravotníckemu tímu, ak máte pretrvávajúci pocit plnosti v hrudníku alebo bruchu, horúčku, únavu alebo nevysvetliteľný úbytok hmotnosti.

Ak si všimnete zväčšenú lymfatickú uzlinu na strane krku alebo v podpazuší, v oblasti kľúčnej kosti alebo slabín, porozprávajte sa so svojím lekárom. Zavolajte tiež svojmu zdravotníckemu tímu, ak máte pretrvávajúci pocit plnosti v hrudníku alebo bruchu, horúčku, únavu alebo nevysvetliteľný úbytok hmotnosti.

Nie je jasné, čo spôsobuje unicentrickú Castlemanovu chorobu alebo idiopatickú multicentrickú Castlemanovu chorobu (MCD). Avšak, HHV-8-pozitívna MCD je známa tým, že sa vyskytuje u ľudí, ktorí nemajú typickú funkciu imunitného systému kvôli HIV alebo iným príčinám.

Castlemanova choroba môže postihnúť ľudí v akomkoľvek veku a pohlaví. Ľudia sú zvyčajne diagnostikovaní s Castlemanovou chorobou v strednom veku, ale môže sa to stať v akomkoľvek veku, vrátane detstva.

Nie sú známe žiadne rizikové faktory pre unicentrickú Castlemanovu chorobu alebo idiopatickú multicentrickú Castlemanovu chorobu. Infekcia HIV alebo stav, ktorý znižuje funkciu imunitného systému, zvyšuje riziko vzniku HHV-8-pozitívnej multicentrickej Castlemanovej choroby.

Ľudia s unicentrickou Castlemanovou chorobou (UCD) sa zvyčajne po odstránení postihnutej lymfatickej uzliny dobre zotavia a dĺžka života sa zvyčajne nemení. Majú však zvýšené riziko vzniku zriedkavého autoimunitného ochorenia nazývaného paraneoplastický pemfigus. Tento stav môže byť život ohrozujúci. Paraneoplastický pemfigus spôsobuje pľuzgiere v ústach a na koži, ktoré sa často nesprávne diagnostikujú. Hoci riziko vzniku paraneoplastického pemfigu je nízke, ak máte UCD, je dôležité dať sa na tento stav vyšetriť.

Idiopatická multicentrická Castlemanova choroba sa môže rýchlo zhoršiť a viesť k život ohrozujúcim problémom s funkciou orgánov. To si vyžaduje kritickú starostlivosť s prístrojom, ktorý pomáha s dýchaním, tzv. ventilátorom, a liečbu, ktorá pomáha pri funkcii orgánov, ako je dialýza a transfúzie.

HHV-8-pozitívna multicentrická Castlemanova choroba môže zahŕňať život ohrozujúce infekcie a zlyhanie orgánov. Ľudia, ktorí majú aj HIV/AIDS, majú zvyčajne horšie výsledky.

Po preskúmaní vašej anamnézy a vykonaní podrobného fyzikálneho vyšetrenia vám zdravotnícky pracovník môže odporučiť:

• Vyšetrenie krvi a moču. Tieto vyšetrenia pomáhajú vylúčiť iné infekcie alebo choroby. Tieto testy môžu tiež odhaliť anémiu a zmeny v krvných bielkovinách, ktoré môžu byť typické pre Castlemanovu chorobu.
• Zobrazovacie vyšetrenia. Tieto vyšetrenia môžu odhaliť zväčšené lymfatické uzliny alebo zväčšenú pečeň alebo slezinu. Môže sa použiť CT vyšetrenie krku, hrudníka, brucha a panvy. Na diagnostikovanie Castlemanovej choroby sa môže použiť pozitrónová emisná tomografia, tiež známa ako PET vyšetrenie. PET vyšetrenia môžu tiež ukázať, či liečba funguje.
• Biopsia lymfatických uzlín. Toto vyšetrenie je nevyhnutné na diagnostikovanie Castlemanovej choroby a vylúčenie súvisiacich porúch, ako je lymfóm. Pri biopsii sa odstráni vzorka tkaniva zo zväčšenej lymfatickej uzliny a vyšetrí sa v laboratóriu.

Liečba závisí od typu Castlemanovej choroby, ktorou trpíte. Unicentrická Castlemanova choroba Chirurgické odstránenie postihnutej lymfatickej uzliny je obvyklou liečbou unicentrickej Castlemanovej choroby (UCD). Ak sa lymfatická uzlina nachádza v hrudníku alebo bruchu, môže byť potrebný rozsiahly chirurgický zákrok. Chirurgické odstránenie zväčšenej lymfatickej uzliny zvyčajne vylieči UCD. UCD sa však niekedy vráti. Ak nie je chirurgický zákrok možný, možno budete potrebovať lieky, ktoré sa typicky používajú pri multicentrickej Castlemanovej chorobe. Ak lieky nezaberú, možnosťou môže byť rádioterapia. Je potrebný ďalší výskum liečby oligocentrickej Castlemanovej choroby, ale liečba je zvyčajne podobná ako pri UCD. Pravdepodobne budete potrebovať kontrolné vyšetrenia vrátane zobrazovacích a laboratórnych testov, aby sa skontrolovalo, či sa choroba nevrátila. HHV-8-pozitívna multicentrická Castlemanova choroba Rituximab (Rituxan) je zvyčajne prvou liečbou HHV-8-pozitívnej MCD. Rituximab je vysoko účinný, ale niekedy sú potrebné lieky nazývané antivirotiká a chemoterapie. Antivirotiká môžu blokovať aktivitu HHV-8 alebo HIV a chemoterapie môžu odstrániť extra imunitné bunky. Idiopatická multicentrická Castlemanova choroba Siltuximab (Sylvant) je zvyčajne prvou liečbou idiopatickej MCD. V USA je siltuximab jediným liekom schváleným Úradom pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) na liečbu idiopatickej MCD. Ľudia, ktorí sa po užití siltuximabu zlepšia, majú tendenciu mať úspešnú dlhodobú liečbu. Tento liek blokuje účinok proteínu nazývaného interleukín-6. Telo ľudí, ktorí majú idiopatickú MCD, produkuje príliš veľa tohto proteínu. Ľudia, ktorí sú kriticky chorí s idiopatickou MCD, často dostávajú liečbu liekmi nazývanými kortikosteroidy. Môžu tiež potrebovať chemoterapiu. Kortikosteroidy, ako je prednizón, môžu pomôcť kontrolovať zápal. Chemoterapia môže odstrániť imunitné bunky, ktoré spôsobujú problémy. Keď siltuximab neúčinkuje, môžu sa použiť iné liečby, ako je rituximab (Rituxan) a sirolimus (Rapamune). Ďalšie informácie Chemoterapia Rádioterapia Vyžiadajte si stretnutie