Dermatomyozitída

Dermatomyozitída (der-ma-to-my-o-zi-tí-da) je zriedkavé zápalové ochorenie, ktoré sa vyznačuje svalovou slabosťou a charakteristickou vyrážkou na koži.

Toto ochorenie môže postihnúť dospelých aj deti. U dospelých sa dermatomyozitída zvyčajne vyskytuje v neskorých 40. až začiatkom 60. rokov. U detí sa najčastejšie objavuje vo veku 5 až 15 rokov. Dermatomyozitída postihuje viac žien ako mužov.

Na dermatomyozitídu neexistuje liek, ale môžu sa vyskytnúť obdobia zlepšenia príznakov. Liečba môže pomôcť odstrániť vyrážku na koži a pomôcť vám získať späť silu a funkciu svalov.

Známky a príznaky dermatomyozitídy sa môžu objaviť náhle alebo sa postupne rozvíjať v priebehu času. Najčastejšie známky a príznaky zahŕňajú:

• Zmeny na koži. Vyvíja sa fialovo sfarbený alebo tmavočervený vyrážka, najčastejšie na tvári a viečkach a na kĺboch prstov, lakťoch, kolenách, hrudníku a chrbte. Vyrážka, ktorá môže svrbieť a bolieť, je často prvým príznakom dermatomyozitídy.
• Svalová slabosť. Postupná svalová slabosť zahŕňa svaly najbližšie k trupu, ako sú tie v bokoch, stehnách, ramenách, hornej časti paží a krku. Slabost postihuje ľavú aj pravú stranu tela a má tendenciu sa postupne zhoršovať.

Vyhľadajte lekársku pomoc, ak sa u vás rozvinie svalová slabosť alebo nevysvetliteľná vyrážka.

Príčinou dermatomyozitídy nie je známa, ale ochorenie má veľa spoločného s autoimunitnými poruchami, pri ktorých váš imunitný systém omylom napáda tkanivá vášho tela.

Genetické a environmentálne faktory môžu tiež zohrávať úlohu. Environmentálne faktory môžu zahŕňať vírusové infekcie, vystavenie slnku, určité lieky a fajčenie.

Aj keď dermatomyositída sa môže vyvinúť u kohokoľvek, je častejšia u osôb priradených ženského pohlavia pri narodení. Genetické a environmentálne faktory vrátane vírusových infekcií a vystavenia slnku môžu tiež zvýšiť riziko vzniku dermatomyositídy.

Možné komplikácie dermatomyozitídy zahŕňajú:

• Ťažkosti s prehĺtaním. Ak sú postihnuté svaly v pažeráku, môžete mať problémy s prehĺtaním, čo môže spôsobiť chudnutie a podvýživu.
• Aspiračná pneumónia. Ťažkosti s prehĺtaním môžu tiež spôsobiť, že sa vám jedlo alebo tekutiny vrátane slín dostanú do pľúc.
• Dýchacie problémy. Ak ochorenie postihuje svaly hrudníka, môžete mať problémy s dýchaním, ako je napríklad dýchavičnosť.
• Vápnikové usadeniny. Tie sa môžu vyskytnúť vo vašich svaloch, koži a spojivových tkanivách, ako choroba postupuje. Tieto usadeniny sú častejšie u detí s dermatomyozitídou a vyvíjajú sa skôr v priebehu ochorenia.

Ak váš lekár predpokladá, že máte dermatomyozitídu, môže navrhnúť niektoré z nasledujúcich vyšetrení:

• Analýza krvi. Krvný test lekárovi ukáže, či máte zvýšené hladiny svalových enzýmov, ktoré môžu naznačovať poškodenie svalov. Krvný test môže tiež odhaliť autoprotilátky spojené s rôznymi príznakmi dermatomyozitídy, čo môže pomôcť pri určovaní najlepšej medikácie a liečby.
• Röntgen hrudníka. Tento jednoduchý test môže skontrolovať príznaky poškodenia pľúc, ku ktorému niekedy dochádza pri dermatomyozitíde.
• Elektromyografia. Lekár so špecializovaným výcvikom zasunie tenkú ihlu-elektródu cez kožu do svalu, ktorý sa má testovať. Elektrická aktivita sa meria, keď uvoľňujete alebo napínate sval a zmeny vo vzorci elektrickej aktivity môžu potvrdiť svalové ochorenie. Lekár môže určiť, ktoré svaly sú postihnuté.
• MRI. Skenér vytvára prierezové obrazy vašich svalov z údajov generovaných silným magnetickým poľom a rádiovými vlnami. Na rozdiel od biopsie svalu môže MRI posúdiť zápal na veľkej ploche svalu.
• Biopsia kože alebo svalu. Na laboratórnu analýzu sa odstráni malý kúsok kože alebo svalu. Vzorka kože môže pomôcť potvrdiť diagnózu dermatomyozitídy. Biopsia svalu môže odhaliť zápal vo vašich svaloch alebo iné problémy, ako je poškodenie alebo infekcia. Ak biopsia kože potvrdí diagnózu, biopsia svalu nemusí byť potrebná.

Na dermatomyositída neexistuje liek, ale liečba môže zlepšiť stav vašej pokožky a svalovú silu a funkciu.

Lieky používané na liečbu dermatomyositídy zahŕňajú:

V závislosti od závažnosti vašich príznakov vám lekár môže navrhnúť:

• Kortikosteroidy. Lieky, ako je prednizón (Rayos), môžu rýchlo kontrolovať príznaky dermatomyositídy. Dlhodobé užívanie však môže mať vážne vedľajšie účinky. Preto vám lekár po predpísaní relatívne vysokej dávky na kontrolu vašich príznakov môže postupne znižovať dávku, keď sa vaše príznaky zlepšia.

• Lieky šetriace kortikosteroidy. Pri použití s kortikosteroidom tieto lieky môžu znížiť dávku a vedľajšie účinky kortikosteroidu. Dvoma najbežnejšími liekmi na dermatomyositídu sú azatioprín (Azasan, Imuran) a metotrexát (Trexall). Mykofenolát mofetil (Cellcept) je ďalší liek používaný na liečbu dermatomyositídy, najmä ak sú postihnuté pľúca.

• Rituximab (Rituxan). Rituximab, ktorý sa častejšie používa na liečbu reumatoidnej artritídy, je možnosťou, ak počiatočné terapie nekontrolujú vaše príznaky.

• Proti malarické lieky. Pri pretrvávajúcej vyrážke vám lekár môže predpísať proti malarický liek, ako je hydroxychlorochín (Plaquenil).

• Slnečné krémy. Ochrana pokožky pred slnečným žiarením aplikáciou opaľovacieho krému a nosením ochranného oblečenia a klobúkov je dôležitá pre zvládnutie vyrážky dermatomyositídy.

• Fyzioterapia. Fyzioterapeut vám môže ukázať cvičenia, ktoré vám pomôžu udržať a zlepšiť vašu silu a flexibilitu a poradiť vám o vhodnej úrovni aktivity.

• Logopédia. Ak sú postihnuté vaše svaly na prehĺtanie, logopéd vám môže pomôcť naučiť sa kompenzovať tieto zmeny.

• Dietetické vyšetrenie. Neskôr v priebehu dermatomyositídy sa môže žuvanie a prehĺtanie stať ťažším. Registrovaný dietetik vás môže naučiť, ako pripravovať ľahko stráviteľné jedlá.

• Intravenózny imunoglobulín (IVIg). IVIg je purifikovaný krvný produkt, ktorý obsahuje zdravé protilátky z tisícov darcov krvi. Tieto protilátky môžu blokovať škodlivé protilátky, ktoré napádajú svaly a pokožku pri dermatomyositíde. IVIg sa podáva ako infúzia do žily, liečby sú drahé a môžu sa musieť pravidelne opakovať, aby účinky pretrvávali.

• Chirurgia. Chirurgia môže byť možnosťou na odstránenie bolestivých vápenatých usadenín a prevenciu opakujúcich sa kožných infekcií.