Ebsteinova Anomália

Ebsteinova anomália je zriedkavý vrodený problém srdca, čo znamená, že ide o vrodenú srdcovú chybu. Pri tomto ochorení sa chlopňa, ktorá oddeľuje hornú a dolnú pravú srdcovú komoru, nevytvorí správne. Táto chlopňa sa nazýva trikuspidálna chlopňa. Výsledkom je, že sa chlopňa nezatvára tak, ako by mala. Krv sa vracia z dolnej do hornej komory, čo sťažuje srdcu prácu. U ľudí s Ebsteinovou anomáliou sa srdce môže zväčšiť. Tento stav môže viesť k srdcovému zlyhaniu. Liečba Ebsteinovej anomálie závisí od príznakov. Niektorí ľudia bez príznakov potrebujú iba pravidelné zdravotné prehliadky. Iní môžu potrebovať lieky a operáciu.

Niektoré deti narodené s Ebsteinovou anomáliou nemajú žiadne alebo len málo príznakov. Iné majú ťažko presakujúcu trojcípu chlopňu, ktorá spôsobuje výraznejšie problémy. Niekedy sa príznaky neobjavia až do neskoršieho veku. Príznaky Ebsteinovej anomálie môžu zahŕňať: Modré alebo sivé pery alebo nechty. V závislosti od farby pleti môžu byť tieto zmeny farby ťažšie alebo ľahšie viditeľné. Únavu. Pocit búšenia srdca alebo rýchleho srdcového tepu alebo nepravidelného srdcového tepu. Dýchavičnosť, najmä pri aktivite. Vážne srdcové problémy u dojčiat sa často diagnostikujú pri narodení alebo počas pravidelných prehliadok tehotenstva. Dohodnite si stretnutie s lekárom, ak vy alebo vaše dieťa máte príznaky srdcových problémov. Tieto príznaky zahŕňajú pocit dýchavičnosti alebo ľahkej únavy pri malej aktivite, nepravidelný srdcový tep alebo modrú alebo sivú pokožku. Môžete byť odporučený k lekárovi špecializujúcemu sa na srdcové choroby, tzv. kardiológovi.

Závažne srdcové problémy u dojčiat sa často diagnostikujú pri narodení alebo počas bežných prehliadok tehotenstva. Ak vy alebo vaše dieťa máte príznaky srdcových problémov, dohodnite si stretnutie s lekárom. Medzi tieto príznaky patrí pocit dýchavičnosti alebo rýchlej únavy pri malej aktivite, nepravidelný tlkot srdca alebo modrá alebo sivá pokožka. Môžete byť odporučený k lekárovi špecializujúcemu sa na srdcové choroby, tzv. kardiológovi.

Ebsteinova anomália je vrodená srdcová vada. Príčina je neznáma. Aby ste lepšie pochopili Ebsteinovu anomáliu, môže vám pomôcť pochopenie fungovania srdca. Typické srdce má štyri komory. Dve horné komory sa nazývajú predsiene. Prijímajú krv. Dve dolné komory sa nazývajú komory. Čerpajú krv. Štyri chlopne sa otvárajú a zatvárajú, aby umožnili prúdenie krvi jedným smerom cez srdce. Každá chlopňa má dva alebo tri silné, tenké laloky tkaniva. Laloky sa nazývajú cípy alebo listky. Zatvorené chlopne zabraňujú spätnému toku krvi do predchádzajúcej komory. V typickom srdci sa trojcípa chlopňa nachádza medzi dvoma pravými srdcovými komorami. Pri Ebsteinovej anomálii je trojcípa chlopňa nižšie ako obvykle v pravej dolnej srdcovej komore. Tiež je zmenený tvar cípov trojcípej chlopne. To môže spôsobiť spätný tok krvi do pravej hornej srdcovej komory. Keď sa to stane, stav sa nazýva regurgitácia trojcípej chlopne. Bábätká narodené s Ebsteinovou anomáliou môžu mať aj iné srdcové problémy, vrátane: Dier v srdci. Diera v srdci môže znížiť množstvo kyslíka v krvi. Mnohé bábätká s Ebsteinovou anomáliou majú dieru medzi dvoma hornými komorami srdca. Táto diera sa nazýva defekt septa predsiení. Alebo môže byť otvor nazývaný otvorený foramen ovale (PFO). PFO je diera medzi hornými srdcovými komorami, ktorú majú všetky bábätká pred narodením a ktorá sa zvyčajne po narodení uzavrie. U niektorých ľudí môže zostať otvorená. Nepokojný srdcový rytmus, nazývaný arytmia. Arytmia sa môže prejavovať ako pocit chvenia, búšenie alebo zrýchlený srdcový rytmus. Zmeny srdcového rytmu môžu sťažiť srdcu pracovať tak, ako má. Wolff-Parkinson-Whiteov (WPW) syndróm. Pri tomto stave extra signálna dráha medzi hornými a dolnými komorami srdca spôsobuje rýchly srdcový rytmus a mdloby.

Ebsteinova anomália sa vyskytuje, keď sa dieťa vyvíja v maternici počas tehotenstva. Počas prvých šiestich týždňov tehotenstva sa začína formovať srdce dieťaťa a začína biť. Hlavné krvné cievy, ktoré vedú do srdca a zo srdca, sa tiež začínajú vyvíjať počas tohto kritického obdobia. Práve v tomto bode vývoja dieťaťa sa môžu začať rozvíjať vrodené srdcové problémy. Výskumníci si nie sú istí, čo presne zvyšuje riziko, že dieťa bude mať Ebsteinovu anomáliu. Predpokladá sa, že sú zapojené genetické a environmentálne faktory. Používanie niektorých liekov počas tehotenstva, ako je lítium, môže zvýšiť riziko Ebsteinovej anomálie u dieťaťa.

Možné komplikácie Ebsteinovho anomálie zahŕňajú: Nepravidelný tlkot srdca. Zlyhanie srdca. Náhla zástava srdca. Mŕtvica. Tehotenstvo môže byť úspešné aj pri miernej Ebsteinovho anomálii. Tehotenstvo, pôrod a pôrod však kladú na srdce zvýšenú záťaž. Zriedkavo sa môžu vyvinúť extrémne komplikácie, ktoré môžu spôsobiť vážne zdravotné problémy u matky alebo dieťaťa. Pred otehotnením sa porozprávajte so svojím poskytovateľom zdravotnej starostlivosti o možných rizikách a komplikáciách. Spoločne môžete prediskutovať a naplánovať akúkoľvek špeciálnu starostlivosť potrebnú počas tehotenstva.

Lekár vykoná fyzikálne vyšetrenie a vypočuje si srdce a pľúca. Ak má osoba Ebnsteinovu anomáliu, lekár môže počuť srdcový zvuk nazývaný šelest. Deti s ťažkou Ebnsteinovou anomáliou môžu mať modrú alebo sivú pokožku v dôsledku nízkej hladiny kyslíka v krvi. Vyšetrenia Vyšetrenia, ktoré sa vykonávajú na diagnostikovanie Ebnsteinovej anomálie, zahŕňajú: Pulzná oxymetria. Pri tomto vyšetrení snímač pripevnený k prstu alebo palcu meria množstvo kyslíka v krvi. Echokardiografia. Zvukové vlny sa používajú na vytvorenie obrázkov bijúceho srdca. Echokardiografia môže ukázať, ako krv prúdi cez srdce a srdcové chlopne. Elektrokardiogram (EKG). Tento jednoduchý test kontroluje srdcový rytmus. Lepkavé náplasti sa pripevnia na hrudník a niekedy aj na ruky a nohy. Drôty spájajú náplasti s počítačom, ktorý vytlačí alebo zobrazí výsledky. Holterov monitor. Toto prenosné EKG zariadenie sa dá nosiť jeden alebo viac dní na zaznamenávanie srdcovej aktivity počas každodenných aktivít. Röntgen hrudníka. Röntgen hrudníka je obraz srdca, pľúc a krvných ciev. Môže ukázať, či je srdce zväčšené. Magnetická rezonancia srdca (MR srdca). MR srdca používa magnetické polia a rádiové vlny na vytvorenie detailných obrázkov srdca. Tento test môže poskytnúť detailný pohľad na trojcípu chlopňu. Ukazuje tiež veľkosť srdcových komôr a ako dobre fungujú. Záťažové testy. Tieto testy často zahŕňajú chôdzu na bežiacom páse alebo jazdu na stacionárnom bicykli, zatiaľ čo sa kontroluje srdce. Záťažový test môže ukázať, ako srdce reaguje na cvičenie. Elektrofyziologická štúdia (EP). Na vykonanie tohto testu lekár zasunie tenkú, flexibilnú trubičku nazývanú katéter do krvnej cievy a prevedie ju k srdcu. Môže sa použiť viac ako jeden katéter. Snímače na špičke katétra posielajú elektrické impulzy a zaznamenávajú elektrickú aktivitu srdca. Tento test pomáha určiť, ktorá časť srdca spôsobuje rýchly alebo nepravidelný srdcový rytmus. Liečba nepravidelného srdcového rytmu sa môže vykonať počas tohto testu. Katetrizácia srdca. Počas testu lekár môže merať tlak a hladiny kyslíka v rôznych častiach srdca. Dlhá, tenká flexibilná trubička nazývaná katéter sa vloží do krvnej cievy, zvyčajne v slabinách alebo zápästí. Je vedená k srdcu. Kontrastná látka prúdi cez katéter do tepien v srdci. Kontrastná látka pomáha tepnám zobraziť sa jasnejšie na röntgenových snímkach a videu. Niektoré liečby srdcových ochorení sa môžu vykonať aj počas tohto testu. Starostlivosť v Mayo Clinic Náš starostlivý tím odborníkov Mayo Clinic vám môže pomôcť s vašimi zdravotnými problémami súvisiacimi s Ebnsteinovou anomáliou. Začnite tu Viac informácií Starostlivosť o Ebnsteinovu anomáliu v Mayo Clinic Katetrizácia srdca Röntgen hrudníka Echokardiografia Elektrokardiogram (EKG) Holterov monitor MRI Zobraziť viac súvisiacich informácií

Liečba Ebšteinovho anomália závisí od závažnosti srdcového problému a príznakov. Liečba môže zahŕňať pravidelné zdravotné prehliadky, lieky alebo zákrok alebo operáciu. Cieľom liečby je zmierniť príznaky a predchádzať komplikáciám, ako sú nepravidelné srdcové rytmy a srdcové zlyhanie. Pravidelné zdravotné prehliadky Ak Ebšteinova anomália nespôsobuje nepravidelné srdcové rytmy alebo iné príznaky, lekár môže odporučiť pravidelné prehliadky. Návštevy u lekára sa zvyčajne vykonávajú aspoň raz ročne. Prehliadka zvyčajne zahŕňa fyzikálne vyšetrenie a zobrazovacie testy na kontrolu srdca. Lieky Ak máte Ebšteinovu anomáliu, môžete dostať lieky, ktoré pomôžu: Kontrolovať nepravidelné srdcové rytmy alebo iné zmeny v srdcovom rytme. Predchádzať hromadeniu tekutín v tele. Príliš veľa tekutín v tele môže byť znakom srdcového zlyhania. Predchádzať krvným zrazeninám, ktoré sa môžu vyskytnúť, ak sa Ebšteinova anomália vyskytne s dierou v srdci. Niektoré deti tiež dostávajú inhalačnú látku nazývanú oxid dusnatý, aby sa zlepšil prietok krvi do pľúc. Operácia alebo iné zákroky Operácia sa zvyčajne odporúča, ak Ebšteinova anomália spôsobuje závažnú trikuspidálnu regurgitáciu a existuje srdcové zlyhanie alebo sa zvyšuje námaha pri cvičení. Operácia sa môže odporučiť aj v prípade iných príznakov, ako sú niektoré nepravidelné srdcové rytmy, ktoré sú závažné alebo ovplyvňujú kvalitu života. Ak je potrebná operácia, je dôležité vybrať si chirurga, ktorý je oboznámený s Ebšteinovou anomáliou. Chirurg by mal mať školenie a skúsenosti s vykonávaním postupov na nápravu problému. Operácia na liečbu Ebšteinovho anomália a súvisiacich srdcových problémov môže zahŕňať: Oprava trikuspidálnej chlopne. Táto operácia na otvorenom srdci opravuje poškodenú trikuspidálnu chlopňu. Chirurg môže zašiť diery alebo trhliny v chlopňových lalokoch alebo odstrániť extra tkanivo okolo otvoru chlopne. Môžu sa vykonať aj iné opravy. Môže sa vykonať typ opravy chlopne nazývaný kužeľový postup. Kardiochirurg oddelí srdcový sval od tkaniva, ktoré malo vytvoriť trikuspidálnu chlopňu. Tkanivo sa potom použije na vytvorenie funkčnej trikuspidálnej chlopne. Niekedy bude možno chlopňu v budúcnosti potrebné znova opraviť alebo vymeniť. Výmena trikuspidálnej chlopne. Ak sa chlopňa nedá opraviť, môže byť potrebná operácia na výmenu chlopne. Operácia výmeny trikuspidálnej chlopne sa môže vykonať ako operácia na otvorenom srdci alebo minimálne invazívna operácia. Chirurg odstráni poškodenú alebo chorú chlopňu a nahradí ju chlopňou vyrobenou z tkaniva kravského, bravčového alebo ľudského srdca. Toto sa nazýva biologická chlopňa. Mechanické chlopne sa pri výmene trikuspidálnej chlopne často nepoužívajú. Uzavretie defektu septa predsiení. Táto operácia sa vykonáva na opravu diery medzi hornými komorami srdca. Počas tejto operácie sa môžu opraviť aj iné srdcové problémy. Maze postup. Ak Ebšteinova anomália spôsobuje nepravidelné srdcové rytmy, tento postup sa môže vykonať počas operácie opravy alebo výmeny chlopne. Chirurg urobí malé rezy v horných komorách srdca, aby vytvoril vzor alebo bludisko jazvového tkaniva. Jazvové tkanivo nevedie elektrinu. Takže bludisko blokuje nepravidelné srdcové rytmy. Na vytvorenie jaziev sa môže použiť aj tepelná alebo chladová energia. Katétrová rádiofrekvenčná ablácia. Tento postup lieči rýchle alebo nepravidelné srdcové rytmy. Lekár vloží jednu alebo viac tenkých, flexibilných trubíc nazývaných katétre do krvnej cievy, zvyčajne v slabinách. Lekár ich vedie k srdcu. Snímače na koncoch katétrov používajú teplo, nazývané rádiofrekvenčná energia, na poškodenie malej oblasti srdcového tkaniva. To vytvorí jazvy, ktoré blokujú srdcové signály, ktoré spôsobujú nepravidelné srdcové rytmy. Transplantácia srdca. Ak závažná Ebšteinova anomália spôsobuje zlyhanie srdca, môže byť potrebná transplantácia srdca. Procedúra kužeľa netesnej chlopne Prehrávanie Prehrávanie Späť na video 00:00 Prehrávanie Hľadať 10 sekúnd dozadu Hľadať 10 sekúnd dopredu 00:00 / 00:00 Stíšiť Nastavenia Obraz v obraze Celá obrazovka Zobraziť prepis videa Procedúra kužeľa netesnej chlopne Počas procedúry kužeľa chirurg izoluje deformované laloky trikuspidálnej chlopne. Chirurg ich potom preformuje tak, aby správne fungovali. Viac informácií Starostlivosť o Ebšteinovu anomáliu v Mayo Clinic Kardiologická ablácia Transplantácia srdca Jack Long — Žite DĹHO - BITE SILNO, aby ste našli liek Zobraziť viac súvisiacich informácií Vyžiadať si stretnutie

Tieto tipy vám môžu pomôcť zvládať príznaky Ebsteinovej anomálie a zlepšiť komfort. Choďte na pravidelné zdravotné prehliadky. Vyberte si kardiológa so špecializáciou na liečbu vrodených srdcových problémov. Tento typ poskytovateľa zdravotnej starostlivosti sa nazýva vrodený kardiológ. Informujte svoj zdravotnícky tím o akýchkoľvek nových príznakoch alebo o zhoršení vašich príznakov. Užívajte lieky podľa pokynov. Užívanie správnej dávky v správny čas môže pomôcť zmierniť príznaky, ako sú búšenie srdca, únava a dýchavičnosť. Zostaňte aktívni. Buďte fyzicky aktívni, čo najviac to bude možné. Opýtajte sa svojho zdravotníckeho tímu, koľko cvičenia je vhodné pre vás alebo vaše dieťa. Cvičenie môže pomôcť posilniť srdce a zlepšiť prietok krvi. Požiadajte zdravotnícky tím o potvrdenie, ktoré môžete dať učiteľom alebo opatrovateľom vášho dieťaťa s popisom obmedzení aktivity. Vytvorte si podpornú sieť. Život s problémom so srdcom môže u niektorých ľudí spôsobiť stres alebo úzkosť. Rozhovor s terapeutom alebo poradcom vám a vášmu dieťaťu môže pomôcť naučiť sa nové spôsoby zvládania stresu a úzkosti. Pridajte sa do podpornej skupiny. Môžete zistiť, že rozhovory s inými ľuďmi, ktorí prežili rovnakú situáciu, vám prinesú útechu a povzbudenie. Opýtajte sa svojho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti, či existujú v okolí nejaké podporné skupiny pre Ebsteinovu anomáliu.