Hemolyticko-Uremický Syndróm (Hus)

Hemolyticko-uremický syndróm (HUS) je stav, ktorý sa môže vyskytnúť, keď sa malé krvné cievy poškodia a zapália. Toto poškodenie môže spôsobiť tvorbu zrazenín v cievach v celom tele. Zrazeniny môžu poškodiť obličky a iné orgány. Hemolyticko-uremický syndróm môže viesť k zlyhaniu obličiek, čo môže byť život ohrozujúce.

Hemolyticko-uremický syndróm sa môže vyskytnúť u kohokoľvek. Je však najčastejší u malých detí. Najčastejšou príčinou je infekcia určitými kmeňmi baktérií Escherichia coli (E. coli).

Iné infekcie, určité lieky alebo stavy, ako je tehotenstvo, rakovina alebo autoimunitné ochorenia, môžu spôsobiť hemolyticko-uremický syndróm. Môže byť tiež výsledkom určitých genetických zmien.

Hemolyticko-uremický syndróm je závažný. Včasná liečba však vedie k úplnému uzdraveniu u väčšiny ľudí, najmä u malých detí.

Príčiny hemolyticko-uremického syndrómu sa líšia v závislosti od príčiny. Prvé príznaky hemolyticko-uremického syndrómu spôsobeného baktériou E. coli môžu zahŕňať:

• Hnačku, ktorá je často krvavá.
• Bolesť, kŕče alebo nafukovanie v oblasti žalúdka.
• Horúčku.
• Zvracanie.

Všetky formy hemolyticko-uremického syndrómu poškodzujú krvné cievy. Toto poškodenie spôsobuje rozpad červených krviniek, čo sa nazýva anémia. Tento stav tiež spôsobuje tvorbu krvných zrazenín v krvných cievach a následne poškodzuje obličky.

Príznaky týchto zmien zahŕňajú:

• Stratu farby pokožky.
• Extrémnu únavu.
• Ľahké tvorbu podliatin.
• Nezvyčajné krvácanie, ako je krvácanie z nosa a úst.
• Znížené močenie alebo krv v moči.
• Opuchy, nazývané edém, nôh, chodidiel alebo členkov. Opuchy sa menej často vyskytujú v tvári, rukách, nohách alebo celom tele.
• Zmätenosť, kŕče alebo mŕtvica.

Okamžite vyhľadajte člena svojho zdravotníckeho tímu, ak vy alebo vaše dieťa máte krvavý hnačku alebo niekoľkodňový hnačku, po ktorej nasleduje:

• Znížené močenie.
• Opuchy.
• Podliatiny.
• Nezvyčajné krvácanie.
• Extrémna únava.

Vyhľadajte neodkladnú starostlivosť, ak vy alebo vaše dieťa nemočí 12 hodín alebo dlhšie.

Najčastejšou príčinou hemolyticko-uremického syndrómu je infekcia určitými kmeňmi baktérií E. coli. To platí najmä pre deti mladšie ako 5 rokov. Niektoré kmene E. coli produkujú toxín nazývaný Shiga toxín. Tieto kmene sa nazývajú Shiga toxín produkujúce E. coli (STEC).

Väčšina zo stoviek typov E. coli je typická a neškodná. Ale niektoré kmene E. coli môžu viesť k hemolyticko-uremickému syndrómu.

Ďalšie príčiny hemolyticko-uremického syndrómu môžu zahŕňať:

• Iné infekcie. To môže zahŕňať infekciu pneumokokovými baktériami, vírusom ľudskej imunodeficiencie (HIV) alebo vírusom chrípky.
• Určité lieky. Môžu to byť niektoré lieky používané na liečbu rakoviny a niektoré lieky používané na zabránenie odmietnutia orgánov u ľudí, ktorí dostali darované orgány.
• Komplikácie iných ochorení. Zriedkavo môžu tieto stavy zahŕňať tehotenstvo alebo stavy, ako sú autoimunitné ochorenia alebo rakovina.

Vzácny typ hemolyticko-uremického syndrómu, nazývaný atypický, sa môže dediť v rodinách. Ľudia, ktorí zdedia gén, ktorý spôsobuje túto formu hemolyticko-uremického syndrómu, nedostanú vždy toto ochorenie. Ale infekcia, užívanie určitých liekov alebo pretrvávajúce zdravotné problémy môžu spustiť hemolyticko-uremický syndróm u ľudí s týmto génom.

Hemolyticko-uremický syndróm spôsobený E. coli sa môže vyskytnúť, ak:

• Jete mäso, ovocie alebo zeleninu kontaminovanú baktériami.
• Plávate v bazénoch alebo jazerách, ktoré obsahujú výkaly s baktériami.
• Máte blízky kontakt s infikovanou osobou.

Riziko vzniku hemolyticko-uremického syndrómu je najvyššie u:

• Deti vo veku 5 rokov alebo mladších.
• Ľudí so zníženou imunitou.
• Ľudí s určitými genetickými zmenami.

Hemolyticko-uremický syndróm môže spôsobiť život ohrozujúce komplikácie vrátane:

• Zlyhanie obličiek, ktoré môže byť náhle, nazývané akútne, alebo sa môže rozvíjať v priebehu času, nazývané chronické.
• Mŕtvica alebo kŕče.
• Kóma.
• Problémy so zrážaním krvi, ktoré môžu viesť ku krvácaniu.
• Problémy so srdcom.
• Problémy s tráviacim traktom, ako sú problémy s črevami, žlčníkom alebo pankreasom.

Mäso alebo produkty, ktoré obsahujú E. coli, nemusia vždy vyzerať, cítiť sa alebo voňať zle. Na ochranu pred infekciou E. coli a inými chorobami z potravín:

• Nepite mlieko, džús alebo cider, ktoré neboli spracované tak, aby boli bezpečné na pitie, tzv.pasterizované.
• Pred jedlom a po použití toalety a výmene plienok si dôkladne umyte ruky.
• Pravidelne čistite riad a povrchy na prípravu jedla.
• Mäso opečte na vnútornú teplotu najmenej 160 stupňov Fahrenheita (71 stupňov Celzia).
• Mäso rozmrazujte v mikrovlnnej rúre alebo chladničke, nie na linke.
• Surové potraviny držte oddelene od ostatných potravín. Neukladajte varené mäso na taniere, na ktorých bolo surové mäso.
• Vyhýbajte sa nečistým kúpacím oblastiam. Nekúpte sa, ak máte hnačku.

Fyzikálne vyšetrenie a laboratórne testy môžu potvrdiť diagnózu hemolyticko-uremického syndrómu. Laboratórne testy môžu zahŕňať:

• Krvné testy. Tieto testy môžu ukázať, či sú červené krvinky poškodené. Krvné testy môžu tiež ukázať nízky počet krvných doštičiek, nízky počet červených krviniek alebo vyššiu ako obvyklú hladinu odpadového produktu, ktorý sa zvyčajne odstraňuje obličkami, nazývaného kreatinín.
• Test moču. Tento test môže nájsť nezvyčajné hladiny bielkovín a krvi a známky infekcie v moči.
• Vzorka stolice. Tento test môže nájsť E. coli a iné baktérie v stolici.

Ak príčina hemolyticko-uremického syndrómu nie je jasná, iné testy môžu pomôcť nájsť príčinu.

Hemolyticko-uremický syndróm si vyžaduje liečbu v nemocnici. Liečba zahŕňa nahrádzanie stratených tekutín a minerálov, aby sa kompenzovalo znížené odstraňovanie tekutín a odpadových látok obličkami. Môže tiež zahŕňať výživu podávanú intravenózne.

V nemocnici vám môžu intravenózne podať červené krvinky alebo krvné doštičky, čo sa nazýva transfúzia.

• Červené krvinky môžu pomôcť zvrátiť príznaky anémie.
• Krvné doštičky môžu zlepšiť zrážanlivosť krvi u ľudí, ktorí ľahko krvácajú alebo sa im tvoria modriny.

Pri komplikáciách alebo atypickej forme hemolyticko-uremického syndrómu môže liečba zahŕňať liek nazývaný eculizumab (Soliris), ktorý pomáha predchádzať ďalšiemu poškodeniu krvných ciev.

Každý, kto užíva eculizumab, musí byť očkovaný proti meningitíde, čo je možné závažné vedľajšie účinky lieku.

V závislosti od príznakov, príčiny hemolyticko-uremického syndrómu a prítomnosti komplikácií môže liečba zahŕňať:

• Dialýza obličiek. Dialýza odstraňuje odpadové látky a prebytočnú tekutinu z krvi. Dialýza sa často vykonáva iba dovtedy, kým obličky nezačnú opäť dobre fungovať. Ľudia s rozsiahlym poškodením obličiek však môžu potrebovať dlhodobú dialýzu.
• Plazmaferéza. Plazma je tekutá časť krvi, ktorá pomáha krvným bunkám a krvným doštičkám cirkulovať. Niekedy sa používa prístroj na odstránenie vlastnej plazmy z krvi a jej nahradenie čerstvou alebo zmrazenou plazmou od darcu.
• Transplantácia obličky. Niektorí ľudia so závažným poškodením obličiek spôsobeným hemolyticko-uremickým syndrómom potrebujú transplantáciu obličky.