Henoch-Schönleinova Purpura

Purpura Schönleinova-Henoch (známa tiež ako IgA vaskulitída) je porucha, ktorá spôsobuje zápal a krvácanie malých krvných ciev v koži, kĺboch, črevách a obličkách.

Štyri hlavné charakteristiky purpury Henoch-Schönlein zahŕňajú:

• Výsev (purpura). Na zadku, nohách a chodidlách sa objavujú červenofialové škvrny, ktoré vyzerajú ako podliatiny. Výsev sa môže objaviť aj na rukách, tvári a trupe a môže byť horší v oblastiach tlaku, ako sú napríklad čiara ponožky a pás.
• Opuchnuté, boľavé kĺby (artritída). Ľudia s purpurou Henoch-Schönlein často pociťujú bolesť a opuch okolo kĺbov – najmä v kolenách a členkoch. Bolesť kĺbov niekedy predchádza klasickému výsevu o jeden alebo dva týždne. Tieto príznaky ustúpia, keď sa choroba vylieči a nezanecháva žiadne trvalé poškodenie.
• Príznaky tráviaceho traktu. Mnohé deti s purpurou Henoch-Schönlein majú bolesti brucha, nevoľnosť, vracanie a krvavú stolicu. Tieto príznaky sa niekedy objavia skôr, ako sa objaví výsev.
• Zasiahnutie obličiek. Purpura Henoch-Schönlein môže tiež postihnúť obličky. Vo väčšine prípadov sa to prejavuje ako bielkovina alebo krv v moči, čo si možno ani nevšimnete, pokiaľ si nedáte urobiť rozbor moču. Zvyčajne to zmizne po prekonaní choroby, ale u niektorých ľudí sa vyvinie pretrvávajúce ochorenie obličiek.

Pri purpure Henocha-Schöna, sa niektoré z malých krvných ciev tela zapália, čo môže spôsobiť krvácanie do kože, brucha a obličiek. Nie je jasné, prečo sa tento počiatočný zápal vyvíja. Môže to byť dôsledok nevhodnej odpovede imunitného systému na určité spúšťače.

Približne polovica ľudí, ktorí majú purpuru Henocha-Schöna, ju vyvinula po infekcii horných dýchacích ciest, ako je prechladnutie. Medzi ďalšie spúšťače patria ovčie kiahne, streptokoková angína, osýpky, hepatitída, určité lieky, jedlo, uhryznutie hmyzom a vystavenie chladnému počasiu.

Faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku Henochovho-Schönleinovho purpury, zahŕňajú:

• Vek. Choroba postihuje hlavne deti mladšie ako 10 rokov.
• Pohlavie. Henochov-Schönleinova purpura je mierne častejšia u mužov ako u žien.
• Rasa. U bielych a ázijských detí je pravdepodobnejšie, že sa u nich vyvinie Henochov-Schönleinova purpura ako u čiernych detí.

U väčšiny ľudí sa príznaky zlepšia do mesiaca a nezostanú žiadne trvalé problémy. Relapsy sú však pomerne časté.

Komplikácie spojené s purpurou Henoch-Schönleinovho typu zahŕňajú:

• Poškodenie obličiek. Najzávažnejšou komplikáciou purpury Henoch-Schönleinovho typu je poškodenie obličiek. Toto riziko je vyššie u dospelých ako u detí. Občas je poškodenie také závažné, že je potrebná dialýza alebo transplantácia obličky.
• Črevná obštrukcia. V zriedkavých prípadoch môže purpura Henoch-Schönleinovho typu spôsobiť invagináciu – stav, pri ktorom sa časť čreva zasunie do seba ako ďalekohľad, čo bráni pohybu hmoty cez črevo.

Váš lekár dokáže diagnostikovať ochorenie ako Schönleinovu-Henoch purpuru, ak sú prítomné klasické vyrážky, bolesti kĺbov a príznaky tráviaceho traktu. Ak chýba jeden z týchto príznakov, lekár môže navrhnúť jeden alebo viac z nasledujúcich vyšetrení.

Žiadny jediný laboratórny test nemôže potvrdiť Schönleinovu-Henoch purpuru, ale niektoré testy môžu pomôcť vylúčiť iné choroby a zvýšiť pravdepodobnosť diagnózy Schönleinovej-Henoch purpury. Môžu zahŕňať:

Ľudia, ktorí majú Schönleinovu-Henoch purpuru, často majú usadeniny určitého proteínu, IgA (imunoglobulín A), na postihnutých orgánoch. Váš lekár môže odobrať malú vzorku kože, aby sa dala testovať v laboratóriu. V prípadoch závažného postihnutia obličiek môže lekár navrhnúť biopsiu obličky, ktorá pomôže pri rozhodovaní o liečbe.

Váš lekár môže odporučiť ultrazvukové vyšetrenie, aby sa vylúčili iné príčiny bolesti brucha a skontrolovali sa možné komplikácie, ako je črevná obštrukcia.

• Krvné testy. Vaša krv sa môže testovať, ak vaša diagnóza nie je jasná na základe vašich príznakov.
• Močové testy. Váš moč sa môže testovať na prítomnosť krvi, bielkovín alebo iných abnormalít, aby sa zistilo, či vaše obličky stále fungujú správne.

Henoch-Schönleinova purpura zvyčajne vymizne sama do mesiaca bez trvalých následkov. Pokoj na lôžku, dostatok tekutín a voľnopredajné lieky proti bolesti môžu pomôcť so symptómami.

Kortikosteroidy, ako je prednizón, môžu pomôcť skrátiť trvanie a intenzitu bolesti kĺbov a brucha. Pretože tieto lieky môžu mať vážne vedľajšie účinky, diskutujte o rizikách a výhodách ich použitia so svojím lekárom.

Ak sa časť čreva prehne alebo praskne, môže byť potrebný chirurgický zákrok.

Domáca starostlivosť sa zameriava na udržanie pohodlia ľudí s miernou Henoch-Schönleinovou purpurou počas trvania ochorenia. Môže pomôcť odpočinok, dostatok tekutín a voľnopredajné lieky proti bolesti.