Čo je to Henochova-Schönleinova purpura? Príznaky, príčiny a liečba

Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je stav, pri ktorom sa zapália malé krvné cievy, čo spôsobuje charakteristickú vyrážku a niekedy aj postihnutie obličiek, kĺbov a tráviaceho systému. Je to najčastejší typ zápalu krvných ciev u detí, hoci sa môže vyskytnúť aj u dospelých.

Predstavte si HSP ako situáciu, kedy sa váš imunitný systém trochu pomýli a omylom napadne vlastné krvné cievy. Hoci to môže znieť desivo, väčšina ľudí sa úplne zotaví s náležitou starostlivosťou a monitorovaním.

Čo je to Henochova-Schönleinova purpura?

HSP je autoimunitné ochorenie, pri ktorom sa obranný systém vášho tela omylom napáda malé krvné cievy v celom tele. Tento útok spôsobuje, že cievy presakujú krvou a tekutinou do okolitého tkaniva.

Názov ochorenia pochádza od dvoch lekárov, ktorí ho prvýkrát podrobne opísali. „Purpura“ označuje fialovo-červené škvrny, ktoré sa objavia na vašej pokožke, keď krv presakuje z poškodených ciev.

Väčšina prípadov sa vyskytuje u detí vo veku od 2 do 11 rokov, pričom chlapci sú mierne viac postihnutí ako dievčatá. Dospelí sa tiež môžu vyvinúť HSP, hoci je to menej časté a môže byť závažnejšie.

Aké sú príznaky Henochavej-Schönleinovej purpury?

Charakteristickým znakom HSP je výrazná vyrážka, ktorá vyzerá ako malé fialové alebo červené škvrny na vašej pokožke. Tieto škvrny nevyblednú, keď na ne stlačíte, čo pomáha lekárom odlíšiť ich od iných typov vyrážok.

Tu sú hlavné príznaky, ktoré si môžete všimnúť:

• Fialovo-červená vyrážka (purpura), ktorá sa zvyčajne začína na nohách a zadku
• Bolesti a opuchy kĺbov, najmä v kolenách a členkoch
• Bolesti brucha, ktoré môžu byť kŕčovité alebo kolikotvorné
• Krvácanie do moču alebo bielkovina v moči (hoci to nemusíte vidieť)
• Nevoľnosť a vracanie
• Opuchy rúk, nôh alebo okolo očí

Vyrážka sa zvyčajne objaví najprv na dolných končatinách a zadku, potom sa môže rozšíriť nahor. Niektorí ľudia majú všetky tieto príznaky, zatiaľ čo iní môžu mať len niekoľko.

V zriedkavých prípadoch môžete pociťovať závažnejšie komplikácie, ako sú silné bolesti brucha, ktoré napodobňujú zápal slepého čreva, alebo významné problémy s obličkami, ktoré spôsobujú vysoký krvný tlak alebo viditeľnú krv v moči.

Čo spôsobuje Henochovú-Schönleinovu purpuru?

Presná príčina HSP nie je úplne objasnená, ale často nasleduje po infekcii, najmä po infekciách horných dýchacích ciest, ako je prechladnutie alebo angína. Váš imunitný systém sa zdá byť spustený a potom omylom napadne vaše vlastné krvné cievy.

Niekoľko faktorov môže potenciálne spustiť HSP:

• Vírusové infekcie (ako prechladnutie, chrípka alebo ovčie kiahne)
• Baktérie (najmä angína)
• Niektoré lieky (hoci je to neobvyklé)
• Potravinové alergie alebo citlivosti
• Hmyzí uštipnutia
• Expozícia chladnému počasiu

V mnohých prípadoch nemusíte byť schopní identifikovať špecifický spúšťač. To neznamená, že ste urobili niečo zlé - niekedy sa HSP jednoducho stane bez jasného dôvodu.

Zriedkavo môže byť HSP spojená s inými autoimunitnými ochoreniami alebo sa môže vyskytnúť ako súčasť komplexnejšieho poruchy imunitného systému.

Kedy vyhľadať lekára pre Henochovú-Schönleinovu purpuru?

Mali by ste navštíviť lekára, ak si všimnete vyrážku, ktorá nevybledne pri stlačení, najmä ak je sprevádzaná bolesťami kĺbov alebo nepríjemnými pocitmi v bruchu. Skorá diagnostika pomáha zabezpečiť správnu diagnostiku a monitorovanie.

Vyhľadajte okamžitú lekársku pomoc, ak pociťujete:

• Silné bolesti brucha, ktoré neprejdú
• Vracanie, ktoré vám bráni v prijímaní tekutín
• Krv v moči, ktorú vidíte
• Opuch tváre, rúk alebo nôh
• Vysokú horúčku s vyrážkou
• Známky závažných problémov s obličkami, ako je znížené močenie

Aj keď sa vaše príznaky zdajú byť mierne, stojí za to ich skontrolovať. Váš lekár môže potvrdiť diagnózu a nastaviť monitorovanie, aby sa včas odhalili akékoľvek komplikácie.

Aké sú rizikové faktory pre Henochovú-Schönleinovu purpuru?

Niektoré faktory zvyšujú pravdepodobnosť vzniku HSP, hoci mať tieto rizikové faktory neznamená, že určite dostanete toto ochorenie. Pochopenie týchto faktorov vám môže pomôcť rozpoznať príznaky skoro.

Hlavné rizikové faktory zahŕňajú:

• Vek (najčastejšie medzi 2-11 rokmi)
• Byť mužského pohlavia (mierne vyššie riziko ako u žien)
• Nedávna infekcia horných dýchacích ciest
• Jeseň a jar (keď sú infekcie častejšie)
• Výskyt iných autoimunitných ochorení v rodine
• Určité genetické faktory, ktoré ovplyvňujú imunitnú funkciu

Dospelí, ktorí sa vyvinú HSP, môžu mať rôzne rizikové faktory, vrátane určitých liekov alebo základných zdravotných problémov. Stav môže byť u dospelých závažnejší v porovnaní s deťmi.

Aké sú možné komplikácie Henochavej-Schönleinovej purpury?

Zatiaľ čo väčšina ľudí s HSP sa úplne zotaví, je dôležité pochopiť potenciálne komplikácie, aby ste mohli sledovať varovné signály. Dobrou správou je, že závažné komplikácie sú neobvyklé, najmä pri správnom monitorovaní.

Najčastejšie komplikácie zahŕňajú:

• Problémy s obličkami (postihujú približne 30-50% ľudí s HSP)
• Silné bolesti brucha, ktoré môžu vyžadovať hospitalizáciu
• Stuhnutosť kĺbov, ktorá môže trvať týždne alebo mesiace
• Jazvy na koži v oblastiach, kde bola vyrážka závažná
• Recidíva príznakov o týždne alebo mesiace neskôr

Poškodenie obličiek je najzávažnejšou potenciálnou komplikáciou. To sa môže pohybovať od mierneho množstva bielkovín v moči až po závažnejší zápal obličiek, ktorý vyžaduje liečbu.

Zriedkavé, ale závažné komplikácie zahŕňajú silné gastrointestinálne krvácanie, črevnú obštrukciu alebo chronické ochorenie obličiek. Tieto sú pravdepodobnejšie u dospelých ako u detí.

Ako sa diagnostikuje Henochova-Schönleinova purpura?

Neexistuje žiadny jediný test, ktorý by definitívne diagnostikoval HSP. Namiesto toho sa váš lekár pozrie na vaše príznaky, vyšetrí vašu vyrážku a vykoná niekoľko testov, aby vylúčil iné ochorenia a skontroloval komplikácie.

Váš lekár pravdepodobne začne fyzikálnym vyšetrením, pričom venuje osobitnú pozornosť vašej vyrážke, kĺbom a bruchu. Stlačí škvrny vyrážky, aby zistil, či vyblednú, čo pomáha rozlíšiť HSP od iných stavov.

Bežné testy zahŕňajú:

• Testy moču na kontrolu krvi alebo bielkovín
• Krvné testy na kontrolu funkcie obličiek a vylúčenie iných ochorení
• Meranie krvného tlaku
• Niekedy biopsia kože, ak je diagnóza nejasná
• Stolica, ak sú prítomné tráviace príznaky

Diagnóza sa zvyčajne zakladá na charakteristickej vyrážke plus aspoň jeden ďalší príznak, ako je bolesť kĺbov, bolesť brucha alebo postihnutie obličiek.

Aká je liečba Henochavej-Schönleinovej purpury?

Liečba HSP sa zameriava na zvládnutie príznakov a prevenciu komplikácií, pretože neexistuje žiadny liek na základné ochorenie. Dobrou správou je, že väčšina prípadov sa vyrieši sama do niekoľkých týždňov až mesiacov.

Váš liečebný plán môže zahŕňať:

• Lieky proti bolesti, ako je paracetamol alebo ibuprofen na bolesť kĺbov
• Kortikosteroidy na silné bolesti brucha alebo postihnutie obličiek
• Lieky na ochranu obličiek, ak sú postihnuté
• Lieky na krvný tlak, ak je to potrebné
• Dôkladné monitorovanie s pravidelnými prehliadkami a testami moču

Pri miernych prípadoch nemusíte potrebovať žiadnu špecifickú liečbu okrem odpočinku a zvládania príznakov. Váš lekár vytvorí plán monitorovania, aby sledoval problémy s obličkami.

V zriedkavých prípadoch, keď je postihnutie obličiek závažné, môžete potrebovať intenzívnejšiu liečbu, ako sú imunosupresívne lieky alebo dokonca dialýza, hoci je to veľmi neobvyklé.

Ako zvládať príznaky doma počas Henochavej-Schönleinovej purpury?

Zatiaľ čo lekárske monitorovanie je nevyhnutné, existuje niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť doma, aby ste sa cítili pohodlnejšie a podporili svoje zotavenie. Tieto opatrenia domácej starostlivosti fungujú popri vašej lekárskej liečbe.

Toto môže pomôcť:

• Dostať dostatok odpočinku, aby sa vaše telo mohlo liečiť
• Používať chladné, vlhké obklady na svrbiace alebo nepríjemné miesta vyrážky
• Zdvihnúť opuchnuté kĺby pri odpočinku
• Jesť jednoduché jedlá, ak máte problémy s žalúdkom
• Udržiavať dostatočný príjem tekutín pomocou vody a čírych tekutín
• Vyhnúť sa aktivitám, ktoré by mohli zhoršiť bolesť kĺbov

Sledujte svoje príznaky vrátane akýchkoľvek zmien na vyrážke, úrovni bolesti kĺbov alebo nepríjemných pocitov v bruchu. Tieto informácie pomôžu vášmu lekárovi upraviť vašu liečbu, ak je to potrebné.

Nepoužívajte aspirín na zmiernenie bolesti, najmä u detí, pretože môže zvýšiť riziko krvácania. Držte sa paracetamolu alebo ibuprofénu podľa odporúčania vášho lekára.

Ako sa pripraviť na stretnutie s lekárom?

Dobrá príprava na stretnutie s lekárom pomôže vášmu lekárovi urobiť presnú diagnózu a vytvoriť pre vás najlepší liečebný plán. Trochu prípravy môže výrazne zlepšiť kvalitu starostlivosti, ktorú dostanete.

Pred návštevou:

• Zaznamenajte si, kedy sa príznaky začali a ako sa zmenili
• Uveďte všetky nedávne choroby, infekcie alebo nové lieky
• Urobte si fotografie vašej vyrážky, aby ste ukázali jej vývoj
• Zaznamenajte si akúkoľvek rodinnú anamnézu autoimunitných ochorení
• Pripravte si otázky týkajúce sa liečby a následnej starostlivosti
• Prineste si zoznam všetkých liekov a doplnkov, ktoré užívate

Počas stretnutia neváhajte klásť otázky na čokoľvek, čomu nerozumiete. Váš lekár vám chce pomôcť cítiť sa informovaní a sebavedomí ohľadom vašej starostlivosti.

Čo je kľúčové pri Henochavej-Schönleinovej purpure?

HSP je zvládnuteľný stav, ktorý, hoci je znepokojivý, keď sa prvýkrát objaví, sa zvyčajne dobre vyrieši s náležitou starostlivosťou a monitorovaním. Výrazná vyrážka a súvisiace príznaky sú spôsobom, ako vaše telo ukazuje, že váš imunitný systém potrebuje určitú podporu, aby sa vrátil do normálu.

Väčšina detí a dospelých s HSP sa úplne zotaví do niekoľkých týždňov až mesiacov. Kľúčom je úzka spolupráca s vaším zdravotníckym tímom na monitorovaní komplikácií, najmä postihnutia obličiek, a zvládaní príznakov, keď sa objavia.

Pamätajte, že mať HSP neznamená, že váš imunitný systém je trvalo poškodený. S časom, trpezlivosťou a vhodnou lekárskou starostlivosťou sa väčšina ľudí vráti k svojim bežným aktivitám a zdraviu.

Často kladené otázky o Henochavej-Schönleinovej purpure

Je Henochova-Schönleinova purpura nákazlivá?

Nie, samotná HSP nie je nákazlivá. Hoci často nasleduje po infekcii (ktorá môže byť nákazlivá), samotný stav purpury sa nemôže šíriť z človeka na človeka. Je to autoimunitná reakcia, ktorá sa deje vo vašom vlastnom tele.

Ako dlho trvá Henochova-Schönleinova purpura?

Väčšina prípadov HSP sa vyrieši do 4-6 týždňov, hoci niektoré príznaky, ako je bolesť kĺbov, môžu pretrvávať o niečo dlhšie. Približne 30% ľudí zažije recidívu v prvých niekoľkých mesiacoch, ale tieto epizódy sú zvyčajne miernejšie ako počiatočná.

Môžu dospelí dostať Henochovú-Schönleinovu purpuru?

Áno, hoci je to menej časté u dospelých ako u detí. Prípady u dospelých majú tendenciu byť závažnejšie a je pravdepodobnejšie, že spôsobia významné problémy s obličkami. Dospelí majú tiež vyššiu šancu na rozvoj chronických problémov s obličkami ako komplikácie.

Zanechá vyrážka trvalé jazvy?

Vo väčšine prípadov vyrážka HSP úplne vybledne bez zanechania jaziev. Avšak v oblastiach, kde bola vyrážka obzvlášť závažná alebo došlo k významnému poškodeniu kože, môže zostať mierne jazvenie alebo zmena farby kože.

Musím dodržiavať špeciálnu diétu pri HSP?

Neexistuje žiadna špecifická diéta pre HSP, ale konzumácia jednoduchých, ľahko stráviteľných potravín môže pomôcť, ak máte tráviace príznaky. Ak máte postihnutie obličiek, váš lekár môže odporučiť dočasné obmedzenie soli alebo bielkovín. Udržiavajte dostatočný príjem tekutín a vyhýbajte sa potravinám, ktoré sa zdajú zhoršovať vaše príznaky.