Čo je to idiopatická trombocytopenická purpura? Príznaky, príčiny a liečba

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je porucha krvi, pri ktorej váš imunitný systém omylom ničí vaše krvné doštičky. Krvné doštičky sú malé krvné bunky, ktoré pomáhajú vašej krvi zrážať sa, keď sa porežete alebo zraníte.

Keď máte ITP, počet vašich krvných doštičiek klesne pod normálnu úroveň, čo môže viesť k ľahkému vzniku modrín a krvácaniu. Slovo „idiopatický“ znamená, že lekári nie vždy presne vedia, čo tento imunitný systém spúšťa, ale dobrou správou je, že mnoho ľudí s ITP žije normálny, zdravý život s náležitou starostlivosťou.

Čo je to idiopatická trombocytopenická purpura?

ITP sa stane, keď sa váš imunitný systém pomýli a začne napádať vaše vlastné krvné doštičky, akoby boli škodlivými votrelcami. Predstavte si to ako priateľskú paľbu vo vašom krvnom obehu.

Vaša kostná dreň v skutočnosti produkuje dostatok krvných doštičiek, ale vaša slezina a iné časti vášho imunitného systému ich ničia príliš rýchlo. To vám zanechá menej krvných doštičiek dostupných na správne zrážanie krvi.

Tento stav postihuje deti aj dospelých, hoci sa u týchto dvoch skupín často prejavuje odlišne. Deti s ITP sa často samy uzdravia do šiestich mesiacov, zatiaľ čo dospelí môžu potrebovať dlhodobú liečbu.

Aké sú príznaky idiopatickej trombocytopenickej purpury?

Hlavné príznaky ITP súvisia so zníženou schopnosťou vášho tela zastaviť krvácanie a vytvárať zrazeniny. Tieto zmeny si môžete všimnúť postupne alebo sa môžu objaviť náhle.

Medzi bežné príznaky, ktoré môžete pociťovať, patria:

• Ľahké modriny, ktoré sa objavia bez zjavného zranenia
• Malé červené alebo fialové škvrny na koži, ktoré sa nazývajú petechiae
• Krv z nosa, ktoré sa stávajú častejšie alebo trvajú dlhšie ako obvykle
• Silné menštruačné krvácanie u žien
• Krv z ďasien pri čistení zubov
• Krv v moči alebo stolici

Niektorí ľudia s miernou ITP môžu mať veľmi málo príznakov a svoj stav zistia až pri bežných krvných testoch. Iní si môžu všimnúť únavu, ktorá sa môže objaviť, keď sa vaše telo usilovnejšie snaží zvládať krvácanie.

Silné krvácanie je menej časté, ale vyžaduje si okamžitú lekársku pomoc. To zahŕňa silné vnútorné krvácanie alebo krvácanie, ktoré sa nezastaví po zranení.

Aké sú typy idiopatickej trombocytopenickej purpury?

Lekári klasifikujú ITP do dvoch hlavných typov na základe toho, ako dlho stav trvá. To im pomáha rozhodnúť sa o najlepšom prístupe k liečbe pre vás.

Akútna ITP zvyčajne trvá menej ako šesť mesiacov a je častejšia u detí. Často sa rozvíja náhle po vírusovej infekcii a môže sa sama vyriešiť bez liečby.

Chronická ITP pretrváva šesť mesiacov alebo dlhšie a je častejšia u dospelých. Tento typ zvyčajne vyžaduje priebežné monitorovanie a môže si vyžadovať rôzne liečby na udržanie stabilného počtu krvných doštičiek.

Existuje aj kategória nazývaná pretrvávajúca ITP, ktorá spadá medzi akútnu a chronickú a trvá tri až dvanásť mesiacov. Váš lekár bude váš stav pozorne sledovať, aby zistil, ktorá kategória vám vyhovuje.

Čo spôsobuje idiopatickú trombocytopenickú purpuru?

Presná príčina ITP často zostáva neznáma, preto sa nazýva „idiopatická“. Výskumníci však identifikovali niekoľko faktorov, ktoré môžu spustiť túto zmätenosť imunitného systému.

Niekoľko potenciálnych spúšťačov môže prispieť k rozvoju ITP:

• Vírusové infekcie, ako je chrípka, hepatitída alebo vírus Epstein-Barr
• Baktérie vrátane H. pylori
• Určité lieky alebo vakcíny
• Autoimunitné ochorenia
• Tehotenstvo u niektorých žien
• Genetické faktory, ktoré robia niektorých ľudí náchylnejšími

V mnohých prípadoch sa zdá, že ITP sa vyvíja, keď váš imunitný systém vytvára protilátky, ktoré omylom cielene napádajú vaše krvné doštičky. Tieto protilátky sa pripájajú ku krvným doštičkam a označujú ich na zničenie vašou slezinou.

Niekedy sa ITP vyskytuje spolu s inými autoimunitnými ochoreniami, ako je lupus alebo reumatoidná artritída. V zriedkavých prípadoch to môže byť spojené s určitými druhmi rakoviny alebo poruchami imunitného systému.

Kedy vyhľadať lekára pre idiopatickú trombocytopenickú purpuru?

Mali by ste kontaktovať svojho lekára, ak si všimnete nezvyčajné modriny alebo krvácanie, ktoré vás znepokojuje. Skorá diagnostika môže pomôcť určiť, či máte ITP alebo iný stav.

Vyhľadajte lekársku pomoc okamžite, ak máte silné krvácanie, ktoré sa nezastaví, silné krvácanie z nosa alebo krv v moči alebo stolici. Tieto príznaky naznačujú, že váš počet krvných doštičiek môže byť veľmi nízky.

Okamžite zavolajte na pohotovosť, ak máte známky vážneho vnútorného krvácania, ako je silná bolesť brucha, pretrvávajúce vracanie, silné bolesti hlavy alebo zmätenosť. Tieto zriedkavé, ale vážne komplikácie potrebujú okamžitú liečbu.

Pravidelné kontrolné prehliadky sú dôležité, akonáhle vám diagnostikujú ITP. Váš lekár bude monitorovať váš počet krvných doštičiek a podľa potreby upraví liečbu, aby vás ochránil.

Aké sú rizikové faktory pre idiopatickú trombocytopenickú purpuru?

Zatiaľ čo ktokoľvek môže dostať ITP, určité faktory môžu zvýšiť vašu pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia. Pochopenie týchto rizikových faktorov vám môže pomôcť byť si vedomý potenciálnych príznakov.

Vek hrá úlohu v tom, ako sa ITP vyvíja a postupuje. Deti vo veku 2 až 4 roky často dostanú akútnu ITP, zatiaľ čo dospelí zvyčajne dostanú chronickú formu.

Ženy majú väčšiu pravdepodobnosť ako muži, že dostanú chronickú ITP, najmä počas svojich reprodukčných rokov. Tehotenstvo môže niekedy spustiť ITP alebo zhoršiť existujúce príznaky.

Ak máte iné autoimunitné ochorenia, ako je lupus, reumatoidná artritída alebo antifosfolipidový syndróm, zvyšuje sa vaše riziko. Váš imunitný systém môže mať väčšiu pravdepodobnosť, že urobí chyby, keď je už preaktívny.

Nedávne infekcie, najmä vírusové ochorenia, môžu u niektorých ľudí spustiť ITP. To je obzvlášť bežné u detí, ktoré dostanú akútnu ITP po bežných detských infekciách.

Aké sú možné komplikácie idiopatickej trombocytopenickej purpury?

Väčšina ľudí s ITP si svoj stav dobre zvláda bez vážnych problémov. Je však dôležité pochopiť potenciálne komplikácie, aby ste vedeli rozpoznať varovné signály.

Hlavným problémom pri ITP sú komplikácie krvácania, ktoré sa môžu pohybovať od miernych po vážne:

• Predĺžené krvácanie po zraneniach alebo lekárskych zákrokoch
• Silné menštruačné krvácanie, ktoré môže viesť k anémii
• Gastrointestinálne krvácanie spôsobujúce krv v stolici
• Zriedkavo vážne vnútorné krvácanie do orgánov
• Veľmi zriedkavo krvácanie do mozgu, čo je lekársky núdzový stav

Tehotenstvo môže predstavovať špeciálne výzvy pre ženy s ITP. Stav sa môže počas tehotenstva zhoršiť a existuje malé riziko prenosu nízkeho počtu krvných doštičiek na dieťa.

Niektoré liečby ITP, najmä dlhodobé užívanie steroidov, môžu spôsobiť vlastné komplikácie, ako je oslabenie kostí alebo zvýšené riziko infekcie. Váš lekár starostlivo vyváži prínosy liečby s potenciálnymi vedľajšími účinkami.

Ako sa diagnostikuje idiopatická trombocytopenická purpura?

Diagnostika ITP zahŕňa vylúčenie iných stavov, ktoré môžu spôsobiť nízky počet krvných doštičiek. Váš lekár začne s vašou anamnézou a fyzikálnym vyšetrením.

Kompletný krvný obraz (CBC) je prvý test, ktorý vám lekár nariadi. To ukazuje váš počet krvných doštičiek a kontroluje vaše ďalšie krvné bunky, aby sa ubezpečil, že sú normálne.

Váš lekár môže vyšetriť vzorku vašej krvi pod mikroskopom, aby sa bližšie pozrel na vaše krvné doštičky. Chce vidieť, či krvné doštičky vyzerajú normálne a sú len v nízkom počte.

Niekedy ďalšie testy pomôžu vylúčiť iné príčiny nízkeho počtu krvných doštičiek. Môžu to byť testy na infekcie, autoimunitné markery alebo vitamínové deficity, ktoré môžu ovplyvniť produkciu krvných doštičiek.

V niektorých prípadoch vám lekár môže odporučiť biopsiu kostnej drene, aby skontroloval, či vaša kostná dreň produkuje dostatok krvných doštičiek. To sa zvyčajne potrebuje iba vtedy, ak je vaša diagnóza nejasná alebo nereagujete na liečbu tak, ako sa očakáva.

Aká je liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury?

Liečba ITP závisí od vášho počtu krvných doštičiek, príznakov a rizika krvácania. Nie každý s ITP potrebuje okamžitú liečbu.

Ak je váš počet krvných doštičiek nad 30 000 a máte málo príznakov, váš lekár vám môže odporučiť starostlivé sledovanie namiesto liečby. Tento prístup sa nazýva „počkať a sledovať“.

Keď je potrebná liečba, je k dispozícii niekoľko možností:

• Kortikosteroidy, ako je prednizón, na potlačenie aktivity imunitného systému
• Imunoglobulínová terapia (IVIG) na blokovanie ničenia krvných doštičiek protilátkami
• Anti-D imunoglobulín pre ľudí s určitými krvnými skupinami
• Agonisty trombopoetínového receptora na stimuláciu produkcie krvných doštičiek
• Imunosupresívne lieky pre chronické prípady
• Odstránenie sleziny (splenektómia) v závažných prípadoch, ktoré nereagujú na iné liečby

Váš lekár si vyberie liečbu na základe vašej konkrétnej situácie, veku a toho, ako dobre reagujete na počiatočné terapie. Mnoho ľudí zistí, že ich počet krvných doštičiek sa liečbou výrazne zlepšuje.

Naďalej sa vyvíjajú nové liečby, čo dáva lekárom viac možností, ako pomôcť ľuďom s ITP udržiavať bezpečné hladiny krvných doštičiek a zároveň minimalizovať vedľajšie účinky.

Ako zvládať idiopatickú trombocytopenickú purpuru doma?

Zvládanie ITP doma sa zameriava na prevenciu zranení a krvácania a zároveň na udržanie kvality vášho života. Malé úpravy životného štýlu môžu výrazne zlepšiť vašu bezpečnosť.

Chráňte sa pred porezaniami a modrinami nosením ochranných pomôcok počas aktivít a vyhýbaním sa kontaktným športom, keď je váš počet krvných doštičiek nízky. Používajte mäkkú zubnú kefku a vyhýbajte sa používaniu zubnej nite, ak vám ľahko krvácajú ďasná.

Buďte opatrní s liekmi, ktoré ovplyvňujú krvácanie. Vyhýbajte sa aspirínu, ibuprofénu a iným liekom riediacim krv, pokiaľ vám ich lekár výslovne neschváli.

Sledujte svoje príznaky denne a zaznamenávajte si akékoľvek nové modriny alebo krvácanie. Tieto informácie pomôžu vášmu lekárovi upraviť váš liečebný plán podľa potreby.

Udržujte si dobré celkové zdravie s pravidelným spánkom, zvládaním stresu a vyváženou stravou. Hoci tieto veci priamo neliečia ITP, podporujú váš imunitný systém a celkovú pohodu.

Ako sa pripraviť na návštevu lekára?

Príprava na vašu návštevu pomôže zabezpečiť, aby ste z vašej návštevy vyťažili maximum. Prineste si zoznam všetkých vašich príznakov vrátane toho, kedy začali a ako sa zmenili.

Zaznamenajte si všetky lieky a doplnky, ktoré užívate, vrátane voľnopredajných produktov. Niektoré lieky môžu ovplyvniť funkciu krvných doštičiek alebo interagovať s liečbami ITP.

Pripravte si otázky týkajúce sa vášho stavu, možností liečby a čo môžete očakávať. Neváhajte sa opýtať na čokoľvek, čo vás znepokojuje alebo čomu nerozumiete.

Ak je to možné, prineste si člena rodiny alebo priateľa. Môžu vám pomôcť zapamätať si dôležité informácie a poskytnúť vám podporu počas vašej návštevy.

Sledujte svoje príznaky medzi jednotlivými návštevami pomocou jednoduchého denníka. Zaznamenávajte si akékoľvek epizódy krvácania, nové modriny alebo zmeny vašej energie.

Čo je kľúčové pri idiopatickej trombocytopenickej purpure?

ITP je zvládnuteľný stav, pri ktorom váš imunitný systém omylom ničí krvné doštičky, čo vedie k ľahkému vzniku modrín a krvácaniu. Hoci presná príčina nie je vždy jasná, sú k dispozícii účinné liečby.

Mnoho ľudí s ITP žije normálny, aktívny život s náležitou lekárskou starostlivosťou a úpravami životného štýlu. Deti sa často úplne uzdravia, zatiaľ čo dospelí môžu potrebovať dlhodobú liečbu.

Kľúčom k úspechu pri ITP je úzka spolupráca s vaším zdravotníckym tímom, informovanosť o vašom stave a kroky na prevenciu komplikácií krvácania. S náležitou starostlivosťou si väčšina ľudí s ITP môže udržať dobrú kvalitu života.

Pamätajte, že ITP ovplyvňuje každého inak. Váš liečebný plán by mal byť prispôsobený vašim špecifickým potrebám, príznakom a reakcii na terapiu.

Často kladené otázky o idiopatickej trombocytopenickej purpure

Môžete žiť normálny život s ITP?

Áno, väčšina ľudí s ITP môže žiť normálny, aktívny život s náležitou lekárskou starostlivosťou. Možno sa budete musieť vyhýbať určitým rizikovým aktivitám a prijať preventívne opatrenia na zabránenie krvácaniu, ale mnoho ľudí pracuje, cvičí a užíva si bežné aktivity. Váš lekár vám pomôže pochopiť, ktoré aktivity sú bezpečné na základe vášho počtu krvných doštičiek a príznakov.

Je ITP považovaná za vážny stav?

ITP sa môže pohybovať od mierneho po vážne v závislosti od vášho počtu krvných doštičiek a príznakov. Mnoho ľudí má miernu ITP, ktorá vyžaduje minimálnu liečbu, zatiaľ čo iní potrebujú intenzívnejšiu liečbu. Najvážnejším problémom je silné krvácanie, ale to je relatívne zriedkavé. S náležitou lekárskou starostlivosťou sa väčšina ľudí s ITP vyhne vážnym komplikáciám.

Môže ITP zmiznúť samo?

Áno, najmä u detí. Asi 80 % detí s akútnou ITP sa úplne uzdraví do šiestich mesiacov bez liečby. Dospelí s chronickou ITP majú menšiu pravdepodobnosť spontánnej remisie, ale niektorí zažívajú obdobia, keď sa ich počet krvných doštičiek vráti do normálu. Dokonca aj keď ITP úplne nezmizne, liečby môžu účinne zvládať tento stav.

Aké potraviny by ste sa mali vyhýbať pri ITP?

Neexistujú žiadne špecifické potraviny, ktorým by ste sa mali vyhýbať pri ITP, ale niektoré preventívne opatrenia môžu pomôcť. Obmedzte alkohol, pretože môže ovplyvniť funkciu krvných doštičiek a interagovať s liekmi. Buďte opatrní s jedlami, ktoré by mohli spôsobiť udusenie alebo zranenie úst. Niektorí ľudia zistia, že určité potraviny, ako je cesnak alebo zázvor, ktoré majú mierne vlastnosti riediace krv, môžu zvýšiť tvorbu modrín, hoci sa to líši od človeka k človeku.

Môže tehotenstvo ovplyvniť ITP?

Tehotenstvo môže ovplyvniť ITP niekoľkými spôsobmi. Niektoré ženy dostanú ITP prvýkrát počas tehotenstva, zatiaľ čo iné ženy s existujúcou ITP môžu vidieť ďalší pokles počtu krvných doštičiek. Väčšina žien s ITP môže mať úspešné tehotenstvo s dôkladným monitorovaním a vhodnou liečbou. Váš lekár s vami bude spolupracovať na zvládnutí ITP a zabezpečení zdravého tehotenstva pre vás a vaše dieťa.