Health Library Logo

Health Library

Multisystémová Atrofia

Prehľad

Multisystémová atrofia, tiež nazývaná MSA, spôsobuje u ľudí stratu koordinácie a rovnováhy alebo spomalenie a stuhnutosť. Spôsobuje tiež zmeny reči a stratu kontroly nad inými telesnými funkciami.

MSA je zriedkavé ochorenie. Niekedy má podobné príznaky ako Parkinsonova choroba, vrátane pomalého pohybu, stuhnutých svalov a zlej rovnováhy.

Liečba zahŕňa lieky a zmeny životného štýlu, ktoré pomáhajú zvládať príznaky, ale neexistuje žiadny liek. Stav sa časom zhoršuje a nakoniec vedie k smrti.

V minulosti sa tento stav nazýval Shy-Dragerov syndróm, olivopontocerebelárna atrofia alebo striatonigrálna degenerácia.

Príznaky

Príznakmi multisystémovej atrofie (MSA) sú postihnuté mnohé časti tela. Príznaky sa začínajú v dospelosti, zvyčajne v 50. alebo 60. rokoch života. Existujú dva typy MSA: parkinsonovský a cerebelárny. Typ závisí od príznakov, ktoré má človek pri diagnostikovaní. Toto je najčastejší typ MSA. Príznaky sú podobné ako pri Parkinsonovej chorobe, napríklad: Sťažené svaly. Problémy s ohýbaním rúk a nôh. Spomalenie pohybov, známe ako bradykinéza. Tras pri pokoji alebo pri pohybe rúk alebo nôh. Nejasná, pomalá alebo tichá reč, známa ako dysartria. Problémy s držaním tela a rovnováhou. Hlavné príznaky cerebelárneho typu zahŕňajú zlú koordináciu svalov, známu ako ataxia. Príznaky môžu zahŕňať: Problémy s pohybom a koordináciou. To zahŕňa stratu rovnováhy a neschopnosť stabilne chodiť. Nejasná, pomalá alebo tichá reč, známa ako dysartria. Zmeny zraku. To môže zahŕňať rozmazané alebo dvojité videnie a neschopnosť zaostriť oči. Problémy s žuvaním alebo prehĺtaním, známe ako dysfágia. Pri oboch typoch multisystémovej atrofie nefunguje autonómny nervový systém správne. Autonómny nervový systém riadi nevedomé funkcie v tele, ako je krvný tlak. Keď tento systém nefunguje správne, môže spôsobiť nasledujúce príznaky. Posturálna hypotenzia je forma nízkeho krvného tlaku. Ľudia, ktorí majú tento typ nízkeho krvného tlaku, sa cítia závratne alebo ľahko na hlave, keď vstanú po sedení alebo ležaní. Môžu dokonca omdlieť. Nie každý s MSA má posturálnu hypotenziu. Ľudia s MSA môžu tiež vyvinúť nebezpečne vysoké hladiny krvného tlaku v ľahu. Toto sa nazýva supinová hypertenzia. Tieto príznaky zahŕňajú: Zápchu. Stratu kontroly nad močovým mechúrom alebo črevami, známu ako inkontinencia. Ľudia s multisystémovou atrofiou môžu: Produkovať menej potu. Mať intoleranciu tepla, pretože sa menej potia. Mať zlú reguláciu telesnej teploty, čo často spôsobuje studené ruky alebo nohy. Príznaky spánku môžu zahŕňať: Agitovaný spánok v dôsledku „prehrávania“ snov. Toto je známe ako porucha správania v REM spánku. Dýchanie, ktoré sa počas spánku zastavuje a začína, známe ako spánková apnoe. Vysoký píšťalací zvuk počas dýchania, nazývaný stridor. Tieto príznaky môžu zahŕňať: Problémy s dosiahnutím alebo udržaním erekcie, známe ako erektilná dysfunkcia. Problémy s mazaním počas sexu a orgazmom. Stratu záujmu o sex. MSA môže spôsobiť: Zmeny farby na rukách a nohách. Ľudia s multisystémovou atrofiou môžu tiež zažiť: Problémy s ovládaním emócií, ako je smiech alebo plač, keď sa to neočakáva. Ak sa u vás vyvinú akékoľvek príznaky multisystémovej atrofie, vyhľadajte svojho zdravotníckeho pracovníka. Ak vám už bola diagnostikovaná MSA, kontaktujte svojho zdravotníckeho pracovníka, ak sa vaše príznaky zhoršia alebo ak sa objavia nové príznaky.

Kedy navštíviť lekára

Ak sa u vás objavia akékoľvek príznaky multisystémovej atrofie, vyhľadajte svojho zdravotníckeho pracovníka. Ak vám už bola diagnostikovaná MSA, kontaktujte svojho zdravotníckeho pracovníka, ak sa vaše príznaky zhoršia alebo ak sa objavia nové príznaky.

Príčiny

Nie je známa príčina multisystémovej atrofie (MSA). Niektorí výskumníci študujú možnú úlohu genetiky alebo environmentálnych príčin, ako je toxín, v MSA. Ale neexistujú žiadne podstatné dôkazy na podporu týchto teórií.

MSA spôsobuje zmenšovanie častí mozgu. Toto je známe ako atrofia. Oblasti mozgu, ktoré sa zmenšujú v dôsledku MSA, zahŕňajú mozoček, bazálne gangliá a mozgový kmeň. Atrofia týchto častí mozgu ovplyvňuje vnútorné telesné funkcie a pohyb.

Pod mikroskopom tkanivo mozgu ľudí s MSA ukazuje nahromadenie proteínu nazývaného alfa-synukleín. Niektoré výskumy naznačujú, že nahromadenie tohto proteínu vedie k multisystémovej atrofii.

Rizikové faktory

Rizikovým faktorom pre multisystémovú atrofiu (MSA) je porucha správania počas spánku s rýchlymi pohybmi očí (REM). Ľudia s touto poruchou si svoje sny prežívajú. Väčšina ľudí s MSA má v anamnéze poruchu správania počas spánku REM.Ďalším rizikovým faktorom je ochorenie spôsobené nesprávnou funkciou autonómneho nervového systému. Príznaky, ako je inkontinencia moču, môžu byť skorým znakom MSA. Autonómny nervový systém riadi nevedomé funkcie.

Komplikácie

Komplikácie multisystémovej atrofie (MSA) sa líšia od človeka k človeku. Ale u všetkých ľudí s touto chorobou sa príznaky MSA časom zhoršujú. Príznaky môžu časom sťažiť každodenné činnosti.

Možné komplikácie zahŕňajú:

  • Zhoršovanie dýchacích príznakov počas spánku.
  • Zranenia z pádov spôsobené zlým držaním tela alebo mdlobami.
  • Rozpad kože u ľudí, ktorí majú problémy s pohybom alebo sa nemôžu hýbať.
  • Neschopnosť starať sa o seba v každodenných činnostiach.
  • Paralýza hlasiviek, ktorá ovplyvňuje reč a dýchanie.
  • Zvýšené problémy s prehĺtaním.

Ľudia zvyčajne žijú približne 7 až 10 rokov po prvom objavení sa príznakov multisystémovej atrofie. Avšak miera prežitia pri MSA sa značne líši. Smrť je často spôsobená problémami s dýchaním, infekciami alebo krvnými zrazeninami v pľúcach.

Diagnóza

Diagnostikovanie multisystémovej atrofie (MSA) môže byť náročné. Príznaky, ako je stuhnutosť a problémy s chôdzou, sa môžu vyskytnúť aj pri iných ochoreniach, vrátane Parkinsonovej choroby. To môže sťažiť diagnostikovanie MSA.

Ak si váš zdravotnícky pracovník myslí, že máte multisystémovú atrofiu, výsledky testov pomôžu určiť, či je diagnóza klinicky potvrdená MSA alebo klinicky pravdepodobná MSA. Pretože je ťažké stanoviť diagnózu, niektorí ľudia nikdy nedostanú správnu diagnózu.

Môžete byť odporučený neurológovi alebo inému špecialistovi na ďalšie vyšetrenie. Špecialista môže pomôcť diagnostikovať chorobu.

  • Test potu na vyhodnotenie oblastí tela, ktoré sa potia.
  • Testy, ktoré skúmajú funkciu močového mechúra a čriev.
  • Elektrokardiogram na sledovanie elektrických signálov vášho srdca.

Možno budete potrebovať štúdiu spánku, ak prestanete dýchať počas spánku alebo ak chrápete alebo máte iné príznaky spánku. Test môže pomôcť diagnostikovať stav spánku, ktorý sa dá liečiť, ako je spánková apnoe.

Liečba

Liečba multisystémovej atrofie (MSA) zahŕňa zvládnutie vašich príznakov. MSA nie je možné vyliečiť. Zvládanie choroby vám môže zabezpečiť čo najväčší komfort a pomôcť vám udržať si telesné funkcie.

Na liečbu špecifických príznakov vám zdravotnícky tím môže odporučiť:

  • Lieky na zmiernenie príznakov podobných Parkinsonovej chorobe. Lieky, ktoré liečia Parkinsonovu chorobu, ako napríklad kombinovaná levodopa a karbidopa (Sinemet, Duopa a iné), môžu pomôcť niektorým ľuďom s MSA. Liek môže liečiť stuhnutosť, problémy s rovnováhou a pomalé pohyby.

    Mnoho ľudí s multisystémovou atrofiou nereaguje na lieky proti Parkinsonovej chorobe. Lieky môžu byť tiež po niekoľkých rokoch menej účinné.

  • Starostlivosť o močový mechúr. Ak máte problémy s kontrolou močového mechúra, lieky môžu pomôcť v skorších štádiách. Ale keď sa MSA zhorší, možno budete potrebovať zavedenie mäkkej hadičky na odvodnenie močového mechúra. Mäkká hadička sa nazýva katéter.

  • Terapia. Fyzioterapeut vám môže pomôcť udržať si čo najviac pohybu a sily, ako sa choroba zhoršuje.

    Logopéd vám môže pomôcť zlepšiť alebo udržať si reč.

Ďalší liek nazývaný droxidopa (Northera) tiež lieči posturálnu hypotenziu. Najčastejšie vedľajšie účinky droxidopa zahŕňajú bolesti hlavy, závraty a nevoľnosť.

Lieky na zmiernenie príznakov podobných Parkinsonovej chorobe. Lieky, ktoré liečia Parkinsonovu chorobu, ako napríklad kombinovaná levodopa a karbidopa (Sinemet, Duopa a iné), môžu pomôcť niektorým ľuďom s MSA. Liek môže liečiť stuhnutosť, problémy s rovnováhou a pomalé pohyby.

Mnoho ľudí s multisystémovou atrofiou nereaguje na lieky proti Parkinsonovej chorobe. Lieky môžu byť tiež po niekoľkých rokoch menej účinné.

Kroky na zvládnutie príznakov prehĺtania a dýchania. Ak máte problémy s prehĺtaním, skúste jesť mäkšie jedlá. Ak sa príznaky prehĺtania alebo dýchania zhoršia, možno budete potrebovať operáciu na zavedenie kŕmnej alebo dýchacej hadičky. Gastrostomická hadička dodáva potravu priamo do žalúdka.

Terapia. Fyzioterapeut vám môže pomôcť udržať si čo najviac pohybu a sily, ako sa choroba zhoršuje.

Logopéd vám môže pomôcť zlepšiť alebo udržať si reč.

Adresa: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Zrieknutie sa zodpovednosti: August je platforma zdravotníckych informácií a jeho odpovede nepredstavujú lekársku pomoc. Vždy sa poraďte s licencovaným lekárom vo vašom okolí predtým, ako vykonáte akékoľvek zmeny.

Vyrobené v Indii, pre svet