Nefrogenná Systémová Fibróza
Prehľad
Nefrogenná systémová fibróza je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje hlavne u ľudí s pokročilým zlyhaním obličiek s dialýzou alebo bez nej. Nefrogenná systémová fibróza sa môže podobať kožným ochoreniam, ako je sklerodermia a skleromyxedém, pričom sa na veľkých plochách kože vyvíja zhrubnutie a stmavnutie.
Nefrogenná systémová fibróza môže postihnúť aj vnútorné orgány, ako je srdce a pľúca, a môže spôsobiť invalidizujúce skrátenie svalov a šliach v kĺboch (kontraktúra kĺbov).
U niektorých ľudí s pokročilým ochorením obličiek bola ako spúšťač rozvoja tohto ochorenia identifikovaná expozícia starším kontrastným látkam na báze gadolínia (skupina 1) počas magnetickej rezonancie (MRI) a iných zobrazovacích vyšetrení. Uznanie tejto súvislosti dramaticky znížilo výskyt nefrogennej systémovej fibrózy. Nové kontrastné látky na báze gadolínia (skupina 2) nie sú spojené so zvýšeným rizikom systémovej nefrogennej fibrózy.
Príznaky
Nefrogenná systémová fibróza sa môže začať dni až mesiace, a dokonca aj roky po expozícii staršiemu kontrastnému činidlu na báze gadolínia (skupina 1). Niektoré prejavy a príznaky nefrogennej systémovej fibrózy môžu zahŕňať:
- Opuchy a sťahovanie kože
- Začervenané alebo stmavené škvrny na koži
- Zahusťovanie a tvrdnutie kože, typicky na rukách a nohách a niekedy na tele, ale takmer nikdy na tvári alebo hlave
- Koža, ktorá môže pôsobiť "drevnatým" dojmom a vyvíjať vzhľad pomarančovej kôry
- Pálenie, svrbenie alebo silné ostré bolesti v postihnutých oblastiach
- Zahusťovanie kože, ktoré bráni pohybu, čo vedie k strate kĺbovej pohyblivosti
- Zriedkavo pľuzgiere alebo vredy
U niektorých ľudí môže postihnutie svalov a orgánov spôsobiť:
- Svalovú slabosť
- Obmedzenie pohybu kĺbov spôsobené sťahovaním svalov (kontraktúry) v rukách, nohách a chodidlách
- Bolesť kostí, najmä v panvových kostiach alebo rebrách
- Zníženú funkciu vnútorných orgánov, vrátane srdca, pľúc, bránice, gastrointestinálneho traktu alebo pečene
- Žlté plaky na bielom povrchu (sklére) očí
Stav je zvyčajne dlhodobý (chronický), ale u niektorých ľudí sa môže zlepšiť. U niekoľkých ľudí to môže spôsobiť ťažké postihnutie, dokonca smrť.
Príčiny
Presná príčina nefrogennej systémovej fibrózy nie je úplne objasnená. V koži a spojivových tkanivách sa tvorí fibrózne spojivové tkanivo, čo vedie k zjazveniu tkaniva v celom tele, najčastejšie v koži a podkožnom tkanive.
Expozícia starším kontrastným látkam na báze gadolínia (skupina 1) počas magnetickej rezonancie (MRI) bola identifikovaná ako spúšťač rozvoja tohto ochorenia u ľudí s ochorením obličiek. Toto zvýšené riziko sa pravdepodobne spája so zníženou schopnosťou obličiek odstraňovať kontrastnú látku z krvného obehu.
Úrad pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) odporúča vyhýbať sa starším kontrastným látkam na báze gadolínia (skupina 1) u ľudí s akútnym zlyhaním obličiek alebo chronickým ochorením obličiek.
Ďalšie stavy môžu zvyšovať riziko nefrogennej systémovej fibrózy v kombinácii s existujúcim ochorením obličiek a expozíciou starším kontrastným látkam na báze gadolínia (skupina 1), ale súvislosť je neistá. Patria sem:
- Používanie vysokých dávok erytropoetínu (EPO), hormónu, ktorý podporuje tvorbu červených krviniek, často používaného na liečbu anémie
- Nedávna cievna chirurgia
- Problémy so zrážaním krvi
- Závažná infekcia
Rizikové faktory
Najvyššie riziko nefrogennej systémovej fibrózy po expozícii starším kontrastným látkam na báze gadolínia (skupina 1) sa vyskytuje u ľudí, ktorí:
- Majú stredne ťažké až ťažké ochorenie obličiek
- Podstúpili transplantáciu obličky, ale majú kompromitovanú funkciu obličiek
- Podstupujú hemodialýzu alebo peritoneálnu dialýzu
- Majú akútne zlyhanie obličiek
Prevencia
Kľúčom k prevencii nefrogennej systémovej fibrózy je vyhýbanie sa starším kontrastným látkam na báze gadolínia (skupina 1), pretože novšie kontrastné látky na báze gadolínia (skupina 2) sú bezpečnejšie a nie sú spojené so zvýšeným rizikom.
Diagnóza
Diagnóza nefrogennej systémovej fibrózy sa stanovuje pomocou:
- Fyzikálneho vyšetrenia na zistenie prejavov a príznakov ochorenia a vyhodnotenia možnej anamnézy MRI s použitím kontrastnej látky na báze gadolínia, ak je prítomné pokročilé ochorenie obličiek
- Vzorky tkaniva (biopsie) odobratej z kože a svalov
- Ďalších testov podľa potreby, ktoré môžu naznačovať postihnutie svalov a vnútorných orgánov
Liečba
Nep existuje žiadny liek na nefrogennú systémovú fibrózu a žiadna liečba nie je konzistentne úspešná pri zastavovaní alebo zvrátení progresie ochorenia. Nefrogenná systémová fibróza sa vyskytuje len zriedkavo, čo sťažuje vykonávanie rozsiahlych štúdií.
Niektoré liečby preukázali obmedzený úspech u niektorých ľudí s nefrogennou systémovou fibrózou, ale je potrebný ďalší výskum, aby sa zistilo, či tieto liečby pomáhajú:
- Hemodialýza. U ľudí s pokročilým chronickým ochorením obličiek, ktorí podstupujú hemodialýzu, môže vykonanie hemodialýzy bezprostredne po podaní kontrastnej látky na báze gadolínia znížiť pravdepodobnosť nefrogennej systémovej fibrózy.
- Fyzioterapia. Fyzioterapia, ktorá pomáha naťahovať postihnuté končatiny, môže pomôcť spomaliť progresiu kontraktúr kĺbov a zachovať pohyb.
- Transplantácia obličky. U ľudí, ktorí sú vhodnými kandidátmi, môže zlepšenie funkcie obličiek v dôsledku transplantácie obličky pomôcť zlepšiť nefrogennú systémovú fibrózu v priebehu času.
- Extrakorporálna fotoferéza s ultrafialovým žiarením A. Táto liečba zahŕňa odber krvi z tela a ošetrenie krvi liekom, ktorý ju senzibilizuje na ultrafialové svetlo. Krv sa potom vystaví ultrafialovému svetlu a vráti sa do tela. Niektorí ľudia preukázali zlepšenie po podaní tejto terapie.
Tieto lieky sú experimentálne, ale v súčasnosti sa nepoužívajú. Ukázalo sa, že pomáhajú niektorým ľuďom, ale vedľajšie účinky obmedzujú ich použitie:
- Imatinib (Gleevec). Hoci táto liečba vykazuje určitý sľub v znižovaní zhrubnutia a sťahovania kože, je potrebný ďalší výskum.
- Pentoxifyllín (Pentoxil). Tento liek má obmedzený úspech, teoreticky znižuje hrúbku a lepkavosť (viskozitu) krvi a pomáha cirkulácii. Je potrebný ďalší výskum.
- Tiosíran sodný. Možný prínos sa preukázal použitím tohto lieku, ale je potrebný ďalší výskum.
- Intravenózny imunoglobulín vo vysokých dávkach. Možný prínos sa preukázal použitím tohto lieku, ale je potrebný ďalší výskum.
Zrieknutie sa zodpovednosti: August je platforma zdravotníckych informácií a jeho odpovede nepredstavujú lekársku pomoc. Vždy sa poraďte s licencovaným lekárom vo vašom okolí predtým, ako vykonáte akékoľvek zmeny.