Pagetova Choroba Kostí

Pagetova (PAJ-its) choroba kostí narúša normálny proces recyklácie vášho tela, v ktorom sa nová kostná tkanivo postupne nahrádza starou kostnou tkanivom. Postupom času sa kosti môžu stať krehkými a zdeformovanými. Najčastejšie sú postihnuté panva, lebka, chrbtica a nohy.

Riziko Pagetovej choroby kostí sa zvyšuje s vekom a ak majú členovia rodiny túto poruchu. Avšak z dôvodov, ktoré lekári nepoznajú, sa toto ochorenie v posledných rokoch stalo menej častým a je menej závažné, keď sa vyvinie. Komplikácie môžu zahŕňať zlomeniny kostí, stratu sluchu a zovretie nervov v chrbtici.

Bisfosfonáty – lieky používané na posilnenie kostí oslabených osteoporózou – sú hlavným pilierom liečby. Ak sa vyskytnú komplikácie, môže byť potrebný chirurgický zákrok.

Väčšina ľudí s Pagetovou chorobou kostí nemá žiadne príznaky. Ak sa príznaky objavia, najčastejšou sťažnosťou je bolesť kostí.

Pretože táto choroba spôsobuje, že vaše telo vytvára novú kosť rýchlejšie ako normálne, rýchle premodelovanie produkuje kosť, ktorá je menej organizovaná a slabšia ako normálna kosť, čo môže viesť k bolesti kostí, deformáciám a zlomeninám.

Choroba môže postihnúť iba jednu alebo dve oblasti vášho tela alebo môže byť rozšírená. Vaše príznaky, ak nejaké máte, budú závisieť od postihnutej časti vášho tela.

• Panva. Pagetova choroba kostí v panve môže spôsobiť bolesť bedrového kĺbu.
• Lebka. Nadmerný rast kostí v lebke môže spôsobiť stratu sluchu alebo bolesti hlavy.
• Chrbtica. Ak je postihnutá vaša chrbtica, korene nervov sa môžu stlačiť. To môže spôsobiť bolesť, brnenie a necitlivosť v ruke alebo nohe.
• Noha. Keď kosti oslabujú, môžu sa ohýbať – čo spôsobí, že sa stanete krivonohý. Zväčšené a zdeformované kosti v nohách môžu vyvíjať dodatočný tlak na blízke kĺby, čo môže spôsobiť osteoartrózu v kolene alebo bedrovom kĺbe.

Porozprávajte sa so svojím lekárom, ak máte:

• Bolesť v kostiach a kĺboch
• Brnenie a slabosť v končatine
• Deformácie kostí
• Nevysvetliteľnú stratu sluchu, najmä ak je len na jednej strane

Príčinou Paget-ovej choroby kostí nie je známa. Vedci predpokladajú, že k chorobe prispieva kombinácia environmentálnych a genetických faktorov. Zdá sa, že niekoľko génov je spojených s rozvojom ochorenia.

Niektorí vedci sa domnievajú, že Pagetova choroba kostí súvisí s vírusovou infekciou kostných buniek, ale táto teória je kontroverzná.

Faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko Pagetovej choroby kostí, zahŕňajú:

• Vek. U ľudí starších ako 50 rokov je najpravdepodobnejšie, že sa u nich toto ochorenie rozvinie.
• Pohlavie. Muži sú postihnutí častejšie ako ženy.
• Národný pôvod. Pagetova choroba kostí je častejšia v Anglicku, Škótsku, strednej Európe a Grécku – ako aj v krajinách osídlených európskymi imigrantmi. V Škandinávii a Ázii je zriedkavá.
• Rodinná anamnéza. Ak má váš príbuzný Pagetovu chorobu kostí, je pravdepodobnejšie, že sa u vás tento stav rozvinie.

Všetvĕine prípadov Pagetova choroba kostí postupuje pomaly. Choroba sa dá v takmer všetkých prípadoch ôefektívne liečiť. Možné komplikácie zahčňajú:

• Zlomeniny a deformity. Postihnuté kosti sa lámnejšie a extra krvné cievy v týchto deformovaných kostiach spôsobujú pri operačných zásahoch silnejšie krvácanie. Kosti dolných končat sa môžu ohýbať, čo mô¾ ovplyvňiť vašu schopnosť chodiť.
• Osteoartritída. Deformované kosti mô¾u zväšiť zaťaženie na blízké klby, čo môže spôsobiť osteoartritídu.
• Neurologické problémy. Keď sa Pagetova choroba kostí vyskytne v oblasti, kde nervy prechádzajú kosťou, napríklad v chrbtici a lebke, nadmerny rast kosti môže stlačiť a poškodiť nerv, čo spôsobuje bolesť, slabosť alebo brnenie v ruke alebo nohe alebo stratu sluchu.
• Zlyhávanie srdca. V tžžských prípadoch sa srdce môže musieť viac namáhať, aby pumpovalo krv do postihnutých časť tela. Niekedy táto zväšená záťaž mô¾ viesť k zlyhávaniu srdca.
• Rakovina kostí. Rakovina kostí sa vyskytne u až do 1 % osôb s Pagetovou chorobou kostí.

Počas fyzikálneho vyšetrenia lekár vyšetrí oblasti vášho tela, ktoré vám spôsobujú bolesť. Môže tiež nariadiť röntgenové vyšetrenie a krvné testy, ktoré môžu pomôcť potvrdiť diagnózu Pagetovej choroby kostí.

Zmeny kostí možno odhaliť pomocou:

Ľudia, ktorí majú Pagetovu chorobu kostí, majú zvyčajne zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy v krvi, čo možno odhaliť krvným testom.

• Röntgenové vyšetrenie. Prvým znakom Pagetovej choroby kostí sú často abnormality zistené na röntgenových snímkach urobených z iných dôvodov. Röntgenové snímky vašich kostí môžu ukázať oblasti rozkladu kostí, zväčšenie kostí a deformácie, ktoré sú charakteristické pre chorobu, ako napríklad ohnutie vašich dlhých kostí.
• Skenovanie kostí. Pri skenovaní kostí sa do vášho tela vstrekne rádioaktívna látka. Táto látka putuje do najviac postihnutých miest na vašich kostiach a na snímkach skenovania sa rozsvietia.

Ak nemáte žiadne príznaky, možno nebudete potrebovať liečbu. Avšak, ak je ochorenie aktívne — čo indikuje zvýšená hladina alkalickej fosfatázy — a postihuje rizikové miesta vo vašom tele, ako je lebka alebo chrbtica, váš lekár môže odporučiť liečbu na prevenciu komplikácií, aj keď nemáte žiadne príznaky.

Lieky proti osteoporóze (bisfosfonáty) sú najčastejšou liečbou Pagetovej choroby kostí. Bisfosfonáty sa zvyčajne podávajú injekciou do žily, ale dajú sa užívať aj perorálne. Pri perorálnom užívaní sú bisfosfonáty všeobecne dobre tolerované, ale môžu dráždiť žalúdok.

Bisfosfonáty, ktoré sa podávajú intravenózne, zahŕňajú:

Perorálne bisfosfonáty zahŕňajú:

Zriedkavo sa liečba bisfosfonátmi spájala so silnou bolesťou svalov, kĺbov alebo kostí, ktorá sa nemusí vyriešiť ani po ukončení liečby. Bisfosfonáty môžu tiež zvýšiť riziko vzácneho ochorenia, pri ktorom časť čeľustnej kosti odumiera a degraduje, zvyčajne spojené s aktívnym zubným ochorením alebo ústnou chirurgiou.

Ak nemôžete tolerovať bisfosfonáty, váš lekár vám môže predpísať kalcitonín (Miacalcin), prirodzene sa vyskytujúci hormón zapojený do regulácie vápnika a metabolizmu kostí. Kalcitonín je liek, ktorý si podávate sami injekciou alebo nosovým sprejom. Medzi vedľajšie účinky môže patriť nevoľnosť, začervenanie tváre a podráždenie v mieste vpichu.

V zriedkavých prípadoch môže byť potrebný chirurgický zákrok na:

Pagetova choroba kostí často spôsobuje, že telo produkuje príliš veľa krvných ciev v postihnutých kostiach, čím sa zvyšuje riziko vážnej krvácavosti počas operácie.

Ak máte naplánovanú operáciu, ktorá zahŕňa kosti postihnuté Pagetovou chorobou kostí, váš lekár vám môže predpísať lieky na zníženie aktivity ochorenia, čo môže pomôcť znížiť krvácanie počas operácie.

• Kyselina zoledrónová (Zometa, Reclast)

• Pamidronát (Aredia)

• Ibandronát (Boniva)

• Alendronát (Fosamax, Binosto)

• Rizedronát (Actonel, Atelvia)

• Pomoc pri hojení zlomenín

• Výmena kĺbov poškodených ťažkou artritídou

• Narovnanie zdeformovaných kostí

• Zníženie tlaku na nervy

Aby ste znížili riziko komplikácií spojených s Pagetovou chorobou kostí, vyskúšajte tieto tipy:

• Prevencia pádov. Pagetova choroba kostí vás vystavuje vysokému riziku zlomenín kostí. Opýtajte sa svojho lekára na rady, ako predchádzať pádom. Môže vám odporučiť používanie palice alebo chodítka.
• Zabezpečte si svoj domov proti pádom. Odstráňte šmykľavé podlahové krytiny, používajte protišmykové rohože vo vani alebo sprche, upratajte káble a nainštalujte zábradlia na schodiská a úchytky v kúpeľni.
• Dobre sa stravujte. Uistite sa, že vaša strava obsahuje dostatočné množstvo vápnika a vitamínu D, ktorý pomáha kostiam absorbovať vápnik. To je obzvlášť dôležité, ak užívate bisfosfonáty. Prekonzultujte svoju stravu so svojím lekárom a opýtajte sa, či by ste mali užívať vitamínové a vápnikové doplnky.
• Pravidelne cvičte. Pravidelné cvičenie je nevyhnutné pre udržanie pohyblivosti kĺbov a pevnosti kostí. Pred začatím cvičebného programu sa porozprávajte so svojím lekárom, aby určil správny typ, trvanie a intenzitu cvičenia pre vás. Niektoré aktivity môžu príliš zaťažovať vaše postihnuté kosti.