Paraganglióm

Paraganglióm je nádor, ktorý sa môže vytvoriť na rôznych miestach v tele. Tento nádor vzniká z dôležitého typu nervových buniek, ktoré sa nachádzajú v celom tele. Paragangliómy sa najčastejšie objavujú v hlave, krku, bruchu alebo panve.

Paraganglióm je zriedkavý. A vo väčšine prípadov nie je rakovinový. Ak nádor nie je rakovinový, nazýva sa benígny. Niekedy je paraganglióm rakovinový. Rakovinový nádor sa môže rozšíriť do iných častí tela.

Paragangliómy často nemajú jasnú príčinu. Niektoré paragangliómy sú spôsobené zmenami v DNA, ktoré sa prenášajú z rodičov na deti.

Paragangliómy sa môžu vytvoriť v akomkoľvek veku. Lekári ich najčastejšie nachádzajú u dospelých vo veku od 20 do 50 rokov.

Liečba paragangliómu zvyčajne zahŕňa chirurgické odstránenie nádoru. Ak je paraganglióm rakovinový a rozšíri sa do iných oblastí tela, môže byť potrebná ďalšia liečba.

Príznak paragangliómu môžu závisieť od miesta vzniku nádoru. Paragangliómy sa najčastejšie tvoria v hlave, krku, oblasti žalúdka alebo panvy. Príznaky paragangliómu v hlave alebo krku môžu zahŕňať: rytmický pulzujúci alebo šumiaco-hučiaci zvuk v ušiach, nazývaný pulzujúci tinnitus. Ťažkosti s prehĺtaním. Chrapľavý hlas. Stratu sluchu. Rozmazané videnie. Závratočnosť. Príznaky paragangliómu v oblasti hlavy a krku sa môžu objaviť, keď nádor narastie. Nádor môže tlačiť na okolité štruktúry. Keď sa paragangliómy tvoria na iných miestach v tele, príznaky sú pravdepodobnejšie spôsobené hormónmi, ktoré paraganglióm produkuje. Hormóny, nazývané katecholamíny, zohrávajú úlohu v tom, ako telo reaguje na stres. Zahŕňajú adrenalín, tiež známy ako hormón boja alebo úteku. Príznaky paragangliómov, ktoré produkujú hormóny, zahŕňajú: vysoký krvný tlak. Pocit rýchlo bijúceho, trasúceho sa alebo búšiaceho srdca. Náhle blednutie tváre. Potenie. Bolesť hlavy. Nekontrolované chvenie rúk alebo ramien. Všeobecnú slabosť. Tieto príznaky sa môžu objaviť a zmiznúť. Niektorí ľudia s paragangliómami nemajú žiadne príznaky. Môžu sa dozvedieť, že majú tieto nádory, keď sa nádory náhodou objavia pri zobrazovacích vyšetreniach vykonaných z iných dôvodov. Dohodnite si stretnutie s lekárom alebo iným zdravotníckym pracovníkom, ak máte obavy, že by ste mohli mať príznaky paragangliómu. Toto je dôležité, ak máte súčasne viacero príznakov paragangliómu. Porozprávajte sa so svojím zdravotníckym pracovníkom o riziku paragangliómu, ak máte vysoký krvný tlak, ktorý sa ťažko kontroluje. To zahŕňa vysoký krvný tlak, ktorý si vyžaduje liečbu viacerými liekmi. Porozprávajte sa tiež so svojím zdravotníckym pracovníkom, ak sa vám krvný tlak občas zvýši, keď ho vy alebo zdravotnícky pracovník meriate.

Ak máte obavy, že by ste mohli mať príznaky paragangliómu, dohodnite si stretnutie s lekárom alebo iným zdravotníckym pracovníkom. Je to dôležité, ak máte súčasne viacero príznakov paragangliómu. Porozprávajte sa so svojím zdravotníckym pracovníkom o riziku paragangliómu, ak máte vysoký krvný tlak, ktorý sa ťažko kontroluje. To zahŕňa vysoký krvný tlak, ktorý si vyžaduje liečbu viacerými liekmi. Porozprávajte sa tiež so svojím zdravotníckym pracovníkom, ak vám krvný tlak občas stúpne, keď ho meriate vy alebo zdravotnícky pracovník.

Paragangliómy často nemajú jasnú príčinu. Niekedy sa tieto nádory vyskytujú v rodinách. Môžu byť spôsobené zmenami DNA, ktoré sa prenášajú z rodičov na deti. Mnohí ľudia s paragangliómami však nemajú rodinnú anamnézu týchto nádorov a príčina nie je známa. Paraganglióm je rast buniek. Tvorí sa z typu nervovej bunky nazývanej chromafínová bunka. Chromafínové bunky plnia kľúčové úlohy v tele, vrátane regulácie krvného tlaku. Paraganglióm vzniká, keď sa v chromafínových bunkách vyvinú zmeny v ich DNA. DNA bunky obsahuje pokyny, ktoré bunke hovoria, čo má robiť. V zdravých bunkách DNA dáva pokyny na rast a množení v stanovenom tempe. Pokyny tiež hovoria bunkám, kedy majú odumrieť. V bunkách paragangliómu dávajú zmeny DNA odlišné pokyny. Zmeny hovoria bunkám paragangliómu, aby rýchlo vytvorili oveľa viac buniek. Bunky prežívajú, kým zdravé bunky by odumreli. To spôsobuje rast buniek, ktorý sa nazýva nádor. Väčšina paragangliómov zostáva tam, kde začali. Nerozširujú sa do iných častí tela. Niekedy sa však bunky môžu odlomiť od paragangliómu a rozšíriť sa. Keď sa to stane, nazýva sa to metastatický paraganglióm. Keď sa paraganglióm rozšíri, najčastejšie sa rozšíri do blízkych lymfatických uzlín. Môže sa tiež rozšíriť do pľúc, pečene a kostí. Paraganglióm je úzko spätý s iným zriedkavým nádorom nazývaným feochromocytóm. Feochromocytóm je nádor, ktorý vzniká v chromafínových bunkách v nadobličkách. Nadobličky sú dve žľazy, ktoré sedia na vrchu obličiek.

Riziko paragangliómu je vyššie u ľudí, ktorí majú v rodine výskyt tohto nádoru. Niektoré paragangliómy sú spôsobené zmenami DNA, ktoré sa prenášajú z rodičov na deti. Rodinná anamnéza paragangliómu môže byť znakom toho, že sa v rodine vyskytujú určité zmeny DNA.

Niektoré ďalšie zdravotné problémy spôsobené zmenami DNA, ktoré sa prenášajú z rodičov na deti, zvyšujú riziko paragangliómov. Medzi tieto ochorenia patria:

• Multipulná endokrinná neoplázia, typ 2. Multipulná endokrinná neoplázia, typ 2, tiež nazývaná MEN 2, môže spôsobiť nádory v jednej alebo viacerých žľazách, ktoré produkujú hormóny, vrátane štítnej žľazy a príštitných teliesok. Existujú dva typy MEN 2 – typ 2A a typ 2B. Oba zvyšujú riziko paragangliómov.
• Von Hippel-Lindauova choroba. Von Hippel-Lindauova choroba môže spôsobiť tvorbu nádorov a cýst v mnohých častiach tela. Možné miesta zahŕňajú mozog, miechu a obličky.
• Neurofibromatóza 1. Neurofibromatóza 1 spôsobuje tvorbu nádorov nazývaných neurofibrómy v koži. Tento stav môže tiež spôsobiť nádory zrakového nervu. Zrakový nerv je nerv v zadnej časti oka, ktorý sa spája s mozgom.
• Hereditárne syndrómy paragangliómov. Hereditárne syndrómy paragangliómov môžu spôsobiť feochromocytómy alebo paragangliómy. Ľudia s týmito syndrómami často majú viac ako jeden paraganglióm.
• Carney-Stratakisova dyáda. Carney-Stratakisova dyáda spôsobuje nádory tráviaceho traktu a paragangliómy.

Diagnóza paragangliómu často začína krvnými a močovými testami. Tieto testy môžu hľadať známky toho, že nádor produkuje nadbytok hormónov. Ďalšie testy môžu zahŕňať zobrazovacie testy a genetické testy.

Krvné a močové testy môžu merať hladiny hormónov v tele. Môžu odhaliť nadbytok katecholamínových hormónov produkovaných paragangliómom. Alebo môžu nájsť iné stopy paragangliómu, ako je napríklad proteín chromogranín A.

Váš zdravotnícky pracovník môže odporučiť zobrazovacie testy, ak vaše príznaky, rodinné anamnéza alebo krvné a močové testy naznačujú, že môžete mať paraganglióm. Tieto snímky môžu ukázať umiestnenie a veľkosť nádoru. Môžu tiež pomôcť pri výbere liečebných možností.

Na vyšetrenie paragangliómu sa môžu použiť tieto zobrazovacie testy:

• Magnetická rezonancia, tiež nazývaná MRI, používa rádiové vlny a magnetické pole na vytváranie detailných snímok.
• Počítačová tomografia, tiež nazývaná CT vyšetrenie, kombinuje sériu röntgenových snímok z rôznych uhlov okolo tela.
• Sken metajódobenzylguanidínu, tiež nazývaný MIBG sken, detekuje vstreknutý rádioaktívny indikátor, ktorý je absorbovaný paragangliómami.
• Pozitrónová emisná tomografia, tiež nazývaná PET sken, tiež detekuje rádioaktívny indikátor absorbovaný nádorom.

Niektoré zmeny DNA odovzdané z rodičov na deti zvyšujú pravdepodobnosť vzniku paragangliómov. Ak máte paraganglióm, váš zdravotnícky pracovník môže odporučiť genetické testovanie na vyhľadanie týchto zmien DNA vo vašom tele. Výsledky genetického testovania môžu pomôcť predpovedať pravdepodobnosť návratu nádoru po liečbe.

Vaši rodičia, deti alebo súrodenci sa môžu tiež skontrolovať na zmeny DNA, ktoré zvyšujú riziko paragangliómov. Váš zdravotnícky tím vás môže odporučiť genetickému poradcovi alebo inému zdravotníckemu pracovníkovi špecializujúcemu sa na genetiku. Táto osoba vám a vašim blízkym môže pomôcť rozhodnúť sa, či podstúpiť genetické testovanie.

Najčastejšou liečbou paragangliómu je chirurgické odstránenie nádoru. Ak nádor produkuje hormóny, zdravotnícki pracovníci často najprv použijú lieky na blokovanie hormónov. Ak sa paraganglióm nedá chirurgicky odstrániť alebo ak sa rozšíri, možno budete potrebovať inú liečbu. Možnosti liečby paragangliómu závisia od rôznych faktorov. Patria sem: Lokalizácia nádoru. Či je rakovinový a či sa rozšíril do iných častí tela. Či produkuje nadbytok hormónov, ktoré spôsobujú príznaky. Možnosti liečby zahŕňajú: Liečba na kontrolu hormónov produkovaných nádorom Ak váš paraganglióm produkuje nadbytok katecholamínov, pravdepodobne budete potrebovať liečbu na zablokovanie účinkov alebo zníženie hladín týchto hormónov. Táto liečba znižuje vysoký krvný tlak a kontroluje iné príznaky. Je dôležité, aby bol krvný tlak a príznaky pod kontrolou skôr, ako sa začne iná liečba paragangliómu. Je to preto, že liečba môže spôsobiť, že nádor uvoľní veľmi veľké množstvo katecholamínov, čo môže viesť k vážnym problémom. Lieky používané na kontrolu účinkov katecholamínov zahŕňajú niektoré lieky na krvný tlak. Tieto lieky zahŕňajú alfa blokátory, beta blokátory a blokátory vápnikových kanálov. Ďalšie opatrenia môžu zahŕňať diétu s vysokým obsahom sodíka a pitie dostatočného množstva tekutín. Chirurgia Chirurgia sa môže použiť na odstránenie paragangliómu. Aj keď sa paraganglióm nedá úplne odstrániť, váš zdravotnícky pracovník môže odporučiť chirurgické odstránenie čo najväčšej časti nádoru. Druh chirurgického zákroku, ktorý sa používa na odstránenie paragangliómu, závisí od jeho umiestnenia. Umiestnenie nádoru tiež určuje druh chirurga, ktorý vykoná zákrok. Napríklad: Nádor v oblasti hlavy a krku môže liečiť chirurg hlavy a krku. Nádor, ktorý postihuje mozog, chrbticu a nervy, môže liečiť neurochirurg. Nádor, ktorý postihuje žľazy produkujúce hormóny, môže liečiť endokrinológ. Nádor, ktorý postihuje krvné cievy, môže liečiť cievny chirurg. Niekedy počas operácie paragangliómu spolupracujú chirurgovia z rôznych špecializácií. Radiačná terapia Radiačná terapia používa silné energetické lúče na liečbu nádorov. Energia môže pochádzať z röntgenových lúčov, protónov alebo iných zdrojov. Váš zdravotnícky pracovník môže odporučiť ožiarenie, ak sa váš paraganglióm nedá úplne odstrániť chirurgicky. Ožiarenie môže tiež pomôcť zmierniť bolesť spôsobenú paragangliómom, ktorý sa rozšíril do iných častí tela. Niekedy sa na liečbu paragangliómov v oblasti hlavy a krku používa špeciálny druh ožiarenia nazývaný stereotaktická rádiochirurgia. Tento druh ožiarenia smeruje mnoho lúčov energie na nádor. Každý lúč nie je veľmi silný. Ale v bode, kde sa lúče stretnú, sa dostane veľká dávka ožiarenia na usmrtenie nádorových buniek. Ablačná terapia Ablačná terapia používa teplo alebo chlad na usmrtenie nádorových buniek a kontrolu rastu paragangliómu. To môže byť možnosť, ak sa paraganglióm rozšíril do iných častí tela. Rádiofrekvenčná ablácia používa elektrickú energiu na zahriatie nádorových buniek. Ďalší typ ablácie nazývaný kryoablácia používa studený plyn na zmrazenie nádorových buniek. Chemoterapia Chemoterapia je liečba, ktorá používa silné lieky. Ak sa váš paraganglióm rozšíril, váš zdravotnícky pracovník môže odporučiť chemoterapiu, aby pomohla zmenšiť nádory. Ak váš paraganglióm produkuje nadbytok hormónov, dostanete lieky na kontrolu hladín hormónov skôr, ako začnete s chemoterapiou. Cielená terapia Cielená terapia používa lieky, ktoré napádajú špecifické chemikálie v nádorových bunkách. Blokovaním týchto chemikálií môžu cielené liečby spôsobiť odumretie nádorových buniek. Pri paraganglióme sa môžu použiť lieky cielenej terapie, ak chirurgický zákrok nie je možný. Cielená terapia sa môže použiť aj v prípade, že sa nádor rozšíri do iných častí tela. Terapia peptidových receptorov radionuklidov Terapia peptidových receptorov radionuklidov, tiež nazývaná PRRT, používa lieky na dodanie ožiarenia priamo do nádorových buniek. Liek kombinuje látku, ktorá nachádza nádorové bunky, s látkou, ktorá obsahuje ožiarenie. Liek sa podáva žilovou cestou. Liek prechádza telom a prichytí sa k bunkám paragangliómu. Počas niekoľkých dní až týždňov liek dodáva ožiarenie priamo do nádorových buniek. Jeden liek, ktorý funguje týmto spôsobom, je lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera). Môže sa použiť, keď chirurgický zákrok nie je možný alebo keď sa paraganglióm rozšíri do iných častí tela. Klinické štúdie Klinické štúdie sú štúdie nových liečebných postupov alebo nových spôsobov použitia starších liečebných postupov. Ak máte záujem o klinické štúdie paragangliómu, porozprávajte sa so svojím zdravotníckym pracovníkom o vašich možnostiach. Spoločne môžete zvážiť výhody a riziká liečby, ktoré skúmajú výskumníci. Pozorovacie čakanie Niekedy zdravotnícki pracovníci neodporúčajú začať liečbu paragangliómu hneď. Namiesto toho môžu radšej pozorne sledovať váš stav pravidelnými zdravotnými prehliadkami. Toto sa nazýva pozorovacie čakanie. Napríklad pozorovacie čakanie môže byť možnosťou, ak paraganglióm rastie pomaly a nespôsobuje príznaky. Viac informácií Ablačná terapia Radiačná terapia Vyžiadajte si stretnutie