Health Library Logo

Health Library

Pemphigus

Prehľad

Pemfigus je zriedkavé kožné ochorenie sprevádzané tvorbou pľuzgierov na koži a slizniciach. Najčastejším typom je pemfigus vulgaris, ktorý zahŕňa bolestivé vredy a pľuzgiere na koži a v ústach.

Pemfigus foliaceus zvyčajne nepostihuje sliznice. Pľuzgiere sa môžu objaviť na tvári a pokožke hlavy a neskôr sa môžu rozšíriť na hrudník a chrbát. Môžu byť chrastavé, svrbiace a bolestivé.

Pemfigus je skupina zriedkavých kožných ochorení, ktoré spôsobujú tvorbu pľuzgierov a vredov na koži alebo slizniciach, napríklad v ústach alebo na pohlavných orgánoch. Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí stredného veku alebo starších.

Pemfigus sa ľahšie kontroluje, ak sa odhalí a lieči skoro. Zvyčajne sa lieči liekmi, ktoré sa užívajú dlhodobo. Vredy sa môžu hojiť pomaly alebo vôbec. Stav sa môže stať život ohrozujúcim, ak sa vredy infikujú.

Príznaky

Pemfigus spôsobuje pľuzgiere na koži a slizniciach. Pľuzgiere sa ľahko roztrhnú a zanechajú otvorené rany. Rany sa môžu infikovať a hnisat. Príznaky dvoch bežných typov pemfigu sú nasledovné: Pemfigus vulgaris. Tento typ zvyčajne začína pľuzgiermi v ústach a potom na koži alebo genitálnych slizniciach. Často sú bolestivé, ale nesvrbia. Pľuzgiere v ústach alebo hrdle môžu sťažiť rozprávanie, pitie a jedenie. Pemfigus foliaceus. Tento typ spôsobuje pľuzgiere na hrudi, chrbte a ramenách. Pľuzgiere môžu svrbieť alebo bolieť. Pemfigus foliaceus nespôsobuje pľuzgiere v ústach. Pemfigus sa líši od bullózneho pemfigoidu, čo je iný typ pľuzgierového ochorenia kože, ktoré postihuje starších dospelých. Ak máte pľuzgiere, ktoré sa nezahoja v ústach alebo na koži alebo genitálnych slizniciach, vyhľadajte zdravotníckeho pracovníka.

Kedy navštíviť lekára

Ak máte pľuzgiere, ktoré sa nezahoja v ústach, na koži alebo na slizniciach genitálií, vyhľadajte zdravotníckeho pracovníka.

Príčiny

Pemfigus je autoimunitné ochorenie, čo znamená, že váš imunitný systém omylom napáda zdravé bunky vo vašom tele. Pri pemfiguse imunitný systém napáda bunky v koži a slizniciach. Pemfigus sa neprenáša z človeka na človeka. Vo väčšine prípadov nie je známe, čo spôsobuje vznik ochorenia. Zriedkavo sa ochorenie môže vyvinúť ako vedľajší účinok liekov, ako je penicilamín a niektoré lieky na krvný tlak. Tento typ ochorenia sa zvyčajne vylieči po vysadení lieku.

Rizikové faktory

Riziko vzniku pemfigu sa zvyšuje, ak ste v strednom alebo vyššom veku. Tento stav je tiež častejší u ľudí židovského, indického, juhovýchodného európskeho alebo stredovýchodného pôvodu.

Komplikácie

Možné komplikácie pemfigu zahŕňajú:

  • Infekcia kože.
  • Infekcia, ktorá sa rozšíri do krvného obehu, tiež nazývaná sepsa. Tento typ infekcie môže byť život ohrozujúci.
  • Zjazvenie a zmeny farby kože po zahojení postihnutej kože. Toto sa nazýva postinflamatórna hyperpigmentácia, keď koža stmavne, a postinflamatórna hypopigmentácia, keď koža stratí farbu. Ľudia s hnedou alebo čiernou pokožkou majú vyššie riziko dlhodobých zmien farby kože.
  • Podvýživa, pretože bolestivé vredy v ústach sťažujú jedenie.
  • Smrť, zriedkavo, ak sa určité typy pemfigu neliečia.
Diagnóza

Váš zdravotnícky pracovník môže začať rozhovorom o vašej anamnéze a symptómoch a vyšetrením postihnutej oblasti. Okrem toho vám môžu byť vykonané testy vrátane:

  • Biopsia. Biopsia je zákrok na odobratie vzorky tkaniva na testovanie v laboratóriu. Na testovanie pemfigu sa použije časť pľuzgiera.
  • Krvné testy. Jedným z účelov týchto testov je detekcia a identifikácia protilátok vo vašej krvi, o ktorých je známe, že sa vyskytujú pri pemfigu.

Váš zdravotnícky pracovník vás môže odporučiť k špecialistovi na kožné ochorenia. Tento typ špecialistu je dermatológ.

Liečba

Liečba pemfigu sa zvyčajne začína liekmi na zmiernenie príznakov a prevenciu nových pľuzgierov. Môžu to byť steroidy a lieky, ktoré cielene pôsobia na imunitný systém. Ak vaše príznaky boli spôsobené užívaním určitých liekov, ich vysadenie môže stačiť na odstránenie príznakov.

Niektorí ľudia môžu potrebovať hospitalizáciu na doplnenie tekutín, výživy alebo inú liečbu.

Váš zdravotnícky pracovník vám môže navrhnúť jeden alebo viac z nasledujúcich liekov. Výber liekov závisí od typu pemfigu, ktorý máte, od závažnosti vašich príznakov a od toho, či máte iné zdravotné problémy.

  • Kortikosteroidy. U ľudí s miernym ochorením môže stačiť kortikosteroidový krém alebo injekcie na jeho kontrolu. U iných je hlavnou liečbou kortikosteroidový liek užívaný ústami, ako sú napríklad tabletky prednizónu.

Dlhodobé užívanie kortikosteroidov alebo ich užívanie vo vysokých dávkach môže spôsobiť závažné vedľajšie účinky. Patria medzi ne diabetes, strata kostnej hmoty, zvýšené riziko infekcie, žalúdočné vredy a zmena rozloženia telesného tuku. Táto zmena tuku môže viesť k okrúhlej tvári, ktorá sa tiež nazýva tvárou mesiaca. Aby sa predišlo týmto vedľajším účinkom, steroidy sa môžu používať iba na krátke obdobia na kontrolu exacerbácií. A iné lieky, ktoré cielene pôsobia na imunitný systém, sa môžu používať dlhodobo na kontrolu ochorenia.

  • Lieky, ktoré cielene pôsobia na imunitný systém. Niektoré lieky môžu zastaviť váš imunitný systém v útoku na zdravé tkanivá. Príklady sú azatioprín (Imuran, Azasan), mykofenolát (Cellcept) a cyklofosfamid. Tieto lieky môžu mať tiež závažné vedľajšie účinky, vrátane zvýšeného rizika infekcie.
  • Iné lieky. Ak lieky prvej línie nepomáhajú, váš zdravotnícky pracovník vám môže navrhnúť iný liek, ako je dapzón, intravenózny imunoglobulín alebo rituximab-pvvr (Ruxience). Na liečbu infekcií môžete potrebovať antibiotiká.

Kortikosteroidy. U ľudí s miernym ochorením môže stačiť kortikosteroidový krém alebo injekcie na jeho kontrolu. U iných je hlavnou liečbou kortikosteroidový liek užívaný ústami, ako sú napríklad tabletky prednizónu.

Dlhodobé užívanie kortikosteroidov alebo ich užívanie vo vysokých dávkach môže spôsobiť závažné vedľajšie účinky. Patria medzi ne diabetes, strata kostnej hmoty, zvýšené riziko infekcie, žalúdočné vredy a zmena rozloženia telesného tuku. Táto zmena tuku môže viesť k okrúhlej tvári, ktorá sa tiež nazýva tvárou mesiaca. Aby sa predišlo týmto vedľajším účinkom, steroidy sa môžu používať iba na krátke obdobia na kontrolu exacerbácií. A iné lieky, ktoré cielene pôsobia na imunitný systém, sa môžu používať dlhodobo na kontrolu ochorenia.

Mnohí ľudia s pemfigom sa zlepšia, najmä ak sa liečba začne skoro. Môže to však trvať roky a môže si vyžadovať dlhodobé užívanie liekov.

Adresa: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Zrieknutie sa zodpovednosti: August je platforma zdravotníckych informácií a jeho odpovede nepredstavujú lekársku pomoc. Vždy sa poraďte s licencovaným lekárom vo vašom okolí predtým, ako vykonáte akékoľvek zmeny.

Vyrobené v Indii, pre svet