Čo je feochromocytóm? Príznaky, príčiny a liečba

Feochromocytóm je zriedkavý nádor, ktorý sa vyvíja v nadobličkách, malých orgánoch umiestnených na vrchole obličiek. Tieto nádory produkujú nadmerné množstvo hormónov nazývaných katecholamíny, medzi ktoré patrí adrenalín a noradrenalín.

Predstavte si to ako váš telesný poplašný systém, ktorý uviazol v preťažení. Hoci väčšina feochromocytómov je benígna (nerakovinová), môžu spôsobiť vážne zdravotné problémy, pretože zaplavujú váš systém stresovými hormónmi. Dobrou správou je, že s náležitou diagnózou a liečbou sa tento stav dá účinne zvládať.

Aké sú príznaky feochromocytómu?

Príznaky sa objavujú preto, že vaše telo je neustále zaplavované stresovými hormónmi, čo vytvára pocit, akoby ste boli v neustálom stave boja alebo úteku. Tieto príznaky sa môžu objavovať a miznúť nepredvídateľne, čo často sťažuje diagnostiku.

Medzi najčastejšie príznaky, ktoré môžete pociťovať, patria:

• Vysoký krvný tlak, ktorý sa ťažko kontroluje liekmi
• Silné bolesti hlavy, ktoré sa líšia od vašich bežných bolestí hlavy
• Nadmerné potenie, aj keď nie ste v teple alebo aktívni
• Rýchly alebo nepravidelný tlkot srdca
• Úzkosť alebo panické ataky
• Tras alebo chvenie
• Bledá pokožka
• Nevysvetliteľná strata hmotnosti

Niektorí ľudia zažívajú to, čo lekári nazývajú „epizódy“ alebo „záchvaty“, kedy sa tieto príznaky náhle zhoršia. Tieto epizódy môžu trvať od niekoľkých minút až po niekoľko hodín. Medzi epizódami sa môžete cítiť relatívne normálne, preto je tento stav ťažké odhaliť.

V zriedkavých prípadoch môžete pociťovať aj nevoľnosť, vracanie, problémy so zrakom alebo bolesť na hrudi. Hoci tieto príznaky môžu byť desivé, pamätajte, že po správnom identifikovaní stavu sú k dispozícii účinné liečby.

Čo spôsobuje feochromocytóm?

Presná príčina feochromocytómu nie je vždy jasná, ale vieme, že sa vyvíja, keď určité bunky v nadobličkách začnú abnormálne rásť. Tieto bunky, nazývané chromafínové bunky, sú normálne zodpovedné za produkciu malého množstva stresových hormónov.

Asi 40 % feochromocytómov súvisí s dedičnými genetickými ochoreniami. Ak máte rodinnú anamnézu určitých genetických syndrómov, vaše riziko môže byť vyššie. Patria sem ochorenia ako mnohopočetná endokrinná neoplázia (MEN) typu 2A a 2B, von Hippel-Lindauova choroba a neurofibromatóza typu 1.

V zostávajúcich prípadoch sa zdá, že nádory vznikajú spontánne bez jasnej genetickej súvislosti. Vedci stále skúmajú, čo spúšťa tento abnormálny rast buniek u ľudí bez genetických predispozícií.

Je dôležité vedieť, že nič, čo ste urobili alebo neurobili, tento stav nespôsobilo. Tieto nádory sa môžu vyvinúť u kohokoľvek, bez ohľadu na životný štýl alebo zdravotné návyky.

Kedy vyhľadať lekára kvôli feochromocytómu?

Mali by ste kontaktovať svojho lekára, ak pociťujete kombináciu silných bolestí hlavy, nadmerného potenia a rýchleho tlkotu srdca, najmä ak sa tieto príznaky objavujú v epizódach. Táto trojica príznakov, najmä ak sa opakovane vyskytujú spolu, si vyžaduje lekársku pomoc.

Vyhľadajte okamžitú lekársku pomoc, ak máte extrémne vysoký krvný tlak (nad 180/120) spolu s príznakmi ako silná bolesť hlavy, bolesť na hrudi, ťažkosti s dýchaním alebo zmeny zraku. To by mohlo naznačovať hypertenznú krízu, ktorá si vyžaduje urgentnú liečbu.

Kontaktujte tiež svojho lekára, ak máte krvný tlak, ktorý sa zrazu stal ťažko kontrolovateľný vašimi bežnými liekmi, alebo ak pociťujete nové, nevysvetliteľné úzkosti alebo panické ataky spolu s fyzickými príznakmi.

Ak máte rodinnú anamnézu feochromocytómu alebo súvisiacich genetických ochorení, je rozumné prediskutovať možnosti skríningu so svojím lekárom, aj keď ešte nemáte žiadne príznaky.

Aké sú rizikové faktory pre feochromocytóm?

Pochopenie vašich rizikových faktorov vám a vášmu lekárovi môže pomôcť byť ostražití pri potenciálnych znakoch tohto ochorenia. Najväčším rizikovým faktorom je mať určité dedičné genetické ochorenia, ktoré sa vyskytujú v rodinách.

Vaše riziko môže byť vyššie, ak máte:

• Mnohonásobnú endokrinnú neopláziu (MEN) typu 2A alebo 2B
• Von Hippel-Lindauovu chorobu
• Neurofibromatózu typu 1
• Dedičný paragangliómový syndróm
• Rodinnú anamnézu feochromocytómu

Rola hrá aj vek, pričom väčšina feochromocytómov sa diagnostikuje u ľudí vo veku 40 až 60 rokov. Môžu sa však vyskytnúť v akomkoľvek veku, vrátane detí a mladých dospelých, najmä ak sú spojené s genetickými ochoreniami.

Na rozdiel od mnohých iných ochorení, faktory životného štýlu, ako je strava, cvičenie alebo úroveň stresu, neovplyvňujú vaše riziko vzniku feochromocytómu. To znamená, že by ste sa nemali viniť, ak vám diagnostikujú tento stav.

Aké sú možné komplikácie feochromocytómu?

Bez liečby môže feochromocytóm viesť k vážnym komplikáciám, pretože nadbytok hormónov kladie obrovský tlak na váš kardiovaskulárny systém. Najzávažnejšou komplikáciou je hypertenzná kríza, pri ktorej krvný tlak nebezpečne stúpa.

Medzi potenciálne komplikácie patria:

• Problémy so srdcom, vrátane nepravidelných rytmov, infarktu myokardu alebo srdcového zlyhania
• Mŕtvica z extrémne vysokého krvného tlaku
• Poškodenie obličiek z dlhodobo vysokého krvného tlaku
• Problémy s očami, vrátane straty zraku z poškodenia krvných ciev
• Diabetes z hormonálnych účinkov na hladinu cukru v krvi
• Tekutina v pľúcach (pľúcny edém)

V zriedkavých prípadoch, ak je nádor malígny (rakovinový), sa môže rozšíriť do iných častí vášho tela. Väčšina feochromocytómov je však benígna.

Upokojujúcou správou je, že s náležitou liečbou sa týmto komplikáciám dá zvyčajne predísť. Skorá diagnóza a vhodná liečba výrazne znižujú riziko vzniku týchto vážnych následkov.

Ako sa diagnostikuje feochromocytóm?

Diagnostika feochromocytómu zvyčajne začína krvnými a močovými testami, ktoré merajú hladiny katecholamínov a ich rozkladných produktov vo vašom systéme. Váš lekár vás pravdepodobne požiada o zber moču počas 24 hodín alebo o poskytnutie vzoriek krvi.

Ak tieto testy naznačujú feochromocytóm, váš lekár nariadi zobrazovacie vyšetrenia na lokalizáciu nádoru. CT vyšetrenia alebo MRI vyšetrenia zvyčajne dokážu určiť, kde sa nádor nachádza v nadobličkách alebo, v zriedkavých prípadoch, inde vo vašom tele.

Niekedy lekári používajú špeciálny typ vyšetrenia nazývaný MIBG scintigrafia, ktorá využíva rádioaktívnu látku, ktorá priťahuje bunky feochromocytómu. Tento test môže byť obzvlášť užitočný pri hľadaní nádorov, ktoré sa môžu skrývať na nezvyčajných miestach.

Váš lekár môže odporučiť aj genetické testovanie, najmä ak vám bola diagnostikovaná choroba v mladom veku alebo máte rodinnú anamnézu súvisiacich ochorení. Tieto informácie môžu byť cenné pre váš liečebný plán a pre členov rodiny, ktorí by mohli mať úžitok zo skríningu.

Aká je liečba feochromocytómu?

Hlavnou liečbou feochromocytómu je chirurgické odstránenie nádoru a často je to liečebné. Váš lekársky tím vás však bude musieť starostlivo pripraviť na operáciu, pretože odstránenie nádoru môže spočiatku spôsobiť dramatické výkyvy hladiny hormónov.

Pred operáciou budete zvyčajne užívať lieky nazývané alfa-blokátory niekoľko týždňov. Tieto lieky pomáhajú kontrolovať váš krvný tlak a srdcovú frekvenciu blokovaním niektorých účinkov nadbytočných hormónov. Bežné lieky zahŕňajú fenoxybenzamin alebo doxazosín.

Váš lekár môže predpísať aj beta-blokátory, ale až po začatí užívania alfa-blokátorov. Počas tohto prípravného obdobia budete musieť zvýšiť príjem soli a tekutín, aby ste pomohli rozšíriť objem krvi.

Samotná operácia sa zvyčajne vykonáva laparoskopicky (minimálne invazívne), ak je to možné, čo znamená menšie rezy a rýchlejšie zotavenie. V niektorých prípadoch, najmä pri väčších nádoroch, môže byť potrebná otvorená operácia.

V zriedkavých prípadoch, keď je feochromocytóm malígny a rozšíril sa, liečba môže zahŕňať chemoterapiu, rádioterapiu alebo cielenú liečbu. Váš onkologický tím s vami spolupracuje na vypracovaní najlepšieho prístupu pre vašu konkrétnu situáciu.

Ako zvládať príznaky doma počas liečby?

Zatiaľ čo sa pripravujete na liečbu alebo sa zotavujete z operácie, existuje niekoľko vecí, ktoré môžete robiť doma, aby ste pomohli zvládať vaše príznaky a podporiť vašu celkovú pohodu. Kľúčom je vyhýbať sa veciam, ktoré by mohli vyvolať epizódy príznakov.

Snažte sa vyhýbať známym spúšťačom, ktoré môžu zhoršiť vaše príznaky:

• Určité potraviny, ako sú zrejúce syry, čokoláda alebo potraviny s vysokým obsahom tyramínu
• Alkohol a kofeín
• Určité lieky, najmä dekongestíva
• Fyzická námaha alebo náhle zmeny polohy
• Extrémny stres, ak je to možné

Zamerajte sa na jemné, pravidelné aktivity, ktoré podporujú relaxáciu. Ľahká chôdza, cvičenia hlbokého dýchania alebo meditácia môžu pomôcť zvládať úzkosť a stres. Uistite sa, že si doprajete dostatočný odpočinok, pretože únava môže zhoršiť príznaky.

Vedzte si denník príznakov, aby ste sledovali, kedy sa vyskytnú epizódy a čo ich mohlo vyvolať. Tieto informácie môžu byť veľmi užitočné pre váš zdravotnícky tím pri zvládaní vášho stavu.

Užívajte predpísané lieky presne podľa pokynov, najmä lieky na krvný tlak. Nezastavujte ani nemente dávky bez toho, aby ste sa najprv porozprávali so svojím lekárom, pretože to by mohlo viesť k nebezpečným výkyvom krvného tlaku.

Ako sa pripraviť na stretnutie s lekárom?

Dobra príprava na stretnutie s lekárom vám pomôže zabezpečiť, aby váš lekár mal všetky potrebné informácie na poskytnutie najlepšej starostlivosti. Začnite si zapisovať všetky vaše príznaky, vrátane toho, kedy začali a ako často sa vyskytujú.

Prineste si kompletný zoznam všetkých liekov, ktoré užívate, vrátane liekov bez lekárskeho predpisu a doplnkov. Niektoré lieky môžu interferovať s výsledkami testov alebo zhoršiť príznaky, takže váš lekár potrebuje tento kompletný obraz.

Pripravte si informácie o vašej rodinnej anamnéze, najmä o príbuzných, ktorí mali feochromocytóm, nezvyčajné nádory alebo súvisiace genetické ochorenia. Tieto informácie môžu byť kľúčové pre vašu diagnózu a plánovanie liečby.

Napíšte si otázky, ktoré chcete položiť svojmu lekárovi. Nerobte si starosti s tým, že budete mať príliš veľa otázok. Toto je vaše zdravie a pochopenie vášho stavu je dôležité pre váš pokoj a úspech liečby.

Zvážte, či si na stretnutie prinesiete dôveryhodného priateľa alebo člena rodiny. Môžu vám pomôcť zapamätať si dôležité informácie a poskytnúť emocionálnu podporu v čase, ktorý sa môže zdať ohromujúci.

Čo je kľúčové pri feochromocytóme?

Feochromocytóm je zriedkavý, ale liečiteľný stav, ktorý postihuje hormóny produkujúce nadobličky. Hoci príznaky môžu byť desivé a rušivé, väčšina týchto nádorov je benígna a dá sa úspešne liečiť chirurgicky.

Najdôležitejšie je pamätať na to, že skorá diagnóza a správna liečba vedú k vynikajúcim výsledkom u väčšiny ľudí. S náležitou lekárskou starostlivosťou môžete očakávať návrat k normálnemu životu po liečbe.

Ak pociťujete klasickú kombináciu silných bolestí hlavy, nadmerného potenia a rýchleho tlkotu srdca, najmä v epizódach, neváhajte vyhľadať lekársku pomoc. Hoci feochromocytóm je zriedkavý, jeho skoré odhalenie robí liečbu oveľa jednoduchšou.

Udržujte kontakt so svojím zdravotníckym tímom počas celej vašej liečby. Sú vaším najlepším zdrojom informácií pri zvládaní tohto stavu a zabezpečení najlepšieho možného výsledku pre vaše zdravie a kvalitu života.

Často kladené otázky o feochromocytóme

Dá sa feochromocytómu predísť?

Väčšine feochromocytómom sa nedá predísť, pretože sa často vyvíjajú v dôsledku genetických faktorov alebo neznámych príčin. Ak však máte známy genetický stav, ktorý zvyšuje vaše riziko, pravidelný skríning môže pomôcť odhaliť nádory skoro, keď sú najviac liečiteľné. Udržiavanie dobrého celkového zdravia a vyhýbanie sa známym spúšťačom príznakov môže pomôcť zvládať stav po diagnostikovaní.

Budem potrebovať celoživotnú liečbu po operácii?

Väčšina ľudí po úspešnom chirurgickom odstránení benígneho feochromocytómu nepotrebuje prebiehajúcu liečbu. Váš lekár vás bude sledovať pomocou periodických krvných testov a kontrol, aby sa ubezpečil, že sa nádor nevráti. Niektorí ľudia môžu potrebovať pokračovať v užívaní liekov na krvný tlak, ale to je zvyčajne dočasné, keď sa vaše telo po operácii prispôsobí.

Môže sa feochromocytóm vrátiť po liečbe?

Recidíva je po kompletnom chirurgickom odstránení neobvyklá a vyskytuje sa v menej ako 10 % prípadov. Riziko je mierne vyššie, ak máte genetický stav alebo ak bol pôvodný nádor malígny. Preto vám váš lekár odporučí pravidelné následné vyšetrenia a periodické testovanie na sledovanie akýchkoľvek príznakov recidívy.

Je feochromocytóm vždy rakovinový?

Nie, asi 90 % feochromocytómov je benígnych, čo znamená, že sa nerozširujú do iných častí tela. Aj benígne nádory potrebujú liečbu, pretože produkujú nadbytok hormónov, ktoré môžu spôsobiť vážne zdravotné problémy. Iba asi 10 % je malígnych (rakovinových) a aj tieto sa často dajú úspešne liečiť vhodnou liečbou.

Môže stres spôsobiť epizódy feochromocytómu?

Zatiaľ čo stres sám o sebe nespôsobuje feochromocytóm, môže vyvolať epizódy príznakov u ľudí, ktorí už majú tento stav. Nádor produkuje stresové hormóny nepretržite a ďalší stres môže tieto hladiny ešte zvýšiť, čo vedie k závažnejším príznakom. Zvládanie stresu pomocou relaxačných techník môže pomôcť znížiť frekvenciu a závažnosť epizód.