Feochromocytóm

Feochromocytóm (fee-o-kro-mo-sy-TOE-mum) je zriedkavý nádor, ktorý rastie v nadobličke. Vo väčšine prípadov nie je nádor rakovinový. Ak nádor nie je rakovinový, nazýva sa benígny. Máte dve nadobličky – jednu na vrchu každej obličky. Nadobličky produkujú hormóny, ktoré pomáhajú regulovať kľúčové procesy v tele, ako je krvný tlak. Zvyčajne sa feochromocytóm tvorí len v jednej nadobličke. Nádor sa však môže vytvoriť aj v oboch nadobličkách. Pri feochromocytóme nádor uvoľňuje hormóny, ktoré môžu spôsobovať rôzne príznaky. Medzi ne patrí vysoký krvný tlak, bolesť hlavy, potenie a príznaky panického záchvatu. Ak sa feochromocytóm nelieči, môže dôjsť k vážnemu alebo život ohrozujúcemu poškodeniu iných telesných systémov. Chirurgické odstránenie feochromocytómu často vráti krvný tlak do zdravého rozmedzia.

Feochromocytóm často spôsobuje nasledujúce príznaky: Vysoký krvný tlak. Bolesť hlavy. Silné potenie. Rýchly tlkot srdca. Niektorí ľudia s feochromocytómom majú aj príznaky, ako sú: Nervózne chvenie. Koža, ktorá zbledne, tiež nazývaná bledosť. Dýchavičnosť. Príznaky podobné panickému záchvatu, ktoré môžu zahŕňať náhly intenzívny strach. Úzkosť alebo pocit blížiacej sa katastrofy. Problémy so zrakom. Zápcha. Chudnutie. Niektorí ľudia s feochromocytómom nemajú žiadne príznaky. Neuvedomujú si, že majú nádor, kým ho náhodou nezistia pri zobrazovacom vyšetrení. Príznaky feochromocytómu sa najčastejšie objavujú a miznú. Keď sa začnú náhle a stále sa opakujú, sú známe ako záchvaty alebo ataky. Tieto záchvaty môžu alebo nemusia mať identifikovateľný spúšťač. Určité aktivity alebo stavy môžu viesť k záchvatu, ako napríklad: Fyzická námaha. Úzkosť alebo stres. Zmeny polohy tela, ako je ohýbanie sa alebo prechod zo sedenia alebo ležania do stoja. Pôrod. Operácia a liek, ktorý spôsobuje, že ste počas operácie v spánkovom stave, nazývaný anestetikum. Potraviny s vysokým obsahom tyramínu, látky, ktorá ovplyvňuje krvný tlak, môžu tiež vyvolať záchvaty. Tyramín je bežný v potravinách, ktoré sú fermentované, zrelé, nakladané, konzervované, prezreté alebo skazené. Tieto potraviny zahŕňajú: Niektoré syry. Niektoré druhy piva a vína. Sójové bôby alebo výrobky zo sóje. Čokoládu. Sušené alebo údené mäso. Určité lieky a drogy, ktoré môžu vyvolať záchvaty, zahŕňajú: Antidepresíva nazývané tricyklické antidepresíva. Niektoré príklady tricyklických antidepresív sú amitriptylín a desipramín (Norpramin). Antidepresíva nazývané inhibítory monoaminooxidázy (IMAO), ako je fenelzín (Nardil), tranilcypromín (Parnate) a izokarboxazid (Marplan). Riziko záchvatov je ešte vyššie, ak sa tieto lieky užívajú s potravinami alebo nápojmi s vysokým obsahom tyramínu. Stimulanty, ako je kofeín, amfetamíny alebo kokaín. Vysoký krvný tlak je jedným z hlavných príznakov feochromocytómu. Väčšina ľudí s vysokým krvným tlakom však nemá nádor nadobličiek. Porozprávajte sa so svojím lekárom, ak sa na vás vzťahuje niektorý z týchto faktorov: Záchvaty príznakov spojených s feochromocytómom, ako sú bolesti hlavy, potenie a rýchly, búšiaci tlkot srdca. Problémy s kontrolou vysokého krvného tlaku pomocou súčasnej liečby. Vysoký krvný tlak, ktorý sa začal pred dovŕšením 20 rokov. Opakované veľké zvýšenia krvného tlaku. Rodinná anamnéza feochromocytómu. Rodinná anamnéza súvisiaceho genetického ochorenia. Patria sem mnohočetná endokrinná neoplázia typu 2 (MEN 2), von Hippel-Lindauova choroba, dedičné syndrómy paragangliómov a neurofibromatóza 1.

Vysoký krvný tlak je jedným z hlavných príznakov feochromocytómu. Väčšina ľudí s vysokým krvným tlakom však nemá nádor nadobličiek. Porozprávajte sa so svojím lekárom, ak sa vás týka niektorý z týchto faktorov: Záchvaty príznakov spojených s feochromocytómom, ako sú bolesti hlavy, potenie a rýchly, búšiaci srdcový tep. Problémy s reguláciou vysokého krvného tlaku súčasnou liečbou. Vysoký krvný tlak, ktorý sa začal pred dovŕšením 20 rokov. Opakované veľké zvýšenia krvného tlaku. Rodinná anamnéza feochromocytómu. Rodinná anamnéza súvisiaceho genetického ochorenia. Patria sem mnohočetná endokrinná neoplázia, typ 2 (MEN 2), von Hippel-Lindauova choroba, dedičné syndrómy paragangliómov a neurofibromatóza 1.

Výskumníci presne nevedia, čo spôsobuje feochromocytóm. Nádor sa tvorí v bunkách nazývaných chromafínové bunky. Tieto bunky sa nachádzajú v strede nadobličky. Uvoľňujú určité hormóny, hlavne adrenalín a noradrenalín. Tieto hormóny pomáhajú regulovať mnoho telesných funkcií, ako je srdcová frekvencia, krvný tlak a hladina cukru v krvi. Adrenalín a noradrenalín spúšťajú v tele reakciu útoku alebo úteku. Táto reakcia nastáva, keď si telo myslí, že existuje hrozba. Hormóny spôsobujú zvýšenie krvného tlaku a zrýchlenie srdcového tepu. Tiež pripravujú iné telesné systémy, aby ste mohli rýchlo reagovať. Feochromocytóm spôsobuje uvoľňovanie väčšieho množstva týchto hormónov. A spôsobuje ich uvoľňovanie aj vtedy, keď nie ste v ohrozujúcej situácii. Väčšina chromafínových buniek sa nachádza v nadobličkách. Ale malé zhluky týchto buniek sa nachádzajú aj v srdci, hlave, krku, močovom mechúri, oblasti žalúdka a pozdĺž chrbtice. Nádorové ochorenia chromafínových buniek, ktoré sa nachádzajú mimo nadobličiek, sa nazývajú paragangliómy. Môžu spôsobovať rovnaké účinky na telo ako feochromocytóm.

Ľudia s MEN 2B majú nádory nervov v perách, ústach, očiach a tráviacom trakte. Môžu mať tiež nádor na nadobličke, nazývaný feochromocytóm, a medulový karcinóm štítnej žľazy.

Vek človeka a určité zdravotné stavy môžu zvýšiť riziko feochromocytómu.

Väčšina feochromocytómov sa nachádza u ľudí vo veku 20 až 50 rokov. Nádor sa však môže vytvoriť v akomkoľvek veku.

Ľudia, ktorí majú určité zriedkavé genetické ochorenia, majú vyššie riziko feochromocytómov. Nádory môžu byť benígne, čo znamená, že nie sú rakovinové. Alebo môžu byť malígne, čo znamená, že sú rakovinové. Benígne nádory súvisiace s týmito genetickými ochoreniami sa často tvoria v oboch nadobličkách. Genetické ochorenia spojené s feochromocytómom zahŕňajú:

• Multipulózna endokrinná neoplázia, typ 2 (MEN 2). Tento stav môže spôsobiť nádory vo viacerých častiach systému tela, ktorý produkuje hormóny, nazývaného endokrinný systém. Existujú dva typy MEN 2 - typ 2A a typ 2B. Oba môžu zahŕňať feochromocytómy. Iné nádory spojené s týmto ochorením sa môžu objaviť v iných častiach tela. Tieto časti tela zahŕňajú štítnu žľazu, príštitné telieska, pery, ústa a tráviaci systém.
• Von Hippel-Lindauova choroba. Tento stav môže spôsobiť nádory v mnohých častiach tela. Možné miesta zahŕňajú mozog a miechu, endokrinný systém, pankreas a obličky.
• Neurofibromatóza 1. Tento stav spôsobuje nádory na koži, nazývané neurofibrómy. Môže tiež spôsobiť nádory nervu v zadnej časti oka, ktorý sa spája s mozgom, nazývaný zrakový nerv.
• Hereditárne syndrómy paragangliómov. Tieto stavy sa dedia v rodinách. Môžu viesť k feochromocytómom alebo paragangliómom.

• Srdečné ochorenie.
• Mŕtvica.
• Zlyhanie obličiek.
• Strata zraku.

Zriedkakedy je feochromocytóm rakovinový a rakovinové bunky sa šíria do iných častí tela. Rakovinové bunky z feochromocytómu alebo paragangliómu najčastejšie putujú do lymfatického systému, kostí, pečene alebo pľúc.

Aby sa zistilo, či máte feochromocytóm, lekár vám pravdepodobne nariadi rôzne testy.

Tieto testy merajú hladiny hormónov adrenalínu a noradrenalínu a látok, ktoré môžu pochádzať z týchto hormónov, nazývaných metanefríny. Zvýšené hladiny metanefrínov sú častejšie, keď má človek feochromocytóm. Hladiny metanefrínov sú menej pravdepodobné, že budú vysoké, keď má človek príznaky z niečoho iného ako feochromocytóm.

• Krvný test. Lekár odoberie vzorku krvi na testovanie v laboratóriu.

Pri oboch typoch testov sa opýtajte svojho lekára, či musíte niečo urobiť na prípravu. Môže sa napríklad stať, že vás požiada, aby ste určitý čas pred testom nejedli. Toto sa nazýva hladovanie. Alebo vás môže požiadať, aby ste vynechali užívanie určitého lieku. Nevypúšťajte dávku lieku, pokiaľ vám to nepovie člen vášho zdravotníckeho tímu a nedá vám pokyny.

Ak výsledky laboratórnych testov nájdu známky feochromocytómu, sú potrebné zobrazovacie testy. Váš lekár vám pravdepodobne nariadi jeden alebo viac z týchto testov, aby zistil, či máte nádor. Tieto testy môžu zahŕňať:

• CT vyšetrenie, ktoré kombinuje sériu röntgenových snímok z rôznych uhlov okolo vášho tela.
• MRI, ktoré používa rádiové vlny a magnetické pole na vytvorenie detailných snímok.
• M-jodobenzylguanidínové (MIBG) zobrazovanie, vyšetrenie, ktoré dokáže detekovať malé množstvá injikovanej rádioaktívnej zlúčeniny. Zlúčenina je absorbovaná feochromocytómami.
• Pozitrónová emisná tomografia (PET), vyšetrenie, ktoré dokáže detekovať aj rádioaktívne zlúčeniny absorbované nádorom.

Nádor v nadobličke sa môže nájsť počas zobrazovacích vyšetrení vykonaných z iných dôvodov. Ak sa to stane, lekári často nariadia ďalšie testy, aby zistili, či sa nádor musí liečiť.

Váš lekár môže odporučiť genetické testy, aby zistil, či je feochromocytóm spojený s genetickou poruchou. Informácie o možných genetických faktoroch môžu byť dôležité z mnohých dôvodov:

• Niektoré genetické poruchy môžu spôsobiť viac ako jeden zdravotný problém. Výsledky testov tak môžu naznačovať potrebu skríningu na iné zdravotné problémy.
• Niektoré genetické poruchy sa pravdepodobnejšie opakujú alebo sú rakovinou. Výsledky testov tak môžu ovplyvniť rozhodnutia o liečbe alebo dlhodobé plány na sledovanie vášho zdravia.
• Výsledky testov môžu naznačovať, že iní členovia rodiny by sa mali skríningovať na feochromocytóm alebo súvisiace ochorenia.

Genetické poradenstvo vám môže pomôcť pochopiť výsledky vášho genetického testovania. Môže tiež pomôcť vašej rodine zvládať akékoľvek problémy duševného zdravia spojené so stresom z genetického testovania.