Primárna Sklerotizujúca Cholangitída

Žlčové cesty prenášajú žlč z vašej pečene do tenkého čreva. Keď sa žlčové cesty poškodia, žlč sa môže spätne dostať do pečene a spôsobiť poškodenie pečeňových buniek. Toto poškodenie môže viesť k zlyhaniu pečene.

Primárna sklerotizujúca cholangitída (skluh-ROHS-ing) je ochorenie žlčových ciest. Žlčové cesty prenášajú tráviacu tekutinu žlč z vašej pečene do tenkého čreva. Pri primárnej sklerotizujúcej cholangitíde zápal spôsobuje jazvy v žlčových cestách. Tieto jazvy spôsobujú, že cesty sú tvrdé a zužujú sa a postupne spôsobujú vážne poškodenie pečene. Väčšina ľudí s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou má tiež zápalové ochorenie čriev, ako je ulcerózna kolitída alebo Crohnova choroba.

U väčšiny ľudí s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou ochorenie postupuje pomaly. Môže nakoniec viesť k zlyhaniu pečene, opakovaným infekciám a nádorom žlčových ciest alebo pečene. Transplantácia pečene je jediným známym liekom na pokročilú primárnu sklerotizujúcu cholangitídu, ale ochorenie sa môže u malého počtu pacientov opakovať v transplantovanej pečeni.

Starostlivosť o primárnu sklerotizujúcu cholangitídu sa zameriava na monitorovanie funkcie pečene, zvládnutie príznakov a, ak je to možné, vykonávanie postupov, ktoré dočasne otvoria upchaté žlčové cesty.

Primárna sklerotizujúca cholangitída sa často diagnostikuje skôr, ako sa objavia príznaky, keď rutinné krvné testy alebo röntgenové vyšetrenie vykonané z iného dôvodu ukážu abnormality pečene. Medzi skoré prejavy a príznaky často patria: Únava Svrbivá koža Žlté oči a koža (žltačka) Bolesť brucha Mnohí ľudia diagnostikovaní s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou ešte predtým, ako majú príznaky, sa niekoľko rokov cítia celkovo dobre. Neexistuje však spoľahlivý spôsob, ako predpovedať, ako rýchlo alebo pomaly sa ochorenie u jednotlivca bude vyvíjať. Medzi prejavy a príznaky, ktoré sa môžu objaviť s postupom ochorenia, patria: Horúčka Trias Nočné potenie Zväčšená pečeň Zväčšená slezina Chudnutie Dohodnite si stretnutie s lekárom, ak máte silné, nevysvetliteľné svrbenie na veľkej časti tela – svrbenie, ktoré pretrváva bez ohľadu na to, ako veľmi sa škriabete. Vyhľadajte tiež lekára, ak sa cítite neustále extrémne unavení, bez ohľadu na to, čo robíte. Je obzvlášť dôležité upozorniť lekára na nevysvetliteľnú únavu a svrbenie, ak máte ulceróznu kolitídu alebo Crohnovu chorobu, ktoré sú typmi zápalového ochorenia čriev. Väčšina ľudí s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou má aj jedno z týchto ochorení.

Dohodnite si stretnutie s lekárom, ak máte silné, nevysvetliteľné svrbenie na veľkej časti tela – svrbenie, ktoré pretrváva bez ohľadu na to, ako veľmi sa škriabete. Vyhľadajte tiež lekára, ak sa cítite neustále extrémne unavení, bez ohľadu na to, čo robíte. Je obzvlášť dôležité upozorniť lekára na nevysvetliteľnú únavu a svrbenie, ak máte ulceróznu kolitídu alebo Crohnovu chorobu, ktoré sú typmi zápalového ochorenia čriev. Väčšina ľudí s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou má tiež jedno z týchto ochorení.

Nie je jasné, čo spôsobuje primárnu sklerotizujúcu cholangitídu. U ľudí, ktorí sú na ňu geneticky predisponovaní, môže chorobu spustiť imunitná reakcia na infekciu alebo toxín.

Veľká časť ľudí s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou má tiež zápalové ochorenie čriev, čo je všeobecný termín, ktorý zahŕňa ulceróznu kolitídu a Crohnovu chorobu.

Primárna sklerotizujúca cholangitída a zápalové ochorenie čriev sa však nemusia vždy objaviť súčasne. V niektorých prípadoch je primárna sklerotizujúca cholangitída prítomná roky predtým, ako sa objaví zápalové ochorenie čriev. Ak sa diagnostikuje primárna sklerotizujúca cholangitída, je dôležité vyhľadať zápalové ochorenie čriev, pretože existuje vyššie riziko rakoviny hrubého čreva.

O niečo menej často sa u ľudí liečených na zápalové ochorenie čriev zistí aj primárna sklerotizujúca cholangitída. A zriedkavo sa u ľudí s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou vyvinie zápalové ochorenie čriev až po transplantácii pečene.

Faktory, ktoré môžu zvyšovať riziko primárnej sklerotizujúcej cholangitídy, zahŕňajú:

• Vek. Primárna sklerotizujúca cholangitída sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale najčastejšie sa diagnostikuje vo veku 30 až 40 rokov.
• Pohlavie. Primárna sklerotizujúca cholangitída sa vyskytuje častejšie u mužov.
• Zápalové ochorenie čriev. Veľká časť ľudí s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou má tiež zápalové ochorenie čriev.
• Geografická poloha. Ľudia so severoeurópskym pôvodom majú vyššie riziko primárnej sklerotizujúcej cholangitídy.

Komplikácie primárnej sklerotizujúcej cholangitídy môžu zahŕňať:

• Ochorenie pečene a zlyhanie pečene. Chronický zápal žlčových ciest v pečeni môže viesť k jazveniu tkaniva (cirhóza), odumieraniu pečeňových buniek a nakoniec k strate funkcie pečene.
• ** Opakované infekcie.** Ak jazvenie žlčových ciest spomalí alebo zastaví tok žlče z pečene, môžete pociťovať časté infekcie v žlčových cestách. Riziko infekcie je obzvlášť vysoké po chirurgickom zákroku na rozšírenie silne zjazveného žlčovodu alebo odstránenie kameňa upchávajúceho žlčovod.
• Rednutie kostí. Ľudia s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou môžu pociťovať rednutie kostí (osteoporóza). Váš lekár môže odporučiť vyšetrenie hustoty kostí na testovanie osteoporózy každé niekoľko rokov. Na prevenciu straty kostnej hmoty sa môžu predpisovať doplnky vápnika a vitamínu D.
• Rakovina žlčových ciest. Ak máte primárnu sklerotizujúcu cholangitídu, máte zvýšené riziko vzniku rakoviny v žlčových cestách alebo žlčníku.
• Rakovina hrubého čreva. Ľudia s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou spojenou so zápalovým ochorením čriev majú zvýšené riziko rakoviny hrubého čreva. Ak vám bola diagnostikovaná primárna sklerotizujúca cholangitída, váš lekár môže odporučiť testovanie na zápalové ochorenie čriev, aj keď nemáte žiadne známky alebo príznaky, pretože riziko rakoviny hrubého čreva je zvýšené, ak máte obe ochorenia.

Portálna hypertenzia môže spôsobiť únik tekutiny z pečene do brušnej dutiny (ascites). Môže tiež odkloniť krv z portálnej žily do iných žíl, čo spôsobí, že tieto žily sa zväčšia (varixy). Varixy sú slabé žily a majú tendenciu ľahko krvácať, čo môže byť život ohrozujúce.

Endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia (ERCP) používa farbivo na zvýraznenie žlčových ciest na röntgenových snímkach. Tenká, flexibilná trubička s kamerou na konci, nazývaná endoskop, prechádza cez hrdlo a do tenkého čreva. Farbivo vstupuje do vývodov cez tenkú dutú trubičku, nazývanú katéter, prechádzajúcu cez endoskop. Miniatúrne nástroje prechádzajúce cez katéter sa môžu použiť aj na odstránenie žlčových kameňov.

Biopsia pečene je zákrok na odstránenie malej vzorky tkaniva pečene na laboratórne testovanie. Biopsia pečene sa bežne vykonáva vložením tenkej ihly cez kožu do pečene.

Testy a postupy používané na diagnostikovanie primárnej sklerotizujúcej cholangitídy zahŕňajú:

• Krvný test funkcie pečene. Krvný test na kontrolu funkcie pečene, vrátane hladín pečeňových enzýmov, môže poskytnúť lekárovi informácie o vašej diagnóze.
• MRI žlčových ciest. Magnetická rezonančná cholangiopancreatografia (koh-lan-dží-o-pan-krí-uh-TOG-ruh-fí) používa magnetickú rezonanciu (MRI) na vytváranie snímok vašej pečene a žlčových ciest a je testom voľby na diagnostikovanie primárnej sklerotizujúcej cholangitídy.
• Biopsia pečene. Biopsia pečene je zákrok na odstránenie kúska tkaniva pečene na laboratórne testovanie. Váš lekár vloží ihlu cez vašu kožu do vašej pečene, aby extrahoval vzorku tkaniva.

Biopsia pečene môže pomôcť určiť rozsah poškodenia vašej pečene. Test sa používa iba vtedy, keď je diagnóza primárnej sklerotizujúcej cholangitídy stále neistá po menej invazívnych testoch.

Röntgenové snímky žlčových ciest. Okrem alebo namiesto MRI môže byť potrebný typ röntgenového snímku žlčových ciest nazývaný endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia (ERCP). Tento test sa však zriedka používa na diagnostiku kvôli riziku komplikácií.

Aby sa vaše žlčové cesty stali viditeľnými na röntgenovom snímku, váš lekár použije flexibilnú trubičku prechádzajúcu cez hrdlo na vstreknutie farbiva do oblasti vášho tenkého čreva, kde sa vaše žlčové cesty vyprázdňujú.

ERCP je testom voľby, ak pretrvávajú známky a príznaky aj napriek neprítomnosti abnormalít na MRI. ERCP je často počiatočným testom, ak nemôžete podstúpiť MRI kvôli kovovému implantátu vo vašom tele.

Biopsia pečene. Biopsia pečene je zákrok na odstránenie kúska tkaniva pečene na laboratórne testovanie. Váš lekár vloží ihlu cez vašu kožu do vašej pečene, aby extrahoval vzorku tkaniva.

Biopsia pečene môže pomôcť určiť rozsah poškodenia vašej pečene. Test sa používa iba vtedy, keď je diagnóza primárnej sklerotizujúcej cholangitídy stále neistá po menej invazívnych testoch.