Sarkoidóza

Sarkoidóza je ochorenie charakterizované rastom drobných zhlukov zápalových buniek (granulómov) v ktorejkoľvek časti tela – najčastejšie v pľúcach a lymfatických uzlinách. Môže však postihnúť aj oči, kožu, srdce a iné orgány.

Príčiny sarkoidózy nie sú známe, ale odborníci sa domnievajú, že je výsledkom reakcie imunitného systému tela na neznámu látku. Niektoré výskumy naznačujú, že za tvorbu granulómov u geneticky predisponovaných ľudí by mohli byť zodpovedné infekčné agens, chemikálie, prach a potenciálne abnormálna reakcia na vlastné proteíny tela (autoproteíny).

Pre sarkoidózu neexistuje žiadny liek, ale väčšina ľudí sa má veľmi dobre bez liečby alebo len s miernou liečbou. V niektorých prípadoch sarkoidóza sama odíde. Sarkoidóza však môže trvať roky a môže spôsobiť poškodenie orgánov.

Známky a príznaky sarkoidózy sa líšia v závislosti od toho, ktoré orgány sú postihnuté. Sarkoidóza sa niekedy vyvíja postupne a spôsobuje príznaky, ktoré pretrvávajú celé roky. Inokedy sa príznaky objavia náhle a potom rovnako rýchlo zmiznú. Mnohí ľudia so sarkoidózou nemajú žiadne príznaky, takže ochorenie sa môže objaviť až pri röntgene hrudníka vykonanom z iného dôvodu.

Sarkoidóza sa môže začať týmito príznakmi:

• Únava
• Opuchnuté lymfatické uzliny
• Chudnutie
• Bolesť a opuch kĺbov, napríklad členkov

Sarkoidóza najčastejšie postihuje pľúca a môže spôsobiť problémy s pľúcami, ako sú:

• Pretrvávajúci suchý kašeľ
• Dýchavičnosť
• Svišťanie
• Bolesť na hrudi

Sarkoidóza môže spôsobiť problémy s kožou, ktoré môžu zahŕňať:

• Výsev červených alebo červenofialových hrbolčekov, zvyčajne umiestnených na holeniach alebo členkoch, ktoré môžu byť teplé a citlivé na dotyk
• Deformujúce vredy (lézie) na nose, lícach a ušiach
• Plochy kože, ktoré sú tmavšie alebo svetlejšie
• Výrastky pod kožou (uzlíky), najmä okolo jaziev alebo tetovaní

Sarkoidóza môže postihnúť oči bez toho, aby spôsobovala akékoľvek príznaky, preto je dôležité pravidelne si nechať vyšetriť oči. Keď sa objavia očné prejavy a príznaky, môžu zahŕňať:

• Rozmazané videnie
• Bolesť očí
• Pálenie, svrbenie alebo suché oči
• Silné začervenanie
• Precitlivenosť na svetlo

Známky a príznaky týkajúce sa kardiálnej sarkoidózy môžu zahŕňať:

• Bolesť na hrudi
• Dýchavičnosť (dyspnoe)
• Mdloby (synkopa)
• Únava
• Neusporiadaný srdcový rytmus (arytmie)
• Rýchly alebo búšiaci srdcový tep (palpitácie)
• Opuch spôsobený nadmernou tekutinou (edém)

Sarkoidóza môže tiež postihnúť metabolizmus vápnika, nervový systém, pečeň a slezinu, svaly, kosti a kĺby, obličky, lymfatické uzliny alebo akýkoľvek iný orgán.

Navštívte svojho lekára, ak máte príznaky sarkoidózy. — Jim, pacient, sarkoidóza Jim, pacient: Krátko po odchode do dôchodku sme sa tešili z dvoch krásnych vnúčat. Sú to dve výnimočné dievčatká a to nám skutočne spríjemňuje život. Nikdy som nemal žiadne príznaky až do prvého dňa infarktu. Bol som zablokovaný na 100 percent. Diana, manželka: Vložili mu 2 alebo 3 stenty – lekári – a potom, do niekoľkých mesiacov, Jim mal opäť rovnaké príznaky. Jim: Znova som bol v nemocnici a tentoraz to bola operácia na otvorenom srdci. Diana: Ó môj bože, keď mu Jim otvoril, povedal, že dnes videl niečo, čo nikdy predtým nevidel na nikom. Jim: Vtedy sa zistilo, že mám sarkoidózu. Diana: Liečba, lekári, tímová práca boli neuveriteľné. Leslie Cooper, M.D.: Použili sme zavedený liek z inej oblasti a aplikovali sme ho prvýkrát pri kardiálnej sarkoidóze. Diana: Bolo to experimentálne, ale sarkoid sa dostal do remisie a to vrátilo Jimovi život. Ukázalo sa, že to bolo naozaj dobré riziko.

Lekári nepoznajú presnú príčinu sarkoidózy. Zdá sa, že niektorí ľudia majú genetickú predispozíciu na rozvoj tohto ochorenia, ktoré môže byť spustené baktériami, vírusmi, prachom alebo chemikáliami.

To vyvolá nadmernú reakciu imunitného systému a imunitné bunky sa začnú zhromažďovať vo vzore zápalu nazývanom granulóm. Keď sa granulómy hromadia v orgáne, môže byť ovplyvnená funkcia tohto orgánu.

Hoci sa sarkoidóza môže vyvinúť u kohokoľvek, faktory, ktoré môžu zvýšiť vaše riziko, zahŕňajú:

• Vek a pohlavie. Sarkoidóza sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale často sa vyskytuje vo veku 20 až 60 rokov. Ženy majú mierne vyššiu pravdepodobnosť rozvoja ochorenia.
• Rasa. Ľudia afrického pôvodu a ľudia zo severnej Európy majú vyšší výskyt sarkoidózy. Afroameričania majú vyššiu pravdepodobnosť postihnutia ďalších orgánov spolu s pľúcami.
• Rodinná anamnéza. Ak niekto vo vašej rodine mal sarkoidózu, je pravdepodobnejšie, že sa u vás toto ochorenie vyvinie.

Sarcoidóza niekedy spôsobuje dlhodobé problémy.

• Pľúca. Neliečená pľúcna sarcoidóza môže viesť k trvalému zjazveniu pľúc (pľúcna fibróza), čo sťaží dýchanie a niekedy spôsobí pľúcnu hypertenziu.
• Oči. Zápal môže postihnúť takmer každú časť oka a môže spôsobiť poškodenie sietnice, čo môže nakoniec viesť k slepote. Zriedkavo môže sarcoidóza spôsobiť aj kataraktu a glaukóm.
• Obličky. Sarcoidóza môže ovplyvniť to, ako vaše telo spracováva vápnik, čo môže viesť k obličkovým kameňom a znížiť funkciu obličiek. Zriedkavo to môže viesť k zlyhaniu obličiek.
• Srdce. Kardiologická sarcoidóza vedie k granulómom v srdci, ktoré môžu narušiť srdcový rytmus, prietok krvi a normálnu funkciu srdca. V zriedkavých prípadoch to môže viesť k smrti.
• Nervový systém. Malý počet ľudí so sarcoidózou vyvinie problémy súvisiace s centrálnym nervovým systémom, keď sa v mozgu a mieche vytvoria granulómy. Zápal tvárových nervov, napríklad, môže spôsobiť paralýzu tváre.

Sarkoidóza sa môže ťažko diagnostikovať, pretože ochorenie často spôsobuje málo príznakov v počiatočných štádiách. Ak sa príznaky objavia, môžu napodobňovať príznaky iných porúch.

Váš lekár pravdepodobne začne fyzikálnym vyšetrením a prediskutovaním vašich príznakov. Počúva tiež pozorne vaše srdce a pľúca, skontroluje vaše lymfatické uzliny na opuchy a vyšetrí kožné lézie.

Diagnostické testy môžu pomôcť vylúčiť iné poruchy a určiť, ktoré telesné systémy môžu byť postihnuté sarkoidózou. Váš lekár môže odporučiť testy, ako sú:

• Krvné a močové testy na posúdenie vášho celkového zdravia a funkcie obličiek a pečene
• Röntgen hrudníka na kontrolu pľúc a srdca
• Počítačová tomografia (CT) hrudníka na kontrolu pľúc
• Funkčné testy pľúc (pulmonálne) na meranie objemu pľúc a množstva kyslíka, ktoré vaše pľúca dodávajú do krvi
• Elektrokardiogram (EKG) na detekciu problémov so srdcom a monitorovanie stavu srdca
• Vyšetrenie očí na kontrolu problémov so zrakom, ktoré môžu byť spôsobené sarkoidózou
• Pozitrónová emisná tomografia (PET) alebo magnetická rezonancia (MRI), ak sa zdá, že sarkoidóza postihuje vaše srdce alebo centrálny nervový systém

V prípade potreby sa môžu pridať ďalšie testy.

Váš lekár môže nariadiť odobratie malej vzorky tkaniva (biopsia) z časti vášho tela, o ktorej sa predpokladá, že je postihnutá sarkoidózou, aby sa hľadali granulomy, ktoré sa bežne vyskytujú pri tomto ochorení. Biopsie sa napríklad môžu odobrať z vašej kože, ak máte kožné lézie, a z pľúc a lymfatických uzlín, ak je to potrebné.

Neexistuje liečba na sarkoidózu, ale v mnohých prípadoch sama od seba zmizne. Možno ani nebudete potrebovať liečbu, ak nemáte príznaky alebo máte len mierne príznaky tohto ochorenia. Závažnosť a rozsah vášho ochorenia určia, či a aký typ liečby je potrebný. Lieky Ak sú vaše príznaky závažné alebo je ohrozená funkcia orgánov, pravdepodobne budete liečení liekmi. Tieto môžu zahŕňať: Kortikosteroidy. Tieto silné protizápalové lieky sú zvyčajne prvou líniou liečby sarkoidózy. V niektorých prípadoch môžu byť kortikosteroidy aplikované priamo na postihnutú oblasť – prostredníctvom krému na kožné lézie alebo kvapiek do očí. Lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. Lieky ako metotrexát (Trexall) a azatioprín (Azasan, Imuran) znižujú zápal potlačením imunitného systému. Hydroxychlorochín. Hydroxychlorochín (Plaquenil) môže byť užitočný pri kožných léziách a zvýšených hladinách vápnika v krvi. Inhibítory tumor nekrotického faktora-alfa (TNF-alfa). Tieto lieky sa bežne používajú na liečbu zápalu spojeného s revmatoidnou artritídou. Môžu byť tiež užitočné pri liečbe sarkoidózy, ktorá nereagovala na iné liečby. Iné lieky môžu byť použité na liečbu špecifických príznakov alebo komplikácií. Iné liečby V závislosti od vašich príznakov alebo komplikácií môžu byť odporúčané iné liečby. Napríklad môžete mať fyzickú terapiu na zníženie únavy a zlepšenie svalovej sily, pľúcnu rehabilitáciu na zníženie respiračných príznakov alebo implantovaný kardiostimulátor alebo defibrilátor pre srdcové arytmie. Priebežné monitorovanie Ako často navštívite svojho lekára, sa môže líšiť v závislosti od vašich príznakov a liečby. Pravidelné návštevy lekára sú dôležité – aj keď nepotrebujete liečbu. Váš lekár bude monitorovať vaše príznaky, určovať účinnosť liečby a kontrolovať komplikácie. Monitorovanie môže zahŕňať pravidelné testy na základe vášho stavu. Napríklad môžete mať pravidelné rentgenové snímky hrudníka, laboratórne a močové testy, EKG a vyšetrenia pľúc, očí, kože a akéhokoľvek iného postihnutého orgánu. Následná starostlivosť môže byť celoživotná. Chirurgia Transplantácia orgánu môže byť zvážená, ak sarkoidóza vážne poškodila vaše pľúca, srdce alebo pečeň. Ďalšie informácie Transplantácia pečene Transplantácia pľúc Požiadajte o stretnutie

Aj keď sarkoidóza môže sama odísť, život niektorých ľudí je touto chorobou navždy zmenený. Ak máte problémy s vyrovnávaním sa s tým, zvážte rozhovor s poradcom. Účasť v podpornej skupine pre sarkoidózu môže byť tiež užitočná.