Takayasuova Arteritída

Takayasuova arteritída (tah-kah-JAH-soo-ova ar-teh-ri-TEE-da) je zriedkavý typ vaskulitídy, skupiny porúch, ktoré spôsobujú zápal krvných ciev. Pri Takayasoovej arteritíde zápal poškodzuje veľkú tepnu, ktorá prenáša krv zo srdca do zvyšku tela (aorta) a jej hlavné vetvy.

Choroba môže viesť k zúženým alebo upchatým tepnám, alebo k oslabeným stenám tepien, ktoré sa môžu vyduť (aneuryzma) a roztrhnúť. Môže tiež viesť k bolestiam rúk alebo hrudníka, vysokému krvnému tlaku a nakoniec k zlyhaniu srdca alebo mozgovej príhode.

Ak nemáte žiadne príznaky, nemusíte potrebovať liečbu. Väčšina ľudí s touto chorobou však potrebuje lieky na kontrolu zápalu v tepnách a na prevenciu komplikácií. Aj pri liečbe sú recidívy časté a vaše príznaky sa môžu objavovať a miznúť.

Známky a príznaky Takayasovej arteritídy sa často vyskytujú v dvoch štádiách.

Vyhľadajte okamžitú lekársku pomoc pri dýchavičnosti, bolesti na hrudi alebo na ruke alebo pri známkach mozgovej príhody, ako je ochabnutie tváre, slabosť paže alebo problémy s rečou.

Dohodnite si stretnutie so svojím lekárom, ak máte iné príznaky, ktoré vás znepokojujú. Včasné odhalenie Takayasuvho arteritídy je kľúčom k účinnej liečbe.

Ak vám už bola diagnostikovaná Takayasuova arteritída, majte na pamäti, že vaše príznaky sa môžu objavovať a miznúť aj pri účinnej liečbe. Venujte pozornosť príznakom podobným tým, ktoré sa objavili pôvodne, alebo akýmkoľvek novým príznakom a okamžite informujte svojho lekára o zmenách.

Pri arteritíde Takayasovej sa môže zapáliť aorta a ďalšie veľké tepny, vrátane tých, ktoré vedú do hlavy a obličiek. Postupom času zápal spôsobuje zmeny v týchto tepnách, vrátane zahustenia, zúženia a zjazvenia.

Nikto nevie presne, čo spôsobuje počiatočný zápal pri arteritíde Takayasovej. Toto ochorenie je pravdepodobne autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém omylom napáda vlastné tepny. Ochorenie môže byť spustené vírusom alebo inou infekciou.

Takayasuova arteritída postihuje primárne dievčatá a ženy mladšie ako 40 rokov. Porucha sa vyskytuje na celom svete, ale najčastejšie v Ázii. Niekedy sa ochorenie vyskytuje v rodinách. Výskumníci identifikovali určité gény spojené s Takayasuova arteritídou.

Pri arteritíde Takayasovej môžu cykly zápalu a hojenia v tepnách viesť k jednej alebo viacerým z nasledujúcich komplikácií:

• Stvrdnutie a zúženie krvných ciev, čo môže spôsobiť znížený prietok krvi do orgánov a tkanív.
• Vysoký krvný tlak, zvyčajne v dôsledku zníženého prietoku krvi do obličiek.
• Zápal srdca, ktorý môže postihnúť srdcový sval alebo srdcové chlopne.
• Srdcové zlyhanie v dôsledku vysokého krvného tlaku, zápalu srdca, aortálnej chlopne, ktorá umožňuje spätný únik krvi do srdca, alebo kombinácie týchto faktorov.
• Mŕtvica, ktorá vzniká v dôsledku zníženého alebo zablokovaného prietoku krvi v tepnách vedúcich do mozgu.
• Prechodný ischemický záchvat (TIA), ktorý sa tiež nazýva mini-mŕtvica. Prechodný ischemický záchvat (TIA) slúži ako výstražné znamenie, pretože spôsobuje príznaky podobné mŕtvici, ale nespôsobuje trvalé poškodenie.
• Aneurysma aorty, ktoré vzniká, keď sa steny krvnej cievy oslabia a natiahnu, čím sa vytvorí výduť, ktorá môže prasknúť.
• Infarkt myokardu, ktorý môže vzniknúť v dôsledku zníženého prietoku krvi do srdca.

Váš lekár sa vás opýta na vaše príznaky a symptómy, vykoná fyzikálne vyšetrenie a zoberie vašu anamnézu. Môže vám tiež nariadiť niektoré z nasledujúcich vyšetrení a postupov, aby pomohol vylúčiť iné ochorenia, ktoré sa podobajú na Takayasukovu arteritídu a potvrdil diagnózu. Niektoré z týchto testov sa môžu použiť aj na kontrolu vášho pokroku počas liečby.

Röntgenové snímky vašich krvných ciev (angiografia). Počas angiogramu sa do veľkej tepny alebo žily zavádza dlhá, flexibilná trubička (katéter). Do katétra sa potom vstrekne špeciálna kontrastná látka a röntgenové snímky sa robia, keď sa farbivo plní do vašich tepien alebo žíl.

Výsledné obrázky umožňujú lekárovi vidieť, či krv prúdi normálne alebo či je spomalená alebo prerušená v dôsledku zúženia (stenózy) krvnej cievy. Osoba s Takayasukovou arteritídou má zvyčajne niekoľko oblastí stenózy.

• Krvné testy. Tieto testy sa môžu použiť na hľadanie príznakov zápalu. Váš lekár môže tiež skontrolovať anémiu.
• Röntgenové snímky vašich krvných ciev (angiografia). Počas angiogramu sa do veľkej tepny alebo žily zavádza dlhá, flexibilná trubička (katéter). Do katétra sa potom vstrekne špeciálna kontrastná látka a röntgenové snímky sa robia, keď sa farbivo plní do vašich tepien alebo žíl.

Výsledné obrázky umožňujú lekárovi vidieť, či krv prúdi normálne alebo či je spomalená alebo prerušená v dôsledku zúženia (stenózy) krvnej cievy. Osoba s Takayasukovou arteritídou má zvyčajne niekoľko oblastí stenózy.

• Magnetická rezonančná angiografia (MRA). Táto menej invazívna forma angiografie vytvára detailné obrazy vašich krvných ciev bez použitia katétrov alebo röntgenových lúčov. Magnetická rezonančná angiografia (MRA) funguje pomocou rádiových vĺn v silnom magnetickom poli na vytvorenie údajov, ktoré počítač premení na detailné obrazy rezov tkaniva. Počas tohto testu sa do žily alebo tepny vstrekne kontrastná látka, ktorá lekárovi pomôže lepšie vidieť a vyšetriť krvné cievy.
• Počítačová tomografická angiografia (CTA). Toto je ďalšia neinvazívna forma angiografie, ktorá kombinuje počítačovú analýzu röntgenových snímok s použitím intravenóznej kontrastnej látky, ktorá umožňuje lekárovi skontrolovať štruktúru vašej aorty a jej blízkych vetiev a monitorovať prietok krvi.
• Ultrasonografia. Dopplerov ultrazvuk, sofistikovanejšia verzia bežného ultrazvuku, má schopnosť vytvárať veľmi vysokorozlišovacie obrazy stien určitých tepien, ako sú tie v krku a ramene. Môže byť schopný detekovať jemné zmeny v týchto tepnách skôr, ako iné zobrazovacie techniky.
• Pozitrónová emisná tomografia (PET). Tento zobrazovací test sa často vykonáva v kombinácii s počítačovou tomografiou alebo magnetickou rezonanciou. Pozitrónová emisná tomografia (PET) môže merať intenzitu zápalu v krvných cievach. Pred skenom sa do žily alebo tepny vstrekne rádioaktívna látka, aby sa lekárovi uľahčilo videnie oblastí zníženého prietoku krvi.

Liečba Takayasovho arteritídy sa zameriava na kontrolu zápalu pomocou liekov a prevenciu ďalšieho poškodenia krvných ciev.

Takayasova arteritída sa môže ťažko liečiť, pretože ochorenie môže zostať aktívne aj v prípade, že sa vaše príznaky zlepšia. Je tiež možné, že k nezvratnému poškodeniu už došlo v čase, keď vám bola diagnostikovaná.

Na druhej strane, ak nemáte žiadne známky a príznaky alebo vážne komplikácie, nemusíte potrebovať liečbu alebo môžete liečbu postupne ukončiť, ak vám to odporučí váš lekár.

Porozprávajte sa so svojím lekárom o lieku alebo kombinácii liekov, ktoré sú pre vás vhodné, a o ich možných vedľajších účinkoch. Váš lekár vám môže predpísať:

Kortikosteroidy na kontrolu zápalu. Prvou líniou liečby je zvyčajne kortikosteroid, ako je prednizón (Prednisone Intensol, Rayos). Aj keď sa začnete cítiť lepšie, možno budete musieť liek užívať dlhodobo. Po niekoľkých mesiacoch môže váš lekár postupne začať znižovať dávku, kým nedosiahnete najnižšiu dávku potrebnú na kontrolu zápalu. Nakoniec vám lekár môže povedať, aby ste užívání lieku úplne ukončili.

Možné vedľajšie účinky kortikosteroidov zahŕňajú priberanie na váhe, zvýšené riziko infekcie a rednutie kostí. Aby sa predišlo strate kostnej hmoty, lekár vám môže odporučiť vápnikový doplnok a vitamín D.

Ak sa vaše tepny výrazne zúžia alebo upchajú, možno budete potrebovať operáciu na otvorenie alebo obídenie týchto tepien, aby sa umožnil neprerušovaný prietok krvi. To často pomáha zlepšiť určité príznaky, ako je vysoký krvný tlak a bolesť na hrudi. V niektorých prípadoch sa však zúženie alebo upchatie môže opakovať, čo si vyžaduje druhý zákrok.

Ak sa u vás vyvinú veľké aneuryzmy, môže byť potrebná operácia, aby sa zabránilo ich prasknutiu.

Chirurgické možnosti sa najlepšie vykonávajú, keď sa zápal tepien znížil. Zahŕňajú:

• Kortikosteroidy na kontrolu zápalu. Prvou líniou liečby je zvyčajne kortikosteroid, ako je prednizón (Prednisone Intensol, Rayos). Aj keď sa začnete cítiť lepšie, možno budete musieť liek užívať dlhodobo. Po niekoľkých mesiacoch môže váš lekár postupne začať znižovať dávku, kým nedosiahnete najnižšiu dávku potrebnú na kontrolu zápalu. Nakoniec vám lekár môže povedať, aby ste užívání lieku úplne ukončili.

Možné vedľajšie účinky kortikosteroidov zahŕňajú priberanie na váhe, zvýšené riziko infekcie a rednutie kostí. Aby sa predišlo strate kostnej hmoty, lekár vám môže odporučiť vápnikový doplnok a vitamín D.

• Iné lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. Ak váš stav dobre nereaguje na kortikosteroidy alebo máte problémy, keď sa znižuje dávka liekov, váš lekár vám môže predpísať lieky, ako je metotrexát (Trexall, Xatmep, iné), azatioprín (Azasan, Imuran) a leflunomid (Arava). Niektorí ľudia dobre reagujú na lieky, ktoré boli vyvinuté pre ľudí, ktorí dostávajú transplantáciu orgánov, ako je mykofenolát mofetil (CellCept). Najčastejším vedľajším účinkom je zvýšené riziko infekcie.

• Lieky na reguláciu imunitného systému. Ak nereagujete na štandardnú liečbu, váš lekár vám môže navrhnúť lieky, ktoré korigujú abnormality v imunitnom systéme (biologické lieky), hoci je potrebný ďalší výskum. Príklady biologických liekov zahŕňajú etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade) a tocilizumab (Actemra). Najčastejším vedľajším účinkom týchto liekov je zvýšené riziko infekcie.

• Bypassová operácia. Pri tomto zákroku sa tepna alebo žila odstráni z inej časti tela a pripojí sa k upchatej tepne, čím sa zabezpečí obtok pre prietok krvi. Bypassová operácia sa zvyčajne vykonáva, keď je zúženie tepien nezvratné alebo keď je výrazná prekážka prietoku krvi.

• Rozšírenie krvných ciev (perkutánna angioplastika). Tento zákrok sa môže indikovať, ak sú tepny silne upchaté. Počas perkutánnej angioplastiky sa tenká hadička s balónom zasunie cez cievu do postihnutej tepny. Po umiestnení sa balón nafúkne, aby sa rozšírila upchatá oblasť, potom sa vyfúkne a odstráni.

• Operácia aortálnej chlopne. Chirurgická oprava alebo výmena aortálnej chlopne môže byť potrebná, ak chlopňa výrazne uniká.