Tapvr

Totálny anomálny pulmonálny venózny návrat (TAPVR)

Pri totálnom anomálnom pulmonálnom venóznom návrate (TAPVR) pľúcne žily nesprávne posielajú krv do hornej pravej komory srdca. Táto komora sa nazýva pravá predsieň. Výsledkom je, že kyslíkom bohatá krv sa mieša s kyslíkom chudobnou krvou, ako je znázornené fialovou farbou. V typickom srdci, znázornenom na ľavej strane, kyslíkom bohatá krv prúdi z pľúcnych žíl do hornej ľavej komory, ktorá sa tiež nazýva ľavá predsieň.

Totálny anomálny pulmonálny venózny návrat (TAPVR) je zriedkavý srdcový problém, ktorý je prítomný pri narodení. To znamená, že ide o vrodenú srdcovú chybu.

Iné názvy pre tento stav sú:

• Totálne anomálne spojenie pľúcnych žíl
• TAPVC

Pri tomto srdcovom ochorení sa pľúcne cievy, nazývané pľúcne žily, pripájajú na nesprávne miesto v srdci.

V typickom srdci prúdi kyslíkom bohatá krv z pľúc do hornej ľavej komory srdca, nazývanej ľavá predsieň. Krv potom prúdi telom.

Pri TAPVR je spojenie žíl zmenené. Krv prúdi cez hornú pravú komoru srdca, nazývanú pravá predsieň. Táto zmena prietoku krvi spôsobuje, že sa kyslíkom chudobná krv mieša s kyslíkom bohatou krvou. Výsledkom je, že krv prúdiaca do tela nemá dostatok kyslíka.

Špecifický typ TAPVR závisí od toho, kde sa žily spájajú. Väčšina detí narodených s TAPVR nemá rodinnú anamnézu vrodených srdcových chorôb.

Bábätko s TAPVR môže mať problémy s dýchaním. Koža bábätka môže vyzerať šedo alebo modro v dôsledku nízkej hladiny kyslíka. Toto sa nazýva cyanóza.

Zdravotnícky pracovník si môže všimnúť príznaky TAPVR krátko po narodení. Niektoré deti však nemajú príznaky až neskôr.

Zdravotnícky pracovník vášho dieťaťa vykoná fyzikálne vyšetrenie a počúva srdce vášho dieťaťa stetoskopom. Môže byť počuť šum, ktorý sa nazýva šelest na srdci.

Echokardiogram je vyšetrenie používané na diagnostikovanie totálneho anomálneho pľúcneho venózneho návratu. Toto vyšetrenie používa zvukové vlny na vytvorenie obrázkov srdca v pohybe. Echokardiogram môže ukázať pľúcne žily, akékoľvek otvory v srdci a veľkosť srdcových komôr. Ukazuje tiež prietok krvi srdcom a srdcovými chlopňami.

Ak sú potrebné ďalšie informácie, môžu sa vykonať ďalšie testy, ako je elektrokardiogram, röntgen hrudníka alebo CT vyšetrenie.

Chirurgia pre TAPVR je všeobecne potrebná, keď je dieťa bábätko. Čas operácie závisí od toho, či existuje blokáda. Na opravu srdca chirurgovia pripoja pľúcne žily k ľavej hornej srdcovej komore. Tiež uzavrú otvor medzi hornými srdcovými komorami.

Osoba s totálnym anomálnym pľúcnym venóznym návratom potrebuje celoživotné pravidelné zdravotné prehliadky na kontrolu infekcie, blokád alebo problémov so srdcovým rytmom. Starostlivosť by mal poskytovať lekár špecializujúci sa na vrodené srdcové choroby. Tento typ poskytovateľa sa nazýva vrodený kardiológ.

Detský kardiológ Jonathan Johnson, MD, odpovedá na najčastejšie otázky týkajúce sa vrodených chýb srdca u detí.

Niektoré veľmi mierne formy vrodených srdcových chýb, ako sú veľmi malé dierky v srdci alebo veľmi mierna stenóza rôznych chlopní srdca, môžu vyžadovať sledovanie len každé dva roky pomocou zobrazovacieho vyšetrenia, ako je echokardiografia. Iné závažnejšie formy vrodených srdcových chýb môžu vyžadovať operáciu, ktorá sa môže vykonať otvorenou operáciou srdca alebo v kardiokatetrizačnej laboratóriu pomocou rôznych zariadení alebo techník. V niektorých veľmi závažných situáciách, ak sa operácia nedá vykonať, môže byť indikovaná transplantácia.

Špecifické príznaky, ktoré môže mať dieťa, ak má vrodenú srdcovú chybu, skutočne závisia od veku dieťaťa. U dojčiat je ich najväčším zdrojom výdaja kalórií vlastne jedenie. A preto sa väčšina príznakov vrodených srdcových chýb alebo srdcového zlyhania objavuje počas jedenia. To môže zahŕňať dýchavičnosť, ťažkosti s dýchaním alebo dokonca potenie počas kŕmenia. Mladšie deti sa často prejavujú príznakmi súvisiacimi s ich brušným systémom. Môžu mať nevoľnosť, vracanie pri jedení a tieto príznaky sa môžu objaviť aj pri aktivite. Starší tínedžeri sa medzitým prejavujú skôr príznakmi, ako sú bolesť na hrudi, mdloby alebo palpitácie. Môžu sa tiež prejaviť príznaky počas cvičenia alebo aktivity. A to je pre mňa ako kardiológa naozaj veľký výstražný signál. Ak počujem o dieťati, najmä o tínedžerovi, ktorý mal bolesť na hrudi alebo omdlel pri aktivite alebo cvičení, naozaj potrebujem vidieť to dieťa a musím sa uistiť, že dostane vhodné vyšetrenie.

Často, keď u vášho dieťaťa práve diagnostikovali vrodenú srdcovú chybu, je ťažké si zapamätať všetko, čo vám bolo povedané pri prvej návšteve. Môžete byť v šoku, keď ste práve počuli túto správu. A často si možno nepamätáte všetko. Preto je dôležité pri následných návštevách klásť tieto typy otázok. Ako budú vyzerať mojich ďalších päť rokov? Sú nejaké zákroky, ktoré budú potrebné v týchto piatich rokoch? Niektoré operácie? Aký typ testovania, aký typ následnej starostlivosti, aký typ klinických návštev bude potrebných? Čo to znamená pre aktivity môjho dieťaťa, atletiku a rôzne veci, ktoré chce robiť denne. A čo je najdôležitejšie, ako môžeme spolupracovať, aby toto dieťa mohlo mať čo najnormálnejší život napriek diagnóze vrodených srdcových chýb.

Mali by ste sa opýtať svojho lekára, aký typ zákrokov môže byť potrebný pre túto formu vrodených srdcových chýb v budúcnosti. Môžu sa vykonávať pomocou operácie otvoreného srdca alebo sa môžu vykonať pomocou katetrizácie srdca. Pri operácii otvoreného srdca je dôležité opýtať sa svojho lekára na načasovanie tejto operácie. Pri rôznych špecifických typoch vrodených srdcových chýb existujú určité časy, kedy je lepšie operáciu vykonať ako iné, aby sa dosiahol čo najlepší výsledok, a to krátkodobý aj dlhodobý pre dieťa. Takže sa opýtajte svojho lekára, či existuje určitý čas, ktorý je pre túto konkrétnu chorobu a pre vaše dieťa lepší.

Toto je vlastne najčastejšia otázka, ktorú dostávam od rodičov a detí po tom, čo diagnostikujeme vrodenú srdcovú chybu. Atletika je pre život mnohých z týchto detí taká dôležitá, pre ich skupiny priateľov a spôsob, akým interagujú so svojimi komunitami. Vo väčšine foriem vrodených srdcových chýb sa snažíme nájsť spôsob, ako sa môžu stále zúčastňovať. Existujú však niektoré formy vrodených srdcových chýb, kde sa niektoré športy neodporúčajú. Napríklad u niektorých našich pacientov môžu mať určitý typ genetického syndrómu, ktorý spôsobuje, že steny ich artérií sú veľmi slabé. A u týchto pacientov nechceme, aby dvíhali činky alebo robili akýkoľvek druh silného tlačenia, čo by mohlo spôsobiť dilatáciu týchto artérií a potenciálne ich prasknutie. Vo väčšine prípadov však dokážeme nájsť spôsob, ako môžu deti hrať športy, ktoré milujú, denne.

U našich pacientov, ktorí majú vrodenú srdcovú chybu, keď starnú, ich často radíme, že určité formy vrodených srdcových chýb sú dedičné. To znamená, že ak rodič má vrodenú srdcovú chybu, existuje určité malé riziko, že ich dieťa môže mať tiež vrodenú srdcovú chybu. Môže to byť rovnaký typ vrodených srdcových chýb, aký má ich rodič, alebo to môže byť iný. Preto, ak tieto pacientky otehotnejú, musíme ich počas tehotenstva dôkladne sledovať, vrátane vykonávania dodatočných vyšetrení plodu pomocou echokardiografie počas tehotenstva. Našťastie, drvivá väčšina našich pacientov s vrodenými srdcovými chybami dokáže v súčasnej dobe mať vlastné deti.

Vzťah medzi pacientom, jeho rodinou a kardiológom je mimoriadne dôležitý. Často sledujeme týchto pacientov celé desaťročia, ako starnú. Sledujeme ich, ako rastú z detí na dospelých. Ak sa objaví niečo, čomu nerozumiete, alebo čo vám nedáva zmysel, pýtajte sa. Prosím, nebojte sa obrátiť. Mali by ste sa vždy cítiť schopní kontaktovať svoj kardiologický tím a klásť mu akékoľvek otázky, ktoré môžu vzniknúť.

2D fetálny ultrazvuk môže pomôcť vášmu zdravotníckemu pracovníkovi vyhodnotiť rast a vývoj vášho dieťaťa.

Vrodená srdcová vada sa môže diagnostikovať počas tehotenstva alebo po narodení. Známky určitých srdcových chýb je možné vidieť na rutinnom ultrazvukovom vyšetrení počas tehotenstva (fetálny ultrazvuk).

Po narodení dieťaťa môže zdravotnícky pracovník predpokladať vrodenú srdcovú chybu, ak má dieťa:

• oneskorenie rastu.
• zmeny farby pier, jazyka alebo nechtov.

Zdravotnícky pracovník môže počuť zvuk, ktorý sa nazýva šelest, pri počúvaní srdca dieťaťa stetoskopom. Väčšina šelestou srdca je nevinná, čo znamená, že neexistuje žiadna srdcová vada a šelest nie je nebezpečný pre zdravie vášho dieťaťa. Niektoré šelesty však môžu byť spôsobené zmenami prietoku krvi do a zo srdca.

Vyšetrenia na diagnostikovanie vrodených srdcových chýb zahŕňajú:

• Pulzná oxymetria. Senzor umiestnený na špičke prsta zaznamenáva množstvo kyslíka v krvi. Príliš málo kyslíka môže byť znakom problému so srdcom alebo pľúcami.
• Elektrokardiogram (EKG). Tento rýchly test zaznamenáva elektrickú aktivitu srdca. Ukazuje, ako srdce bije. Lepkavé náplasti so senzormi, ktoré sa nazývajú elektródy, sa pripevňujú na hrudník a niekedy na ruky alebo nohy. Drôty spájajú náplasti s počítačom, ktorý vytlačí alebo zobrazí výsledky.
• Echokardiografia. Zvukové vlny sa používajú na vytváranie obrázkov srdca v pohybe. Echokardiografia ukazuje, ako sa krv pohybuje cez srdce a chlopne srdca. Ak sa test vykoná u dieťaťa pred narodením, nazýva sa to fetálna echokardiografia.
• Röntgen hrudníka. Röntgen hrudníka ukazuje stav srdca a pľúc. Môže ukázať, či je srdce zväčšené alebo či pľúca obsahujú extra krv alebo inú tekutinu. To by mohli byť známky srdcového zlyhania.
• Kardiokatetrizácia. Pri tomto teste lekár vloží tenkú, ohybnú trubičku, ktorá sa nazýva katéter, do krvnej cievy, zvyčajne v oblasti slabín, a vedie ju k srdcu. Tento test môže poskytnúť podrobné informácie o prietoku krvi a o tom, ako srdce funguje. Niektoré srdcové liečby sa môžu vykonať počas kardiokatetrizácie.
• Magnetická rezonancia srdca (MR srdca). Tento test, ktorý sa tiež nazýva MR srdca, používa magnetické polia a rádiové vlny na vytváranie detailných obrázkov srdca. MR srdca sa môže vykonať na diagnostikovanie a vyhodnotenie vrodených srdcových chýb u dospievajúcich a dospelých. MR srdca vytvára 3D obrázky srdca, čo umožňuje presné meranie komôr srdca.

Liečba vrodených chýb srdca u detí závisí od konkrétneho problému so srdcom a od jeho závažnosti.

Niektoré vrodené chyby srdca nemajú dlhodobý vplyv na zdravie dieťaťa. Môžu sa bezpečne neliečiť.

Iné vrodené chyby srdca, ako napríklad malá diera v srdci, sa môžu s vekom dieťaťa uzavrieť.

Závažné vrodené chyby srdca potrebujú liečbu krátko po ich zistení. Liečba môže zahŕňať:

• Lieky.
• Srdcové zákroky.
• Srdcovú chirurgiu.
• Transplantáciu srdca.

Lieky sa môžu použiť na liečbu príznakov alebo komplikácií vrodených chýb srdca. Môžu sa používať samostatne alebo s inými liečbami. Lieky na vrodené chyby srdca zahŕňajú:

• Tablety na odvodňovanie, tiež nazývané diuretiká. Tento typ lieku pomáha odstraňovať tekutinu z tela. Pomáhajú znižovať záťaž na srdce.
• Lieky na srdcový rytmus, nazývané antiarytmiká. Tieto lieky pomáhajú kontrolovať nepravidelný srdcový rytmus.

Ak má vaše dieťa závažnú vrodenú chybu srdca, môže sa odporučiť srdcový zákrok alebo chirurgický zákrok.

Srdcové zákroky a chirurgické zákroky vykonávané na liečbu vrodených chýb srdca zahŕňajú:

• Kardiálnu katetrizáciu. Niektoré typy vrodených chýb srdca u detí sa dajú opraviť pomocou tenkých, flexibilných hadičiek nazývaných katétre. Takéto liečby umožňujú lekárom opraviť srdce bez otvorenej srdcovej chirurgie. Lekár vloží katéter cez krvnú cievu, zvyčajne v slabinách, a vedie ho k srdcu. Niekedy sa použije viac ako jeden katéter. Po umiestnení lekár prevlečie cez katéter miniatúrne nástroje na opravu srdcového ochorenia. Napríklad chirurg môže opraviť diery v srdci alebo miesta zúženia. Niektoré katétrové liečby sa musia vykonávať postupne v priebehu niekoľkých rokov.
• Srdcovú chirurgiu. Dieťa môže potrebovať otvorenú srdcovú chirurgiu alebo minimálne invazívnu srdcovú chirurgiu na opravu vrodených chýb srdca. Typ srdcovej chirurgie závisí od konkrétnej zmeny v srdci.
• Transplantáciu srdca. Ak sa závažná vrodená chyba srdca nedá opraviť, môže byť potrebná transplantácia srdca.
• Fetálnu kardiologickú intervenciu. Toto je typ liečby pre dieťa s problémom so srdcom, ktorý sa vykonáva pred narodením. Môže sa vykonať na opravu závažnej vrodené chyby srdca alebo na prevenciu komplikácií, keď dieťa rastie počas tehotenstva. Fetálna kardiologická intervencia sa vykonáva zriedkavo a je možná iba vo veľmi špecifických situáciách.

Niektoré deti narodené s vrodenou chybou srdca potrebujú mnoho zákrokov a operácií počas celého života. Dôležitá je celoživotná následná starostlivosť. Dieťa potrebuje pravidelné zdravotné prehliadky u lekára špecializovaného na srdcové choroby, nazývaného kardiológ. Následná starostlivosť môže zahŕňať krvné a zobrazovacie testy na kontrolu komplikácií.

[Hrá hudba]

Nádej a uzdravenie pre malé srdcia.

Dr. Dearani: Ak sa pozriem na svoju vlastnú prax, robím veľa minimálne invazívnych kardiochirurgických zákrokov. A to som sa naučil v dospelom prostredí, kde to všetko začalo. Takže robiť robotickú srdcovú chirurgiu u dospievajúcich je niečo, čo nemôžete získať v detskej nemocnici, pretože nemajú k dispozícii technológiu, ktorú by sme tu mohli použiť.

Ak má vaše dieťa vrodenú srdcovú chybu, môžu sa odporučiť zmeny životného štýlu, aby sa udržalo srdce zdravé a predišli sa komplikáciám.

• Obmedzenia športu a aktivity. Niektoré deti s vrodenou srdcovou chybou môžu potrebovať znížiť fyzickú aktivitu alebo športové aktivity. Mnohé ďalšie deti s vrodenou srdcovou chybou sa však môžu takýchto aktivít zúčastňovať. Lekár vášho dieťaťa vám môže povedať, ktoré športy a typy cvičení sú pre vaše dieťa bezpečné.
• Preventívne antibiotiká. Niektoré vrodené srdcové chyby môžu zvýšiť riziko infekcie vo výstelke srdca alebo srdcových chlopní, tzv. infekčnej endokarditídy. Antibiotiká sa môžu odporučiť pred zubnými zákrokmi na prevenciu infekcie, najmä u ľudí, ktorí majú mechanickú srdcovú chlopňu. Opýtajte sa detského kardiológa vášho dieťaťa, či vaše dieťa potrebuje preventívne antibiotiká.

Môžete zistiť, že rozprávanie sa s inými ľuďmi, ktorí prešli rovnakou situáciou, vám prinesie útechu a povzbudenie. Opýtajte sa svojho zdravotníckeho tímu, či existujú vo vašom okolí nejaké podporné skupiny.

Život s vrodenou srdcovou chybou môže spôsobiť, že sa niektoré deti cítia stresované alebo úzkostné. Rozhovor s poradcom vám môže pomôcť vám a vášmu dieťaťu naučiť sa nové spôsoby zvládania stresu a úzkosti. Opýtajte sa zdravotníckeho pracovníka na informácie o poradcoch vo vašom okolí.