Toxická Epidermálna Nekrolýza
Prehľad
TEN spôsobuje rozsiahle pľuzgiere a olupovanie kože.
Toxická epidermálna nekrolýza (TEN) je zriedkavá, život ohrozujúca kožná reakcia, zvyčajne spôsobená liekom. Je to závažná forma Stevensovho-Johnsonovho syndrómu (SJS). U ľudí so SJS sa TEN diagnostikuje, ak je postihnutých viac ako 30 % povrchu kože a vlhké výstelky tela (sliznice) majú rozsiahle poškodenie.
TEN je život ohrozujúci stav, ktorý postihuje ľudí všetkých vekových kategórií. TEN sa zvyčajne lieči v nemocnici. Počas hojenia kože zahŕňa podporná starostlivosť kontrolu bolesti, ošetrovanie rán a zabezpečenie dostatočného príjmu tekutín. Obnova môže trvať týždne až mesiace.
Ak váš stav bol spôsobený liekom, budete musieť tento liek a s ním súvisiace lieky natrvalo vyhýbať.
Príznaky
Známky a príznaky toxickej epidermálnej nekrolýzy zahŕňajú: Rozsiahla bolesť kože Šíriaci sa vyrážka pokrývajúca viac ako 30% tela Pľuzgiere a rozsiahle oblasti olupujúcej sa kože Vredy, opuchy a kôry na slizniciach, vrátane úst, očí a vagíny Včasná liečba je kľúčová pre ľudí so Stevens-Johnsonovým syndrómom/toxickou epidermálnou nekrolýzou (SJS/TEN). Ak máte príznaky, vyhľadajte okamžitú lekársku pomoc. Pravdepodobne budete potrebovať starostlivosť od špecialistu na kožu (dermatológa) a ďalších odborníkov v nemocnici.
Kedy navštíviť lekára
Skorá liečba je kľúčová pre ľudí so Stevens-Johnsonovým syndrómom/toxickou epidermálnou nekrolýzou (SJS/TEN). Ak máte príznaky, vyhľadajte okamžitú lekársku pomoc. Pravdepodobne budete potrebovať starostlivosť od kožného špecialistu (dermatológa) a ďalších odborníkov v nemocnici.
Príčiny
SJS/TEN je zvyčajne spôsobený kožnou reakciou na liek. Príznaky sa pravdepodobne začnú prejavovať jeden až štyri týždne po začatí užívania nového lieku.
Najčastejšie lieky, ktoré vyvolávajú SJS/TEN, zahŕňajú antibiotiká, lieky proti epilepsii, sulfónamidy a alopurinol (Aloprim, Zyloprim).
Rizikové faktory
Faktory, ktoré zvyšujú vaše riziko vzniku Stevens-Johnsonovho syndrómu (SJS)/toxickej epidermálnej nekrolýzy (TEN), zahŕňajú:
- Infekcia HIV. U ľudí s HIV je výskyt SJS/TEN približne 100-krát vyšší ako v bežnej populácii.
- Oslabený imunitný systém. Imunitný systém môže byť ovplyvnený transplantáciou orgánov, HIV/AIDS a autoimunitnými ochoreniami.
- Rakovina. Ľudia s rakovinou, najmä s rakovinou krvi (hematologické malignity), majú zvýšené riziko vzniku SJS/TEN.
- Anamnéza SJS/TEN. Ak ste už mali liekom vyvolanú formu tohto ochorenia, riskujete recidívu, ak daný liek použijete znova.
- Rodinná anamnéza SJS/TEN. Ak mal SJS/TEN príbuzný prvého stupňa, ako je rodič alebo súrodenec, môžete byť náchylnejší na jeho rozvoj.
- Genetické faktory. Určité genetické variácie zvyšujú riziko vzniku SJS/TEN, najmä ak zároveň užívate lieky na záchvaty, dnu alebo duševné ochorenia.
Komplikácie
Ľudia s najvyšším rizikom komplikácií TEN sú osoby staršie ako 70 rokov a osoby s cirhózou pečene alebo metastazujúcim karcinómom. Komplikácie TEN zahŕňajú:
- Infekcia krvi (sepsa). Sepsa vzniká vtedy, keď baktérie z infekcie preniknú do krvného obehu a rozšíria sa po celom tele. Sepsa je rýchlo postupujúci, život ohrozujúci stav, ktorý môže spôsobiť šok a zlyhanie orgánov.
- Zasiahnutie pľúc. To môže spôsobiť kašeľ, dýchavičnosť a pri ťažkom priebehu akútne respiračné zlyhanie.
- Porucha zraku. TEN môže spôsobiť problémy s očami, ako je suché oko, zarastanie rias, zjazvenie rohovky a zriedkavo slepota.
- Trvalé poškodenie kože. Po vyliečení TEN môže mať vaša koža hrčky, jazvy a zmenu farby. Pretrvávajúce problémy s kožou môžu spôsobiť vypadávanie vlasov a nechty na rukách a nohách nemusia rásť normálne.
- Vaginálne vredy. U žien môže TEN spôsobiť vredy v tkanivách lemujúcich vagínu, čo vedie k bolesti alebo, ak sa nelieči, k zrastom vagíny.
- Emocionálne ťažkosti. Tento stav spôsobuje tieseň a môže mať dlhodobý psychologický dopad.
Prevencia
Aby ste predišli ďalšiemu výskytu TEN, zistite, či ho spôsobil liek. Ak áno, nikdy už neužívajte tento liek ani nič podobné. Opakovanie by mohlo byť horšie a život ohrozujúce. Taktiež informujte všetkých budúcich poskytovateľov zdravotnej starostlivosti o vašej anamnéze TEN a noste medicínsky náramok alebo náhrdelník s informáciami o vašom stave. Alebo noste alergický pas.
Diagnóza
TEN sa diagnostikuje, keď u ľudí s SJS vznikne závažné ochorenie, ktoré postihuje viac ako 30 % tela.
Liečba
Ak váš lekár predpokladá, že vašu TEN spôsobila liek, ktorý ste užívali, budete musieť užívanie tohto lieku ukončiť. Potom budete pravdepodobne prevezení do nemocnice na liečbu, prípadne do jej popáleninového centra alebo jednotky intenzívnej starostlivosti. Úplné uzdravenie môže trvať niekoľko mesiacov.
Hlavnou liečbou TEN je snaha zabezpečiť vám čo najväčší komfort počas hojenia pokožky. Túto podpornú starostlivosť budete dostávať počas hospitalizácie. Môže zahŕňať:
- Doplnenie tekutín a výživa. Pretože strata kože môže viesť k strate tekutín z tela, je nevyhnutné doplniť tekutiny a elektrolyty. Tekutiny a živiny môžete dostávať cez hadičku zavedenú do nosa a vedenú do žalúdka (nazogastrická sonda).
- Ošetrenie rán. Váš zdravotnícky tím môže jemne očistiť postihnutú pokožku a aplikovať špeciálne obväzy s vazelínou alebo liekmi. Váš ošetrujúci tím vás tiež monitoruje na infekciu a podáva vám antibiotiká, ak je to potrebné.
- Pomoc pri dýchaní. Môžete potrebovať testy a procedúry na vyhodnotenie vašich dýchacích ciest a na udržanie ich priechodnosti. Pri pokročilom ochorení môžete potrebovať intubáciu alebo mechanickú podporu dýchania (ventiláciu).
- Kontrolovanie bolesti. Dostanete lieky proti bolesti, aby sa znížila vaša bolesť. Na bolesť v ústach vám môže byť podávaný ústny roztok s lokálnym anestetikom, ako je lidokain.
- Očná starostlivosť. Pri miernych príznakoch v očiach môže byť prospešné aplikovať bezkonzervačné umelé slzy aspoň štyrikrát denne. Na kontrolu zápalu očí sa môžu použiť očné kvapky s kortikosteroidmi. Váš ošetrujúci tím môže zahŕňať očného špecialistu (oftalmológa).
Liečba TEN môže tiež zahŕňať jeden alebo kombináciu liekov, ktoré ovplyvňujú celé telo (systémové lieky), ako je cyklosporín (Neoral, Sandimmune), etanercept (Enbrel) a intravenózny imunoglobulín (IVIG). Na určenie ich prípadného prínosu je potrebný ďalší výskum.
Zrieknutie sa zodpovednosti: August je platforma zdravotníckych informácií a jeho odpovede nepredstavujú lekársku pomoc. Vždy sa poraďte s licencovaným lekárom vo vašom okolí predtým, ako vykonáte akékoľvek zmeny.