Transpozícia Veľkých Artérií

Pri transpozícii veľkých artérií sú hlavné tepny vychádzajúce zo srdca – aorta a pľúcna tepna – prehodené, tiež nazývané transponované.

Transpozícia veľkých artérií (TGA) je závažný, zriedkavý srdcový problém, pri ktorom sú dve hlavné tepny vychádzajúce zo srdca obrátene. Stav je prítomný pri narodení, čo znamená, že ide o vrodenú srdcovú chybu.

Existujú dva typy transpozície veľkých artérií:

• Kompletna transpozícia veľkých artérií, tiež nazývaná dextro-transpozícia veľkých artérií (D-TGA). Tento typ znižuje množstvo kyslíkom bohatej krvi do tela. Príznaky sa zvyčajne objavia počas tehotenstva, bezprostredne po narodení alebo do niekoľkých týždňov po narodení. Bez liečby môžu nastať závažné komplikácie alebo smrť.
• Vrodená korigovaná transpozícia, tiež nazývaná levo-transpozícia veľkých artérií (L-TGA). Toto je menej častý typ. Príznaky sa nemusia objaviť hneď. Liečba závisí od špecifických problémov so srdcom.

Chirurgický zákrok na nápravu polohy artérií je obvyklá liečba. Operácia sa zvyčajne vykonáva krátko po narodení.

Transpozícia veľkých artérií (TGA) sa môže u dojčaťa objaviť už pred narodením počas rutinného ultrazvukového vyšetrenia v tehotenstve. Niektorí ľudia s vrodeným korigovaným typom TGA však nemusia mať príznaky mnoho rokov. Príznaky transpozície veľkých artérií po narodení zahŕňajú: Modrú alebo sivú pokožku. V závislosti od farby pokožky dieťaťa môžu byť tieto zmeny farby ťažšie alebo ľahšie viditeľné. Slabý pulz. Chudnutie chuti do jedla. Slabý prírastok hmotnosti. Zmeny farby pokožky sa nemusia okamžite všimnúť, ak má dojča s TGA aj iné problémy so srdcom. Je to preto, že iné problémy so srdcom môžu umožniť prechod kyslíkom bohatej krvi telom. Ale keď sa dieťa stáva aktívnejšie, menej krvi prúdi telom. Modrá alebo sivá farba pokožky sa potom stáva nápadnejšou. Vždy vyhľadajte neodkladnú lekársku pomoc, ak si všimnete, že sa u niekoho vyvinie modrá alebo sivá farba pokožky.

Vždy vyhľadajte neodkladnú lekársku pomoc, ak si všimnete, že niekto má namodralú alebo sivú farbu kože.

Transpozícia veľkých artérií sa vyskytuje počas tehotenstva, keď sa vyvíja srdce dieťaťa. Príčina je najčastejšie neznáma.

Aby ste pochopili transpozíciu veľkých artérií, môže byť užitočné vedieť, ako srdce typicky pumpuje krv.

• Zvyčajne artéria, ktorá prenáša krv zo srdca do pľúc – nazývaná pľúcna artéria – sa spája s pravou dolnou komorou srdca. Táto komora sa nazýva pravá komora.
• Krv bohatá na kyslík sa potom pumpuje z pľúc do ľavej hornej komory srdca, ktorá sa tiež nazýva ľavá predsieň.
• Krv potom prúdi do ľavej dolnej komory, známej ako ľavá komora.
• Hlavná artéria tela, nazývaná aorta, sa zvyčajne spája s ľavou komorou. Prenáša krv bohatú na kyslík zo srdca do zvyšku tela.

Pri úplnej transpozícii veľkých artérií (nazývanej aj dextro-transpozícia veľkých artérií) si dve artérie vychádzajúce zo srdca vymenili pozície. Pľúcna artéria sa spája s ľavou dolnou komorou srdca. Aorta sa spája s pravou dolnou komorou srdca.

Vymenené artérie spôsobujú zmeny v prietoku krvi. Krv chudobná na kyslík teraz prúdi pravou stranou srdca. Vracia sa do tela bez prechodu pľúcami. Krv bohatá na kyslík teraz prúdi ľavou stranou srdca. Vracia sa priamo do pľúc bez toho, aby bola pumpovaná do zvyšku tela.

V tomto menej častom type, nazývanom aj levo-transpozícia veľkých artérií (L-TGA), sú dve dolné komory srdca obrátené.

• Ľavá dolná komora srdca, nazývaná ľavá komora, je na pravej strane srdca. Dostáva krv z pravej hornej komory srdca.
• Pravá dolná komora srdca je na ľavej strane srdca. Dostáva krv z ľavej hornej komory srdca.

Krv zvyčajne stále prúdi správne cez srdce a telo. Ale srdce môže mať dlhodobé problémy s pumpovaním krvi. Ľudia s L-TGA môžu mať tiež problémy s trikuspidálnou chlopňou srdca.

Niekoľko faktorov môže zvýšiť riziko transpozície veľkých artérií u dieťaťa, vrátane:

• Anamnézy rubeoly (nemeckých kiahní) alebo inej vírusovej infekcie počas tehotenstva.
• Konzumácie alkoholu alebo užívania určitých liekov počas tehotenstva.
• Fajčenia počas tehotenstva.
• Nekontrolovaného diabetu počas tehotenstva.

Komplikácie závisia od typu transpozície veľkých artérií (TGA). Možné komplikácie úplnej transpozície veľkých artérií (D-TGA) môžu zahŕňať: Nedostatočný prísun kyslíka do tkanív tela. Pokiaľ nedôjde k nejakému premiešaniu kyslíkom bohatej a kyslíkom chudobnej krvi v tele, táto komplikácia spôsobuje smrť. Zlyhanie srdca. Zlyhanie srdca je stav, pri ktorom srdce nedokáže pumpovať dostatočné množstvo krvi na uspokojenie potrieb tela. Môže sa vyvinúť v priebehu času, pretože pravá dolná srdcová komora pumpuje pod vyšším tlakom, než je obvyklé. Zaťaženie môže spôsobiť stuhnutie alebo oslabenie svalu pravej dolnej komory. Možné komplikácie vrodené korigovanej transpozície (L-TGA) môžu zahŕňať: Znížené čerpanie srdca. Pri L-TGA pravá dolná srdcová komora pumpuje krv do tela. Táto práca sa líši od toho, na čo bola táto komora určená. To môže spôsobiť zmeny v tom, ako dobre srdce pumpuje krv. Úplná srdcová blokáda. Zmeny v štruktúre srdca v dôsledku L-TGA môžu zmeniť elektrické signály, ktoré srdcu hovoria, aby bilo. K úplnej srdcovej blokáde dôjde, ak sú všetky signály blokované. Choroba srdcových chlopní. Pri L-TGA sa chlopňa medzi hornou a dolnou srdcovou komorou - trikuspidálna chlopňa - nemusí úplne uzavrieť. Krv sa môže pohybovať späť cez chlopňu. Tento stav sa nazýva trikuspidálna regurgitácia. Môže nakoniec znížiť schopnosť srdca pumpovať krv. Ak ste mali transpozíciu veľkých artérií a chcete otehotnieť, najprv sa porozprávajte s poskytovateľom zdravotnej starostlivosti. Môže byť možné mať zdravé tehotenstvo, ale môže byť potrebná špeciálna starostlivosť. Komplikácie TGA, ako sú zmeny v srdcových signáloch alebo závažné problémy so srdcovým svalom, môžu tehotenstvo ohroziť. Tehotenstvo sa neodporúča pre osoby, ktoré majú závažné komplikácie TGA, aj keď podstúpili operáciu na opravu TGA.

Ak máte v rodine anamnézu vrodených srdcových problémov, pred otehotnením zvážte konzultáciu s genetickým poradcom a poskytovateľom zdravotnej starostlivosti so skúsenosťami s vrodenými srdcovými chybami. Je dôležité podniknúť kroky k zdravému tehotenstvu. Pred otehotnením sa dajte zaočkovať odporúčanými očkovaniami a začnite užívať multivitamín s 400 mikrogramami kyseliny listovej.

Transpozícia veľkých artérií sa najčastejšie diagnostikuje po narodení dieťaťa. Niekedy sa však stav môže zistiť už pred narodením počas rutinného ultrazvukového vyšetrenia tehotenstva. V takom prípade sa môže vykonať ultrazvuk srdca nenarodeného dieťaťa na potvrdenie diagnózy. Tento test sa nazýva fetálna echokardiografia. Po narodení môže zdravotnícky pracovník uvažovať o diagnóze TGA, ak má dieťa modrú alebo sivú pokožku, slabý pulz alebo problémy s dýchaním. Zdravotnícky pracovník môže počuť zvuk srdca, ktorý sa nazýva šelest, pri počúvaní srdca dieťaťa. Vyšetrenia Na potvrdenie diagnózy transpozície veľkých artérií sú potrebné vyšetrenia. Môžu zahŕňať: Echokardiografia. Tento test využíva zvukové vlny na vytvorenie pohyblivých obrázkov bijúceho srdca. Ukazuje, ako krv prúdi cez srdce, srdcové chlopne a krvné cievy. Môže zobraziť polohu dvoch hlavných artérií vychádzajúcich zo srdca. Echokardiografia môže tiež ukázať, či sú prítomné iné vrodené problémy so srdcom, ako napríklad diera v srdci. Röntgen hrudníka. Röntgen hrudníka zobrazuje stav srdca a pľúc. Samotný nemôže diagnostikovať TGA, ale pomáha zdravotníckemu pracovníkovi vidieť veľkosť srdca. Elektrokardiogram (EKG). Tento jednoduchý, bezbolestný test zaznamenáva elektrickú aktivitu srdca. Lepkavé náplasti nazývané elektródy sa umiestňujú na hrudník a niekedy aj na ruky a nohy. Drôty spájajú elektródy s počítačom, ktorý zobrazuje výsledky testu. EKG môže ukázať, či srdce bije príliš rýchlo, príliš pomaly alebo vôbec. Starostlivosť v Mayo Clinic Náš starostlivý tím odborníkov Mayo Clinic vám môže pomôcť s vašimi zdravotnými problémami súvisiacimi s transpozíciou veľkých artérií. Začnite tu Viac informácií Starostlivosť o transpozíciu veľkých artérií v Mayo Clinic Katetrizácia srdca Röntgen hrudníka Echokardiografia Elektrokardiogram (EKG) Zobraziť viac súvisiacich informácií

Všetky dojčatá s úplnou transpozíciou veľkých artérií (D-TGA) potrebujú operáciu na nápravu srdcového problému. Liečba vrodené korigovanej transpozície (L-TGA) závisí od toho, kedy sa stav diagnostikuje a aké ďalšie srdcové ochorenia existujú.

Pred operáciou na opravu prehodených artérií sa môže dieťaťu podať liek nazývaný alprostadil (Caverject, Edex a ďalšie). Tento liek zvyšuje prietok krvi. Pomáha lepšie miešať okysličenú a neokysličenú krv.

Operácia transpozície veľkých artérií (TGA) sa zvyčajne vykonáva v prvých dňoch až týždňoch po narodení. Možnosti závisia od typu TGA. Nie všetci ľudia s vrodenou korigovanou transpozíciou potrebujú operáciu.

Operácie a ďalšie liečby používané na liečbu transpozície veľkých artérií môžu zahŕňať:

• Atriálna septostómia. Táto liečba sa môže vykonať urgentne ako dočasné riešenie pred operáciou. Používa tenké hadičky a malé rezy na rozšírenie prirodzeného spojenia medzi hornými komorami srdca. Pomáha miešať okysličenú a neokysličenú krv, čím sa zlepšuje hladina kyslíka v tele dieťaťa.
• Arteriálna switch operácia. Toto je najbežnejšia operácia používaná na nápravu transpozície veľkých artérií. Počas tejto operácie sa dve hlavné tepny vychádzajúce zo srdca presunú na svoje správne miesta. Iné srdcové problémy prítomné pri narodení sa môžu počas tejto operácie opraviť.
• Atriálna switch operácia. Chirurg rozdelí prietok krvi medzi dve horné komory srdca. Po tejto operácii musí pravá dolná komora srdca pumpovať krv do tela, a nie len do pľúc.
• Rastelliho postup. Táto operácia sa môže vykonať, ak má dieťa s TGA aj dieru v srdci, ktorá sa nazýva ventrikulárny septálny defekt. Chirurg zašije dieru a presmeruje prietok krvi z ľavej dolnej komory srdca do aorty. To umožňuje, aby okysličená krv išla do tela. Umelá chlopňa spája pravú dolnú komoru srdca s pľúcnou tepnou.
• Dvojnásobná switch operácia. Táto zložitá operácia sa používa na liečbu vrodené korigovanej transpozície. Presmeruje prietok krvi vstupujúci do srdca. Prepína spojenia veľkých artérií, takže ľavá dolná komora srdca môže pumpovať okysličenú krv do aorty.

Dojčatá narodené s TGA často majú aj iné srdcové problémy. Na opravu týchto srdcových problémov môžu byť potrebné ďalšie operácie. Operácia môže byť potrebná aj na liečbu komplikácií TGA. Ak TGA spôsobí zmeny v srdcovom rytme, môže sa odporučiť zariadenie nazývané kardiostimulátor.

Po operácii na opravu TGA je potrebná celoživotná starostlivosť u poskytovateľa zdravotnej starostlivosti špecializovaného na vrodené srdcové problémy. Tento typ poskytovateľa zdravotnej starostlivosti sa nazýva vrodený kardiológ.

Starostlivosť o dieťa so závažným srdcovým ochorením, ako je transpozícia veľkých artérií, môže byť náročná. Tu je niekoľko tipov, ktoré by mohli byť užitočné:

• Hľadajte podporu. Požiadajte o pomoc členov rodiny a priateľov. Porozprávajte sa s poskytovateľmi zdravotnej starostlivosti vášho dieťaťa o podporných skupinách a iných typoch pomoci, ktoré sú dostupné vo vašom okolí.
• Zaznamenajte si zdravotnú históriu dieťaťa. Zapíšte si diagnózu, lieky, operáciu a ďalšie liečby. Zahrňte dátumy liečby alebo operácie a mená a čísla poskytovateľov zdravotnej starostlivosti. Tento záznam bude užitočný pre poskytovateľov zdravotnej starostlivosti, ktorí nie sú oboznámení so zdravotnou históriou vášho dieťaťa.
• Podporujte bezpečné aktivity. Po operácii na opravu TGA sa môže vyžadovať vyhýbanie sa niektorým vysokoenergetickým aktivitám. Porozprávajte sa s poskytovateľom zdravotnej starostlivosti o tom, ktoré cvičenia alebo aktivity sú bezpečné.

Každá situácia je iná. Ale vďaka pokroku v chirurgickej liečbe väčšina detí s transpozíciou veľkých artérií vyrastá a vedie aktívny život.

Starostlivosť o bábätko so závažným ochorením srdca, ako je transpozícia veľkých artérií, môže byť náročná. Tu je niekoľko tipov, ktoré by vám mohli pomôcť: Vyhľadajte podporu. Požiadajte o pomoc členov rodiny a priateľov. Porozprávajte sa s poskytovateľmi zdravotnej starostlivosti vášho bábätka o podporných skupinách a iných typoch pomoci, ktoré sú dostupné vo vašom okolí. Zaznamenajte si zdravotnú históriu bábätka. Zapíšte si diagnózu, lieky, operáciu a ďalšie liečby. Zahrňte dátumy liečby alebo operácie a mená a čísla poskytovateľov zdravotnej starostlivosti. Tento záznam bude užitočný pre poskytovateľov zdravotnej starostlivosti, ktorí nie sú oboznámení so zdravotnou históriou vášho bábätka. Podporujte bezpečné aktivity. Po operácii na opravu TGA sa môže byť potrebné vyhnúť niektorým vysokoenergetickým aktivitám. Porozprávajte sa s poskytovateľom zdravotnej starostlivosti o tom, ktoré cvičenia alebo aktivity sú bezpečné. Každá situácia je iná. Ale vďaka pokroku v chirurgickej liečbe väčšina bábätiek s transpozíciou veľkých artérií vyrastie a povedie aktívny život.