Akromegalija

Simptomi akromegalije vključujejo povečan obraz in roke. Spremembe na obrazu lahko povzročijo izbočenje čelne in spodnje čeljusti ter povečanje nosu in ustnic.

Akromegalija je hormonska motnja, ki se razvije, ko hipofiza v odrasli dobi proizvaja preveč rastnega hormona.

Ko imate preveč rastnega hormona, se vaše kosti povečajo. V otroštvu to vodi do povečane višine in se imenuje gigantizem. Toda v odrasli dobi se višina ne spremeni. Namesto tega je povečanje velikosti kosti omejeno na kosti rok, stopal in obraza in se imenuje akromegalija.

Ker je akromegalija redka in se fizične spremembe pojavljajo počasi skozi mnoga leta, se stanje včasih dolgo časa ne prepozna. Nezdravljene visoke ravni rastnega hormona lahko poleg kosti vplivajo na druge dele telesa. To lahko privede do resnih - včasih celo življenjsko nevarnih - zdravstvenih težav. Toda zdravljenje lahko zmanjša tveganje za zaplete in bistveno izboljša vaše simptome, vključno s povečanjem vaših lastnosti.

Pogost znak akromegalije so povečane roke in noge. Morda boste na primer opazili, da vam obroči, ki so vam prej ustrezali, ne gredo več na prste in da se vam je velikost čevljev postopoma povečala. Akromegalija lahko povzroči tudi postopne spremembe oblike obraza, kot so izbočena spodnja čeljust in čelna kost, povečan nos, odebeljene ustnice in širši razmik med zobmi. Ker akromegalija običajno počasi napreduje, zgodnji znaki morda niso očitni več let. Včasih ljudje opazijo fizične spremembe šele s primerjavo starih in novih fotografij. Na splošno se znaki in simptomi akromegalije razlikujejo od osebe do osebe in lahko vključujejo katero koli od naslednjih: Povečane roke in noge. Povečane poteze obraza, vključno z obraznimi kostmi, ustnicami, nosom in jezikom. Groba, mastna, odebeljena koža. Prekomerno potenje in telesni vonj. Majhne izrastke kožnega tkiva (kožne bradavice). Utrujenost in šibkost sklepov ali mišic. Bolečine in omejena gibljivost sklepov. Poglobljen, hripav glas zaradi povečanih glasilk in sinusov. Hrupno smrčanje zaradi zapora zgornjih dihalnih poti. Težave z vidom. Glavoboli, ki so lahko vztrajni ali hudi. Nerednosti menstrualnega cikla pri ženskah. Erektilna disfunkcija pri moških. Izguba zanimanja za seks. Če imate znake in simptome, povezane z akromegalijo, se za pregled obrnite na svojega zdravnika. Akromegalija se običajno razvija počasi. Tudi vaši družinski člani morda sprva ne bodo opazili postopnih fizičnih sprememb, ki se pojavijo pri tej motnji. Toda zgodnja diagnoza je pomembna, da lahko začnete prejemati ustrezno oskrbo. Akromegalija lahko privede do resnih zdravstvenih težav, če se ne zdravi.

Če imate znake in simptome, povezane z akromegalijo, se za pregled obrnite na svojega zdravnika.

Akromegalija se običajno razvija počasi. Tudi vaši družinski člani morda sprva ne opazijo postopnih telesnih sprememb, ki se pojavijo pri tej motnji. Toda zgodnja diagnoza je pomembna, da lahko začnete prejemati ustrezno oskrbo. Akromegalija lahko privede do resnih zdravstvenih težav, če se ne zdravi.

Akromegalija se pojavi, ko hipofiza dolgo časa proizvaja preveč rastnega hormona (GH). Hipofiza je majhna žleza na dnu možganov, za korenino nosu. Proizvaja GH in številne druge hormone. GH ima pomembno vlogo pri uravnavanju telesne rasti. Ko hipofiza sprosti GH v krvni obtok, sproži jetra, da proizvajajo hormon, imenovan insulinu podoben rastni faktor-1 (IGF-1) - včasih imenovan tudi insulinu podoben rastni faktor-I ali IGF-I. IGF-1 povzroča rast kosti in drugih tkiv. Preveč GH vodi do preveč IGF-1, kar lahko povzroči znake, simptome in zaplete akromegalije. Pri odraslih je tumor najpogostejši vzrok za prekomerno proizvodnjo GH: Hipofizni tumorji. Večina primerov akromegalije je posledica nekancerogenega (benignega) tumorja (adenom) hipofize. Tumor proizvaja prekomerne količine rastnega hormona, kar povzroča številne znake in simptome akromegalije. Nekateri simptomi akromegalije, kot so glavoboli in okvarjen vid, so posledica pritiska tumorja na bližnja možganska tkiva. Netumorji hipofize. Pri nekaterih ljudeh z akromegalijo povzročajo motnjo tumorji v drugih delih telesa, kot so pljuča ali trebušna slinavka. Včasih ti tumorji izločajo GH. V drugih primerih tumorji proizvajajo hormon, imenovan hormon, ki sprošča rastni hormon (GH-RH), ki signalizira hipofizi, da proizvede več GH.

Ljudje z redkim genetskim stanjem, imenovanim multipli endokrini neoplazmi, tip 1 (MEN 1), imajo večje tveganje za razvoj akromegalije. Pri MEN 1 endokrine žleze – običajno obščitnice, trebušna slinavka in hipofiza – razvijejo tumorje in sproščajo dodatne hormone. Ti hormoni lahko sprožijo akromegalijo.

Če se akromegalija ne zdravi, lahko privede do resnih zdravstvenih težav. Zapleti lahko vključujejo:

• Visok holesterol.
• Težave s srcem, zlasti povečanje srca (kardiomiopatija).
• Osteoartritis.
• Diabetes tipa 2.
• Povečanje ščitnice (golša).
• Predrakaste tvorbe (polipi) na sluznici debelega črevesa.
• Apneja v spanju, stanje, pri katerem se dihanje med spanjem večkrat ustavi in ​​začne.
• Karpalni sindrom.
• Povečano tveganje za nastanek rakavih tumorjev.
• Spremembe vida ali izguba vida.

Zgodnje zdravljenje akromegalije lahko prepreči razvoj ali poslabšanje teh zapletov. Nezdravljena akromegalija in njeni zapleti lahko privedejo do prezgodnje smrti.

Vaš zdravnik vas bo vprašal o vaši zdravstveni anamnezi in opravil telesni pregled. Nato vam lahko priporoči naslednje korake: Merjenje IGF-1. Po prenočitvenem postu vam bo zdravnik odvzel vzorec krvi za merjenje ravni IGF-1 v krvi. Zvišana raven IGF-1 nakazuje na akromegalijo. Test zatiranja rastnega hormona. To je najboljša metoda za potrditev diagnoze akromegalije. Med tem testom se meri raven rastnega hormona (GH) v krvi tako pred kot po zaužitju sladkorne raztopine (glukoze). Pri ljudeh, ki nimajo akromegalije, sladkorna raztopina običajno povzroči padec ravni GH. Če pa imate akromegalijo, bo raven GH ostala visoka. Slikanje. Vaš zdravnik vam lahko priporoči slikovni pregled, kot je magnetna resonanca (MRI), da se določi lokacija in velikost tumorja na hipofizi. Če se ne odkrijejo tumorji hipofize, vam lahko zdravnik naroči druge slikovne preiskave za iskanje netumorjev hipofize. Več informacij CT pregled MRI

Zdravljenje akromegalije se razlikuje od osebe do osebe. Vaš načrt zdravljenja bo verjetno odvisen od lokacije in velikosti tumorja, resnosti vaših simptomov ter vaše starosti in splošnega zdravja. Za znižanje ravni GH in IGF-1 so možnosti zdravljenja običajno kirurški poseg ali obsevanje za odstranitev ali zmanjšanje velikosti tumorja, ki povzroča vaše simptome, in zdravila za normalizacijo ravni hormonov. Če imate zaradi akromegalije zdravstvene težave, vam bo zdravnik morda priporočil dodatna zdravljenja za obvladovanje zapletov. Kirurgija Endoskopska transnazalna transsfenoidalna kirurgija Povečaj sliko Zapri Endoskopska transnazalna transsfenoidalna kirurgija Endoskopska transnazalna transsfenoidalna kirurgija Pri transnazalni transsfenoidalni endoskopski kirurgiji se kirurški instrument vstavi skozi nosnico in ob nosni pregradi, da se dostopi do hipofiznega tumorja. Zdravniki lahko večino hipofiznih tumorjev odstranijo z metodo, imenovano transsfenoidalna kirurgija. Med tem posegom kirurg deluje skozi nos, da odstrani tumor iz hipofize. Če tumor, ki povzroča vaše simptome, ni nameščen na vaši hipofizi, vam bo zdravnik priporočil drugo vrsto kirurškega posega za odstranitev tumorja. V mnogih primerih – še posebej, če je vaš tumor majhen – odstranitev tumorja vrne raven GH v normalno stanje. Če je tumor pritiskal na tkiva okoli hipofize, odstranitev tumorja prav tako pomaga pri lajšanju glavobolov in sprememb vida. V nekaterih primerih kirurg morda ne bo mogel odstraniti celotnega tumorja. Če je temu tako, boste morda še vedno imeli povišane ravni GH po operaciji. Zdravnik vam lahko priporoči drugo operacijo, zdravila ali obsevanje. Zdravila Zdravnik vam lahko priporoči eno od naslednjih zdravil – ali kombinacijo zdravil – da se vaše ravni hormonov vrnejo v normalno stanje: Zdravila, ki zmanjšujejo proizvodnjo rastnega hormona (analogi somatostatina). V telesu možganski hormon, imenovan somatostatin, deluje proti (zavira) proizvodnji GH. Zdravili oktreotid (Sandostatin) in lanreotid (Somatuline Depot) sta umetni (sintetični) različici somatostatina. Jemanje enega od teh zdravil signalizira hipofizi, da proizvaja manj GH, in lahko celo zmanjša velikost hipofiznega tumorja. Običajno se ta zdravila enkrat mesečno injicirajo v mišice zadnjice (glutealne mišice) s strani zdravstvenega delavca. Zdravila za znižanje ravni hormonov (agonisti dopamina). Peroralna zdravila kabergolin in bromokriptin (Parlodel) lahko pri nekaterih ljudeh pomagajo znižati raven GH in IGF-1. Ta zdravila lahko pomagajo tudi pri zmanjšanju velikosti tumorja. Za zdravljenje akromegalije je treba ta zdravila običajno jemati v velikih odmerkih, kar lahko poveča tveganje za neželene učinke. Pogosti neželeni učinki teh zdravil vključujejo slabost, bruhanje, zamašen nos, utrujenost, omotico, težave s spanjem in spremembe razpoloženja. Zdravilo za blokiranje delovanja GH (antagonist rastnega hormona). Zdravilo pegvisomant (Somavert) blokira učinek GH na telesna tkiva. Pegvisomant je lahko še posebej koristen za ljudi, ki niso imeli dobrega uspeha z drugimi zdravljenji. To zdravilo, ki se daje kot dnevna injekcija, lahko pomaga znižati raven IGF-1 in lajša simptome, vendar ne znižuje ravni GH ali zmanjšuje velikosti tumorja. Obsevanje Če kirurg med operacijo ni mogel odstraniti celotnega tumorja, vam bo zdravnik morda priporočil obsevanje. Radioterapija uniči vse preostale tumorske celice in počasi zmanjšuje raven GH. Morda bo trajalo leta, da se simptomi akromegalije opazno izboljšajo s tem zdravljenjem. Obsevanje pogosto znižuje tudi raven drugih hipofiznih hormonov – ne samo GH. Če prejemate radioterapijo, boste verjetno potrebovali redne kontrolne preglede pri zdravniku, da se prepriča, da vaša hipofiza deluje pravilno, in da preveri vaše ravni hormonov. Ta nadaljnja oskrba lahko traja vse življenje. Vrste radioterapije vključujejo: Konvencionalno radioterapijo. Ta vrsta radioterapije se običajno daje vsak delovni dan v obdobju štirih do šestih tednov. Polnega učinka konvencionalne radioterapije morda ne boste videli 10 ali več let po zdravljenju. Stereotaktična radiokirurgija. Stereotaktična radiokirurgija uporablja 3D slikanje za oddajanje visokega odmerka sevanja na tumorske celice, hkrati pa omejuje količino sevanja na normalna okoliška tkiva. Običajno se lahko da v enem samem odmerku. Ta vrsta sevanja lahko raven GH vrne v normalno stanje v petih do desetih letih. Več informacij Radioterapija Stereotaktična radiokirurgija Zahtevajte termin