Kalcifilaksija

Kalcifiksija (kal-sih-fih-LAK-sis) je redka, resna bolezen. Povezana je z odlaganjem kalcija v majhne krvne žile maščobnega tkiva in kože.

Simptomi kalcifiksije vključujejo krvne strdke, bulice pod kožo in boleče odprte rane, imenovane ulkusi. Če se ulkus okuži, lahko ogrozi življenje.

Natančen vzrok kalcifiksije ni jasen. Toda ljudje z boleznijo običajno imajo odpoved ledvic. To je stanje, pri katerem ledvice ne delujejo več, kot bi morale. Pogosto so isti ljudje prejeli tudi zdravljenje odpovedi ledvic, kot sta dializa ali presaditev ledvic. Kalcifiksija se lahko pojavi tudi pri ljudeh brez ledvične bolezni.

Zdravljenje kalcifiksije vključuje različna zdravila, postopke in operacije. Zdravljenje lahko pomaga preprečevati krvne strdke in okužbe, zmanjšati kopičenje kalcija, zdraviti rane in lajšati bolečine.

Simptomi kalcifilakse vključujejo:

• Velike mrežaste vzorce na koži, ki so lahko vijolično-rožnate barve.
• Globoke, boleče grudice v koži, ki se lahko spremenijo v razjede. Razjede imajo pogosto črno-rjavo skorjo, ki se ne celi sama. Razjede se pojavljajo na predelih z veliko maščobno vsebnostjo, kot so želodec, stegna, zadnjica in prsi. Lahko pa se pojavijo kjerkoli.
• Okužbe zaradi razjed, ki se ne celijo.

Natančen vzrok kalcifilaksije ni znan. Bolezen vključuje kopičenje kalcija v najmanjših delih arterij v maščobnem tkivu in koži.

Številni ljudje, ki zbolijo za kalcifilaksijo, imajo tudi odpoved ledvic ali prejemajo dializo. Ni znano, zakaj so ljudje z odpovedjo ledvic ali ljudje, ki prejemajo dializo, bolj izpostavljeni tveganju za kalcifilaksijo.

Pri nekaterih ljudeh je kopičenje kalcija pri kalcifilaksiji povezano z majhnimi organi v vratu, imenovanimi obščitnice. Če žleze sproščajo preveč obščitničnega hormona, lahko to povzroči kopičenje kalcija. Toda povezava ni jasna. Večina ljudi s hudo preaktivnimi obščitnicami ne zboli za kalcifilaksijo. In mnogi ljudje z odpovedjo ledvic in kalcifilaksijo nimajo preaktivnih obščitnic.

Drugi dejavniki, ki se zdijo, da igrajo vlogo pri kalcifilaksiji, vključujejo:

• Večjo nagnjenost k strjevanju krvi. Krvni strdki lahko maščobno tkivo in kožo prikrajšajo za kisik in hranila.
• Zmanjšan pretok krvi v majhnih arterijah, kar lahko vodi do kožnih grudic in razjed.
• Zgoščevanje ali brazgotinjenje tkiva, imenovano tudi fibroza.
• Stalno poškodbo tanke plasti celic, ki obdaja krvne žile. To se imenuje tudi poškodba žilnega endotelija.
• Oteklino, imenovano vnetje, v telesu.

Kalcifikacija kože najpogosteje prizadene ljudi z ledvično odpovedjo. Drugi dejavniki tveganja vključujejo:

• Ženski spol.
• Debelost.
• Sladkorna bolezen.
• Jetrna odpoved, ko jetra ne delujejo, kot bi morala.
• Anamnestični podatki o dializi. Ta postopek odstrani odpadne snovi in odvečno tekočino iz krvi, kadar ledvice ne morejo več opravljati svoje funkcije.
• Povečana nagnjenost k strjevanju krvi, imenovana tudi hiperkoagulabilno stanje.
• Neravnovesje mineralov kalcija ali fosfata ali beljakovin albumina v telesu.
• Nekatera zdravila, kot so varfarin (Jantoven), veziva kalcija in kortikosteroidi.

Zapleti kalcifikacije vključujejo:

• Hudo bolečino.
• Velike, globoke razjede, ki se same od sebe ne zacelijo.
• Okužbe krvi.
• Smrt, predvsem zaradi okužbe ali odpovedi organov.

Pogosto ni optimističen pogled na bolnike s kalcifikacijo. Ključnega pomena za preprečevanje resnih zapletov je zgodnje odkrivanje in zdravljenje morebitnih okužb.

Ni jasnega načina za preprečevanje kalcifilaksije. Če pa ste na dializi ali imate zmanjšano delovanje ledvic zaradi napredovale kronične ledvične bolezni, je pomembno, da nadzirate raven kalcija in fosforja v krvi. Nadzor ravni fosforja v krvi je pogosto izziv. Vaš zdravstveni delavec vam lahko predpiše zdravila, ki jih jemljete z obroki. Morda boste morali tudi omejiti določena živila, ki so bogata s fosforjem. Zelo pomembno je, da upoštevate navodila svojega zdravstvenega delavca in se udeležite vseh nadaljnjih zdravstvenih pregledov. Če imate kalcifilaksijo, vam zdravstvena ekipa pomaga preprečevati okužbe razjed ali druge zaplete. Morda boste morali uporabljati posebne obloge za rane ali dnevno čistiti razjede, da preprečite rast bakterij.

Diagnoza vključuje ugotavljanje, ali je kalcifilaksija vzrok vaših simptomov. Vaš zdravstveni delavec pregleda vašo zdravstveno anamnezo, se pozanima o vaših simptomih in opravi telesni pregled.

Potrebni so lahko tudi testi, kot so:

• Biopsija kože. Med tem postopkom zdravstveni delavec odstrani majhen vzorec tkiva iz prizadetega področja kože. Nato laboratorij pregleda vzorec.
• Krvni testi. Laboratorij lahko meri različne snovi v krvi. Med njimi so kreatinin, kalcij, fosfor, paratiroidni hormon in vitamin D. Rezultati pomagajo vaši zdravstveni ekipi preveriti, kako dobro delujejo vaše ledvice.
• Slikovni testi. Ti so lahko uporabni, če rezultati biopsije niso jasni ali če biopsije ni mogoče opraviti. Rentgenske slike lahko pokažejo kopičenje kalcija v krvnih žilah. To kopičenje je pogosto pri kalcifilaksiji in drugih napredovalih ledvičnih boleznih.