Karcinoidni Sindrom

Sindrom karcinoida se pojavi, ko redka rakava tvorba, imenovana karcinoidni tumor, izloča nekatere kemikalije v krvni obtok, kar povzroča različne znake in simptome. Karcinoidni tumor, ki je vrsta nevroendokrinega tumorja, se najpogosteje pojavlja v prebavilih ali pljučih.

Sindrom karcinoida se običajno pojavi pri ljudeh, ki imajo napredovale karcinoidne tumorje. Zdravljenje sindroma karcinoida običajno vključuje zdravljenje raka. Vendar pa je zaradi tega, ker večina karcinoidnih tumorjev ne povzroča sindroma karcinoida, dokler niso napredovali, ozdravitev morda ni mogoča. Za lajšanje simptomov sindroma karcinoida in za večje udobje se lahko priporočajo zdravila.

Znaki in simptomi karcinoidnega sindroma so odvisni od tega, katere kemikalije karcinoidni tumor izloča v krvni obtok.

Najpogostejši znaki in simptomi vključujejo:

• Pordelost kože. Koža na obrazu in zgornjem delu prsnega koša se počuti vročo in spremeni barvo – od rožnate do vijoličaste. Epizode pordelosti lahko trajajo nekaj minut do nekaj ur ali dlje.

Pordelost se lahko pojavi brez očitnega razloga, čeprav jo včasih lahko sproži stres, telesna vadba ali pitje alkohola.

• Kožne lezije na obrazu. Na nosu in zgornji ustnici se lahko pojavijo vijoličasta področja pajkastih žil.
• Driska. Pri ljudeh s karcinoidnim sindromom se lahko pojavijo pogosti, vodeni blato, včasih v kombinaciji z abdominalnimi krči.
• Težave z dihanjem. Hkrati s pordelostjo kože se lahko pojavijo astmo podobni znaki in simptomi, kot so piskanje in težko dihanje.
• Hiter srčni utrip. Obdobja hitrega srčnega utripa so lahko znak karcinoidnega sindroma.

Če imate znake in simptome, ki vas skrbijo, se naročite k zdravniku.

Sindrom karcinoida povzroča karcinoidni tumor, ki v krvni obtok izloča serotonin ali druge kemikalije. Karcinoidni tumorji se najpogosteje pojavijo v prebavilih, vključno z želodcem, tankim črevesjem, slepičem, debelim črevesjem in danko.

Samo majhen odstotek karcinoidnih tumorjev izloča kemikalije, ki povzročajo sindrom karcinoida. Ko ti tumorji izločajo kemikalije, jih jetra običajno nevtralizirajo, preden se lahko razširijo po telesu in povzročijo simptome.

Vendar pa lahko, ko se napredovali tumor razširi (metastazira) v jetra sama, izloča kemikalije, ki se ne nevtralizirajo, preden dosežejo krvni obtok. Večina ljudi, ki imajo sindrom karcinoida, ima napredovalo raka, ki se je razširil v jetra.

Nekateri karcinoidni tumorji ne morajo biti napredovali, da bi povzročili sindrom karcinoida. Na primer, karcinoidni tumorji pljuč, ki izločajo kemikalije v kri, to počnejo bolj gorvodno od jeter, ki nato ne morejo predelati in odstraniti kemikalij.

Po drugi strani pa karcinoidni tumorji v črevesju izločajo kemikalije v kri, ki mora najprej iti skozi jetra, preden doseže preostali del telesa. Jetra običajno nevtralizirajo kemikalije, preden lahko vplivajo na preostali del telesa.

Kaj povzroča karcinoidne tumorje, ni jasno.

Zapleti, ki jih lahko povzroči karcinoidni sindrom:

• Karcinoidna bolezen srca. Nekateri ljudje s karcinoidnim sindromom razvijejo karcinoidno bolezen srca. Karcinoidni sindrom povzroča težave s srčnimi zaklopkami, zaradi česar težje delujejo. Posledično lahko srčne zaklopke puščajo.

Znaki in simptomi karcinoidne bolezni srca vključujejo utrujenost in težave z dihanjem. Karcinoidna bolezen srca lahko sčasoma privede do srčnega popuščanja. Možnost je kirurška popravila poškodovanih srčnih zaklopk.

• Karcinoidna kriza. Karcinoidna kriza povzroči hudo epizodo pordelosti, nizkega krvnega tlaka, zmede in težav z dihanjem. Karcinoidna kriza se lahko pojavi pri ljudeh s karcinoidnimi tumorji, ko so izpostavljeni določenim sprožilcem, vključno z anestetikom, ki se uporablja med operacijo. Karcinoidna kriza je lahko usodna. Vaš zdravnik vam lahko pred operacijo da zdravila, da zmanjša tveganje za karcinoidno krizo.

Vaš zdravnik bo ocenil vaše znake in simptome, da izključi druge vzroke za pordelost kože in drisko. Če se ne najdejo drugi vzroki, lahko vaš zdravnik sumi na karcinoidni sindrom.

Za potrditev diagnoze vam lahko zdravnik priporoči nadaljnje preiskave, vključno z:

Ogledalom ali kamero za ogled notranjosti telesa. Vaš zdravnik lahko uporabi dolgo, tanko cevko, opremljeno z lečo ali kamero, za pregled območij znotraj telesa.

Endoskopija, ki vključuje vstavljanje ogledala v grlo, lahko zdravniku pomaga pri ogledu prebavil. Bronhoskopija, pri kateri se ogledalo vstavi v grlo in pljuča, lahko pomaga najti pljučne karcinoidne tumorje. Vstavljanje ogledala skozi rektum (kolonoskopija) lahko pomaga pri diagnosticiranju rektalnih karcinoidnih tumorjev.

• Analiza urina. Vaš urin lahko vsebuje snov, ki nastane, ko vaše telo razgradi serotonin. Prevelika količina te snovi lahko kaže na to, da vaše telo predela dodatni serotonin, kemikalijo, ki jo najpogosteje izločajo karcinoidni tumorji.
• Analiza krvi. Vaša kri lahko vsebuje visoke ravni nekaterih snovi, ki jih sproščajo nekateri karcinoidni tumorji.
• Slikovne preiskave. Slikovne preiskave se lahko uporabljajo za lokalizacijo primarnega karcinoidnega tumorja in za ugotavljanje, ali se je razširil. Vaš zdravnik lahko začne z računalniško tomografijo (CT) trebuha, saj se večina karcinoidnih tumorjev nahaja v prebavilih. Drugi pregledi, kot so magnetna resonanca (MRI) ali jedrsko medicinske preiskave, so lahko v nekaterih primerih koristni.
• Ogledalo ali kamera za ogled notranjosti telesa. Vaš zdravnik lahko uporabi dolgo, tanko cevko, opremljeno z lečo ali kamero, za pregled območij znotraj telesa.

Endoskopija, ki vključuje vstavljanje ogledala v grlo, lahko zdravniku pomaga pri ogledu prebavil. Bronhoskopija, pri kateri se ogledalo vstavi v grlo in pljuča, lahko pomaga najti pljučne karcinoidne tumorje. Vstavljanje ogledala skozi rektum (kolonoskopija) lahko pomaga pri diagnosticiranju rektalnih karcinoidnih tumorjev.

• Odstranitev tkiva za laboratorijske preiskave. Vzorec tkiva iz tumorja (biopsija) se lahko vzame za potrditev diagnoze. Vrsta biopsije, ki jo boste opravili, je odvisna od tega, kje se nahaja vaš tumor.

Zdravljenje karcinoidnega sindroma vključuje zdravljenje raka in lahko vključuje tudi uporabo zdravil za nadzor specifičnih znakov in simptomov.

Zdravljenja lahko vključujejo:

• Operacija. Operacija za odstranitev raka ali večine raka je lahko možnost.
• Zdravila, ki blokirajo izločanje kemikalij iz rakavih celic. Injekcije zdravil oktreotid (Sandostatin) in lanreotid (Somatuline Depot) lahko zmanjšajo znake in simptome karcinoidnega sindroma, vključno z zardevanjem kože in drisko. Zdravilo telotristat (Xermelo) se lahko kombinira s temi zdravili za nadzor driske, ki jo povzroča karcinoidni sindrom.
• Zdravila, ki oddajajo sevanje neposredno v rakave celice. Terapija z radionuklidi s peptidnimi receptorji (PRRT) združuje zdravilo, ki išče rakave celice, z radioaktivno snovjo, ki jih uniči. Pri terapiji z radionuklidi s peptidnimi receptorji (PRRT) za karcinoidne tumorje se zdravilo injicira v telo, kjer potuje do rakavih celic, se veže nanje in jim neposredno oddaja sevanje. To terapijo uporabljamo pri ljudeh z napredovalim rakom, ki se ni odzval na druga zdravljenja.
• Zaustavitev oskrbe tumorjev v jetrih s krvjo. Pri postopku, imenovanem embolija jetrne arterije, zdravnik vstavi kateter skozi iglo blizu dimlj in ga prenese do glavne arterije, ki prenaša kri v jetra (jetrna arterija). Zdravnik injicira delce, zasnovane tako, da zamašijo jetrno arterijo, kar prekine oskrbo rakavih celic s krvjo, ki so se razširile v jetra. Zdrave jetrne celice preživijo tako, da se zanašajo na kri iz drugih krvnih žil.
• Uničevanje rakavih celic v jetrih s toploto ali mrazom. Radiofrekvenčna ablacija oddaja toploto skozi iglo v rakave celice v jetrih, kar povzroči smrt celic. Krioterapija je podobna, vendar deluje tako, da zamrzne tumor.
• Kemoterapija. Kemoterapija uporablja močna zdravila za uničevanje rakavih celic. Kemoterapevtska zdravila se lahko dajejo intravensko ali v obliki tablet ali pa se uporabljata obe metodi.