Castlemanova Bolezen

Bolezen Castleman je skupina redkih motenj, ki vključujejo povečane bezgavke, imenovane povečane bezgavke, in širok spekter simptomov. Najpogostejša oblika motnje vključuje eno samo povečano bezgavko. Ta bezgavka je običajno v prsnem košu ali vratu, vendar se lahko pojavi tudi na drugih področjih telesa. Ta oblika motnje se imenuje unicentrična bolezen Castleman (UCD).

Multicentrična bolezen Castleman (MCD) vključuje več področij povečanih bezgavk, vnetne simptome in težave z delovanjem organov. Obstajajo tri vrste MCD:

• MCD, povezana z HHV-8. Ta vrsta je povezana z osmim tipom človeškega herpes virusa, imenovanim HHV-8, in virusom človeške imunske pomanjkljivosti (HIV).

• Idiopatska MCD. Vzrok te vrste ni znan. Ta se imenuje tudi HHV-8-negativna MCD.

  Najhujša oblika te vrste MCD je znana kot iMCD-TAFRO. To stanje dobi ime po simptomih, ki jih povzroča.

• MCD, povezana s POEMS. Ta vrsta je povezana z drugim stanjem, imenovanim POEMS sindrom. POEMS sindrom je redka krvna motnja, ki poškoduje živce in prizadene druge dele telesa.

Idiopatska MCD. Vzrok te vrste ni znan. Ta se imenuje tudi HHV-8-negativna MCD.

Najhujša oblika te vrste MCD je znana kot iMCD-TAFRO. To stanje dobi ime po simptomih, ki jih povzroča.

Včasih imajo ljudje lahko 2-3 povečane bezgavke in blage simptome, ki ne ustrezajo diagnostičnim kriterijem za MCD. Ti ljudje imajo lahko drugo bolezen ali pa imajo nedavno opisano podvrsto bolezni Castleman, imenovano oligocentrična bolezen Castleman. Ta podvrsta je redka.

Zdravljenje in izgledi se razlikujejo glede na vrsto bolezni Castleman, ki jo imate. Unicentrično bolezen Castleman, ki je vrsta, ki vključuje samo eno povečano bezgavko, je običajno mogoče uspešno zdraviti z operacijo.

Najboljše zdravljenje za oligocentrično bolezen Castleman, ki vključuje nekaj povečanih bezgavk in ima omejene simptome, ni znano, vendar se domneva, da je podobno zdravljenju unicentrične bolezni Castleman.

Čeprav se vsi ljudje z MCD ne odzovejo na prvo zdravljenje, obstajajo zdravila, ki delujejo pri zdravljenju MCD, povezane z HHV-8, in idiopatske MCD.

Mnogi ljudje z unicentrično Castlemanovo boleznijo ne opazijo nobenih znakov ali simptomov. Povečan bezgavka se lahko odkrije med fizičnim pregledom ali slikovnim pregledom zaradi druge težave. Nekateri ljudje z unicentrično Castlemanovo boleznijo imajo lahko znake in simptome, ki so pogostejši pri multicentrični Castlemanovi bolezni. Ti lahko vključujejo: Zvišana telesna temperatura. Nenamerna izguba teže. Utrujenost. Nočno potenje. Oteklina. Povečana jetra ali vranica. Nizka koncentracija rdečih krvnih celic, imenovana tudi anemija. Visoka ali nizka koncentracija trombocitov. Višje ravni kreatinina, ki se pojavijo zaradi nepravilnega delovanja ledvic. Višje ravni protiteles, znanih kot imunoglobulini. Nizke ravni beljakovin v krvi, imenovanih albumin. Simptomi hujše oblike idiopatične MCD, imenovane iMCD-TAFRO, so: Nizka koncentracija trombocitov, imenovana tudi trombocitopenija. Oteklina in tekočina v telesu, znana kot anasarka. Zvišana telesna temperatura ali višja raven C-reaktivnega proteina, markerja vnetja. Retikulinska fibroza, ki se preveri z odvzemom vzorca kostnega mozga. Oteklina organov, imenovana tudi organomegalija. Če opazite povečano bezgavko na strani vratu ali pod pazduho, ključnico ali dimljah, se pogovorite s svojim zdravstvenim delavcem. Pokličite tudi svojo zdravstveno ekipo, če imate dolgotrajen občutek polnosti v prsih ali trebuhu, zvišana telesna temperatura, utrujenost ali izguba teže, ki je ne morete razložiti.

Če opazite povečano bezgavko na strani vratu ali pod pazduho, nad ključnico ali v dimljah, se pogovorite s svojim zdravstvenim delavcem. Pokličite tudi svojo zdravstveno ekipo, če imate dolgotrajen občutek polnosti v prsih ali trebuhu, zvišano telesno temperaturo, utrujenost ali neutemeljeno izgubo teže.

Ni jasno, kaj povzroča unicentrično Castlemanovo bolezen ali idiopatsko multicentrično Castlemanovo bolezen (MCD). Vendar je znano, da se HHV-8-pozitivna MCD pojavi pri ljudeh, ki nimajo tipičnega delovanja imunskega sistema zaradi HIV ali drugih vzrokov.

Bolezen Castleman lahko prizadene ljudi vseh starosti in spola. Ljudje običajno dobijo diagnozo bolezni Castleman v srednjih letih, vendar se lahko pojavi v kateri koli starosti, vključno z otroštvom.

Ni znanih dejavnikov tveganja za unicentrično bolezen Castleman ali idiopatsko multicentrično bolezen Castleman. Okužba z virusom HIV ali stanje, ki zmanjšuje delovanje imunskega sistema, poveča tveganje za HHV-8-pozitivno multicentrično bolezen Castleman.

Ljudje z unicentrično Castlemanovo boleznijo (UCD) se običajno dobro odrežejo, ko se odstrani prizadeti bezgavka, pričakovana življenjska doba pa se običajno ne spremeni. Vendar pa imajo povečano tveganje za razvoj redkega avtoimunskega stanja, imenovanega paraneoplastični pemfigus. To stanje je lahko smrtno nevarno. Paraneoplastični pemfigus povzroča mehurje v ustih in na koži, ki jih pogosto napačno diagnosticirajo. Čeprav je tveganje za razvoj paraneoplastičnega pemfigusa majhno, je pomembno, da se preverite za to stanje, če imate UCD.

Idiopatska multicentrična Castlemanova bolezen se lahko hitro poslabša in povzroči smrtno nevarne težave z delovanjem organov. To zahteva intenzivno nego z aparatom za pomoč pri dihanju, imenovanim ventilator, in zdravljenja, ki pomagajo pri delovanju organov, kot so dializa in transfuzijo.

HHV-8-pozitivna multicentrična Castlemanova bolezen lahko vključuje smrtno nevarne okužbe in odpoved organov. Ljudje, ki imajo tudi HIV/AIDS, imajo na splošno slabše izide.

Po pregledu vaše zdravstvene zgodovine in podrobnem telesnem pregledu vam lahko zdravstveni delavec priporoči:

• Krvne in urinske preiskave. Te pomagajo izključiti druge okužbe ali bolezni. Te preiskave lahko odkrijejo tudi anemijo in spremembe v krvnih beljakovinah, ki so lahko značilne za Castlemanovo bolezen.
• Slikovne preiskave. Te preiskave lahko odkrijejo povečane bezgavke ali povečano jetra ali vranico. Lahko se uporabi CT pregled vratu, prsnega koša, trebuha in medenice. Za diagnosticiranje Castlemanove bolezni se lahko uporabi pozitronska emisijska tomografija, znana tudi kot PET pregled. PET pregledi lahko pokažejo tudi, ali zdravljenje deluje.
• Biopsija bezgavke. Ta preiskava je bistvena za diagnosticiranje Castlemanove bolezni in izključitev sorodnih motenj, kot je limfom. Pri biopsiji se vzame vzorec tkiva iz povečane bezgavke in pregleda v laboratoriju.

Zdravljenje je odvisno od vrste Castlemanove bolezni, ki jo imate. Unicentrična Castlemanova bolezen Kirurško odstranitev prizadete bezgavke je običajno zdravljenje unicentrične Castlemanove bolezni (UCD). Če se bezgavka nahaja v prsnem košu ali trebuhu, je lahko potreben večji kirurški poseg. Kirurško odstranitev povečane bezgavke običajno pozdravi UCD. Vendar se UCD včasih ponovi. Če operacija ni mogoča, boste morda potrebovali zdravila, ki se običajno uporabljajo za multicentrično Castlemanovo bolezen. Če zdravila ne delujejo, je lahko možnost obsevanje. Potrebnih je več raziskav o zdravljenju oligocentrične Castlemanove bolezni, vendar je zdravljenje običajno podobno zdravljenju UCD. Verjetno boste potrebovali kontrolne preglede, vključno z slikanjem in laboratorijskimi testi, da se preveri, ali se bolezen ni ponovila. HHV-8-pozitivna multicentrična Castlemanova bolezen Rituksimab (Rituxan) je običajno prvo zdravljenje za HHV-8-pozitivno MCD. Rituksimab je zelo učinkovit, vendar so včasih potrebna zdravila, imenovana protivirusna zdravila in kemoterapija. Protivirusna zdravila lahko blokirajo aktivnost HHV-8 ali HIV, kemoterapija pa lahko odstrani dodatne imunske celice. Idiopatska multicentrična Castlemanova bolezen Siltuksimab (Sylvant) je običajno prvo zdravljenje za idiopatsko MCD. V ZDA je siltuksimab edino zdravilo, ki ga je odobrila Uprava za hrano in zdravila (FDA) za zdravljenje idiopatske MCD. Ljudje, ki se po jemanju siltuksimaba pozdravijo, imajo ponavadi uspešno dolgoročno zdravljenje. To zdravilo blokira delovanje beljakovine, imenovane interleukin-6. Telesa ljudi, ki imajo idiopatsko MCD, proizvajajo preveč te beljakovine. Ljudje, ki so kritično bolni z idiopatsko MCD, pogosto prejemajo zdravljenje z zdravili, imenovanimi kortikosteroidi. Morda bodo potrebovali tudi kemoterapijo. Kortikosteroidi, kot je prednizon, lahko pomagajo nadzorovati vnetje. Kemoterapija lahko odstrani imunske celice, ki povzročajo težave. Ko siltuksimab ne deluje, se lahko uporabijo druga zdravljenja, kot sta rituksimab (Rituxan) in sirolimus (Rapamune). Več informacij Kemoterapija Obsevanje Zahtevajte termin